ബെൻസ്-ജോൺസ് പ്രോട്ടീൻ പ്രധാനമായും പ്രതിരോധസംവിധാനമാണ്. ചെറിയ അളവിലുള്ള പ്രതിദ്രവസ്തുക്കൾ മൂത്രം ടെസ്റ്റ് ഉപയോഗിച്ച് കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും.
മൾട്ടി മൈലോമ
ഒരു പ്ലാസ്മാ സെൽ എന്നു വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ രൂപത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്ന ക്യാൻസറാണ് മൾട്ടി മിലേമുമ. അണുബാധകളുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന പ്രതിദ്രവസ്തുക്കൾ ഉണ്ടാക്കുന്ന കോശങ്ങളാണ് പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ.
ആൻറിബോഡി ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ സാധാരണ ജനസംഖ്യയ്ക്ക്, വൈവിധ്യം അവരുടെ ബിസിനസാണ് എന്ന് പറയാൻ കഴിയും. വിവിധ തരം ആന്റിബോഡി പ്രോട്ടീനുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു.
ഒരു "പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ ഏക ക്ലോണെ" സൃഷ്ടിക്കുന്ന നിരവധി രോഗങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് മൾട്ടിമലോമ. ഒരേപോലുള്ള ക്ലോണുകൾ ഒരേപോലെയുള്ള ഇരട്ട കോശങ്ങളുടേതുപോലെയാണെന്നു ചിന്തിക്കുക. ഈ ആൾക്കൂട്ടം വ്യത്യസ്തമല്ല. സെല്ലുകളുടെ ഒറ്റ ക്ലോണൻ സാധാരണയായി അതേ ആന്റിബോഡി പ്രോട്ടീനുകളാക്കുന്നു.
എം-പ്രോട്ടീനുകൾ
ബെൻസ്-ജോൺസ് പ്രോട്ടീനുകൾ ചർച്ച ചെയ്യുന്നതിൽ മൈലോമോ പ്രോട്ടീൻ, എം-പ്രോട്ടീനുകൾ, പാരാപട്രൈറ്റുകൾ, ഫ്രീ ഇമ്നോനോഗ്ബുബുലിൻ ലൈറ്റ് ചെയിൻസ്, എം-സ്പൈക് തുടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്. ഈ പദങ്ങൾ എല്ലാം സമാനമാണ്, എന്നാൽ അവ പരസ്പരം മാറ്റമില്ലാത്തവയാണ്.
എം-പ്രോട്ടീൻ ലെ 'എം' മോണോക്ലോണലിന് വേണ്ടി നിലകൊള്ളുന്നു. അതായത്, പ്രോട്ടീനുകളുടെ ശേഖരം ആൻറിബോഡി ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന സെല്ലുകളുടെ ഒരു ക്ലോണിലാണെന്നാണ് . ഈ സെല്ലുകൾ എല്ലാം ഒരേ ആന്റിബോഡികൾ അല്ലെങ്കിൽ ആൻറിബോഡി ഭാഗങ്ങൾ ഉൽപാദിപ്പിക്കുന്നു.
ഇളം ശൃംഖല
രോഗങ്ങളെ പ്രതിരോധിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന രോഗപ്രതിരോധം, ഗ്ലോബുലിൻ, അവർ പ്രോട്ടീനുകൾ എന്ന് അർഥമാക്കുന്നത്.
ഈ ഇമ്മ്യൂണോഗ്ലൂബുലിൻ സാധാരണയായി വളരെ വലുതാണ്, എന്നാൽ അവ ചെറുതാക്കിയവയാണ്. ആൻറിബോഡികളിൽ യഥാർത്ഥത്തിൽ ചെറിയ ചെറിയ പ്രോട്ടീനുകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു.
മുകളിലുള്ള ചിത്രത്തിൽ, നിങ്ങൾക്ക് മുൻവശത്തുള്ള പൂർണ്ണ ആൻറിബോഡിയ അല്ലെങ്കിൽ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ കാണാനാകും, എന്നാൽ ഓരോ ആന്റിബോഡിയും ഏതാനും ഭാഗങ്ങളാണ് നിർമ്മിച്ചിരിക്കുന്നത്.
നീല നിറമുള്ള ഭാഗങ്ങൾ "വലിയ ചങ്ങല" കളാണ്. സ്വർണ ഭാഗങ്ങൾ "ലൈറ്റ് ചെയിനങ്ങൾ" ആണ്. ഈ ചിത്രത്തിൽ, സ്വർണ്ണ പ്രകാശം ചങ്ങലകൾ ഒന്നിലധികം മൈലോമയോ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റേതെങ്കിലും അവസ്ഥയോ ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിയിൽ ബെൻസ്-ജോൺസ് പ്രോട്ടീനുകളാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.
ബെൻസ്-ജോൺസ് പ്രോട്ടീനുകൾ എന്നത് ഒരു ആന്റിബോഡി ഈ ചെറിയ കഷണങ്ങൾ (നേരിയ ചങ്ങലകൾ) പ്രത്യേക ശേഖരമാണ് . മൂത്രത്തിൽ അത്തരം സമൃദ്ധമായ ലൈറ്റ് ചങ്ങലകൾ സാന്നിദ്ധ്യം സാധാരണമല്ല. സാധാരണയായി, ഒരു മിനിറ്റ് തുക ലൈറ്റ് ചെയിൻ പ്രോട്ടീൻ മൂത്രം മാത്രമേ കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയൂ. മൂത്രത്തിന്റെ നേരിയ ചങ്ങലകൾ പല കാരണങ്ങളാൽ വികസിപ്പിച്ചേക്കാം, എന്നിരുന്നാലും അവയെല്ലാം അർബുദമാണ്.
മോണോക്ലോണൽ ലൈറ്റ് ചെയിൻസ്
ഇപ്പോൾ, ബെൻസ്-ജോൺസ് പ്രോട്ടീനുകളുടെ കാര്യത്തിൽ, ഈ ലൈറ്റ് ചെയിനുകൾ വെറും പഴയ തരത്തിലുള്ള നേരിയ ചെയിനല്ല എന്ന് ഓർത്തിരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ് - അവ മോണോക്ലോണൽ ലൈറ്റ് ചങ്ങലകളാണ്.
ബെൻസ്-ജോൺസ് പ്രോട്ടീനുകൾ
- മോണോക്ലോണൽ (കോശങ്ങളുടെ ഒരു ക്ലോണനിൽ നിന്നാണ് വരുന്നത്)
- മോണോക്ലോണൽ ലൈറ്റ് ചങ്ങലകൾ (ഒരേ, ചെറിയ ആന്റിബോഡി-ഭാഗങ്ങളുടെ നിരവധി കോപ്പികൾ)
- മൂത്രത്തിൽ കണ്ടെത്തി വിവിധ മലിനീകരണ അടക്കമുള്ള വിവിധ അവസ്ഥകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.
വ്യവസ്ഥകൾ
ബെൻസ്-ജോൺസ് പ്രോട്ടീനുകൾ എം-പ്രോട്ടീനുകളുടെ പ്രത്യേകതയാണ്, നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൻറെ ഫിൽട്ടറേഷൻ സിസ്റ്റം, കിഡ്നികൾ എന്നിവയിലൂടെ കടന്നുപോകാൻ കഴിയുന്നത്ര ചെറുതാണ്. ഇതിനർത്ഥം, ഈ ചങ്ങലകൾ സമൃദ്ധമായി സംഭവിക്കുമ്പോൾ, അവർ നിങ്ങളുടെ രക്തസ്രാവത്തിൽ നിന്ന് നിങ്ങളുടെ മൂത്രത്തിൽ പ്രവേശിക്കും.
ഒരു വ്യക്തിയുടെ മൂത്രത്തിൽ ബെൻസ് ജോൺസ് പ്രോട്ടീനുകൾ കണ്ടേക്കാവുന്ന നിരവധി നിബന്ധനകൾ ഉണ്ട്, അവയിൽ ചിലതുണ്ട്:
- മൾട്ടി മൈലോമ - മൾട്ടി മൈലോമ എന്നത് രക്തത്തിലെ ക്യാൻസർ ആണ്. ഇതിലെ പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ ബി.ഡബ്ല്യുമ്മോസിറ്റിയിൽ നിന്നും വികസിക്കുന്ന കോശങ്ങളാണ് പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ ഉദ്ധാരണം. ചില വൈറസുകളിൽ നിന്നും ബാക്ടീരിയകളിൽ നിന്നും നമ്മെ സംരക്ഷിക്കുന്ന പ്രതിദ്രവസ്തുക്കൾ ഉണ്ടാക്കുന്ന കോശങ്ങളാണ് പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ. ഈ പ്രോട്ടീനുകൾക്ക് അനുകൂലമായ ഒരു മൂത്ര പരിശോധനയാണ് മെയ്ലോമയുള്ള 50-80% ആളുകൾക്ക്.
- വാൽഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലൈൻമിയ - വാൽഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലിനിക്ലിയ ബി കോശങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുന്ന അസാധാരണമായ ക്യാൻസർ ആണ് (ഒരു വെളുത്ത രക്തകോശം). ആൻറിബോഡി ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളായി ബി സെല്ലുകൾ മാറുന്നു. ഈ രോഗം മൂലം ബി സെല്ലിൽ ക്യാൻസർ സംഭവിക്കുന്നത് പ്ലാസ്മ കോശമായി മാറുന്നതിനു മുൻപാണ്. അതിനാൽ, വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലൈനെമിയ ഒന്നിലധികം മൈലോമയിൽ നിന്ന് വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, എന്നാൽ ഈ രണ്ട് അവസ്ഥയിലും സമാനമായ വഴികളാണ് ഇവ രണ്ടും ബെൻസ്-ജോൺസ് പ്രോട്ടീനുകൾക്ക് കാരണമാകുന്നത്.
- MGUS - MGUS നിർണായകമായ പ്രാധാന്യത്തിന്റെ മോണോക്ലോണൽ ഗോമപ്പോപ്പി എന്നതിന് വേണ്ടിയുള്ളതാണ്. ഈ രോഗം ഒന്നിലധികം myeloma ഒരു മുൻഗാമിയാകുകയും പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, എന്നാൽ മൾട്ടി മൈലോമയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റു ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ല.
പ്രാധാന്യത്തെ
ഒന്നിലധികം മൈലോമയുള്ള മൂന്ന് രോഗികളിൽ ബെൻസ്-ജോൺസ് പ്രോട്ടീനുകൾ അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്. പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുടെ അധിക ഉൽപാദനത്തിൽ ഉൾപ്പെടുന്ന ഒരു രക്തകോശമാണ് മൾട്ടിമലോമ. ശ്വാസകോശത്തിലെ അർബുദം അസാധാരണമായ ശ്വാസകോശ ക്യാൻസർ കോശങ്ങളെ കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നതുപോലെ പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളെ അധികമായി ഉൾക്കൊള്ളുന്നു.
രോഗബാധയെ സഹായിക്കാൻ പ്രതിദ്രവ്യം നിർമ്മിക്കുന്ന കോശങ്ങളാണ് പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ. കാൻസറസ് പ്ലാസ്മാ കോശങ്ങൾ രോഗത്തെ ചെറുക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന പ്രതിദ്രവസ്തുക്കൾ ഉണ്ടാക്കരുത്, പകരം, അധിക പ്ലാസ്മാ കോശങ്ങൾ അധികമുള്ള പ്രതിദ്രവസ്തുക്കൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു.
ശരീരത്തിൽ ഇമ്മൂണോഗ്ലോബുലിനുകളുടെ അധികമധികവും നിരവധി കോണുകളിൽ നിന്ന് ഒരു പ്രശ്നമാകാം, അവയിൽ ഒന്ന് വൃക്ക രോഗം ആണ് . സാധാരണയായി, ആൻറിബോഡികൾ വൃക്കയിലെ ട്യൂബ്യൂൾസ് വഴി ഫിൽറ്റർ ചെയ്യാൻ വളരെ വലുതാണ്. വൃക്കകളിൽ ഫിൽട്ടറിംഗ് യൂണിറ്റുകളിൽ പ്രവേശിക്കാൻ മതിയായത് ബെൻസ്-ജോൺസ് പ്രോട്ടീനുകളാണ്. വൃക്കകളിൽ ഈ പ്രോട്ടീനുകൾ വൃക്കയുടെ പ്രശ്നങ്ങൾ സൃഷ്ടിക്കും. ഇത്തരത്തിലുള്ള വൃക്കകളെ മറ്റുള്ളവരെക്കാൾ ദോഷം ചെയ്യുന്ന തരത്തിലുള്ള ചില പ്രോട്ടീനുകളാണ്. ശരീരത്തിൻറെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന അമിതമായ ലൈറ്റ് ചെയിന്റെ മറ്റ് അനന്തരഫലങ്ങളും ഉണ്ട്.
ലൈറ്റ് ചെയിൻ പ്രോട്ടീനുകളുടെ അമിതമായ അളവിൽ രോഗമുണ്ടെന്ന് നിങ്ങൾക്ക് ഉറപ്പാണെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട സങ്കീർണതകൾ നിരീക്ഷിക്കും. അമിതമായ ലൈറ്റ് ചെയിനുകൾ ഉപയോഗിച്ച് സംഭവിക്കാവുന്ന ഒരു കാര്യത്തെ അയോളോയിഡ് ലൈറ്റ്-ചെയിൻ അമിലോയിഡോസിസ് എന്നു വിളിക്കുന്നു, അതുവഴി ലൈറ്റ് ചെയിനുകൾ ഒന്നിച്ചുവരുന്നു, അമോയ്യിഡ് എന്ന ഒരു വസ്തുവിന്റെ നിക്ഷേപം രൂപപ്പെടാറുണ്ട്, ഇത് വിവിധ അവയവങ്ങളിൽ ദോഷം വരുത്താം.
മൂത്ര പരിശോധന
ബെൻസ്-ജോൺസ് പ്രോട്ടീനുകൾക്കുള്ള പരീക്ഷ പ്രോട്ടീനുകളുടെ തെളിവുകൾ പരിശോധിക്കാൻ നിങ്ങളുടെ മൂത്രം ശേഖരിക്കുന്നതിന് 24 മണിക്കൂർ വേണം. 1800 കളുടെ മധ്യത്തിൽ ഈ മൂത്രത്തിന്റെ സാമ്പിളുകളുടെ അസാധാരണമായ സ്വഭാവം കണ്ടെത്തിയ ഹെൻറി ബെൻസ് ജോൺസ് എന്ന കെമിക്കൽ പരോളജിസ്റ്റിന് ബെൻസ്-ജോൺസ് പ്രോട്ടീനുകൾ നൽകിയിട്ടുണ്ട്. രണ്ട് തരം ലൈറ്റ് ചെയിനുകളുണ്ട് - കപ്പാ, ലാംഡ. പ്രത്യേക തരം ലൈറ്റ് ചെയിന് ക്ലിനിക്കൽ പ്രാധാന്യമുണ്ടാകും.
നിന്നും ഒരു വാക്ക്
നിങ്ങൾ പുതിയതായി കണ്ടെത്തിയതെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് പഠിക്കാനും ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കാനും കുറച്ച് സമയമെടുക്കുക. നിങ്ങളുടെ സുഹൃത്തുക്കളുടെയും പ്രിയപ്പെട്ടവരുടെയും പിന്തുണയ്ക്കായി എത്തുക. പ്രതീക്ഷയോടെ കാത്തിരിക്കുക. അടുത്തകാലത്തായി രക്തത്തിലെ കാൻസർ രോഗികളുടെ ചികിത്സ മെച്ചപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. പുതിയ ചികിത്സാരീതികൾ ഇപ്പോൾ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലുകളിൽ ഉണ്ട്.
> ഉറവിടങ്ങൾ:
> ബാസിൽ യു, ഗള്ളി എഫ്, ടോർട്ടി ഇ, തുടങ്ങിയവരും. ബെൻസ് ജോൺസ് പ്രോട്ടീൻ അനാലിസിസിന് സ്ക്രീനിംഗ് രീതി വിലയിരുത്തുക. ക്ലിൻ ചെം ലാബ് മെഡ്. 2016; 54 (11): e331-e333.
> കുക്ക് എൽ, മക്ഡൊണാൾഡ് ഡിഎച്ച്സി. Paraproteinaemia മാനേജ്മെന്റ്. പോസ്റ്റ് ഗ്രാജുവേറ്റ് മെഡിക്കൽ ജേർണൽ . 2007; 83 (978): 217-223.
> കൈൽ, ആർ., ലാർസൺ, ഡി., തെരേയു, ടി. മൾട്ടി മൈലോമ (ഐഡിയോപത്തിക് ബെൻസ് ജോൺസ് പ്രോട്ടീനിയ) പുകവലിക്കുന്ന ലൈറ്റ് ചെയിൻ ക്ലിനിക്കൽ കോഴ്സ്: ഒരു മുൻകാല കോഹ്റേറ്റ് പഠനം. ലാൻസെറ്റ് ഹെമറ്റോളജി . 2014. 1 (1): e28-36.