അധിക സ്ഫോടനങ്ങളുള്ള റഫെബ് അനീമിയ ആണ്

അധിക സ്ഫോടനങ്ങളുള്ള അല്ലെങ്കിൽ ഉപയോഗിച്ചിരിക്കുന്ന വിളർച്ച, അല്ലെങ്കിൽ RAEB, രക്തസമ്മർദമുള്ള കോശങ്ങളുടെ ഒരു ഡിസോർഡർ ആണ്. RAEB രണ്ട് തരം RAEB: RAEB-1, RAEB-2 എന്നിവയ്ക്കിടയിൽ വേർതിരിച്ചറിയുന്ന ലോകാരോഗ്യ സംഘടന (WHO) വർഗ്ഗീകരണം അംഗീകരിച്ച അത്തരം ഡിസോർഡേഴ്സിൻറെ ഏഴ് തരങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ മയോലോഡൈസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം (MDS) ആണ് RAEB.

രണ്ടും പൊതുവേ പ്രയാസകരമായ ഒരു പ്രവചനത്തെ വഹിക്കുന്നു: പ്രസിദ്ധീകരിച്ച ശരാശരി നിലനിൽപ്പ് കാലഘട്ടങ്ങൾ (ഇപ്പോൾ രേഖപ്പെടുത്തപ്പെട്ടിട്ടുള്ളത്) 9 മുതൽ 16 മാസം വരെയാണ്.

അസ്ഥി മസ്തിഷ്ക മരുന്നിലെ രക്തശക്തിയുള്ള കോശങ്ങളുടെ അർബുലമായ മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം- ഒരു അർബുദത്തിലേക്കുള്ള പുരോഗതിയുടെ തീവ്രതയുമായി റേയും ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

എംഡിഎസ് ഒരു തരം RAEB മനസ്സിലാക്കൽ

മയോലോഡൈപ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം അഥവാ എം ഡി എസ് എന്നത് അസ്ഥികളുടെ അപൂർവ്വ രോഗങ്ങളുടെ കുടുംബത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഇതിലടങ്ങിയ അസ്ഥി മജ്ജകൾ ആരോഗ്യകരമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വൈറ്റ് രക്തകോശങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് എന്നിവ ഉൽപാദിപ്പിക്കുന്നില്ല. എം ഡി എസിന്റെ താരതമ്യേന സാധാരണ രീതിയാണ് റാബ്ബിന്റേത്. നിർഭാഗ്യവശാൽ എംഡിഎസിന്റെ ഉയർന്ന റിസ്ക് ഫോമാണ് ഇത്.

MDS ന്റെ മറ്റ് രൂപങ്ങൾ പോലെ, RAEB സാധാരണയായി 50 വയസിനു മുകളിലുള്ള ആളുകൾക്ക് ബാധകമാണ്, എന്നാൽ ഇത് ചെറുപ്പക്കാരായ ആളുകളിലും സംഭവിക്കാറുണ്ട്, കൂടാതെ അത് നിലവിൽ അജ്ഞാതമാണ്.

ഒരു വ്യക്തിക്ക് RAEB പോലുള്ള MDS ന്റെ ഒരു രൂപം ഉണ്ടെങ്കിൽ, അസ്ഥി മജ്ജ ആരോഗ്യകരമായതിനെ അപേക്ഷിച്ച് പലപ്പോഴും അവികസിതമായ അല്ലെങ്കിൽ മുതിർന്നവർക്കുള്ള കോശങ്ങൾ, പലപ്പോഴും രൂപങ്ങൾ, വലിപ്പങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ ദൃശ്യങ്ങൾ ഉണ്ട്. ഈ ആദ്യകാല യുവാക്കളിൽ രക്തകോശങ്ങളുടെ പതിപ്പുകൾ സ്ഫോടനാത്മക സെല്ലുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് ല്യൂക്കീമിയ ചർച്ചയിൽ പലപ്പോഴും ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ഇന്നു പല ശാസ്ത്രജ്ഞരും രക്തദാനത്തിന്റെയും അസ്ഥി മജ്ജ കാൻസറുടെയും രൂപത്തിൽ MDS നെ കാണുന്നു.

ഈ ഡിസോർഡറുകളിൽ വ്യത്യസ്ത വർഗീകരണ സംവിധാനങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ചിട്ടുണ്ട്. എം ഡി എസിന്റെ രീതികളെ തരം തിരിക്കുന്നതിനാണ് WHO ക്ലാസിഫിക്കേഷൻ സിസ്റ്റം ശ്രമിക്കുന്നത്, തന്നിരിക്കുന്ന ഡിസോർഡിലേക്കുള്ള ഗതിവിഗതിക്ക് ശ്രദ്ധ നൽകുന്നു. ലോകാരോഗ്യ സംഘടന നിലവിൽ എം.ഡബ്ളിയുടേ 7 തരം, എം ഡി എസിന്റെ 35-40 ശതമാനം കേസുകൾ, കൂടാതെ RAEB-1, RAEB-2 എന്നീ അക്കൗണ്ടുകളും ഒന്നിച്ചുചേർക്കുന്നു.

• ഏകപക്ഷീയ അസ്വസ്ഥത (ആർ.സി.ഡി.) ഉപയോഗിച്ച് റഫ്റ്റററി സൈറ്റോപീനിയ
• റിംഗുഡ് സൈഡൊബ്ലാസ്റ്റ് (RARS) ഉപയോഗിച്ച് ഫലവത്തായ അനീമിയ
• മൾട്ടിിലെയ്ന വൈറ്റൽ ഡിസ്പ്ലാസിയ (ആർസിഎംഡി) ഉപയോഗിച്ചുള്ള റഫ്റ്റററി സൈറ്റോപനിയ
• അധിക സ്ഫോടനങ്ങളായ -1 (RAEB-1) ഉപയോഗിച്ചുള്ള അനിയന്ത്രിതമായ വിളർച്ച
• കൂടുതൽ ബോംബ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള അനിയന്ത്രിതമായ വിളർച്ച -2 (RAEB-2)
• മിലോഡ്സ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം, വേർതിരിച്ചില്ല (എംഡിഎസ്-യു)
• ഒറ്റത്തവണ ഡെൽ (5q) എന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട Myelodysplastic സിൻഡ്രോം

സൂക്ഷ്മകോശത്തിനുകീഴിൽ പരിശോധിക്കുമ്പോൾ രക്തം, അസ്ഥി മജ്ജ കോശങ്ങൾ എങ്ങനെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നുവെന്നതിനാണ് ഈ പേരുകൾ മുകളിൽ പറയുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, മുകളിൽ പറഞ്ഞ പട്ടികയിൽ അവസാനത്തെ പേര് നിർണയിക്കുന്നത് അസ്ഥിര രക്തചംക്രമണത്തിലെ അസ്ഥി മജ്ജകളുടെ ജനിതക സാമഗ്രികളിൽ ഒരു നിശ്ചിത ഘടകം അല്ലെങ്കിൽ ക്രോമസോം മാറ്റം കൊണ്ടാണ്.

RAEB (രണ്ടും തരം) ആണെങ്കിൽ, ഈ പേരിൽ രണ്ട് ഭാഗങ്ങൾ ഉണ്ട്: റിഫ്രാക്ടറി വിളർച്ച; കൂടുതൽ സ്ഫോടനങ്ങൾ. ആരോഗ്യകരമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അഭാവം അനീമിയയാണ്. അനിയന്ത്രിതമായ അനീമിയ എന്നതിനർത്ഥം വിളർച്ചയുടെ അറിയപ്പെടുന്ന സാധാരണ കാരണങ്ങൾകൊണ്ട് വിളർച്ചയല്ല, സാധാരണയായി രക്തപ്പകർച്ച കൊണ്ട് മാത്രം ശരിയാക്കപ്പെടുന്ന വിളർച്ച. ഒരു വ്യക്തിക്ക് അനിയന്ത്രിതമായ അനീമിയയും ടെസ്റ്റും ഉണ്ടെങ്കിൽ സാധാരണയുള്ളതിനേക്കാൾ പക്വമായ പക്വമായ സ്ഫോടനാശയങ്ങൾ പുറത്തുവരുന്നുണ്ടെങ്കിൽ അത് സ്ഫോടനാത്മകമായ അനീമിയ കൂടുതൽ സ്ഫോടനങ്ങൾ ആണ്.

ആർഎബിബുള്ള ഒരു വ്യക്തിക്ക് അസ്ഥി മജ്ജ രൂപം രൂപംകൊള്ളുന്ന മറ്റ് സെല്ലുകളിൽ കുറഞ്ഞ അളവുകൾ ഉണ്ടായിരിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

RAEB ഉള്ളവർ റഫ്റ്റററി അനീമിയ (കുറഞ്ഞ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ), റഫ്റ്റററി ന്യൂട്രോപ്പിയ (കുറഞ്ഞ ന്യൂട്രോഫുകൾ), റഫററി തായ്റോബോസൈറ്റോണിയ (കുറഞ്ഞ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ), അല്ലെങ്കിൽ മൂന്നു സംയോജനങ്ങൾ എന്നിവ ഉണ്ടാകാം.

RAEB MDS ന്റെ ഉയർന്ന റിസ്ക് ഫോം ആണ്

എം ഡി എസ് രോഗനിർണയം ചെയ്ത രോഗികൾക്ക് അപകടസാധ്യത അളക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. MDS ന്റെ ചില രൂപങ്ങൾ കുറഞ്ഞ അപകടസാധ്യതയുള്ളവയാണ്, മറ്റുള്ളവർ ഇന്റർമീഡിയറ്റ് റിസ്ക്, മറ്റ് ഉയർന്ന റിസ്ക് എന്നിവ. ആർഎഡ്ബിയും ആർസിഎംഡിയും എം ഡി എസിന്റെ ഉയർന്ന റിസ്ക് ഫോമകളായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, RAEB ഉള്ള എല്ലാ രോഗികളും ഒരേ രോഗാവസ്ഥയിലാണുള്ളത്. മറ്റ് ഘടകങ്ങൾ പ്രായമാകുമ്പോൾ, വയസ്സ്, മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യം, രോഗത്തിന്റെ സവിശേഷത, ഉൾപ്പെട്ട അസ്ഥികളുടെ രൂപകൽപ്പന ജനിതക വ്യതിയാനം.

രോഗനിർണ്ണയം

ഒരു എംഡിഎസ് സംശയിക്കപ്പെടുമ്പോൾ ഒരു അസ്ഥി മജ്ജ ബയോപ്സിക്കിനും ആസ്പിറേറ്റും നടത്തണം. അസ്ഥികളുടെ മജ്ജത്തിന്റെ സാമ്പിളുകൾ ശേഖരിക്കുകയും അവ വിശകലനത്തിനും വ്യാഖ്യാനത്തിനുമായി ലാബറട്ടറിലേക്ക് അയയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നത് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

സൂക്ഷ്മകോശത്തിന്റെ കീഴിൽ വരുന്ന കോശങ്ങൾ എങ്ങനെ രൂപം കൊള്ളുന്നു, അവ എങ്ങനെ വിവിധ നിറങ്ങളായ ചായങ്ങൾ, അടയാളങ്ങൾ എന്നിവ പോലെ ടാഗുകളായി ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഒപ്പം, എംഡിഎസ് കൂടുതൽ വിപുലമായ ഉപവിഭാഗങ്ങളുടെ കാര്യത്തിൽ, ഫ്ലോ സൈട്ടോമെട്രി . ഫ്ലോ സൈട്ടോമെട്രി എന്നത് ഒരു നിശ്ചിത മാതൃകയിലുള്ള സെല്ലുകളെ തിരിച്ചറിയാനും ഒരു പ്രത്യേക സാമ്പിളിൽ സെല്ലുകളുടെ വലിയ ജനസംഖ്യയിൽ നിന്ന് ക്രമീകരിക്കാനും കഴിയുന്ന ഒരു സാങ്കേതികതയാണ്.

തരങ്ങൾ

RAEB ന്റെ രണ്ട് ഫോമുകളും (1 ഉം 2 ഉം) നിശിത മൈലോയ്ഡ് ല്യൂഗീമിയ (എ.എം.എൽ) എന്ന പുരോഗതിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണ്. കൂടാതെ, ഉയർന്ന റേഡിയറ്റ് എം.ഡബ്ല്യുഎസിനുള്ള ഒരു രോഗിയെ എ.എൽ.എയ്ക്ക് പുരോഗതി വരുത്താതെ, മജ്ജ മാരകവിശദാംശത്തിന് കാരണമാകാം. അതുകൊണ്ട് രക്താർബുദത്തെ പുരോഗമനത്തിലില്ലെങ്കിൽ പലപ്പോഴും ജീവന് ഭീഷണിയാകുന്നു.

RAEB- അനുബന്ധ ടെർമിനോളജി

RAEB വർഗ്ഗീകരണം നിരവധി നിബന്ധനകൾ മനസ്സിലാക്കുന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു:

• അസ്ഥി മജ്ജ സ്ഫോടനങ്ങളുടെ എണ്ണം : നിങ്ങളുടെ അസ്ഥി മജ്ജത്തിന്റെ ഒരു സാമ്പിൾ ലഭ്യമാണ്, അസാധാരണമായ, പക്വമായ സ്ഫോടനം കോശങ്ങൾ അളക്കുന്നു.
• പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് സ്ഫോടനം: ഒരു സിരയിൽ നിന്ന് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിന്റെ ഒരു മാതൃക ഒരു സൂചി ഉപയോഗിച്ച് വലിച്ചിരിക്കുകയാണ്, അസാധാരണമായ, അപക്വ സ്ഫോടനം ഉണ്ടാകുന്ന സെല്ലുകളുടെ എണ്ണം കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.
• ആരഡ് കോഡുകൾ : നിങ്ങളുടെ സ്ഫോടനം സൂക്ഷ്മദർശിനിയിൽ കാണുമ്പോൾ ഡോക്ടർമാർ അന്വേഷിക്കും. അവർ "ഓവർ" എന്ന് വിളിച്ചാലും അവർ യഥാർത്ഥത്തിൽ പല രൂപത്തിലും വലുപ്പത്തിലും വന്നു. അവ ന്യൂക്ലിയസ്സുകളെക്കാൾ ചെറുതാണ്, സൈലോപ്പൊലിസത്തിനുള്ളിൽ അവ കണ്ടെത്തപ്പെടുന്നു. പലപ്പോഴും അവർ പൂമുഖത്തിന്റെ ആകൃതിയിലുള്ള ആകൃതിയുള്ളവയാണ്, പക്ഷെ അവ കോമ-ആകൃതിയിലുള്ളതും ഡയമണ്ട് ആകൃതിയിലുള്ളതുമോ ദീർഘചതുരാകൃതിയിലോ ആകാം.

മേൽപ്പറഞ്ഞ കണ്ടെത്തലുകളുടെ സാന്നിധ്യമോ അഭാവമോ അടിസ്ഥാനമാക്കി, താഴെ പറയുന്ന രീതിയിൽ ഒരു വ്യക്തി RAEB-1 അല്ലെങ്കിൽ RAEB-2 ഉണ്ടെന്ന് നിശ്ചയിച്ചിട്ടുണ്ട്:

(1) ഒരു അസ്ഥി മസ്തിഷ്ക സ്ഫോടനം ഉണ്ടെങ്കിൽ കുറഞ്ഞത് 500 സെല്ലുകളുടെ എണ്ണത്തിൽ (5) കുറഞ്ഞത് 200 സെല്ലുകളിൽ 2 മുതൽ 4 ശതമാനം വരെ ഒരു പെരിഫറൽ സ്ഫോടനം ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ രോഗികൾ റാഇബി -1 നോട് രോഗനിർണ്ണയത്തിൽ ഉണ്ടാകും. (3) ദൂരക്കാരിൽനിന്ന് അകന്നുപോയിരിക്കുന്നു. മാനദണ്ഡം 1 അല്ലെങ്കിൽ 2 പ്ലസ് 3 സാന്നിദ്ധ്യം ഒരു എം എസ് എസ് കേസ് റാഇഇ -1 എന്ന രീതിയിൽ തരംതിരിച്ചിരിക്കുന്നു.

RAEB-1 ന്റെ സാധ്യത മൂർത്തമായ മൈലേയ്ഡ് രക്താർബുദം മാറുന്നത് 25 ശതമാനമായിരിക്കുമെന്നാണ്.

ഒന്നിലധികം സെല്ലുകളിൽ 10 മുതൽ 19 ശതമാനം വരെ അസ്ഥി മസ്തിഷ്ക സ്ഫോടനമുണ്ടാകാം അല്ലെങ്കിൽ (2) കുറഞ്ഞത് 200 സെല്ലുകളിൽ 5 മുതൽ 19 ശതമാനം വരെയുള്ള പെരിഫറൽ സ്ഫോടനങ്ങളുടെ എണ്ണം, അല്ലെങ്കിൽ (3) ഓട്ടർ റോഡുകൾ കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും. ഒരു മാനദണ്ഡം 1, 2 അല്ലെങ്കിൽ 3 സാന്നിദ്ധ്യം ഒരു MDS കേസ് RAEB-2 ആയി തരംതിരിച്ചിട്ടുണ്ട്.

RAEB-2 ന്റെ സാധ്യത മൂർത്തമായ myeloid രക്താർബുദം മാറുന്നു എന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു 33 മുതൽ 50 ശതമാനം വരെ ഉയർന്നതായിരിക്കാം.

എന്താണ് RAEB-T?

നിങ്ങൾ "സംക്രമണത്തിലെ അധിക സ്ഫോടനങ്ങളുള്ള റഫ്റ്റററി അനീമിയ," അല്ലെങ്കിൽ RAEB-T എന്ന വാചകം നിങ്ങൾക്ക് നേരിടാവുന്നതാണ്. മയൊഡൈസ്സ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോംസിന്റെ ഇപ്പോഴത്തെ ലോകാരോഗ്യസംഘടനയിൽ ഈ പദം ഉപേക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.

മുമ്പ് ഈ വിഭാഗത്തിൽപ്പെട്ട മിക്ക രോഗികളും ഇപ്പോൾ സൂക്ഷ്മ രക്തക്കുറവ് രക്താർബുദമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. മറ്റൊരു വർഗ്ഗീകരണ സംവിധാനത്തിൽ, ഫ്രഞ്ച്-അമേരിക്കൻ-ബ്രിട്ടീഷ് (FAB- വർഗ്ഗീകരണം), രോഗികൾക്ക് RAEB-T വിഭാഗത്തിന് (1) ഒരു അസ്ഥി മസ്തിഷ്ക സ്ഫോടനം 20 നും 30 നും ഇടയിൽ ഉണ്ടെങ്കിൽ, (2) സ്ഫോടനങ്ങളുടെ കണക്കിലെടുക്കാതെ കുറഞ്ഞത് 5 ശതമാനം, അല്ലെങ്കിൽ (3) ഒരു സ്ഫോടനശേഖരം.

എഫ്എച്ച് സിസ്റ്റത്തെ പോലെ തന്നെ, "AML-20-30" ൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, എഫ്എച്ച് സിസ്റ്റം പോലെ തന്നെ RAEB-T വേർതിരിക്കുന്നതിന്റെ മൂല്യം സംബന്ധിച്ച ചില വിവാദങ്ങൾ തുടർന്നുകൊണ്ടിരിക്കുന്നു. സമീപ വർഷങ്ങളിൽ നിരവധി വലിയ ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങൾ ആർഎഎബി- ടി എന്ന പ്രയോഗം ഉപയോഗിച്ചു. ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ എൻറോൾ ചെയ്യാൻ അവസരം നഷ്ടപ്പെടുത്താതിരിക്കുന്നതിന്, പദവ്യവസ്ഥയെ മറികടക്കുന്നതാണോ എന്ന് അറിയുന്നതിന് അത് വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ടതാണെന്ന് രോഗികൾക്കും ഹെൽത്ത് കെയർ പ്രൊവൈഡർമാർക്കും അടിവരയിടുന്നു.

RAEB എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

RAEB ന്റെ ചികിത്സ വിവിധ വ്യത്യാസങ്ങൾക്ക് വ്യത്യസ്തമാണ്. വ്യക്തിയുടെ പ്രായം, മൊത്തം ആരോഗ്യം അത്തരം ചികിത്സ തീരുമാനങ്ങളിൽ ഘടകം വരുത്താം. RAEB ഉള്ള രോഗികൾ അവരുടെ പ്രതിരോധശേഷി സംബന്ധിച്ച അപ്ഡേറ്റുകൾ സ്വീകരിക്കണം, കൂടാതെ REMB ഉപയോഗിക്കുന്ന പുകവലിക്കാർ പുകവലി നിർത്താൻ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു. RAEB പുരോഗമനത്തിനിടയാക്കുമെന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നത് ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള അണുബാധകൾ, അസാധാരണ രക്തസ്രാവം, ഞരമ്പുകൾ, രക്തപരിശോധനയുടെ ആവശ്യം എന്നിവയാണ്.

MDS ഉള്ള എല്ലാ രോഗികളും അടിയന്തിര ചികിത്സാ ചികിത്സയ്ക്ക് വേണ്ടിയല്ല, എന്നാൽ ലക്ഷണങ്ങളായ താഴ്ന്ന കണക്കുകളുള്ള രോഗികൾ (അനീമിയ, തുംബറോസൈറ്റോനിയ, ആവർത്തിച്ചുള്ള അണുബാധകളുള്ള ന്യൂട്രോപൻസിയ ), ഇവയിൽ ഉയർന്ന അല്ലെങ്കിൽ വളരെ ഉയർന്ന അപകടസാദ്ധ്യതയുള്ള MDS (റൈഇബ് -2, ഏറ്റവും ദരിദ്രമായ രോഗനിർണയവുമായി MDS ന്റെ ഗ്രേഡ്).

ദേശീയ സമഗ്ര പരിരക്ഷാ കാൻസർ ശൃംഖലയുടെ (NCCN) പ്രാക്ടീസ് മാർഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ ഒരു വ്യക്തിയുടെ മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യവും പ്രകടനവും, ഇന്റർനാഷണൽ പ്രോഗസ്റ്റോസ്റ്റിക് സ്കോറിംഗ് സിസ്റ്റം (IPSS), പുതുക്കിയ IPSS (IPSS-R) എം ഡി എസ് റിസ്ക് വിഭാഗങ്ങൾ, കൂടാതെ മറ്റ് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവയെ മാനേജ്മെൻറ് തീരുമാനങ്ങൾ നയിക്കുന്നതിനു സഹായിക്കും. എങ്കിലും, RAEB ഉള്ളവർക്കായി ചികിത്സിക്കാൻ "ഒരു വലിപ്പം അനുയോജ്യമല്ല" എന്ന സമീപനമില്ല.

മൂന്നുതരം ചികിത്സാരീതികളുണ്ട് : പിന്തുണ പരിപാലനം, കുറഞ്ഞ തീവ്രത ചികിത്സകൾ, ഉയർന്ന തീവ്രത ചികിത്സകൾ. ഈ ചികിത്സകൾ ചുവടെ വിശദീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്:

• രോഗകാരികളായ ആന്റിബയോട്ടിക്സ്, റെഡ് കോൾ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ എന്നിവ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള ലക്ഷണങ്ങളാണ്.
• താഴ്ന്ന തീവ്രത ചികിത്സകളിൽ രക്തകോശ വളർച്ചാ ഘടകങ്ങൾ, അസിസിറ്റിഡൈൻ, ഡിസിറ്റാബൈൻ, രോഗപ്രതിരോധം ചികിത്സ, കുറഞ്ഞ സാന്ദ്രത കീമോതെറാപ്പി തുടങ്ങി മറ്റ് ഏജന്റ്സ് ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ ചികിത്സാരീതികൾ ഒരു ഔട്ട്പേഷ്യൻ അടിസ്ഥാനത്തിൽ നൽകാം, മാത്രമല്ല ലക്ഷണങ്ങളും ജീവിത ഗുണങ്ങളും മെച്ചപ്പെടുത്താൻ കഴിയുമെങ്കിലും, രോഗാവസ്ഥയെ അവർ സുഖപ്പെടുത്തുന്നു.
• തീവ്രമായ കോമ്പിനേഷൻ കീമോ ആൻഡ് അലോജിയോണിക് അസ്ഥി മജ്ജ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ ചികിത്സാരീതികൾക്ക് ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശനം നൽകുകയും ജീവനു ഭീഷണിയുള്ള പാർശ്വഫലങ്ങൾ അപകടത്തിലാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. എന്നാൽ, കൂടുതൽ തീവ്രപരിചരണത്തേക്കാൾ വളരെ വേഗത്തിൽ രക്തം കൂടുതൽ മെച്ചപ്പെടുത്താൻ അവർക്ക് കഴിയുന്നു. സാധാരണഗതിയിൽ ഈ അവസ്ഥ തുടരുകയും ചെയ്യും. ഉയർന്ന തീവ്രത ചികിത്സയ്ക്കായി ചില വ്യക്തികൾ മാത്രമേ അപേക്ഷിച്ചിട്ടുള്ളൂ.

ചില രോഗികൾക്ക് ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ട്. വളരെക്കാലം മുമ്പ്, വാസ്തവത്തിൽ, മെച്ചപ്പെട്ട പരിചരണത്തോടു കൂടി, ട്രാൻസ്ഫോർമേഷന്റെ (RAEBt) കടുത്ത സ്ഫോടനങ്ങളുള്ള വിളർച്ചകളിൽ പ്രായപൂർത്തിയായ രോഗികളുമായി താരതമ്യം ചെയ്യുമ്പോൾ ഡിസിറ്റാബൈൻ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ഒരു ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ ഉണ്ടായിരുന്നു.

നിന്നും ഒരു വാക്ക്

നിങ്ങൾ RAEB-1, RAEB-2, അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന മാനദണ്ഡമായി പരിഗണിക്കപ്പെടുന്ന മറ്റൊരു MDS ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഓപ്ഷനുകളെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഹെൽത്ത് കെയർ ടീമുമായി സംസാരിക്കുക.

ഉയർന്ന-റിസ്ക്ക് എംഡിഎസ്, അസജിറ്റിഡൈൻ (5-AZA, വിസാസ), ഡിസിറ്റാബിൻ (ഡാക്കൊജെൻ) എന്നീ മരുന്നുകൾ നിങ്ങളുടെ മരുന്നെൻറ ചുമതലയുള്ള ടീമിന് വിധേയമാക്കേണ്ടതായിരുന്ന MDS ന് വേണ്ടി എഫ്ഡിഎ അംഗീകരിച്ച മരുന്നുകളാണ്. ഈ മരുന്നുകൾ ഹൈപോമറൈറ്റിങ് ഏജന്റ്സ് എന്നറിയപ്പെടുന്നവയാണ്.

ഹൈ-റിസ്ക് മരുന്നുകൾ, അലോജോണിക് എച്ച്എസ്സിടി (അൾട്ട് മജ്ജ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്) അല്ലെങ്കിൽ ഹൈപ്പോമെൈതിലൈറ്റിംഗ് ഏജന്റുമാരുമായുള്ള തെറാപ്പി എന്നിവ ഉടൻ ആരംഭിക്കണമെന്ന് പല കൺസെൻസസ് ഗ്രൂപ്പുകളും സൂചിപ്പിക്കുന്നു. MDG ന്റെ അലോഗിനീസി HSCT (ദാതാവിന്റെ അസ്ഥി മജ്ജ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്) ആണ് MDS യ്ക്ക് മാത്രം പ്രാബല്യത്തിൽ വരുന്നത്. എന്നാൽ നിർഭാഗ്യവശാൽ, MDS ബാധിച്ച വൃദ്ധജനസംഘടനയിൽ വളരെ കുറച്ചു രോഗികൾക്ക് ഇത് യാഥാർഥ്യമാണ്. അവസ്ഥകൾ, മറ്റ് രോഗപ്രതിരോധ ഘടകങ്ങൾ എന്നിവ.

> ഉറവിടങ്ങൾ:

ബെക്കർ എച്ച്, സുക്കു എസ്, റ്യൂട്ടർ ബിഎച്ച്, തുടങ്ങിയവരും. എ.ആർ.ടി.സി. ലുക്കീമിയ കോ-ഓപ്പറേറ്റീവ് ഗ്രൂപ്പ്, ജർമൻ എംഡിഎസ് സ്റ്റഡി ഗ്രൂപ്പ് (ജിഎംഎസ്എസ്എസ്ജി) ന്റെ റാൻഡഡ്സ് ഫേസ് മൂന്നാം പഠന 06011 ന്റെ ഉപഗ്രൂപ്പിന്റെ വിശകലനത്തിന്റെ ഫലമായി വൃദ്ധ രോഗങ്ങളിൽ വൃദ്ധ രോഗികൾക്ക് ഫലപ്രദമായി സംരക്ഷണം നൽകൽ (RAEBt). ആൻ ഹെമറ്റോൾ . 2015 ഡിസംബർ 94 (12): 2003-13.

> ജർകിംഗ് യു, സ്ട്രപ്പ് സി, ക്യുഡേൻജൻ എ, തുടങ്ങിയവരും. റൈറ്റ് ആക്റ്റിവിസം അനീമിയ സ്ഫോടനങ്ങൾ കൊണ്ട് (RAEB): WHO നിർദ്ദേശങ്ങൾ അനുസരിച്ച് തരം തിരിക്കൽ വിശകലനം. ബ്രെഡ് ജെ ഹെമാറ്റോൾ. 2006; 132 (2): 162-7.

> ഹോൾക്കോവ ബി, സുപ്കോ ജെ.ജി, അമെസ് എം.എം., തുടങ്ങിയവരും. Vorinostat ആൻഡ് alvocidib ഒരു ഘട്ടത്തിൽ relapsed, റഫക്ടറി അല്ലെങ്കിൽ പാവപ്പെട്ട രോഗപ്രതിരോധ നിശിതമായ രക്താർബുദം, അല്ലെങ്കിൽ സ്ഫോടനങ്ങൾ അനിയന്ത്രിതമായ അനിയന്ത്രിതമായ വിളർച്ച രോഗികൾക്ക് -2. ക്ലിൻ ക്യാൻസർ റിസ. 2013; 19 (7): 1873-1883.

> ജിയാങ് വൈ, ദൻബാർ എ, ഗൊൻഡക് എൽപി, തുടങ്ങിയവരും. എ.എം.ആൽഡിന് എംഡിഎസ് മുന്നേറ്റത്തിൽ ആധിപത്യപരമായ ഒരു ഡിഎൻഎ മിഥിലൈസേഷൻ പ്രവർത്തിക്കുന്നു. രക്തം . 2009; 113 (6): 1315-1325.

> Pleyer എൽ, ബർക്സ്റ്റാളർ എസ്, സ്റ്റൗഡർ ആർ, et al. അലോസിറ്റിഡൈൻ ഫ്രണ്ട് ലൈനിൽ 339 രോഗികളിൽ മൈലോഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോമുകളും അക്യൂട്ട് മൈലോയ്ഡുള്ള രക്താർബുദവുമാണ്: ഫ്രഞ്ച്-അമേരിക്കൻ-ബ്രിട്ടീഷ്, വേൾഡ് ഹെൽത്ത് ഓർഗനൈസേഷൻ വിഭാഗങ്ങളുടെ താരതമ്യം. ജെ ഹെമാറ്റോൾ ഓക്ക് കോൾ. 2016; 9: 39.