ന്യൂട്രോഫിൽ എണ്ണൽ (ബാക്ടീരിയ അണുബാധകളെ നേരിടുന്ന വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങൾ) ഏതാണ്ട് എല്ലാ 21 ദിവസങ്ങളുടേയും പരിക്രമണപഥത്തിൽ (500 സെല്ലുകളിൽ / മില്ലിക്ക് താഴെ കുറവായിരിക്കും) വളരെ കുറഞ്ഞ അളവിലുള്ള അവസ്ഥയാണ് സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപ്പിയ. ഇത് സാധാരണയായി ജീവിതത്തിലെ ആദ്യത്തെ വർഷത്തിൽ അവതരിപ്പിക്കുന്നു. പ്രായപരിധിയിലുള്ള ചക്രങ്ങൾ കുറയുകയും ചില മുതിർന്ന രോഗികളിൽ ഇത് അപ്രത്യക്ഷമാവുകയും ചെയ്യും.
ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
ന്യൂട്രോഫിൽ എണ്ണം സാധാരണമാണെങ്കിൽ, ലക്ഷണങ്ങളില്ല.
ന്യൂട്രോപ്പിയ (താഴ്ന്ന ന്യൂട്രോഫിൽ കൗണ്ടി) അനുസരിച്ച് ലക്ഷണങ്ങൾ കുറഞ്ഞു വരുന്നതായി കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്, അതായത് ന്യൂട്രോഫിൽ എണ്ണയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഏറെക്കുറെ വളരെ കുറവാണ്. മറ്റ് നവീന നവജാതശിശുക്കളെ (കഠിനമായ ജന്മനക്ഷത്ര ന്യൂട്രോപ്പിയ, ശ്വാച്ച്മാൻ ഡയമണ്ട് സിൻഡ്രോം മുതലായവ) എതിർത്തു, ജനന വൈകല്യങ്ങൾ കാണുന്നില്ല. ലക്ഷണങ്ങൾ:
- അപസ്മാരം അൾസർ (വായയുടെ അൾസർ)
- തൊണ്ട വീക്കം (പരമാനന്ദം)
- ഗം വീക്കം (ജിംഗിവൈറ്റിസ്)
- സ്കിൻ അണുബാധകൾ
- പനി
ആരാണ് അപകടത്തിലാണോ?
സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപ്പിയ ആണ് അവസ്ഥ. ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ രീതിയിലുള്ള കുടുംബങ്ങളിൽ ഇത് അവശേഷിക്കുന്നു, അതായത് ഒരു മാതാപിതാക്കൾ കുട്ടികൾക്ക് അത് കൈമാറാൻ മാത്രമേ ബാധകമുള്ളൂ. എല്ലാ കുടുംബാംഗങ്ങളും ഇതിനെ ബാധിക്കാനിടയില്ല, ചിലർ ചിലപ്പോൾ ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടാകില്ല.
ഇത് എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കുന്നു?
ഓരോ ചക്രത്തിലും 3 മുതൽ 6 ദിവസം വരെ മാത്രമേ ഗുരുതരമായ ന്യൂട്രോപൻസിയ തുടരുന്നുള്ളൂ എന്നതിനാൽ സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപ്പിയയെ വെല്ലുവിളിക്കാൻ കഴിയും.
ഈ സൈക്കിളിനുമിടയില് ന്യൂട്രോഫില് കൌണ്ടറുകള് സാധാരണമാണ്. 21 മുതൽ 28 ദിവസം വരെ തുടർച്ചയായി നെഞ്ചുവേദനയും പനിവുമെല്ലാം സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപ്പിയയെ സംശയിക്കണം. കഠിനമായ ന്യൂട്രോപ്പിയയുടെ ചക്രം പിടിക്കാൻ, പൂർണ്ണ രക്തദണ്ഢം (സിബിസി) 6 മുതൽ 8 ആഴ്ച വരെ ആഴ്ചയിൽ രണ്ടോ മൂന്നോ തവണ നടത്തുന്നു.
കടുത്ത ന്യൂട്രോപ്പിയസിനുപുറമെ, മുതിർന്ന രക്തകോശങ്ങളിലെ (റിട്ടിുലോക്കിഫൈറ്റെപ്പേനിയ) കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളിൽ (തംബോയ്ക്കോസൈറ്റോണിയ) കുറയുന്നു.
കടുത്ത ന്യൂട്രോപ്പിയയുടെ സമയത്ത് മോണോസെറ്റ് എണ്ണ (മറ്റൊരു തരം വെള്ള രക്തകോശങ്ങൾ) പലപ്പോഴും വർദ്ധിക്കുന്നു.
സീരിയൽ രക്തസ്രാവത്തെ അടിസ്ഥാനപ്പെടുത്തി സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപ്പിയയെ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, ELANE ജീനിന്റെ (ക്രോമസോം 19-ൽ) മ്യൂട്ടേഷനുകൾക്കായി പരിശോധിക്കാൻ ജനിതക പരിശോധന നടത്തണം. 90 മുതൽ 100% വരെ സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപ്പീനിയ രോഗികൾക്ക് ഒരു ELANE മ്യൂട്ടേഷനുണ്ട്. ഇഎൽഎൻഇ ജീനിലെ പരിണാമങ്ങൾക്ക് സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപ്പിയ, കാൻസറിലൈറ്റിറ്റൽ ന്യൂട്രോപ്പിയ എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ക്ലിനിക്കൽ അവതരണവും സ്ഥിരീകരിക്കൽ ജനിതക പരിശോധനയും നൽകി, അസ്ഥി മജ്ജ ബയോപ്സിക്കുകൾ ആവശ്യമില്ല, പലപ്പോഴും ന്യൂട്രോപ്പിയയുടെ പ്രവർത്തനസമയത്ത് നടത്തപ്പെടുന്നു.
ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപ്പിയയെ ഒരു നല്ല നിലപാടിനാണെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നുവെങ്കിലും, ഗുരുതരമായ അണുബാധകൾക്കുള്ള സെക്കൻഡുകൾ സംഭവിച്ചിട്ടുണ്ട്. രോഗപ്രതിരോധം തടയുന്നതിനും / അല്ലെങ്കിൽ രോഗചികിത്സയിലേക്കും ചികിത്സ തേടിയിരിക്കുന്നു.
- ഗ്രാനുലോസൈറ്റ് കോളനി-ഉത്തേജക ഘടകമാണ് (ജി-സിഎസ്എഫ്, ഫിൽഗ്രാസ്റ്റിം എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്നു): ജി-സിഎസ്എഫ് കൂടുതൽ അൾട്ര ഊർജ്ജം ഉൽപാദിപ്പിക്കുന്നതിനായി അസ്ഥി മജ്ജയെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു. ന്യൂട്രോഫിൽ കൗണ്ടിയിൽ നിന്ന് 500 സെല്ലുകളിലേയ്ക്ക് താഴേക്ക് വീഴുന്നതിൽ നിന്നും ഇത് തടയുന്നു. G-CSF ന് ന്യൂട്രോപ്പിയയുടെ തീവ്രത കുറയ്ക്കുന്നതിനും അണുബാധകളുടെ എണ്ണം കുറയ്ക്കുന്നതിനും കഴിഞ്ഞു. ജി-സിഎസ്എഫ് ഓരോ ദിവസവും 1 മുതൽ 2 ദിവസം വരെ (തൊലിപ്പുറത്തിനു താഴെ) ഉപകരിക്കും. ചില രോഗികൾ പ്രായപൂർത്തിയായതിനാൽ G-CSF തുടരാൻ സാധിച്ചതുകൊണ്ട് ചിലപ്പോൾ neutropenia പ്രായം കുറഞ്ഞതായിത്തീരും.
- പ്രിവന്റേറ്റീവ് ഡെന്റൽ കെയർ: അനേകം അണുബാധകൾ വായിൽ ഉണ്ടാകുന്നതിനാൽ, നല്ല വായ നുണ്ട്. ആന്റിബാക്ടീരിയൽ മരുന്നുകൾ ശുപാർശ ചെയ്യാവുന്നതാണ്.
- പനിവരുത്തലുകളുടെ വിലയിരുത്തൽ: സൈക്ലിക് ന്യൂട്രോപ്പിയാന രോഗികൾക്ക് ഗുരുതരമായ ബാക്ടീരിയ അണുബാധയുണ്ടാക്കാൻ കഴിയുമെന്നതിനാൽ, പനിബാധയുടെ എപ്പിസോഡുകൾ ശ്രദ്ധാപൂർവം വിലയിരുത്തേണ്ടതുണ്ട്. ചിലപ്പോൾ, എപ്പിസോഡുകൾക്ക് അണുബാധയുള്ള (IV) ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.