വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലീൻമിയ

വാൽഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലൈനെമിയ അഥവാ WM ആൻറിബോഡി ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന സെല്ലുകളെ ഉൾക്കൊള്ളുന്ന നോൺ-ഹോഡ്കിൻ ലിംഫോമയുടെ തരം. പ്രത്യേകിച്ച്, രോഗപ്രതിരോധം ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ M അല്ലെങ്കിൽ IgM എന്നറിയപ്പെടുന്ന ആൻറിബോഡിയിൽ വളരെയധികം ഉണ്ടാകുന്നു. "മാക്രോഗ്ലോബുലിയെൻമിയ" ഈ അധിക അളവുകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഇത് ഒരു ലിംഫോമയെ ആണെങ്കിലും, പ്രധാനമായും അസ്ഥി മജ്ജയെ ബാധിക്കുന്നു.

ഓരോ ദശലക്ഷത്തിലെയും ആറ് രോഗങ്ങളിൽ മാത്രമാണ് WM ഉണ്ടാകുന്നത്. മാത്രമല്ല, മറ്റ് പല അപകടങ്ങളുമായി താരതമ്യം ചെയ്യുമ്പോൾ പുരോഗതി വളരെ കുറവാണ്.

രക്താതിസമ്മതിയിൽ അസാധാരണമായ ഉയർന്ന ഇഗ്മത്തിന്റെ അളവ് ഉള്ളവർ WM വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള 46 മടങ്ങ് കൂടുതൽ അപകടസാധ്യതയുള്ളവരാണ്. 60 വയസ്സിനുമിടയിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ് രോഗനിർണയം.

ജനിതക ലിങ്കുകൾ

സമീപകാല ഗവേഷണ പ്രകാരം, WM ഉള്ള 90 ശതമാനം ആളുകൾക്ക് MYD88 എന്ന ഒരു ജീനിൽ ഒരു നിർദ്ദിഷ്ട പരിവർത്തനമുണ്ട്. ഈ ജീൻ എല്ലായ്പ്പോഴും രോഗപ്രതിരോധസംശയങ്ങൾ പരസ്പരം ഒത്തുചേരാൻ സഹായിക്കുന്നു, അവയെ ജീവനോടെ നിലനിർത്തുന്നതിന്. ഈ ജീനിലെ മൃതദേഹം എല്ലായ്പ്പോഴും തുടർച്ചയായി സെല്ലുലാർക്ക് കാരണമാകാം, ഒരുപക്ഷേ, WM സെല്ലുകൾ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നതിന് സാധ്യതയുണ്ട്. പുതിയ ചികിത്സകൾ ഈ കണ്ടെത്തലിനെ ഫലപ്രദമായി ഫലപ്രദമാകുമെന്ന പ്രതീക്ഷയുണ്ട്.

ഫിഷ് അനാലിസിസ് കണ്ടെത്തിയ ഏറ്റവും സാധാരണമായ മ്യൂട്ടേഷൻ ഒരു നീക്കം ചെയ്യപ്പെട്ടതാണ്. ഇത് ക്രോമോസോമിലും സംഭവിക്കുന്നു. WM- ന്റെ 55% വരെ ഈ മാറ്റം കാണപ്പെടുന്നു. പല ആൾക്കാരും ജനിതക വ്യതിയാനങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ

രോഗികളിൽ 25 ശതമാനം രോഗികൾക്കും ഡബ്ല്യുഎം ഉണ്ടെന്ന് തിരിച്ചറിയുമ്പോൾ യാതൊരു ലക്ഷണവുമില്ല. എന്നാൽ മിക്കവർക്കും രോഗനിർണ്ണയത്തിനുള്ള സമയത്ത് ലക്ഷണങ്ങളും സൂചനകളും ഉണ്ട് . അസ്ഥികളുടെ മജ്ജയിലെ ക്യാൻസർ കോശങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ രക്തത്തിലെ രക്തചംക്രമണ പ്രോട്ടീനുകൾ പ്രധാനമായും ഇത് കാരണമാണ്.

വിളർച്ച മൂലം ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ക്ഷീണവും ബലഹീനതയുമാണ്.

മറ്റു ലക്ഷണങ്ങൾ പനി, രാത്രി വിയർക്കൽ, വിശാലമായ സ്ഫിൻബുക്ക്, കരൾ, നർമ്മ പ്രശ്നങ്ങൾ, പെരിഫറൽ ന്യൂറോപ്പതി എന്നിവയാണ്. ചിലപ്പോൾ ബലഹീനതയും വിരസവുമില്ലാതെ അല്ലെങ്കിൽ കൈകളിലും പാദങ്ങളിലും ചിതറിക്കിടക്കുകയാണ്. ഡബ്ല്യുഎമ്മിനോടൊപ്പമുള്ള ആളുകൾ അത്തരമൊരു അണുബാധയെ നേരിടുന്നത് പോലെയാണ് തോന്നുന്നത്, അത് പോകാറില്ല.

രക്തത്തിലെ ഐ ജി എം പ്രോട്ടീനിന്റെ ആഗിരണം മൂലമാണ് ഹൈഡ്രോസിസ്കോസിറ്റി എന്ന ഒരു സവിശേഷമായ ലക്ഷണം. ക്ഷീണം, അസാധാരണ രക്തസ്രാവം, ശ്വാസം മുട്ടൽ, തലവേദന, കാഴ്ച വൈകല്യം (മങ്ങൽ ദർശനം), വെറ്റീഗോ, അല്ലെങ്കിൽ മാനസിക അവസ്ഥയിൽ മാറ്റം (ആശയക്കുഴപ്പം, മെമ്മറി നഷ്ടം, ഡിസൊറിയൻറേഷൻ) തുടങ്ങിയവയാണ് ഹൈപ്പർവൈറസിറ്റി സിൻഡ്രോം.

WM ചികിത്സ ചെയ്യുന്നതെങ്ങനെ?

ഡബ്ല്യൂ.എം. മാത്രമല്ല, മറ്റ് കുറഞ്ഞ ഗ്രേഡ് അല്ലെങ്കിൽ "സ്മോൾഡറിങ്ങ്" ലിംഫോമുകൾ പോലെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളില്ല. ചികിത്സ വിവിധ ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും - ഉദാ: പ്രായം, മൊത്തം ആരോഗ്യം - രോഗനിർണയം - ഉദാ, പുരോഗമന നിരക്ക്, ഇജിഎം പ്രോട്ടീൻ നില.

ചില ചികിത്സാരീതികൾ ലക്ഷണങ്ങളും സങ്കീർണതകളും ഒഴിവാക്കുന്നു. പ്ലാസ്മോഫീസിസ് അത്തരം ചികിത്സയിലാണ്. ഇത് ഡയാലിസിസ് പോലെയാണ്. രക്തത്തിൻറെ കനം കുറയ്ക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന രക്തത്തിൽ നിന്ന് IgM ചിലത് നീക്കം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന ഒരു യന്ത്രത്തിലേക്ക് നിങ്ങൾ ഹുക്ക് ചെയ്യുക.

ചില ഏജന്റുമാർ കൺട്രോൾ സെല്ലുകളെ പരിശോധനയിൽ സൂക്ഷിക്കാൻ ലക്ഷ്യമിടുന്നു. അലക്ലൈറ്റിങ് ഏജന്റ്സ് - ഉദാഹരണം ക്ലോറംബുസിൽ ആൻഡ് സൈക്ലോഫോസ്ഫൈഡ് - ന്യൂക്ലിയോസൈഡ് അനലോഗ്സ് - ഫ്ലൂഡറാബൈൻ, ഗ്രാഡ്രൈവിൻ - മോണോക്ലോണൽ ആൻറിബോഡി റുട്ടിക്സിമബ്, പ്രോട്ടാസോം ഇൻഹൈറ്റിറ്റർ ബോർഡിസെമിബ് എന്നിവയാണ്. കോമ്പിനേഷനുകളും ഉപയോഗിക്കും.

നിർഭാഗ്യവശാൽ, WM ചികിത്സയ്ക്കായി യുഎസ് FDA പ്രത്യേകമായി അംഗീകരിച്ച ഒരു ഓപ്ഷൻ ഇതുവരെ സ്വീകരിച്ചിട്ടില്ല. മിക്ക സാഹചര്യങ്ങളിലും ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങൾ മികച്ച മാർഗമാണോ എന്ന് പരിഗണിക്കുന്നതിനായി WM ഉള്ള രോഗികളെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു.

ഓടുകയാണ്

പുനരധിഷ്ടിത രോഗങ്ങളുള്ള രോഗികൾക്കുള്ള ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകളും പ്രാഥമിക ചികിത്സയുടെ മറ്റൊരു റൗണ്ട്, മറ്റൊരു ആദ്യ-ലൈൻ ഏജന്റ് അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന ഡോസ് കീമോതെറാപ്പി ഉപയോഗിക്കുക, തുടർന്ന് ഓട്ടോലോജസ് ഹെമറ്റോപോറ്റിക് സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ (HCT) എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

കഴിഞ്ഞ ഏതാനും വർഷങ്ങളിൽ, WM വികസിക്കുന്നത് എങ്ങനെയെന്നതിനെക്കുറിച്ചുള്ള ശാസ്ത്രീയ അറിവുകളിൽ പുരോഗതിയുണ്ടായിട്ടുണ്ട്, WM സെല്ലുകളെ പ്രതിരോധിക്കാൻ പുതിയ ചികിത്സകൾ കാണിക്കുന്നു.

ഈ പുതിയ ഏജന്റുകളിൽ ചിലത് പ്രതികരണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു.

വിരമിച്ച WM ഉള്ള രോഗികൾക്ക് പഠനം നടത്തുന്ന ഗവേഷകർ

• എവർലൈമിസ്
• പെരിഫോസൈൻ
• അലേമുതുസുമാബ്
• ഇമാറ്റിനിബ് മിസൈലേറ്റ്
• പനോബിനോസ്തറ്റ്
• Ixazomib
• Oprozomib
• ഒബിനുടുസുമാബ്
• Bcl-2 antisense (oblimersen, ജീനസൻസസ്)
• ഇബ്രതുബിബ് ^*
• സിൽഡനഫിൽ

* 2014 ഒക്ടോബർ 20-ന്, യുഎസ് ഫുഡ് ആൻഡ് ഡ്രഗ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ (എഫ്ഡിഎ) യിബുത്നിറ്റിക്ക് ഒരു പുതിയ അനുബന്ധ മരുന്നാധിഷ്ഠിത ആപ്ലിക്കേഷൻ സമർപ്പിക്കണമെന്ന് ജാൻസ്സെൻ പ്രഖ്യാപിക്കുകയുണ്ടായി.

ഹൊറൈസണിന് എന്താകാം?

രോഗത്തിന്റെ ജീവശാസ്ത്രത്തെ കുറിച്ചുള്ള കൂടുതൽ മെച്ചപ്പെട്ട അറിവ് കൂടുതൽ മെച്ചപ്പെടുത്തലുകളാണ് പ്രതീക്ഷിക്കുന്നത്.

• മുഴുവൻ ജനിതക ഗവേഷണ പഠനപദ്ധതികൾക്കും ഡബ്ല്യുഎംഎ രോഗികളിലെ സബ്ഗ്രൂപ്പിൽ പ്രത്യേക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ തിരിച്ചറിയാൻ സഹായിക്കും.
• ഡബ്ല്യുഎംയിലെ എപിജെനെറ്റിക് മാറ്റങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള ഗവേഷണം ശാസ്ത്രജ്ഞരെ സഹായിക്കാൻ ചില മാറ്റങ്ങൾക്ക് എങ്ങനെ സാധിക്കും എന്ന് പഠിക്കാം.
• ഒടുവിൽ, അസ്ഥി മജ്ജ പരിതാപം ട്യൂമർ കോശങ്ങൾ വളരാനും പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കാനുമുള്ള ഒരു സുപ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഈ പിന്തുണ എങ്ങനെ നിർത്തണം എന്ന് അറിഞ്ഞിരിക്കണം.
• ക്യാൻസർ സെല്ലുകളെ ആക്രമിക്കാൻ പുനരോധിഷ്ഠിത അല്ലെങ്കിൽ എൻജിനീയറിങ് ചെയ്ത ടി സെല്ലുകൾ ഉപയോഗിച്ച ഇമ്യൂൺ തെറാപ്പി, ചില അർബുദ രോഗികൾക്ക് ചികിത്സ നൽകുന്നുണ്ട്.

അടുത്ത ഘട്ടങ്ങൾ

WM- നെപ്പറ്റിയുള്ള കൂടുതൽ വിവരങ്ങൾക്ക് ഇനി പറയുന്ന സൈറ്റുകളും പരിഗണിക്കുക.

ഇന്റർനാഷണൽ വാൽഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലിനിയമ്മ ഫൗണ്ടേഷൻ ഇന്റർനാഷണൽ
http://www.iwmf.com

നാഷണൽ ക്യാൻസർ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട്
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient

> ഉറവിടങ്ങൾ:

> ലെബാൽജിയാൻ > എച്ച്, അഗർവാൾ എ, ഗുവാലിയൽ I. വാൽഡൻസ്ട്രോം മാക്രോഗ്ലോബുലൈനിമിയ എന്ന നോവെൽ ചികിൽസക്കുള്ള ഐച്ഛികങ്ങൾ. ക്ലിനിക്കൽ ലിംഫോമ, മൈലോമ & ലുക്കീമിയ. 2013; 13 Suppl 2 >: S310-316 >.

> MYD88 L265P മാൾഡേഷൻ ഇൻ വാൽഡൻസ്ട്രോം മാക്രോഫ്ലോബുലിനിമാനിയ.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = true.

> Crowther-Swanepoel D, et al. 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3, 16q24.1 എന്നിവയിൽ സാധാരണ വകഭേദങ്ങൾ ക്രോണിൻ ലിംഫൊസൈറ്റിക് രക്താർബുദം ബാധിക്കുന്നു. പ്രകൃതി ജനിതകശാസ്ത്രം . 2010; 42 (2): 132-6.

> ഫോണീസാ ആർ, ഹെയ്മാൻ എസ്. വാൽഡൻസ്ട്രോം മാക്രോഫ്ലോബുലുഇനിയം. ഹെമറ്റോളജി ബ്രിട്ടീഷ് ജേർണൽ. സെപ്തംബർ 2007; 138 (6): 700-720.

> IMBRUVICA ^® (ഐബ്രൂറ്റിബിബ്) വാൽഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലൈനിമിയയ്ക്കായി യുഎസ് എഫ് ഡി എ യിൽ സപ്ലിമെന്റൽ ന്യൂ ഡ്രഗ് ആപ്ലിക്കേഷൻ സമർപ്പിച്ചു. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. ഏ

> അമേരിക്കൻ കാൻസർ സൊസൈറ്റി. വാൾഡൻസ്ട്രോം മക്രോഗ്ലോബുലിനീമിയ.