ഇയോപിത്തിക് ശ്വാസകോശത്തിനുള്ള ഫൈബ്രോസിസ് പുതിയ ചികിത്സകൾ

FDA ഇഡിയോപീതുക് ശ്വാസകോശത്തിലെ ഫിബ്രോസിസ് എന്നതിന് Esbriet ഉം Ofev ഉം അംഗീകരിച്ചിരുന്നു.

2014 ഒക്ടോബറിൽ, പുതിയ പുതിയ മരുന്നുകൾ, പിർഫെനിഡോൺ ​​(എസ്ബ്രിയറ്റ്), നിൻറ്റെത്താനിബ് (ഓഫ്വെ) എന്നിവ അംഗീകരിച്ചിരുന്നു. ഇഡിയോപത്തിക് പൾമണറി ഫൈബ്റോസിസ് ചികിത്സയ്ക്കായി. ഇയോപിത്തിക് ശ്വാസകോശത്തിലെ ഫൈബ്രോസിസ് വളരെ ഭയാനകമായ ഒരു രോഗമാണ്. വളരെക്കുറച്ച് വർഷങ്ങൾക്കകം അത് രോഗനിർണയം നടക്കുന്നു. പിർഫനിഡൊണും നിൻഡറ്റാനീബും കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിനുമുമ്പ്, ഈ മാരകമായ രോഗമുള്ള ആളുകളോട് പ്രത്യേകമായ മരുന്ന് ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ടായിരുന്നില്ല.

ഇഡിയാപ്പതിക്ക് ശ്വാസകോശത്തിനുള്ള ഫൈബ്രോസിസ് എന്നാൽ എന്താണ്?

ഇയോപത്തിക് ശ്വാസകോശ ഫോബറോസിസ് എന്നത് ഒരു ദീർഘവും ദീർഘകാല രോഗവുമാണ്. ഇത് ശ്വാസകോശത്തിനുള്ളിലെ ചെറിയ ഇടങ്ങൾ നശിപ്പിക്കുന്നു (interstitia). രോഗത്തിൻറെ കൃത്യമായ അളവിൽ പരിമിതമായ വിവരങ്ങൾ നിലനിൽക്കുന്നതാണെങ്കിലും അമേരിക്കൻ ലാൻഗ് അസോസിയേഷൻ ഇത് 140,000 അമേരിക്കക്കാർക്ക് പകരമാകുമെന്ന് കണക്കാക്കുന്നു. സാഹിത്യം കുറയ്ക്കുന്നതിനിടയിൽ, രോഗം കൂടുതൽ നിയന്ത്രിതമായി നിർവ്വചിക്കുമ്പോൾ വളരെ കുറഞ്ഞ അളവിലുള്ള കണക്കുകൾ ഞാൻ കണ്ടു (ഇത് പാൻ ഒഴികെയുള്ളവ), അത് 100,000 ൽ 14 നും 28 നും ഇടക്ക് ബാധിക്കുന്നതാണ്. രോഗം ബാധിച്ചവരിൽ സാധാരണയായി 50 വയസിനും അതിനു മുകളിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ്. ഈ രോഗം സ്ത്രീകളേക്കാൾ കൂടുതൽ പുരുഷന്മാരെ ബാധിക്കുന്നു.

ഇയോഡിയോപട്ടിക് പോൾമോണറി ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടാക്കുമെന്ന് ആർക്കും അറിയാൻ കഴിയില്ല (അതിനാലാണ് ഇയോപിപട്ടിക് ഡിസോർഡർ എന്ന് വിളിക്കുന്നത്). ഈ മാരകമായ രോഗം ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ വീണ്ടും ഉണരുന്നുവെന്നാണ് നമുക്കറിയാവുന്നത്-ശ്വാസകോശം ഒരു ശോകസംഘടനയാണ്, അത് ശ്വസിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്. ശ്വാസകോശത്തിലെ വോളിയം കുറയ്ക്കുന്ന ഒരു നിയന്ത്രണ ശ്വാസകോശ രോഗമാണ് ഇഡിയോപത്തിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ്.

രോഗനിർണയത്തിനു ശേഷം, രോഗബാധിതരുടെ അതിജീവനത്തിന്റെ ശരാശരി പ്രായം വെറും 4 വർഷം മാത്രമാണ്.

ഇഡിയോപത്തിക് പോൾമോണറി ഫൈബ്രോസിസ് ശ്വാസകോശത്തിലെ ടിഷ്യു (പാൻക്രമി) ൽ വീക്കം, ഫൈബ്രോട്ടിക് മാറ്റങ്ങൾ വരുത്തുന്നു, ഇത് യാന്ത്രിക ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ പൾമോണറി ഉപവിഭാഗങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിലെ ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ ഇങ്ങനെ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. ഓക്സിജൻ വിനിമയത്തിൽ ശ്വാസകോശ ക്യാപിറ്ററികൾ ഏർപ്പെടുകയും ഓക്സിജന് സമ്പുഷ്ടമായ രക്തത്തെ ശരീരത്തിൽ കൊണ്ടുവരികയും ചെയ്യുന്നു.

മറ്റൊരു രീതിയിൽ പറഞ്ഞാൽ, ഇഡിയോപൊതുക് പോൾമോണറി ഫൈബ്രോസിസുള്ള ആളുകൾക്ക് ശ്വാസകോശം ബാധിച്ച്, ശ്വസിക്കുന്ന വായുത്തിൽ നിന്ന് ഓക്സിജൻ ഫിൽറ്റർ ചെയ്യാൻ പൾമോണറി ഉപാപചയ സാധ്യതകൾ ഉയർത്തുന്നു.

ഇയോപിത്തിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് ശസ്ത്രക്രിയക്ക് ശേഷം ശ്വസിക്കാൻ പ്രയാസമുണ്ടാക്കുന്നു. ഇത് ചുമയും ശ്വാസകോശങ്ങളിലുള്ള ശബ്ദത്തെക്കുറിച്ചും ഒരു പരിശോധന നടത്തുന്നു. രോഗത്തിൻറെ പല ലക്ഷണങ്ങൾ സിസ്റ്റമാറ്റിക് അല്ലെങ്കിൽ ബോഡി വീതിയുള്ളതും ക്ഷീണം, ഭാരക്കുറവ്, വിരലടയാളങ്ങൾ തുടങ്ങിയവയെല്ലാം ഉൾപ്പെടുന്നു. ഹൈ-സി.ടി. സി.ടി സ്കാൻസ് (ഉബു-വിശദമായ എക്സ്-റേസ് സങ്കൽപ്പിക്കുക) ഒരു പാച്ചി അല്ലെങ്കിൽ പെയ്ഡ്, "തേങ്ങാമ്പ്" രൂപം എന്നിവ പ്രദർശിപ്പിക്കുന്ന ഫൈറോകോർ മാറ്റങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു. സർജിക്കൽ ബയോപ്സി ഈ രോഗത്തെ ഒരു നിർദ്ദിഷ്ട രോഗനിർണയം നൽകുന്നു. പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ശ്വാസോച്ഛ്വാസം, ഹൃദയാഘാതവും പൾമോണറി ഹൈപ്പർടെൻഷനും ഉൾപ്പെടെ കോമോർബിഡ് അല്ലെങ്കിൽ അനുബന്ധ അവസ്ഥകളിലേക്ക് ഇത് നയിക്കുന്നു.

ഇയോഡിയോപട്ടിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടാകുന്നുവെന്ന് ഉറപ്പില്ലെങ്കിലും, രോഗബാധയ്ക്ക് സാധ്യതയുള്ള ചില അപകട ഘടകങ്ങൾ ഉണ്ടെന്ന് നമുക്കറിയാം:

• സിഗരറ്റ് പുകവലി
• വൈറൽ ശ്വാസകോശ അണുബാധകൾ
• ഗ്യാസ്, പുക, പൊടി, മറ്റ് ചെറിയ കണങ്ങൾ എന്നിവ ഉള്ക്കൊള്ളുന്നു
• GERD (ഗ്യാസ്ട്രോഎസാപേജിക്കൽ റിഫ്ലക്സ് രോഗം AKA നോൺ ക്രോണിക് നെഞ്ചെർട്ട്)
• ജനിതകശാസ്ത്രം

നല്ലതും ഫലപ്രദവുമായ ചികിത്സ ലഭിക്കാത്തതിൽ ഇഡിയാപട്ടിക പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് കുപ്രസിദ്ധമാണ്.

രോഗനിർണ്ണയത്തിനു ശേഷം ചില ആളുകൾക്ക് വളരെക്കാലം തുടർച്ചയായി നിലനിൽക്കുന്നുണ്ടെങ്കിലും, ചികിത്സയിൽ പോലും വളരെ പരിതാപകരമായ അവസ്ഥയിലായിരിക്കും അത്. രോഗചികിത്സാ ലക്ഷണങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ കൂടുതൽ വീക്കം, വ്രണങ്ങൾ എന്നിവ പരിമിതപ്പെടുത്താനുള്ള ശ്രമം ലക്ഷ്യം വച്ചുള്ളതാണ്. Prednisone, ഒരു സ്റ്റിറോയിഡ്, പലപ്പോഴും വീക്കം തടയാൻ സഹായിക്കും. ഇയോഡിയോപട്ടിക് പോൾമോണറി ഫൈബ്രോസിസുള്ള അനേകം പേർക്കും സക്സിമൽ ഓക്സിജനും പൾമണറി പുനരധിവാസവും ലഭിക്കും. ആത്യന്തികമായി, ഇയോഡിയോപട്ടിക് പോൾമോണറി ഫൈബ്രോസിസുള്ള ആളുകൾക്ക് ശ്വാസകോശം ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് മാത്രമാണ്.

പിർഫെനിഡൻ (എസ്ബ്രിയറ്റ്), നിൻറ്റാനാനിബ് (ഓഫ്വെ) എന്നിവ എന്താണ്?

ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽസിൽ, പിർഫെനിഡോൺ ​​(എസ്ബ്രിയറ്റ്), നിന്ററ്റാനീബ് (ഓഫ്വെ) എന്നിവ ഫൈബ്രോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ സ്കറി രൂപത്തിൽ കുറയ്ക്കാൻ സഹായിച്ചിട്ടുണ്ട്.

പർഫിനിഡൊൺ പ്രവർത്തനത്തിൻറെ ഒന്നിലധികം സാധ്യമായ സംവിധാനങ്ങളുണ്ട്. ഇത് ഒരു ഔഷധ മരുന്നാണ്. മൂന്നാം ഘട്ടത്തിൽ ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളിൽ പകുതിയോളം പേർ പങ്കെടുത്തു. പിർഫെനിഡൊനെ സ്വീകരിക്കുന്ന ഇഡിയോപത്തിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് കുറയുകയായിരുന്നു. ഈ അളവ് രോഗം വൈകിയുള്ള പുരോഗതി സൂചിപ്പിക്കുന്നു. 52-ാം ആഴ്ചയിലെ പഠന കാലയളവിൽ 6 മിനിറ്റ് നടക്കാവുന്ന ദൂരങ്ങളിൽ മെച്ചപ്പെടുകയും മരണനിരക്ക് കുറയുകയും ചെയ്തു. ചികിത്സയുടെ സാധ്യതയുള്ള പ്രതികൂലഫലങ്ങൾ ഫോട്ടോണൈറ്റിറ്റിറ്റിറ്റിവിറ്റി, വയറസ് തകരാറുകൾ, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി എന്നിവയ്ക്കായി മാത്രമേ നിയന്ത്രിക്കാനാകൂ.

നിന്റനാനീബ് tyrosine-kinase inhibitor ആണ്. പിർഫെനിഡനെപ്പോലെ ഒരു വാചിക മരുന്നാണ്. മറ്റ് ജീവശാസ്ത്രപരമായ പ്രക്രിയകളിൽ, ടയോറോയ്ൻ കൈനസ് അണുബാധയ്ക്കും നാരുകളോടു കൂടിയ മാറ്റത്തിനും ഇടപെടുന്നു. പിർഫെനിഡനെ പോലെയുള്ള ഘട്ടം 3 ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളിൽ, നിന്റേനാബി, ഇയോഡിയോപത്തിക് പോൾമോണറി ഫൈബ്രോസിസിന്റെ പുരോഗതി കുറച്ചു, അത് നിർബന്ധിതവൈദഗ്ധ്യം കുറയുന്നതിന്റെ തോത് കുറച്ചു. വയറിളക്കം, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, തലവേദന, വർദ്ധിച്ച രക്തസമ്മർദ്ദം, വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന കരൾ എൻസൈമുകൾ (കരൾ നിർജ്ജീവത്തിന്റെ ഒരു സൂചകം) എന്നിവയാണ് പ്രതികൂല ഘടകങ്ങൾ. ഒടുവിൽ, ഗർഭാവസ്ഥയിൽ ഗർഭസ്ഥശിശുവിൻറെ വൈകല്യമോ മരണമോ ഭയപ്പെടുമ്പോൾ ഗർഭാവസ്ഥയിൽ എടുക്കാൻ പാടില്ലാത്ത ഒരു ടെറാടോഗൺ ആണ്.

പിർഫെനിഡൺ (എസ്ബ്രിയറ്റ്), നിൻറ്റാനാനിബ് (ഓഫ്വെവ്)

നിങ്ങൾക്കോ ​​അല്ലെങ്കിൽ അറിയാവുന്നതോ ആയ ഇഡിയോപാറ്റിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, പിർഫെനിഡോൺ ​​(എസ്ബ്രിയറ്റ്), നിൻറ്റെത്താനിബ് (ഓഫ്വ്) എന്നിവയുടെ അംഗീകാരം നല്ല വാർത്തയായി സ്വാഗതം ചെയ്യേണ്ട ഒരു മെഡിക്കൽ ചികിത്സയാണ്. എന്നിരുന്നാലും ഈ മരുന്നുകൾ ശരിക്കും ക്ലിനിക്കൽ മെഡിസിനിൽ തങ്ങളുടെ സ്ഥാനം കണ്ടെത്തുന്നതിന് മുമ്പ് ചില പ്രശ്നങ്ങൾ വ്യക്തമാക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഒന്നാമതായി, പിപ്ടീനിഡൊണും നിൻഡെൻഡാനിബും idiopathic pulmonary fibrosis ചികിത്സയ്ക്കായി പ്രത്യേകമായി ഉപയോഗിക്കാമോ, അതോ ഒരേ സമയം ഉപയോഗിക്കണമോ എന്ന് വ്യക്തമല്ല. ഒന്നിച്ചുപയോഗിച്ചാൽ, മരുന്ന് ആദ്യം ഉപയോഗിക്കണം എന്ന് ഞങ്ങൾക്ക് ഉറപ്പില്ല. പ്രത്യേകം ഉപയോഗിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, മരുന്നുകൾ ഒരു സിർജെസ്റ്റിക് അല്ലെങ്കിൽ വർദ്ധനവ് ഫലമായി പ്രദർശിപ്പിക്കണമോ എന്ന് ഞങ്ങൾക്ക് ഉറപ്പില്ല. രണ്ടാമതായി, ചില ആളുകൾക്ക് പ്രത്യേകിച്ച് പ്രതികരിക്കുന്നവരാണോ ("പ്രതികാർ") ഈ മരുന്ന് ഉപയോഗിച്ചോ എന്ന് നമുക്ക് തീർച്ചയില്ല. മൂന്നാമത്, മയക്കുമരുന്നുകൾ മിക്കവാറും എല്ലാ വർഷത്തെ ടെസ്റ്റ് കാലഘട്ടത്തിൽ മയങ്ങിയിറങ്ങുന്ന പൾമോണറി ഫൈബ്രോസിസ് പുരോഗമനത്തിലാണെന്ന് നമുക്ക് അറിയില്ല.

അന്തിമ കുറിപ്പോടെ നിങ്ങൾക്കോ ​​പ്രിയപ്പെട്ടതോ ഇഡിയോപത്തിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, അമേരിക്കൻ ലങ്ഗ് അസോസിയേഷനിൽ അല്ലെങ്കിൽ നാഷണൽ ഹാർട്ട്, ലങ്ഗ്, ബ്ലഡ് ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് എന്നിവയിൽ രോഗികൾക്ക് പിന്തുണയ്ക്കുന്ന ഗ്രൂപ്പുകളെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ പഠിക്കുക.

_{തിരഞ്ഞെടുത്ത ഉറവിടങ്ങൾ}

_{2014 ൽ ഫാർമക്കോതെറാപ്പിയുടെ അനലസിൽ പ്രസിദ്ധീകരിച്ച ജെ.ആർ. കോവിവേയും സഹപ്രവർത്തകരുമാണ് "സമീപകാല തെളിവുകൾ ഇഡിയാപിറ്റിക്ക് ശ്വാസകോശത്തിലെ ഫൈബ്രോസിസ്". പോസ്റ്റ് ചെയ്തത് PubMed from 11/4/2014.}

_{നൂർകേസ് എ.ടി, സോൽവേ ജെ. അദ്ധ്യായം 252. ശ്വാസകോശ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ തടസ്സങ്ങൾ. ഇൻ: ലോണോഡോ ഡിഎൽ, ഫ്യൂസി എ.എസ്, കാസ്പർ ഡിഎൽ, ഹൗസർ എസ് എൽ, ജെയിംസൺ ജെ, ലോസ്കാൽസോ ജെ. ഹാരിസൺസ് ഇൻ പ്രിൻസിപ്പിൾസ് ഓഫ് ഇന്റേണൽ മെഡിസിൻ, 18e. ന്യൂയോർക്ക്, NY: മക്ഗ്രോ ഹിൽ; 2012. നവംബര് 04, 2014 ആണ് ലഭ്യമായിട്ടുള്ളത്.}

_{കെമ്പ് WL, ബേൺസ് ഡി കെ, ബ്രൗൺ ടിജി. അദ്ധ്യായം 13. ശ്വാസകോശപഠനം. ഇതിൽ: കെംപ്പ് WL, ബേൺസ് ഡി കെ, ബ്രൗൺ ടിജി. എഡിറ്റുകൾ. പാത്തോളജി: ദി ബിഗ് പിക്ചർ . ന്യൂയോർക്ക്, NY: മക്ഗ്രോ ഹിൽ; 2008 നവംബർ 4-ന് ലഭ്യമാക്കി.}

_{കിംഗ് TE, ജൂനിയർ .. അധ്യായം 261. ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ലാംഗ്വേജ് ഡിസീസ്. ഇൻ: ലോണോഡോ ഡിഎൽ, ഫ്യൂസി എ.എസ്, കാസ്പർ ഡിഎൽ, ഹൗസർ എസ് എൽ, ജെയിംസൺ ജെ, ലോസ്കാൽസോ ജെ. ഹാരിസൺസ് ഇൻ പ്രിൻസിപ്പിൾസ് ഓഫ് ഇന്റേണൽ മെഡിസിൻ, 18e. ന്യൂയോർക്ക്, NY: മക്ഗ്രോ ഹിൽ; 2012. നവംബര് 04, 2014 ആണ് ലഭ്യമായിട്ടുള്ളത്.}

_{"ശ്വസനത്തിന്റെ ചൂട്: ഇഡിയാപട്ടിക പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് ഒരു വലിയ ചുവട് മുന്നോട്ട്" സി.ജെ. റിയേർസണും എച്ച് ആർ കോൾഡറും 2014 സെപ്തംബറിൽ പ്രസിദ്ധീകരിച്ചു. പോസ്റ്റ് ചെയ്തത് PubMed ൽ നിന്ന് 11/4/2014 എന്ന വിലാസത്തിൽ.}