ഇൻഹെഷ്യേറ്റഡ് ബ്ലഡ് ഡിസോർഡേഴ്സ്
ഹീമോഫീലിയ - രക്തസ്രാവത്തിന് ഇരകളാകുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യസ്വഭാവം - കഴിഞ്ഞ അമ്പതോ വർഷത്തിലോ മാത്രം നിയന്ത്രണം കൈവരിച്ച ഒരു പുരാതനരോഗമാണ്. AD രണ്ടാം നൂറ്റാണ്ടിലെ യഹൂദഗ്രന്ഥങ്ങൾ പരിച്ഛേദന കഴിഞ്ഞ് മരണത്തിന് വിധേയരായ ആൺകുട്ടികളെ പരാമർശിക്കുന്നു. അറബ് ഫിസിഷ്യൻ അൽബാകിസിസ് (1013-1106), ഒരു കുടുംബത്തിലെ പുരുഷന്മാരോടാണ് മരിക്കുന്നത്.
അടുത്തകാലത്തെ ചരിത്രത്തിൽ ബ്രിട്ടനിലെ ലിയോപോൾഡിലെ വിക്ടോറിയ രാജ്ഞിക്ക് ഹീമോഫീലിയയുമുണ്ടായിരുന്നു. രണ്ട് പെൺമക്കളായ ആലിസും ബീറ്റ്രീസും ജീനുകളുടെ വാഹകരായിരുന്നു.
അവരിലൂടെ, സ്പെയിനിലും റഷ്യയിലുമുള്ള രാജകുടുംബങ്ങൾക്ക് ഹീമോഫീലിയയുടെ കൈമാറ്റം ലഭിച്ചു. ഇദ്ദേഹം, സാർ നിക്കോളാസ് രണ്ടാമന്റെ ഒരേയൊരു മകനായ അലക്സി അഥവാ രോഗം ബാധിച്ച ഒരു യുവാവന്മാരിൽ ഒരാളായിരുന്നു.
ഹീമോഫീലിയ എ യിൽ ഏതാണ്ട് പതിനായിരത്തിലധികം പേർ ജനിക്കുന്നു. ഹീമോഫീലിയ ബി ഉപയോഗിച്ച് 50 ൽ 1 പേർ ജനിക്കുന്നു.
കാരണങ്ങൾ, തരങ്ങൾ
രോഗം അറിയുകയും എഴുതപ്പെടുകയും ചെയ്തിട്ടുണ്ടെങ്കിലും, കഴിഞ്ഞകാല യുവജനങ്ങൾക്ക് അതിൽ എന്തെങ്ങിലും മരിക്കണമെന്നില്ല. എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിച്ചതെന്ന് അറിയില്ലെന്ന് എങ്ങനെ അറിയാമെന്ന് ഡോക്ടർമാർക്ക് അറിയില്ലായിരുന്നു. രക്തക്കുഴലുകൾ ദുർബലമായിരുന്നതിനാൽ രക്തസ്രാവം സംഭവിച്ചതായി 1800-കളിൽ ഡോക്ടർമാർ കരുതി. 1937 ൽ സാധാരണ രക്തത്തിൽ ഒരു പദാർത്ഥം കണ്ടെത്തിയത് ഹെമിഫൈയിക് രക്തം കട്ടിലാണെന്നാണ്. അത് "ആന്റി-ഹെയ്മോഫിലിക് ഗ്ലോബുലിൻ" എന്ന് നാമകരണം ചെയ്യപ്പെട്ടു.
1944 ൽ, രണ്ട് വ്യത്യസ്ത ഹീമോഫിലാക്കുകളിൽ നിന്ന് രക്തം ചേർന്നപ്പോൾ, രണ്ടിലും രോഗം പിടിപെടാൻ കഴിയുമെന്ന് ഗവേഷകർ കണ്ടെത്തി. ഇംഗ്ലണ്ടിലെ ഗവേഷകർ 2 തരം ഹീമോഫീലിയകൾ ഉണ്ടെന്ന് തിരിച്ചറിഞ്ഞ 1952 വരെ ഇത് ആർക്കും വിശദീകരിക്കാനാകില്ല.
സ്റ്റീഫൻ ക്രിസ്മസ് എന്ന ഹീമോഫീലിയയുമായി 10 വയസ്സുള്ള ഒരു ആൺകുട്ടിയാണ് അവർ പഠിച്ചത്. "സാധാരണ രോഗമുണ്ടെന്ന് തോന്നുന്നില്ല. അവർ അദ്ദേഹത്തിന്റെ "ഹീമോഫീലിയ ബി" അല്ലെങ്കിൽ "ക്രിസ്മസ് രോഗം", കൂടുതൽ പ്രചാരമുള്ള തരത്തിലുള്ള ഹീമോഫീലിയ എ, അല്ലെങ്കിൽ "ക്ലാസിക് ഹീമോഫീലിയ." ക്രിസ്തുമസ് രോഗം 15-20% വരെ മാത്രമേ ഹീമോഫീലിയ ബാധിക്കുന്നുള്ളൂ.
കൊക്യുലേഷൻ ഘടകങ്ങൾ
എ, ബി തരത്തിലുള്ള കണ്ടുപിടിത്തങ്ങൾ, കട്ടപിടിക്കുന്നതിലെ പല തരത്തിലുള്ള "ആന്റി-ഹെയ്മോഫിലിക് ഗ്ലോബുലിൻ" ഉണ്ടായിരിക്കുമെന്ന് തിരിച്ചറിഞ്ഞു. 1962 ൽ ഒരു അന്താരാഷ്ട്ര കമ്മിറ്റിയുടെ ഈ "കറക്ക്ഷൻ ഫാക്റ്റേഴ്സ്" പേരുകൾക്ക് പേരുകൾ നൽകി. ഫാക്ടർ VIII ന്റെ കുറവാണ് ഹീമോഫീലിയ എ, ഹീമോഫീലിയ ബി ഫാക്ടർ IX യുടെ കുറവാണ്.
ചികിത്സ
ഹീമോഫീലിയ ഒരു കോക്ളാക്ഷൻ ഘടകം കുറവുകൊണ്ടാണ് ഉണ്ടാകുന്നതെന്ന് വ്യക്തമായിക്കഴിഞ്ഞാൽ, കാണാതായ ഘടകം മാറ്റി പകരം വയ്ക്കാനുള്ള രീതിയായി മാറി. 1950-കളിൽ മൃഗം പ്ലാസ്മ ഉപയോഗിച്ചു. 1970 കളിൽ മനുഷ്യ പ്ലാസ്മയിൽ നിന്നും നിർമ്മിക്കുന്ന കോക്ഗേഷൻ ഘടകം ശ്രദ്ധിക്കപ്പെട്ടു. ദൗർഭാഗ്യവശാൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, എച്ച്ഐവി തുടങ്ങിയ വൈറസ് രോഗികളാണ് ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിച്ചിരിക്കുന്നതെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞന്മാർക്ക് അറിയാം.
ഇന്ന്, കോക്ഗൂളേറ്ററുകളുടെ ഘടകങ്ങളുടെ പിന്നീടുണ്ടാകുന്ന രാസപ്രവർത്തനം (ജനിതക വ്യതിയാനം) ഉണ്ടാകുന്നു, ഇത് വൈറസിന്റെ അപകടത്തെ ഒഴിവാക്കുന്നു. ഹീമോഫീലിയായ കുട്ടികൾക്ക് രക്തക്കുഴലിലുള്ള രക്തസ്രാവം കുറയ്ക്കുന്നതിനും ദീർഘവും ആരോഗ്യകരവും സജീവവുമായ ഒരു ജീവിതം നയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നതിനുള്ള തടയുന്ന ഘടകം നൽകുന്നു.
ഉറവിടങ്ങൾ:
"ഹിസ്റ്ററി ഓഫ് ബ്ലീഡിംഗ് ഡിസോർഡേഴ്സ്." എന്താണ് ബ്ലീഡിംഗ് ഡിസോർഡേഴ്സ്? 2006. ദേശീയ ഹീമോഫീലിയ ഫൗണ്ടേഷൻ.
17 ഡിസംബർ 2008
ഷോർട്ട്, എസ്.എസ്, & സി. ലിൻഡ്ലി. "കവുലേഷൻ ഉൽപന്നങ്ങളും അവയുടെ ഉപയോഗങ്ങളും." ആം ജ ഹെൽത്ത്-സിസ്റ്റം ഫാർമ 57 (2000): 1403-1417.