ടി-സെല്ലുകളിൽ നിന്ന് ഉയർന്നുവരുന്ന ഹോഡ്ജ്കിൻ ലിംഫോമ (എൻഎച്ച്എൽ) താരതമ്യേന അസാധാരണമായ തരം ആണ് അപ്പ്ലാസ്റ്റിക്ക് ലാർജ് സെൽ ലിംഫോമ (ALCL). ടി-സെല്ലുകൾ അണുബാധകളിൽ നിന്ന് ശരീരത്തെ സംരക്ഷിക്കുന്ന ഒരു തരത്തിലുള്ള പ്രതിരോധ കോശങ്ങളാണ്. രണ്ട് തരം അനാലിസ്റ്റിക് വലിയ സെൽ ലിംഫോമ, പ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥ, പ്രാഥമിക വർണ തരം എന്നിവയാണ്.
- സിസ്റ്റമിക് ടൈപ്പ് ലിംഫ് നോഡുകളെയും മറ്റ് അവയവങ്ങളെയും ബാധിക്കുന്നു.
- ചർമ്മസംവിധാനം പ്രധാനമായും ചർമ്മത്തെ ബാധിക്കുന്നു
പ്രാഥമിക സിസ്റ്റം തരം
ഒഎസിസിഎലിന്റെ ദ്വിതീയ തരം കുട്ടികൾക്കും മുതിർന്നവർക്കും ബാധിക്കുന്നു. മുതിർന്നവരില് ഇത് വളരെ അപൂർവ ലിംഫോമയാണ്. കുട്ടികളിലെ ALCL എല്ലാ ലിംഫോമിലെയും 10 കേസുകളിൽ ഒന്നായി കണക്കാക്കുന്നു. ഈ ലിംഫോമയിലെ ഭൂരിഭാഗം വ്യക്തികളും ആദ്യം വിശാലമായ ലിംഫ് നോഡുകളോട് പരാതിപ്പെടുകയുണ്ടായി. എന്നിരുന്നാലും ഇത് സ്വാഭാവികമായും കുടൽകോഡുകളെ ബാധിക്കാതെ അസ്ഥികളുടെയോ അസ്ഥിയിലോ ബാധിക്കുന്നില്ല.
ലിംഫ് നോഡുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ബാധിത അവയവങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള ബയോപ്സിയോടുകൂടി ഗവേഷണം നടത്തുക . സൂക്ഷ്മകോശത്തിന്റെ കീഴിൽ ഈ ലിംഫോമയുടെ പ്രത്യേക അനാലിസിസ് മാതൃകയാണ് ജൈവ രൂപീകരണം. ALLCL ലെ ക്യാൻസർ കോശത്തിന്റെ ഉപരിതലത്തിൽ സി.ഡി.30 എന്നു വിളിക്കപ്പെടുന്ന തനതായ തന്മാത്ര തിരിച്ചറിയാൻ പ്രത്യേക ലിംഫോമ മാർക്കറുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ബയോപ്സസി ടിഷ്യു പരീക്ഷണം ചെയ്യും. ഈ സിഡി 30 മോളിക്യൂളിന്റെ സാന്നിദ്ധ്യം മറ്റു തരത്തിലുള്ള എൻഎച്ച്എല്ലിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാക്കുന്നു.
ALK പ്രോട്ടീൻ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനിനുള്ള മറ്റൊരു മാർക്കർ പരീക്ഷയും നടത്തപ്പെടുന്നു. ALCL ൽ ALCL ന് എല്ലാ വ്യക്തികളും ALK ന് അനുകൂലമല്ല.
ALK പ്രോട്ടീനുണ്ടാകാത്തവർ, അല്ലാത്തവരെ അപേക്ഷിച്ച് നന്നായിരിക്കും. മുതിർന്ന ആളുകളേക്കാൾ ALK പ്രോട്ടീനുണ്ടാകാൻ സാധ്യത കൂടുതലും.
ALCL ന്റെ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിച്ചു കഴിഞ്ഞാൽ, ലിംഫോമ നില കണ്ടെത്താൻ ഒരു പരമ്പര പരിശോധന നടത്തുന്നു.
സിസ്റ്റമിക് ALCL കീമോതെറാപ്പി ചികിത്സ നൽകിയിട്ടുണ്ട്. ചികിത്സ ഫലങ്ങൾ നല്ലതാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് ALK- പോസിറ്റീവ് ആയവർ.
ടിഎഫ് സെൽ ലിംഫോമുകൾക്ക് വേണ്ടി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ലെന്നതിനാൽ, എൻഎച്ച്എല്ലിന്റെ മിക്ക സാധാരണ രീതികളിലും ഉപയോഗിക്കപ്പെടുന്ന മോണോക്ലോണൽ ആൻറിബോഡി, ALCL ൽ ഉപയോഗിക്കില്ല. പകരം, Brentuximab vedotin (Adcetris) സിഡി 30 മോളിക്യൂലുകളെ ലക്ഷ്യം വയ്ക്കുന്നു. ചികിത്സയ്ക് ശേഷമോ അല്ലെങ്കിൽ മുൻപ് വിജയകരമായ ചികിത്സാ സംവിധാനത്തിനു ശേഷം രോഗബാധ തിരിച്ചെത്തിയ ആൾക്കാർക്ക് ALCL- യുടെ ചികിത്സയ്ക്കായി 2011-ൽ FDA അംഗീകരിച്ചു.
പ്രാഥമിക മുറിക്കുന്ന തരം
അൾട്രാലിറ്റിയിലെ ഛർദ്ദിക്കുന്ന തരം പ്രധാനമായും ചർമ്മത്തെ ബാധിക്കുന്നു. ടി-സെൽ ലിംഫോമയുടെ (CTCL) ശേഷം തൊലിക്ക് ബാധിക്കുന്ന രണ്ടാമത്തെ സാധാരണ ഹോഡ്ജികിൻ ലിംഫോമയാണ് ഇത്. ചർമ്മത്തിന്റെ ALCL ഇപ്പോഴും അപൂർവ്വമായ അവസ്ഥയാണ്, പ്രധാനമായും പ്രായമായ മുതിർന്നവരെ ബാധിക്കുന്നു.
രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾ ആദ്യം തൊലിയുരിക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ അൾസറുണ്ടോ? ഡോക്ടറുടെ സന്ദർശനം സാധാരണയായി ഒരു ചർമ്മത്തിൻറെ ബയോപ്സിക്കായി മാറുന്നുണ്ട്, ഇത് രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു. ഈ രോഗത്തെ ALCL എന്ന് ലേബൽ ചെയ്യുന്നതിനായി പ്രത്യേകം തന്മാത്രയായ CD30 ന് മാർക്കർ പഠനങ്ങൾ ആവശ്യമാണ്.
തൊലിയിലെ ആൽക്കഹോളിനൊപ്പം 4 പേരിൽ ഒരാൾ ത്വക് ആഘാതം അല്ലെങ്കിൽ അൾസറുമായോ അസുഖം ബാധിച്ചവരാണ്. നെഞ്ചിലും വയറിലും ലിംഫോമയെ പരിശോധിക്കുന്നതിനായി ടെസ്റ്റുകൾ നടത്താം. പതിവ് അന്വേഷണത്തിന്റെ ഭാഗമായി ഒരു അസ്ഥി മജ്ജ പരിശോധന നടത്തിയിരിക്കാം.
ചർമ്മത്തിന്റെ ALCL നല്ല പ്രതിവിധി ഉണ്ട്. വളരെ അപകടം നിറഞ്ഞ ഒരു രോഗമാണ് ഇത്.
ചില രോഗികളിൽ, യാതൊരു ചികിത്സയും ഇല്ലാതെ അത് അപ്രത്യക്ഷമാകാം. ഒരു ചെറിയ പ്രദേശത്ത് പരിമിതമായ ചർമ്മത്തിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്നവർക്ക് റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി തിരഞ്ഞെടുക്കുന്നതിനുള്ള ചികിത്സയാണ്. വിശാലമായ ചർമ്മത്തിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവർ മെതോറെക്ചേറ്റ് എന്ന മരുന്ന് കഴിച്ചാൽ മരുന്നു ഗുളികകളിലോ കുത്തിവയ്പ്പുകളിലോ വേണം.
ഉറവിടങ്ങൾ:
നാഷണൽ ക്യാൻസർ ഇൻസ്റ്റിറ്റിയൂട്ട്, ജൂലൈ 1, ബ്രെൻറ്ഫുഗൈമൈബ് Vedotin വേണ്ടി എഫ്ഡിഎ അംഗീകാരം.
കുട്ടിക്കാലം നോൺ-ഹോഡ്ജിൻ ലിംഫോമ ട്രീറ്റ്മെന്റ്-ഹെൽത്ത് പ്രൊഫഷണലുകൾ (PDQ®), നാഷണൽ ക്യാൻസർ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട്, അപ്ഡേറ്റ് 1/26/2016.
മുതിർന്ന നോൺ-ഹോഡ്കിൻ ലിംഫോമ ചികിത്സാരംഗത്ത് ആരോഗ്യ പ്രൊഫഷണലുകൾ (PDQ®). നാഷണൽ ക്യാൻസർ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട്. അപ്ഡേറ്റ് 1/15/2016.