മയോലോഡൈപ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം (MDS) എന്നത് അസ്ഥി മസ്തിഷ്ക ലുക്കീമിയ (എ.എം.എൽ) ആയി വളരുന്നതിനുള്ള അപകടസാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഈ രോഗങ്ങൾക്കെല്ലാം വിവിധ രോഗലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സകളും ഉണ്ടാകുമ്പോഴും, എല്ലാവർക്കും പൊതുവായിട്ടുള്ള ഒരു കാര്യം, അസ്ഥി മജ്ജ ആരോഗ്യകരമായ രക്തകോശങ്ങൾ എങ്ങനെ ഉത്പാദിപ്പിക്കാനാകും എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു എന്നതാണ്.
ഓരോ വർഷവും ഏകദേശം 10,000 പേർ അമേരിക്കയിൽ MDS വികസിപ്പിക്കുന്നു.
എം ഡി എസിനെ വിവരിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന മറ്റ് പദങ്ങൾ പ്രൂല്യുഷ്യീമിയ, ഹെമാറ്റോപോറ്റിക് ഡിസ്പ്ലാസിയ, സബ്ക്യൂട്ട് മൈലോയ്ഡ് ല്യൂഗീമിയ, ഓലിഗോബ്ലാസ്റ്റിക് രക്താർബുദം, അല്ലെങ്കിൽ സ്കൊളാരിയിങ് രക്താർബുദം എന്നിവയാണ്.
എങ്ങനെയാണ് MDS വികസിപ്പിക്കുന്നത്?
രക്തപ്രവാഹം (Hematopoietic) സ്റ്റെം സെല്ലിൽ ഡി.എൻ.എ നാശനഷ്ടമോ അല്ലെങ്കിൽ മ്യൂട്ടേഷനോ ആയ MDS ആരംഭിക്കുന്നു. ഈ ക്ഷതം മൂലം, അസ്ഥി മജ്ജ രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ ആരംഭിക്കുകയും മുതിർന്ന അല്ലെങ്കിൽ "സ്ഫോടനം" കോശങ്ങൾ കൊണ്ട് നിറയുകയും ചെയ്യുന്നു.
MDS യിൽ പ്രോഗ്രസ് സെൽ ഡെപ്യൂട്ടിന്റെ (അപ്പോപെറ്റൊസിസ്) വർദ്ധനവ് വർദ്ധിച്ചു, അത് രസകരമായ ഒരു വിരോധാഭാസംക്ക് ഇടയാക്കുന്നു. മസ്തിഷ്കത്തിൽ കോശങ്ങളുടെ ഉൽപാദനശേഷി ഉയർത്താനിടയുള്ളു എങ്കിലും, രക്തത്തിൽ നിന്ന് പുറത്തുവരാൻ കഴിയുന്നത്ര കാലം അവർ ജീവിക്കുന്നില്ല. അതിനാൽ, MDS ഉള്ളവർ പലപ്പോഴും വിളർച്ച (കുറഞ്ഞ രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം), തംബോബോസൈറ്റ്ടൈനിയ (കുറഞ്ഞ ശാരീരിക കണക്ക് എണ്ണം), ന്യൂട്രോപ്പിയ (ഒരു വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം മുതലായവ )
അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ
മെയ്ലോഡൈസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം സൃഷ്ടിക്കുന്ന മ്യൂട്ടേഷനുകൾക്ക് ഇത് കാരണമാകാറില്ല, കൂടാതെ 90% സമയത്തും രോഗത്തിൻറെ വ്യക്തമായ കാരണമില്ല.
വർദ്ധനവുണ്ടാക്കുന്ന ചില സാധ്യതകൾ താഴെ പറയുന്നവയാണ്:
- പ്രായം: പ്രായപൂർത്തിയായ രോഗനിർണ്ണയത്തിനുള്ള പ്രായപരിധി 70 ആണ്, എന്നാൽ എം ഡി എസ് കുട്ടികളിൽ പോലും കണ്ടിട്ടുണ്ട്.
- അയോണിംഗ് വികിരണം - കാൻസർക്ക് മരുന്ന് റേഡിയേഷൻ ചികിത്സ ലഭ്യമാക്കിയവർ, അണുബോംബ് ബോംബുകൾ, ആണവ അപകടങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള അയ്യൊജിസി വികിരണം എന്നിവ കൂടുതൽ അപകടസാധ്യതയുള്ളവയാണ്.
- കെമിക്കൽ എക്സ്പോഷർ: ചില ഓർഗാനിക് കെമിക്കൽസ്, ഹെവി ലോഹങ്ങൾ, രാസവളങ്ങൾ, കീടനാശിനികൾ, ഹെർബൈഡുകൾ എന്നിവ ഉണ്ടാകുന്നത് രോഗത്തിൻറെ സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.
- പുകയില പുക
- ഡീസൽ എക്സസ്
ഇത് ഒരു മുൻ ലുക്കീമിയയാണോ?
മജ്ജയിലെ സ്ഫോടനാശയങ്ങളുടെ എണ്ണം അളക്കുന്നത് എത്ര ഗുരുതരമായ രോഗം ആണെന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നു - കൂടുതൽ പക്വമായ സെല്ലുകൾ, കൂടുതൽ കടുത്തതാണ്. നിങ്ങളുടെ മസ്തിഷ്കം കാണിക്കുന്നത് ജനസംഖ്യയിൽ 20% ത്തിലധികം സ്ഫോടനങ്ങളുണ്ടെന്നാണ്, ഈ അവസ്ഥ എഎംഎൽ ആയി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.
എഎംഎല്ലിന് MDS പുരോഗതിയുടെ 30% കേസുകൾ. എന്നിരുന്നാലും, ഈ പരിവർത്തനം ഒരിക്കലും സംഭവിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ പോലും, എ ഡി എസുമായി ബന്ധപ്പെട്ട അനീമിയ, thrombocytopenia, neutropenia എന്നിവ ഇപ്പോഴും ജീവന് ഭീഷണിയാണെന്ന് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതുണ്ട്.
സബ്ട്ടി പീസ്
MDS ഡയഗ്നോസിസ് വ്യത്യസ്തമണ്ണ് മജ്ജ മാറൽ ഡിസോർഡേഴ്സ് മാത്രമായി മാത്രമല്ല, രോഗത്തിൻറെ സ്വഭാവവും രോഗനിർണയവും നിർണ്ണയിക്കുന്ന ഈ ഓരോ സാഹചര്യത്തിലും നിരവധി ഘടകങ്ങൾ ഉണ്ട്. ഇതിന്റെ ഫലമായി, ഈ വ്യത്യാസങ്ങളെല്ലാം കണക്കിലെടുക്കുമ്പോൾ, ഒരു വർഗ്ഗീകരണ സംവിധാനവുമായി മുന്നോട്ടുപോകാൻ ശാസ്ത്രജ്ഞർ ബുദ്ധിമുട്ടുന്നുണ്ട്.
ഈ സംവിധാനങ്ങളിൽ ആദ്യത്തേത് ഫ്രെഞ്ച്-അമേരിക്കൻ-ബ്രിട്ടീഷ് (FAB) വർഗ്ഗീകരണമാണ്. അസ്ഥി മജ്ജം എങ്ങനെയാണ് കാണുന്നത്, രോഗിയുടെ പൂർണ രക്തദാനത്തിന്റെ (സിബിസി) ഫലങ്ങൾ എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, 5 എം.പി.എസ്.
- റഫ്റ്റററി അനീമിയ (ആർഎ)
- റിംഗുഡ് സൈഡൊബ്ലാസ്റ്റ് (RARS) ഉപയോഗിച്ച് ഫലവത്തായ അനീമിയ
- അധിക സ്ഫോടനങ്ങളുള്ള ഫലവത്തായ അനീമിയ (RAEB)
- ട്രാൻസ്ഫോർമേഷനിൽ കൂടുതൽ സ്ഫോടനങ്ങളുണ്ടാക്കുന്ന ഫലപ്രഖ്യാപന അനീമിയ (RAEB-T)
- ക്രോണിക് മോണോമീലോസൈറ്റിക് ല്യൂക്കീമിയ (CMML)
1982 ൽ എഫ്എബി മാനദണ്ഡങ്ങളുടെ വികസനം മുതൽ, എംഡിഎസ് വഴിയും ഈ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ രോഗം മാറുന്ന പങ്കുവഹിക്കുന്ന പങ്കുവഹിക്കുന്ന ജനിതക വൈകല്യങ്ങളെക്കുറിച്ചും ശാസ്ത്രജ്ഞർ കൂടുതലായി പഠിച്ചിട്ടുണ്ട്. തത്ഫലമായി, 2001-ൽ, ലോകാരോഗ്യ സംഘടന (എഫ്എച്ച്ഒ) FAB സിസ്റ്റത്തിൽ ചില മാറ്റങ്ങൾ പ്രസിദ്ധീകരിച്ചു. ചില വ്യവസ്ഥകൾ ചേർത്ത് 5q- സിൻഡ്രോം, എംഡിഎസ് അൺക്ലാസിഫയബിൾ (എംഡിഎസ്-യു), മൾട്ടിിലെയ്ന വൈറ്റൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ (ആർസിഎംഡി) എന്നിവയുൾപ്പടെയുള്ള റഫ്രിക്രമീകരണ സൈറ്റോപനിയയും, അസ്ഥി മസ്തിഷ്കത്തിൽ സ്ഫോടനങ്ങളുടെ ശതമാനം അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള റേയും, സി.എം.എൽ.
20% ത്തിലധികം സ്ഫോടനങ്ങൾ എഎംഎൽ ആയതിനാൽ, എം ഡി എസിനെതിരായ RAEB-T ല്യൂക്കിമിയ നിർമിക്കുന്നതായി അവർ വ്യക്തമാക്കിയിട്ടുണ്ട്.
എം ഡി എസിനെ തരംതിരിക്കുന്നതിനുള്ള മൂന്നാമത്തെ സമ്പ്രദായം ഇന്റർനാഷണൽ പ്രോഗ്നോസ്റ്റിക് സ്കോർസിംഗ് സിസ്റ്റം (ഐ പി എസ്) ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഈ സംവിധാനം MDS എങ്ങനെ പുരോഗമിക്കുമെന്ന് നിർണ്ണയിക്കുന്നതിന് മൂന്ന് മാനദണ്ഡങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു: രോഗിയുടെ രക്തചംക്രമണത്തിലുള്ള രക്തത്തിലെ കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം, അസ്ഥി മജ്ജയിലെ അപക്വ സ്ഫോടനം, സൈറ്റോജെനിറ്റിക്സ് (എംഡിഎസുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ജനിതക വൈകല്യങ്ങളുടെ തരം) എന്നിവ.
ഈ ഘടകങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, രോഗികളെ നാലു വിഭാഗങ്ങളായി തരംതിരിക്കുന്നത് ഐഡിഎസ്എസ്, MDS- കുറഞ്ഞ, ഇടത്തരം -1, ഇന്റർമീഡിയറ്റ് -2, ഉയർന്ന അളവിലുള്ള "റിസ്ക്" എന്നിവ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. MDS ന്റെ പ്രവചനങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിനുള്ള ഒരു മെച്ചപ്പെട്ട മാർഗ്ഗം IPNS നൽകുന്നു, ഒരു രോഗനിർണയം നിർണ്ണയിക്കുകയും, പദ്ധതി ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.
പ്രൈമറി നെയ്മർ സെക്കൻഡറി എം ഡി എസ്
മിക്ക രോഗികളിലും എംഡിഎസ് യാതൊരു കാരണവുമില്ലാതെയാണ് വികസിക്കുന്നത്. ഇതിനെ പ്രാഥമികം അഥവാ ഡിനോവോ MDS എന്ന് വിളിക്കുന്നു. രക്താർബുദം, മറ്റ് അസ്ഥി മജ്ജ വിടവുകൾ എന്നിവ പോലെ, പ്രാഥമിക MDS എന്ത് കാരണമാണ് ശാസ്ത്രജ്ഞർക്ക് കൃത്യമായി ഉറപ്പുനൽകുന്നത്.
കീമോതെറാപ്പി അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി മുൻകരുതൽ നടത്തിയ ശേഷമേ രണ്ടാമത്തെ എംഡിഎസ് ഈ അവസ്ഥയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നുള്ളൂ.
രോഗനിർണ്ണയം
രക്താർബുദത്തെ രോഗനിർണ്ണയം ചെയ്യാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന അതേ സാങ്കേതികതകളെ MDG കണ്ടുപിടിക്കുന്നു .
രോഗിയുടെ രക്തചംക്രമണം രക്തപരിശോധന (സിബിസി) പൂർണ്ണമായും പരീക്ഷിക്കുക എന്നതാണ് ആദ്യപടി. ഈ പരീക്ഷയിൽ ആരോഗ്യകരമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും, വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങളുടെയും, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെയും, മജ്ജയിൽ നടക്കുന്ന കാര്യങ്ങളുടെ ഒരു പൊതു ആശയം ലഭിക്കുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും, MDS ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിക്ക് കുറഞ്ഞ അളവിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ (അനീമിയ), ചിലപ്പോൾ താഴ്ന്ന പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് (thrombocytopenia), ന്യൂട്രോഫുകൾ (neutropenia) എന്നിവയും കാണിക്കും.
രോഗിക്ക് അനീമിയ ഉണ്ടാക്കുവാനുള്ള മറ്റൊരു കാരണവും ഇല്ലെങ്കിൽ ഡോക്ടർമാർ അസ്ഥി മജ്ജോത്പാദനവും ബയോപ്സിയും നടത്തുന്നു . MDS ഉള്ള രോഗികളിൽ മസ്തിഷ്കം അസാധാരണമായ ഒരു പ്രകടനവും മുതിർന്ന അല്ലെങ്കിൽ "സ്ഫോടനം" കോശങ്ങളും വർദ്ധിക്കും. കോശങ്ങൾ ഒരു ജനിതക തലത്തിൽ പരിശോധിക്കുമ്പോൾ, അവർ ക്രോമസോമുകളിലേക്ക് മ്യൂട്ടേഷനുകളോ മാറ്റങ്ങൾയോ കാണിക്കുന്നു.
ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും
MDS ഉള്ള രോഗികൾ വിളർച്ചയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെട്ടേക്കാം:
- ശ്വസനത്തിന്റെ കുറവ്
- വിളറിയ ത്വക്ക്
- ക്ഷീണം അനുഭവപ്പെടുന്നു
- നെഞ്ച് വേദന
- തലകറക്കം
ചില രോഗികൾക്ക് ന്യൂട്രോപ്പിയ, തുംബോബോസൈറ്റോണിയ എന്നീ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകും. രക്തസ്രാവം, അണുബാധകൾ തുടങ്ങിയ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.
ഈ ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടാക്കുന്ന മറ്റു പല, കുറഞ്ഞ ഗുരുതരമായ അവസ്ഥകളും ഉണ്ടെന്ന് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതുണ്ട്. നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നതിനെക്കുറിച്ച് ആശങ്കയുണ്ടെങ്കിൽ, അവരെ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറിലോ മറ്റ് വിദഗ്ധന്മാരുമായോ ചർച്ചചെയ്യുന്നത് നന്നായിരിക്കും.
അതു സംഗ്രഹിക്കുന്നു
MDS ഒരു രോഗം മാത്രമല്ല, അസ്ഥി മജ്ജം എങ്ങനെ പ്രവർത്തിക്കുന്നു എന്നതിനെ കുറിച്ചുള്ള ഒരു കൂട്ടം അവസ്ഥകളാണ്.
ജനിതകശാസ്ത്രത്തെക്കുറിച്ചും ഈ അസുഖങ്ങൾ വികസിപ്പിക്കുന്നതിൽ അവർ വഹിക്കുന്ന പങ്ക് സംബന്ധിച്ചും ശാസ്ത്രത്തെ കൂടുതലായി പഠിക്കുന്നതോടൊപ്പം, അവർ സ്വീകരിക്കുന്ന കോഴ്സും നിർണായക ഫലങ്ങളും നിർണയിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളെക്കുറിച്ചും നമ്മൾ കൂടുതൽ പഠിക്കുകയാണ്. ഭാവിയിൽ, MDS നായുള്ള പുതിയതും കൂടുതൽ ഫലപ്രദവുമായ ചികിത്സകൾ സൃഷ്ടിക്കുന്നതിനായി ഗവേഷകർ ഈ വിവരങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കും.
ഉറവിടങ്ങൾ:
ഗോൾഡ്ബർഗ്, എസ്., ചെൻ, ഇ., കോറൽ, എം., തുടങ്ങിയവരും. "ഇൻഡിడెన్സ് ആൻഡ് ക്ലിനിക്കൽ കോംപ്ലക്സസ് ഓഫ് മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോംസ് അറ്റ് ദി യുനൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സ് മെഡിക്യാർ ബെനഫിഷ്യറീസ്" ജേണൽ ഓഫ് ക്ലിനിക്കൽ ഓങ്കോളജി ജൂൺ 2010. 28: 2847-2852.
ഡീൻ, എച്ച്, ബോവൻ, ഡി., ഗോർ, എസ്., ഹഫർലാഷ്, ടി., ബ്യൂ, എം., നീമയർ, സി. (എഡിസ്) (2006): "ബിയീൻ, ഡി." മാനേജ്മെന്റ് ഓഫ് മൈയിദീസ്സ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോംസ്: ഇൻട്രാഡക്ടറി കൺസെപ്റ്റ്സ് " ) ഹെമറ്റോളജിക് മാലിൻഗൻസീസ്: മെയ്ലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം. സ്പ്രിംഗർ: ന്യൂയോർക്ക്. (പേജ് 89-94).
ഡീഗ്, എച്ച്., ബോവൻ, ഡി., ഗോർ, എസ്., ഹഫർലാഷ്, ടി., ബൗ, എം, നീമയർ, സി. (ഇഡ്സ്) ലെ "മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോംസിന്റെ വർഗ്ഗീകരണം ആൻഡ് സ്റ്റേജിംഗ് ഓഫ് ഹെലോഡർല", ടി. (2006) ഹെമറ്റോളജിക് മാലിൻഗൻസീസ്: മൈലോഡിയോസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം. സ്പ്രിംഗർ: ന്യൂയോർക്ക്. (pp.40-51).
നാഷണൽ ക്യാൻസർ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട്. PDQ കാൻസർ വിവരങ്ങളും സംഗ്രഹങ്ങളും. Myelodysplastic സിൻഡ്രോം ചികിത്സ. ഹെൽത്ത് പ്രൊഫഷണൽ പതിപ്പ്. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
നിമർ, എസ്. "മയോലോഡിസ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം" ബ്ലഡ് മെയ് 2008. 111: 4841-4851.
സ്കോട്ട്, ബി., ഡീഗ്, ജെ. "മൈലോഡൈസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോംസ്" വാർഷിക അവലോകനം മെഡിസിനൽ 2010. 61: 345-358.