സങ്കീർണ്ണമായ ന്യൂട്രോപ്പിയണി ഈ അവസ്ഥയെ കൃത്യമായും വിശദീകരിക്കുന്നു. കഠിനമായ ന്യൂട്രോപ്പിയേയോ (ന്യൂട്രോഫിൽ എണ്ണപ്പെടുന്ന <500 സെല്ലുകൾ, സാധാരണയായി <200) നിർവചിച്ചിരിക്കുന്നത് ഒരു അപൂർവ്വം ഒരു പ്രത്യേക ഫോം കോസ്റ്റ്മാൻ സിൻഡ്രോം എന്നാണ്. ഒരു ദശലക്ഷം പേർക്ക് 2 -3 ആളുകളെ ബാധിക്കുന്ന അപൂർവ്വ അവസ്ഥയാണ് ഇത്.
ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
ജനനത്തിനുശേഷമാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ.
ബാക്ടീരിയ അണുബാധകളുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ ഒരു തരം ന്യൂട്രോഫിലുകളാണ്. വളരെ കുറഞ്ഞ ന്യൂട്രോഫിൽ എണ്ണുക ബാക്ടീരിയബാധ തടയാനുള്ള സാധ്യത വർധിപ്പിക്കുന്നു. പനി ഒരു സാധാരണ ലക്ഷണമാണ്, പക്ഷെ അണുബാധയുടെ കാരണം ന്യൂട്രോപ്പിയല്ല. ജനന വൈകല്യങ്ങൾ സാധാരണയായി കാണുന്നില്ല.
- ഓട്ടിസിസ് മീഡിയ (ചെവി അണുബാധകൾ)
- സെല്ലുലിറ്റിസ് (ചർമ്മരോഗം)
- ഓറൽ അൾസർ
- ജിംഗിവൈറ്റിസ് (ഗം വീക്കം)
ഇത് എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കുന്നു?
ഈ അണുബാധകളിലൊരിക്കൽ ഡോകടർ പൂർണമായ രക്തം അളവിൽ (സിബിസി) ലഭിക്കും . ഗുരുതരമായ ന്യൂട്രോപ്പിയ (<500 സെല്ലുകൾ / മൈലിലൈട്രർ) ബാധിതമായ ഏക സെൽ ആയിരിക്കണം. ചുവന്ന രക്താണുക്കളും പ്ലേറ്റ്ലറ്റും സ്വാഭാവികമാണ്. സാധാരണയായി മോണോസൈറ്റുകൾ (മറ്റൊരു തരം വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങൾ ഉയർത്തും). ഒന്നിലധികം രക്ത സെല്ലുകൾ ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, മറ്റ് ഡയഗ്നോസുകൾ (ശ്വാച്ച്മാൻ ഡയമണ്ട് സിൻഡ്രോം പോലെ) പരിഗണിക്കണം.
കടുത്ത ന്യൂട്രോപ്പിയയെ തിരിച്ചറിഞ്ഞാൽ ഡോകടർ നിങ്ങളെ ഒരു ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റ് ആയ ഡോക്ടർ, രക്തത്തിലെ ക്രമക്കേടുകൾക്ക് പ്രത്യേക പ്രാധാന്യം നൽകണം.
തുടക്കത്തിൽ സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപ്പിയ (ഒരു നല്ല നിലയം) തള്ളിക്കളയാൻ സിബിസി ആഴ്ച രണ്ടോ മൂന്നോ തവണ വലിച്ചിഴക്കേണ്ടി വരും.
അടുത്ത ഘട്ടത്തിൽ അസ്ഥി മജ്ജ ബയോപ്സിക്കാണ്. ഈ പരീക്ഷയിൽ, ഹിപ് രക്തത്തിൽ സെൽ മരുന്നുകൾ നിർമിക്കുന്ന സ്ഥലത്തെ അസ്ഥിപരിശോധിക്കാനായി ഒരു ചെറിയ കഷണം നീക്കം ചെയ്യുക.
കാൻസറാകൃതിയിലുള്ള ന്യൂട്രോപ്പിയയിൽ, കോശങ്ങൾ സാധാരണയായി തുടക്കത്തിൽ ഉണ്ടാക്കുന്നു, പിന്നീട് ചില ഘട്ടങ്ങളിൽ രക്തചംക്രമണം വിടുന്നതിന് മുമ്പ് അവർ മരിക്കും.
നിങ്ങളുടെ അസ്ഥി മജ്ജ തീവ്രമായ അപൂർവമായ ന്യൂട്രോപ്പിയ്യയിൽ പൊരുത്തപ്പെടുന്നില്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങൾക്കുണ്ടാകുന്ന മ്യൂട്ടേഷനെ നിർണ്ണയിക്കുന്നതിന് ജനിതക പരിശോധന നടത്തുമെന്നാണ്. ഇത് നിങ്ങളുടെ കുട്ടികളെ ഈ അവസ്ഥയിൽ എങ്ങനെ കടത്തിവിടുമെന്ന് നിങ്ങൾ തീരുമാനിക്കും എന്നതിനാൽ ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.
ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
- ഗ്രാനുലോസൈറ്റ് കോളനി ഉത്തേജക ഘടകം (G-CSF അല്ലെങ്കിൽ filgrastim): G-SCF ദിവസേന ചർമ്മത്തിൽ കുത്തിവയ്ക്കുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്. ഈ മരുന്നുകൾ അസ്ഥി മജ്ജ ഉത്പാദനം, ന്യൂട്രോഫുകളുടെ നീളുന്നു എന്നിവ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു. അണുബാധ തടയുന്നതിനായി ന്യൂട്രോഫിൽ എണ്ണത്തെ സ്ഥിരമായി കൊണ്ടുവരിക എന്നതാണ് ലക്ഷ്യം.
- അസ്ഥി മജ്ജ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ: അസ്ഥി മജ്ജ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ പ്രയോജനം ചെയ്യും. ജി-സിഎസ്എഫിന്റെ മോശമായ പ്രതികരണങ്ങളുള്ള ആളുകൾക്ക് സാധാരണയായി ഇത് പരിഗണിക്കുന്നു. ഒരു സഹോദരനിൽ നിന്ന് ഒരു അസ്ഥി മസ്തിഷ്കം ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് സ്വീകരിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അവർക്ക് കഠിനമായ സങ്കലന നൈട്രോപൈനിയത്തിന്റെ മൃദുമായ രൂപമില്ലെന്ന് ഉറപ്പുവരുത്തേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.
- ആൻറിബയോട്ടിക്സ്: കാൻസറേറ്ററായ ന്യൂട്രോപ്പിയേ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഒരു പനി വികസിപ്പിച്ചാൽ ഉടനടി വൈദ്യസഹായം തേടണം. ഗുരുതരമായ അണുബാധയുടെ ലക്ഷണം മാത്രമാണ് പനി. അണുബാധയുടെ സാധ്യതയെ തിരിച്ചറിയാൻ ബ്ലഡ് വർക്ക് അയയ്ക്കണം. നിങ്ങൾക്ക് ഒരു അണുബാധയുണ്ടാകുമ്പോൾ ഈ സമയത്ത് നിങ്ങൾക്ക് IV ൽ (വിരലിലൂടെ) ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ വയ്ക്കും.
എന്തെങ്കിലും ദീർഘകാല ആശങ്കയുണ്ടോ?
മെച്ചപ്പെട്ട ചികിത്സകൊണ്ട്, കടുത്ത ആപത്കരമായ neutropenia ഉള്ള ജനങ്ങളുടെ പ്രതീക്ഷകൾ മെച്ചപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. പ്രായം ഉയരുന്നതോടെ, മൈലോടൈപ്സ്ലസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം (എം ഡി എസ്) ലുക്കീമിയ (മിക്കവാറും നിശിത മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം) പൊതുജനങ്ങളുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് അപകട സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഈ അപകടസാധ്യത ജി-സിഎസ്എഫ് ചികിത്സയ്ക്ക് ദ്വിതീയമാണെന്ന് കരുതിയിരുന്നുവെങ്കിലും അവസ്ഥയുടെ സങ്കീർണത തോന്നുന്നു.
ജി-സിഎഎസ്എഫുമായി ചികിത്സചെയ്യുന്നത് പ്ലെയിനോമഗലി (പ്ലീഹയുടെ വലുപ്പം) കാരണമാക്കും. ഇടയ്ക്കിടെ പ്ളീമുള് വലിപ്പം കുറയുകയും കുറഞ്ഞ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം (ത്രോംബോസിറ്റോപീനിയ) ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യും. തൈറോബോസൈടോപ്പനിയ വിഷമമുള്ളതാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് സ്പ്ലീക്ടാമിമി ആവശ്യമുണ്ടാകാം.