കേൾക്കുന്നതിന്റെ കുറവ് അറിയപ്പെടുന്ന ഒരു കാരണം
Mondini സിൻഡ്രോം, മോണ്ടിനി ഡിസ്പ്ലാസിയ അല്ലെങ്കിൽ മോണ്ടിനി വൈറസുകളെന്ന് അറിയപ്പെടുന്നു, കോക്ലിയ അപൂർണമാണെങ്കിൽ ഒരു അവസ്ഥ വിശദീകരിക്കുന്നു, സാധാരണ രണ്ടര ഇരട്ടിക്ക് പകരം ഒന്നര ഇരട്ടകൾ മാത്രം. ഈ അവസ്ഥയെ ആദ്യമായി ഡോക്ടർ കാർലോ മോണ്ടിണി 1791 ൽ "ബോൺ ബേർഡ് ഡിഫെഫ് ഓഫ് അനാട്ടമിക് സെക്ഷൻ" എന്ന പേരിൽ ഒരു ലേഖനത്തിൽ വിവരിക്കുന്നു. ലേഖനത്തിന്റെ ഒറിജിനൽ ലാറ്റിന്റെ ഒരു പരിഭാഷ 1997 ലാണ് പ്രസിദ്ധീകരിച്ചത്.
കാർലോ മൊണ്ടിനിയുടെ യഥാർത്ഥ ലേഖനം തന്റെ പേരുള്ള കപട സംസ്ക്കാരത്തിന്റെ വ്യക്തമായ നിർവചനം നൽകി. ചില ബോണി കോക്ലറി അസാധാരണത്വങ്ങളെ വിവരിക്കാൻ വർഷങ്ങളായി ചില ഡോക്ടർമാർ ഈ പദം ഉപയോഗിക്കുന്നു. Mondini വൈകല്യങ്ങൾ ചർച്ച ചെയ്യുമ്പോൾ, 'മോണ്ടിനി' എന്ന ആശയക്കുഴപ്പം ആശയക്കുഴപ്പത്തിലായതിനാൽ കോക്ലിയയുടെയും മറ്റ് ആന്തരിക ചെവി ഘടനകളുടെയും ഒരു വ്യക്തമായ വിവരണം ആവശ്യമാണ്.
കാരണങ്ങൾ
ഇത് ജനനത്തിനു മുൻപുള്ള ഒരു ജാതകമാണ് (ജനന സമയത്ത്). ആന്തരിക ചെവി വികസനത്തിൽ ഏഴാം ആഴ്ച ഗർഭിണിയാകുമ്പോൾ ഒരു മാന്ദിനിയുടെ രൂപപ്പെടൽ സംഭവിക്കുന്നു. ഇത് ഒന്നോ രണ്ടോ ചെവികളേയും ബാധിക്കാനിടയുണ്ട്, മറ്റ് ഒറ്റ ചെവികളിലെ വൈകല്യങ്ങളാലും സിൻഡ്രോമുകളാലും സംഭവിക്കാം. പണ്ടൊരു സിൻഡ്രോം, ഡിജോർജി സിൻഡ്രോം, ക്ളിപ്പെൽ ഫിൽ സിൻഡ്രോം, ഫൗണ്ടൻ സിൻഡ്രോം, വൈൽഡ്വേർക്ക് സിൻഡ്രോം, ചാരൻ സിൻഡ്രോം, ചില ക്രോമോസോമൽ ട്രൈസോമിമുകൾ എന്നിവയെ മാണ്ടിനി വൈറസുകളുമായി ബന്ധപ്പെടുത്തി അറിയപ്പെടുന്ന സിൻഡ്രോംസ്.
ഓട്ടോമോമൽ ആധിപത്യവും ഓട്ടോമോമൽ റീസെൻഷ്യൻ പാരമ്പര്യ പാറ്റേണുകളുമായും , ഒറ്റപ്പെട്ട സംഭവങ്ങളിലുമൊക്കെ മോണ്ടിനി വൈകല്യങ്ങൾ ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന സാഹചര്യങ്ങളുണ്ട്.
രോഗനിർണ്ണയം
മോണ്ടിണി വൈകല്യങ്ങൾ നിർണ്ണയിക്കുന്നത് റേഡിയോഗ്രാഫിക്സ് പഠനങ്ങളാൽ നിർമ്മിക്കപ്പെട്ടിട്ടുള്ളത്, ടെമ്പറൽ അസ്ഥികളുടെ ഉയർന്ന റെസല്യൂഷൻ സി.ടി സ്കാൻസ് പോലുള്ളവ.
കേൾക്കൽ നഷ്ടവും ചികിത്സയും
മൊണ്ടിണി വൈകല്യങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കേൾവി നഷ്ടമാകൽ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കാം. ആവശ്യമുള്ള ബാക്കിയുള്ള ഹിയറിങ്ങ് ഗുണം ചെയ്യുമ്പോൾ കേൾവിക്കുള്ള നിർദ്ദേശങ്ങൾ ശുപാർശ ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ശ്രവണസഹായികൾ ഫലപ്രദമല്ലാത്ത സാഹചര്യങ്ങളിൽ, കോക്ലിയാർ ഇംപ്ലാന്റേഷൻ വിജയകരമായി ചെയ്തു.
മറ്റ് പരിഗണനകൾ
മോണ്ടിനി വൈകല്യമുള്ളവർ മെനിഞ്ചൈറ്റിസ് സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഈ വൈറസ് തലച്ചോറിനും സുഷുമ്നാമിനും ചുറ്റുമുള്ള ദ്രാവകത്തിലേയ്ക്കുള്ള എളുപ്പത്തിലുള്ള എന്ട്രി പോയിന്റ് സൃഷ്ടിക്കും. മെനിഞ്ചൈറ്റിസ് ഒന്നിലധികം (അല്ലെങ്കിൽ ആവർത്തിച്ചുള്ള) എപ്പിസോഡുകൾ ഉണ്ടായാൽ, ഈ എൻട്രി പോയിന്റ് അടയ്ക്കുന്നതിനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയ സൂചിപ്പിക്കാം.
മോണ്ടിനി വൈറസ്, അകത്തെ ചെക്കിന്റെ ബാലൻസ് സിസ്റ്റത്തെ ബാധിക്കുന്നു. മാന്ദിനിയുടെ വൈകല്യമുള്ള കുട്ടികൾ അവരുടെ ബാലൻസിസ്റ്റേഷനിൽ നിന്ന് തലച്ചോറിലേക്ക് കുറഞ്ഞു വരുന്നതിനാൽ വളർച്ചയുടെ കാലതാമസം കാണിക്കുന്നു. മറ്റു സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ബാലൻ പ്രശ്നങ്ങൾ യൗവ്വന വര വരെയാകണമെന്നില്ല.
> ഉറവിടങ്ങൾ:
> ഹെയിൻ, ടി (2012). അകത്തെ ചെവിയിലെ മോണ്ടിിനിയും മൈക്കിൾ വൈകല്യങ്ങളും. അലസതയും സമനിലയും.
> ലോ, ഡി (1999). എന്താണ് 'മാണ്ടിനി', എന്താണ് പേര് നൽകേണ്ടത്? അമേരിക്കൻ ജേണൽ ഓഫ് ന്യൂറൂട്ടാഡോളജി.
> മുന്നി സി. ചെറിയ പ്രവർത്തനങ്ങൾ കാർലോ > മോണ്ടീനി: > ഒരു ബധിരനായ കുഞ്ഞിന്റെ അനാട്ടമിക് വിഭാഗം. ആം ജെ ഒട്ടോൾ 1997, 18: 288-293
> തിങ്കി ഡിസ്പ്ലാസിയ (2012). അപൂർവ രോഗ ഗവേഷണ കേന്ദ്രം.