ഐ.ബി.ഡി, പ്രൈമറി സ്ക്ലിറോസിങ് ചോളൻഗിറ്റിസ് (പിഎസ്സി)

ലക്ഷണങ്ങൾ, രോഗനിർണയം, പി.എസ്.സി. ചികിത്സ, ലിബർട്ട് ഡിസീസ് അസോസിയേറ്റ്സ് വിത്ത് ഐ.ബി.ഡി

കരൾക്കകത്തും പുറംഭാഗത്തും പിത്തരസം തുരങ്കം വമിക്കുന്നതിലേയ്കുന്ന കരൾ ഒരു പ്രാഥമിക സ്ക്ലിറോസിങ് കോലാങ്കൈറ്റിസ് (പിഎസ്സി) ആണ്. പിസിസിക്ക് കാരണമെന്താണെന്നുള്ളത് കൃത്യമല്ല, എന്തായാലും ഇത് ഓട്ടോ ഓട്ടോ-ആധുനിക അവസ്ഥയാണെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു. പി എസ് സി നേരിട്ട് കൈവശം വച്ചിരിക്കുന്നതായി കരുതപ്പെടുന്നില്ല, പക്ഷെ ഒരു ജനിതക ഘടകമാണെന്നാണ് കരുതപ്പെടുന്നത്.

കൊഴുപ്പ് ദഹിപ്പിക്കാനും കരളിൽ നിന്നും പാഴാക്കുന്നതിനും പിത്തരസം ആവശ്യമാണ്.

പി എസ് സി പിമരനക്ഷത്രങ്ങളെ മൃദുത്വവും വീക്കം മൂലവും വലിച്ചെടുക്കും, കരൾ തുടച്ചുനീക്കാൻ തുടങ്ങും. ഈ ക്ഷതം ക്രമേണ ഭേദം ഉണ്ടാക്കുന്നതിനും സിറോസിസിനും ഇടയാക്കുന്നു. ഇത് കരളിനെ പ്രധാന ഘടകങ്ങളിൽ നിന്ന് തടയുന്നു. നിരവധി വർഷത്തെ പി.എസ്.സി കോലങ്കിയോകാർസിനോമ എന്ന പിത്തരസം ഗ്യാസ് എന്ന ക്യാൻസറസ് ട്യൂമറിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് രോഗികളിൽ 10 മുതൽ 15 ശതമാനം വരെയാണ്.

മിക്ക കേസുകളിലും പി.എസ്.സി. പുരോഗതിയിലാണ്, എന്നാൽ അത് പ്രവചനാതീതവും ജീവിത ഭീഷണിയുമാകാം. പിഎസ്സി ഉള്ളവർക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാനും സജീവ ജീവിതം നയിക്കാനും സഹായിക്കും.

എ-റിസ്ക് ഡെമോഗ്രാഫിക്

മിക്കപ്പോഴും, പി.എസ്.സി ബാധിതരായവർ 30 നും 60 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ്. 40 വയസ് പ്രായമുള്ള രോഗനിർണ്ണയമാണ്. പി.എസ്.സി. പുരുഷന്മാരിലൂടെ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു; 60 മുതൽ 75% വരെ ആളുകൾക്ക് രോഗം ബാധിച്ചവരാണ്. മൊത്തത്തിൽ, പി.എസ്.സി. അസാധാരണമായ ഒരു രോഗമാണ്.

ലക്ഷണങ്ങൾ

ചില രോഗികൾക്ക് രോഗനിർണ്ണയത്തിലോ ഏതാനും വർഷങ്ങൾക്കു ശേഷമോ ലക്ഷണമില്ല.

ലക്ഷണങ്ങൾ:

• വയറിളക്കം (കൊഴുപ്പിൻറെ ദഹനം കാരണം)
• ക്ഷീണം
• പനി / ചില്ലുകൾ (പിത്തരസം ശസ്ത്രക്രീയയിൽ നിന്ന്)
• മുഴുവൻ ശരീരത്തെയും ബാധിക്കുന്ന തറ
• മഞ്ഞപ്പിത്തം (ചർമ്മത്തിന്റെയും കണ്ണികളുടെയും മഞ്ഞനിറം)

അസോസിയേറ്റഡ് ഡിസീസ്

പിഎസ്സി അംഗങ്ങളുള്ള ആളുകൾക്ക് കുത്തിവച്ചുള്ള രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥ (ഐബിഡി) അല്ലെങ്കിൽ ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ് ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

പി.എസ്.സി.ക്ക് 70% വരെ രോഗികളിലെ വൻകുടൽ പുണ്ണിൽ വലിയ തോതിൽ ബന്ധമുണ്ട്. പക്ഷേ ഇത് കുടലിന്റെ വൻകുടലിലുള്ളതും ക്രോൺസ് വൻകുടലിനെയാണ് വിളിക്കുന്നതും. IBD- യ്ക്കൊപ്പം അസോസിയേഷന്റെ കാരണം അജ്ഞാതമാണ്, എന്നാൽ ഒരു പ്രതിരോധപ്രതിരോധത്തിന്റെ ഫലമായി ഇത് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

രോഗനിർണ്ണയം

ERCP (എൻഡോസ്കോപ്പിക് റിട്രോഗ്രാഡ് കോലങ്കിയോപ്പൻ ക്രാറോഗ്രാഫി) എന്ന പ്രോസസറാണ് പിഎസ്സി സാധാരണഗതിയിൽ കണ്ടുപിടിച്ചിരിക്കുന്നത്. ഒരു ERCP- ൽ ഡോക്ടർ എൻഡോസലോപ്പിനെ വായനയിലേക്ക് കൊണ്ടുവരികയും അന്നനാളം മരച്ചീനിയിലൂടെ വയറിനു താഴെയായി നനച്ച വൃക്ഷത്തിൻറെ തണ്ടുകളിലേക്ക് നാവിഗേറ്റ് ചെയ്യും. എക്സ്-റേകൾ എത്തുമ്പോൾ അവ കാണിക്കാനായി കുഴികൾ കുഴലിലേക്ക് ചേർക്കുന്നു. പിത്തരസം കുഴലുകളുമായി എന്തെങ്കിലും പ്രശ്നമുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ എക്സ്-റേകൾ വിശകലനം ചെയ്യുന്നു.

പി.എച്ച്.സി. രോഗനിർണയം ALK (ആൽക്കലൈൻ പോസ്ഫാറ്റേസ്) ടെസ്റ്റ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു രക്തം പരിശോധനയിലൂടെ കുറച്ചുകൂടി സ്ഥിരീകരിക്കാൻ കഴിയും, എന്നാൽ പോസിറ്റീവ് ഫലമായ വെറും പി.എസ്.സി എന്നതിനേക്കാളുമൊക്കെ അനുകൂലമായ നിലപാട് ചൂണ്ടിക്കാണിക്കാൻ കഴിയും.

പി.എസ്.സി. രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാനും രോഗനിർണയത്തിനു ശേഷം രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി നിരീക്ഷിക്കാനും ഒരു കരൾ ജൈവോപകരണവും സഹായകമാണ്. ലോക്കൽ അനസ്തെറ്റിക് രോഗബാധിതമായ ഒരു ആശുപത്രിയിൽ ഒരു കരൾ ജൈവോഗം നടക്കുന്നു. പരീക്ഷണം നടത്തുന്ന ഡോക്ടർ ഒരു പാത്തോളജിസ്റ്റ് പരിശോധനയിലൂടെ ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ കരൾ ടിഷ്യു എടുക്കാൻ ഒരു സൂചി ഉപയോഗിക്കും.

ചികിത്സകൾ

PSC ചികിത്സയ്ക്കായി ഫലപ്രദമെന്ന് തെളിയിക്കപ്പെട്ട ചികിത്സ ഇല്ല. ഫലപ്രദമായ വൈദ്യചികിത്സ കണ്ടെത്താൻ ഗവേഷണം നിലവിൽ വരുന്നുണ്ട്. ലക്ഷണങ്ങളെ ലഘൂകരിക്കുന്നതിനും, രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നതിനും, സങ്കീർണ്ണതകൾക്ക് നിരീക്ഷിക്കുന്നതിനും മേൽനോട്ടം ചികിത്സ ലക്ഷ്യമിടുന്നു.

രോഗികളെ കൂടുതൽ സുഖകരമാക്കാൻ PSC ൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ ചികിത്സിക്കപ്പെടുന്നു. ക്വിൻറാൻ (കൊളസ്ട്രയമിൻ) അല്ലെങ്കിൽ ബെനാഡ്രൈൾ (ഡൈഹെഹൈഹൈഡ്രമിൻ) ഉപയോഗിച്ച് ചൊറിച്ചിൽ ചികിത്സിക്കാം. പി.എസ്.സി.യിൽ ഉണ്ടാകുന്ന ആവർത്തിച്ചുള്ള ഇൻഫെക്ഷൻ, ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. കൊഴുപ്പ് ആഗിരണം ചെയ്യാൻ പി.എസ്.സി. ഇടപെടുന്നതിനാൽ, കൊഴുപ്പ് ലയിക്കുന്ന വിറ്റാമിനുകൾ എ, ഡി, ഇ, കെ എന്നിവയുടെ വൈകല്യങ്ങൾ പരിഹരിക്കുന്നതിന് സപ്ലിമെന്റുകൾ ആവശ്യമായി വരും.

പിത്തരസം ശസ്ത്രക്രീയയിൽ സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഒരു ശസ്ത്രക്രിയാ നടപടിക്രമം അവ തുറക്കണം അല്ലെങ്കിൽ തുറക്കണം. പ്ലാസ്റ്റിക് കുഴികൾ സൂക്ഷിക്കുന്ന സ്റ്റന്റുകൾ, ഈ പ്രക്രിയ സമയത്ത് കുഴലുകളിൽ വയ്ക്കാവുന്നതാണ്.

പി.എസ്.സി.യുടെ പുരോഗമന കരൾ പരാജയം അല്ലെങ്കിൽ പിരിമുറുക്കമുള്ള അണുബാധകൾ ഉണ്ടാകുന്നുവെങ്കിൽ, ഒരു കരൾ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ആവശ്യമായി വരാം. കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ സ്വീകർത്താക്കൾക്ക് ഒരു നല്ല ഗുണനിലവാരവും, 75% വരെ അതിജീവനനിരക്കും നൽകുന്നു.

എപ്പോഴാണ് ഒരു ഡോക്ടറെ വിളിക്കുന്നത്

താഴെ പറയുന്ന ഏതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങൾ പിഎസ്സിയിൽ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഡോക്ടറെ വിളിക്കുക:

• വയറുവേദന
• കറുപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ വളരെ ഇരുണ്ട മത്തുകളിൽ
• മഞ്ഞപ്പിത്തം
• 100.4 എന്ന തോതിൽ താപനില
• രക്തം കൊണ്ട് ഛർദ്ദിക്കുക

_{ഉറവിടങ്ങൾ :}

_{ജോൺസ് ഹോപ്കിൻസ് മെഡിസിൻ. "പ്രൈമറി സ്ക്ലിറോസിങ് ചോലാങ്കിറ്റിസ്." ജോൺസ് ഹോപ്കിൻസ് യൂണിവേഴ്സിറ്റി 2013.}

_{കാൾസെൻ TH, ഹാംപെ ജെ, വിൻകെ കെ, ഷ്റമ്പഫ് ഇ, തോഴ്സ്ബി ഇ, ലീ ബി.എ, ബ്രൂമേ യു, ഷ്രെബർ എസ്, ബെർബർഗ് കെ.എം. "കോശജ്വലനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് ജനിതക പോളിമോർഫിസീസ് പ്രൈമറി സ്ക്ലിറോസിങ് ചോളൻഗിറ്റിസ് എന്ന അപകടസാധ്യത നിയന്ത്രിക്കരുത്." എ എം ജെ ഗാസ്ട്രോയെറെറോൾ ജനു 2007.}

_{മെർക്ക് മാനുവൽ. "പ്രൈമറി സ്ക്ലറോസിങ് ചോളൻഗിറ്റിസ് (പിഎസ്സി)." മെർക്ക് ആൻഡ് കോ, ഇൻക് 2007 സെപ്തംബർ.}

_{വാൻ സ്റ്റെൻബർഗെൻ ഡബ്ല്യു, ദ ഗോഡ് ഇ, എമോണ്ട്സ് എംപി, റെയിൻഡേഴ്സ് ജെ, തിലാനസ് എം, ഫേവേരി ജെ. "പ്രൈമറി സ്ക്ലിറോസിങ് ചോളാങ്കിറ്റിസ് ഇൻ ടു ബ്രദേഴ്സ്: റിപ്പോർട്ട് ഓഫ് എപിഫീസ് വിത്ത് സ്പെഷ്യൽ എക്ഫെസിസ് ഓൺ മോളിക്യൂലാർ എച്ച്.എൽ.എ ആൻഡ് എംഐസിഎ ജാനോട്ടിപ്പിക്കൽ ." യുവർ ജെ ഗസ്ട്രോടെരോൾ ഹെപ്പറ്റോൾ ജൂൾ 2005.}