റിച്ച്ട്ടർസ് സിൻഡ്രോം (RS), റിച്ചറ്റർ രൂപാന്തരീകരണവും എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, ഇത് ഒരു പ്രത്യേക അർബുദകോശ തരം മറ്റൊരു, കൂടുതൽ ആക്രമണാത്മക തരമായി പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു.
ക്രോണിക് ലിംഫൊസൈറ്റി ല്യൂക്കീമിയ (CLL) / ചെറിയ ലിംഫോസൈറ്റി ലിംഫോമ (SLL) ഉള്ള ഉയർന്ന തലത്തിലുള്ള നോൺ-ഹോഡ്കിൻ ലിംഫോമ വികസിക്കുന്നു. ഹോഡ്ജ്കിൻ ലിംഫോമ രൂപാന്തരീകരണം പോലുള്ള RS ന്റെ മറ്റു വകഭേദങ്ങളും ഉണ്ടാകാം.
ഈ നിബന്ധനകളുടെയും അവയുടെ പ്രാധാന്യത്തിന്റെയും വിശദീകരണവും.
അവലോകനം
വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങളിലെ ക്യാൻസറുണ്ടെന്ന ആർഎസ്സിയിൽ ആർഎസ് വികസിക്കുന്നു. ഈ ക്യാൻസർക്ക് രണ്ട് വ്യത്യസ്ത പേരുകളാണുള്ളത്. കാൻസറിന്റെ ശരീരത്തിൽ എവിടെയാണ് ഇത് കണ്ടെത്തിയത് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച്: ക്യാൻസർ രക്തത്തിൽ, അസ്ഥി മജ്ജയോ അല്ലെങ്കിൽ എൽ.എൽ.
ഈ ലേഖനത്തിൽ മുന്നോട്ടുപോകുന്ന രണ്ട് ഘടകങ്ങളെയും ഉൾപ്പെടുത്താൻ CLL ഉപയോഗിക്കുന്നു.
CLL യോടു കൂടിയല്ല റിക്റ്റർ സിൻഡ്രോം വികസിപ്പിക്കുന്നത്
സിഎൽഎൽ ആളുകളുമായി ആർ.എസ്.എസിന്റെ വികസനം വളരെ സാധാരണമാണ്. 2016 ൽ പ്രസിദ്ധീകരിച്ച കണക്കുകൾ അനുസരിച്ച്, റികേററുടെ രൂപാന്തരീകരണം സി.എൽ.എല്ലുള്ള 5 ശതമാനം രോഗികളിൽ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. മറ്റു സ്രോതസ്സുകളിൽ 2 മുതൽ 10 ശതമാനം വരെയാണ് റേഡിയോ തരംഗങ്ങൾ കാണിക്കുന്നത്. RS നിങ്ങൾക്ക് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അത് വളരെ അസാധാരണമാണ്, അത് CLL രോഗനിർണയിക്കുന്ന സമയത്തുതന്നെ സംഭവിക്കും. CLL ൽ നിന്നും ആർഎസ്സിനെ വികസിപ്പിക്കുന്ന ആളുകൾ സാധാരണയായി CLL രോഗനിർണയത്തിനായി നിരവധി വർഷങ്ങൾക്ക് ശേഷമാണ് ചെയ്യുന്നത്.
പുതിയ കാൻസർ സാധാരണഗതിയിൽ അഗാധമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു
സിഎൽഎൽ ഒരു വ്യക്തി ഒരു പരിവർത്തനം എന്നറിയാൻ വികസിപ്പിച്ചപ്പോൾ, ഉയർന്ന ഗ്രേഡ് നോൺ ഹോഡ്ജ്കിൻ ലിംഫോമ (എൻഎച്ച്എൽ) വരെ വികസിപ്പിച്ചപ്പോൾ പുതിയ ക്യാൻസർ സംഭവിക്കുന്നു. "ഹൈ ഗ്രേഡ്" എന്ന അർഥം ക്യാൻസർ അതിവേഗം വളരുകയും കൂടുതൽ ആക്രമണമുണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നു. ലിംഫൊസൈറ്റ് വൈറ്റ് ബ്ലഡ് കോശങ്ങളിലെ ക്യാൻസർ ആണ് ലിംഫോമ.
ഒരു പഠനമനുസരിച്ച്, സി.എൽ.എല്ലിൽ നിന്നുള്ള 90 ശതമാനം പരിവർത്തനങ്ങളും ഒരു തരം എൻഎച്ച്എൽ ആയ വിഘടിത ബി-സെൽ ലിംഫോമ (ഡി.ഇ.ബി.ബി.എൽ.) എന്നു വിളിക്കപ്പെടുന്നു. അതേസമയം ഹോഡ്ജ്കിൻ ലിംഫോമയിലേക്ക് 10% മാറ്റിവെയ്ക്കുന്നു.
അത് യഥാർഥത്തിൽ "റിച്ചറ്റർ സിൻഡ്രോം" (HvRS) ന്റെ ഹോഡ്ജ്ക്കിൻ വേരിയന്റേതാണ്, "ഹോഡ്ജ്കിൻ ലിംഫോമയിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണോ എന്ന് വ്യക്തമല്ല. സിഎൽഎൽ നിന്നുള്ള മറ്റ് പരിവർത്തനം സാധ്യമാണ്.
എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് റിച്ചറ്റർ സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിക്കുന്നത്?
മൗറിസ് എൻ. റിച്ച്സ്റ്റർ എന്ന ഒരു വ്യക്തി ആദ്യമായി 1928 ലെ സിൻഡ്രോം വിശദീകരിച്ചു. 46 കാരനായ ഷിപ്പിങ് ക്ലാർക്കിനെ ആസ് പത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിക്കുകയും മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്ന ക്രമേണ താഴേക്കുള്ള ഒരു പാതയെക്കുറിച്ച് അദ്ദേഹം എഴുതി. പോസ്റ്റ്മോർട്ടം പരിശോധനയിൽ, മുൻപ് നിലവിലുള്ള ഒരു അപകടം ഉണ്ടെന്ന് അദ്ദേഹം തീരുമാനിച്ചുവെങ്കിലും അതിൽ നിന്നും ഒരു പുതിയ അപകടം രൂപംകൊണ്ടതായി തോന്നുന്നു, അത് പഴയ സി.എൽ.എല്ലായിരുന്ന ടിഷ്യുക്ക് കൂടുതൽ വേഗം വളരുകയും നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്തു.
ഈ രോഗത്തിൽ ആർക്കും അറിയാവുന്നതിനേക്കാൾ വളരെക്കാലം സിഎൽഎൽ നിലനിന്നിരുന്നു എന്നും രണ്ട് ക്യാൻസർ, അല്ലെങ്കിൽ ഗന്ധങ്ങൾ എന്നിവയെക്കുറിച്ച് എഴുതിയിട്ടുണ്ടെന്നും അദ്ദേഹം സിദ്ധാന്തിക്കുന്നു. "ഒരു ഗന്ധത്തിന്റെ വികസനം മറ്റേതെങ്കിലും അസ്തിത്വത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു . "
സ്വഭാവഗുണങ്ങൾ
ആർഎസ്എസുള്ള ആളുകൾ അതിവേഗം വളരുന്ന ലിംഫ് നോഡുകൾ, പ്ലീഹ, കരൻറെ വിഭജനം, സെറം ലാക്റ്റേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനെസ്, അല്ലെങ്കിൽ എൽഡിഎച്ച് എന്നറിയപ്പെടുന്ന രക്തത്തിൽ ഒരു മാർക്കർ ഉയർത്തിക്കൊണ്ടിരിക്കുന്ന വേഗത്തിൽ വികസിക്കുന്നു.
അതിജീവന തോത്
എല്ലാ ലിംഫോമുകളും പോലെ, അതിജീവന സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ വ്യാഖ്യാനിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്.
രോഗനിർണയത്തിനുമുമ്പ് വ്യക്തിഗത രോഗികളും അവരുടെ പൊതുജനാരോഗ്യവും ശക്തിയും തമ്മിൽ വ്യത്യാസമുണ്ട്. ഇതിനുപുറമേ, രണ്ട് കാൻസർമാർക്കും വ്യത്യസ്ത വ്യക്തികളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി പ്രവർത്തിക്കാൻ കഴിയും. ആർഎസ്എസിനൊപ്പം പുതിയ ക്യാൻസർ കൂടുതൽ ആക്രമണോത്സുകമാണ്. ആർഎസ്എസുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ചില ആളുകൾക്ക്, രോഗനിർണയത്തിൽനിന്ന് 10 മാസത്തിൽ കുറവ് എന്ന കണക്കിനെ കണക്കാക്കിയിട്ടുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, ചില പഠനങ്ങൾ 17 മാസത്തെ ശരാശരി നിലനിൽപ്പ് കാണിക്കുന്നു, ആർ എസ്സിന്റെ മറ്റ് ആളുകൾ കൂടുതൽ കാലം ജീവിക്കാനിടയുണ്ട്; സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ നീണ്ട അതിജീവനത്തിന് ഒരു അവസരം നൽകും.
ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും
നിങ്ങളുടെ ഡിഎൽബിഎൽഎക്ക് സിഎൽഎൽ രൂപാന്തരപ്പെട്ടാൽ, നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളുടെ വ്യത്യാസം ശ്രദ്ധയിൽപ്പെടും.
RS- ന്റെ സവിശേഷതകളാണ് എക്സ്ട്രണൊഡൽ ഇടപെടലില്ലാത്ത അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന സ്കോറിൻ വളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നത്-അതായത് പുതിയ വളർച്ചകൾ ലിംഫ് നോഡുകൾക്ക് മാത്രമായി പരിമിതപ്പെടുത്താം, അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസകോശം, കരൾ പോലുള്ള ലിംഫ് നോഡുകൾ ഒഴികെയുള്ള അവയവങ്ങൾ ഉൾപ്പെടാം.
നിങ്ങൾക്ക് അനുഭവപ്പെട്ടേക്കാം:
- ദ്രുതഗതിയിൽ വളരുന്ന ലിംഫ് നോഡുകൾ
- വിശപ്പുള്ള പ്ലീഹനുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് അടിവയറ്റിലെ അസ്വാസ്ഥ്യവും ഹെപ്പറ്റസ് പ്ളോമോമിയമിയും
- ക്ഷീണം, ക്ഷീണിച്ച ചർമ്മം, ശ്വാസം മുട്ടൽ തുടങ്ങിയവ കുറഞ്ഞ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ (അനീമിയ)
- ലളിതമായ മുറിവുകളുള്ളതും വിശദീകരിക്കാനാവാത്തതുമായ രക്തസ്രാവം പോലുള്ള കുറഞ്ഞ പീഠ്ലെപ്റ്റ് (thrombocytopenia) ലക്ഷണങ്ങൾ
- മസ്തിഷ്കം, ചർമ്മം, ഗാസ്ട്രോൻറസ്റ്റൈനൽ സിസ്റ്റം, ത്വക്ക്, ശ്വാസകോശം തുടങ്ങിയ അസാധാരണമായ സൈറ്റുകൾ ഉൾപ്പെടെയുള്ള എക്സ്ട്രണൊഡൽ ഇടപെടലിന്റെ അടയാളങ്ങൾ
രൂപാന്തരീകരണത്തിനുള്ള റിസ്ക് ഫാക്ടർ
CLL ൽ നിന്ന് RS വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യത നിങ്ങളുടെ രക്താർബുദത്തിന്റെ ഘട്ടത്തിൽ, നിങ്ങൾ എത്രക്കാലം, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങൾക്ക് ലഭിച്ച തെറാപ്പി പ്രതികരണ തരവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതല്ല. വാസ്തവത്തിൽ, യഥാർത്ഥത്തിൽ പരിവർത്തനം സംഭവിക്കുന്നതെന്താണെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞർ പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലാക്കുന്നില്ല.
സമീപകാലത്ത്, ZL-70 എന്ന ഒരു പ്രത്യേക മാർക്കർ സി.എൽ.-70 കാണിക്കുന്ന രോഗികൾക്ക് ട്രാൻസ്ഫോർമറുകളുടെ കൂടുതൽ സാധ്യതയുണ്ടെന്ന് ചില പഠനങ്ങൾ വ്യക്തമാക്കുന്നു. രോഗനിർണയത്തിൽ നോട്ട്ച്ച് 1 മ്യൂച്വേഷൻ ഉള്ള രോഗികൾ ഗവേഷണ താൽപര്യം മുൻകൂട്ടി കാണുകയുണ്ടായി. എന്നിരുന്നാലും, മറ്റ് പഠനങ്ങൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നത്, പ്രായം കുറഞ്ഞ CLL രോഗികൾ-അതായത്, 55 വയസ്സിന് താഴെയുള്ളവർക്ക്-റിസ്ക് കൂടുതലായേക്കാം.
മറ്റൊരു സിദ്ധാന്തം പറയുന്നത്, സിഎൽഎയിൽ നിന്നുള്ള വിഷാദരോഗ വിഘടന സംവിധാനത്തോടെയുള്ള ദീർഘകാല ദൈർഘ്യമാണ് അത് പരിവർത്തനത്തിന് കാരണമാകുന്നത്. മാനുഷിക പ്രതിരോധശേഷി വൈറസ് (എച്ച്ഐവി) അല്ലെങ്കിൽ അവയമ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറുകളുള്ളവർ (എൻഎച്ച്എൽ) വളർത്തുന്നതിനുള്ള അപകടസാധ്യത എന്നിവപോലുള്ള ദീർഘകാലത്തേക്ക് പ്രതിരോധ പ്രവർത്തനങ്ങൾ കുറഞ്ഞുപോയ മറ്റു രോഗികളിൽ കൂടിയിട്ടുണ്ട് .
എന്തുതന്നെയായാലും, നിങ്ങളുടെ CLL- ക്ക് പരിവർത്തനത്തിലോ അല്ലെങ്കിൽ തടയാനോ നിങ്ങൾക്കെന്തു ചെയ്യാൻ കഴിയും എന്നു ദൃശ്യമാകുന്നില്ല.
ചികിത്സയും രോഗനിർണയവും
ആർഎസ്എസിന്റെ ചികിത്സ സാധാരണയായി എൻഎച്ച്എഎൽ വേണ്ടി ഉപയോഗിക്കുന്ന കീമോതെറാപ്പി പ്രോട്ടോകോൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഈ റെജിമെൻറുകൾ സാധാരണയായി 30 ശതമാനം പ്രതികരണമായി കണക്കാക്കിയിട്ടുണ്ട്. നിർഭാഗ്യവശാൽ, പതിവ് കീമോതെറാപ്പിയുമായുള്ള ശരാശരി നിലനിൽപ്പ് RS പരിവർത്തനത്തിനുശേഷമുള്ള ആറുമാസത്തിനുള്ളിൽ കുറവാണ്. പുതിയ ചികിത്സകളും കോമ്പിനേഷനുകളും നിരന്തരം ശസ്ത്രക്രീയ പരിശോധനയിൽ പരീക്ഷിക്കപ്പെടുകയാണ്.
അടുത്ത വർഷങ്ങളിൽ പഠനങ്ങൾ ഫ്ലൂഡറാബൈൻ കീമോതെറാപ്പി പ്രോട്ടോക്കോളുകളുടെ ഉപയോഗം അന്വേഷിച്ച് സങ്കീർണമായ സിഎൽഎൽ രോഗികളിലെ ഫലങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്താൻ സഹായിച്ചിട്ടുണ്ട് . കീമോതെറാപ്പിയുടെ ശരാശരി നിലനിൽപ്പ് ഒരു പഠനത്തിൽ 17 മാസമായി വർദ്ധിച്ചു.
ബിഎഫ് ലിംഫോസിറ്റുകളിൽ ഒരു സവിശേഷ ടാഗുകൾ ലക്ഷ്യം വയ്ക്കുന്ന ഒരു സമ്പൂർണ്ണ മനുഷ്യർ ആന്റി-സിഡി 20 മോണോക്ലോണൽ ആൻറിബോഡി - ആതുമുമാബ് ഉപയോഗം . CHOP- O പഠനം ഒരു CHOP കീമോതെറാപ്പിയിലെ സുരക്ഷ, സാദ്ധ്യത, പ്രവർത്തനങ്ങൾ എന്നിവ വിലയിരുത്തുക, തുടർന്ന് അത് പുതുതായി രോഗനിർണയം ചെയ്ത രോഗികൾക്ക് തുടർന്നങ്ങോട്ട് പരിപാലിക്കുക. ഇടക്കാല വിശകലനത്തിൽ, CHOC-O ന്റെ ആറു ചക്രം പൂർത്തിയാക്കിയതിന് ശേഷം ആദ്യ 25 പങ്കെടുക്കുന്നവരിൽ ഏഴ് പേർക്കും പൂർണ്ണമായതോ ഭാഗിക പ്രതികരണം ലഭിക്കുകയുണ്ടായി.
ചില ചെറിയ പഠനങ്ങൾ ഈ ജനങ്ങളെ പെരുമാറാൻ സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറാണ് ഉപയോഗിക്കുന്നത്. ഈ പഠനത്തിലെ മിക്ക രോഗികളും മുൻകൂർ കീമോതെറാപ്പി സ്വീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്. പരീക്ഷണാടിസ്ഥാനത്തിലുള്ള ബ്രൈൻ സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറുകളുടെ തരം, നോൺ മയോളാബ്ലാറ്റിറ്റൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് കുറവ് വിഷബാധ, മെച്ചപ്പെട്ട എൻജിനീയറിങ്, റീമിഷൻ സാധ്യത എന്നിവയാണ്. ആർഎസി രോഗികൾക്കുള്ള ഒരു പ്രായോഗിതമായ ഓപ്ഷൻ ആണെങ്കിൽ കൂടുതൽ പഠനങ്ങൾ ആവശ്യമാണ്.
ഫ്യൂച്ചർ റിസേർച്ച്
RS രോഗികളിലെ അതിജീവനം മെച്ചപ്പെടുത്താൻ, ശാസ്ത്രജ്ഞർ, CLL ൽ നിന്ന് പരിവർത്തനത്തിന് എന്ത് കാരണമാകുമെന്ന് മെച്ചപ്പെട്ട അറിവ് നേടേണ്ടതുണ്ട്. സെല്ലുലാർ തലത്തിൽ ആർഎസ്സിനെ കുറിച്ചുള്ള കൂടുതൽ വിവരങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച്, ആ പ്രത്യേക അനുരണനങ്ങളെക്കാൾ മികച്ച ടാർഗെറ്റുചെയ്ത ചികിത്സകൾ വികസിപ്പിച്ചെടുക്കാനാകും. എന്നിരുന്നാലും, RS മായി ബന്ധപ്പെട്ട സങ്കീർണ്ണമായ മോളികുലാർ മാറ്റങ്ങളുണ്ടെന്നതിനാൽ, ഒരു "പൊതുവായ ഉദ്ദേശ്യത്തെ" ലക്ഷ്യം വെച്ചുള്ള ചികിത്സ ഒരിക്കലും ഉണ്ടാകാനിടയില്ലെന്നും ഈ മരുന്നുകളിലൊന്നിന് പതിവ് കീമോതെറാപ്പി മികച്ച ഫലം. RS ന്റെ കാരണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ശാസ്ത്രജ്ഞർ വിശദീകരിക്കുന്നതുപോലെ, RS ഒരു യൂണിഫോമോ സ്ഥിരമോ ആയ പ്രക്രിയ അല്ലെന്ന് അവർ കാണുന്നു.
ഇതിനിടയിൽ, അവരുടെ CLL RS ന് രൂപാന്തരപ്പെട്ട രോഗികൾക്ക് നിലവിലെ മാനദണ്ഡങ്ങളിൽ നിന്ന് ചികിത്സാപരമായ ഓപ്ഷനുകളും ഫലങ്ങളും മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന് ക്ലിനിക്കൽ പഠനങ്ങളിൽ പ്രവേശിക്കാൻ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു.
ഉറവിടങ്ങൾ:
റിച്ചറ്റർ, എം . ലിംഫ്യൂട്ടിക്കൽ രക്താർബുദവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലിംഫ് നോഡുകളുടെ തരം തിരിച്ചുള്ള റൈറ്ററിക് സെൽ സാർകോമ . ദി അമേരിക്കൻ ജേണൽ ഓഫ് പാത്തോളജി. 1928; 4; 4. 285-292.
റിക്ടർ സിൻഡ്രോം പുതിയ സംഭവവികാസങ്ങൾ. ഐയർ ടി എ, ക്ലിഫോർഡ് ആർ, റോബർട്ട്സ് സി, തുടങ്ങിയവരും. റിയർറ്റെർ സിൻഡ്രോം പുതുതായി രോഗനിർണയവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട രോഗികളുടെ പ്രവേശനത്തിലും അറ്റകുറ്റപ്പണികളിലും ഇൻഫ്റ്റൂമാമുമായി സംയോജിപ്പിച്ച് എച്ച്.എൽ.എഫ്. ബി.എം.സി. കാൻസർ . 2015; 15: 52.
> പരീഖ് എസ്എ, ഹെബർമാൻ ടിമി, ചഇ കെ കെ, തുടങ്ങിയവരും. രക്തക്കുഴലിലുള്ള ലിംഫൊസൈറ്റിക് രക്താർബുദത്തിന്റെ ഹോഡ്ജിൻ പരിവർത്തനം: സംഭവം, ഫലങ്ങൾ, കൂടാതെ നവ ഹോഡ്ജ്കിൻ ലിംഫോമയോടുള്ള താരതമ്യവും. ആം ജെ ഹെമാറ്റോൾ. 2015; 90: 334-38.
റോസി ഡി, ഗെയ്ഡാനോ ജി. റിച്ചറ്റർ സിൻഡ്രോം. അഡ്ഡ് എക്സ്പെ മെഡ് ബിയോൾ . 2013; 792: 173-91.