തലശ്ശേയം: പാരമ്പര്യ രക്തസ്രാവത്തെ മനസ്സിലാക്കുക

തരം, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ, രോഗനിർണ്ണയം എന്നിവയും കൂടുതലും അവലോകനം ചെയ്യുക

ഹെമിലൈറ്റിക് അനീമിയയെ ബാധിക്കുന്ന ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഡിസോർഡർ ആണ് തലശ്ശേയം. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ നാശത്തെ വിവരിക്കാൻ ഹോമോലിസിസ് ഒരു പദം കൂടിയാണ്. മുതിർന്നവരില് ഹീമോഗ്ലോബിന് നാല് ചങ്ങലകളുണ്ട് - രണ്ട് ആല്ഫ ചൈനുകളും രണ്ടു ബീറ്റ ചങ്ങലകളുമുണ്ട്.

തലശ്ശേരിയിൽ, നിങ്ങളുടെ അസ്ഥി മജ്ജ ഉണ്ടാക്കാൻ കഴിയാത്തത്ര അളവിലുള്ള ആൽഫാ അല്ലെങ്കിൽ ബീറ്റാ ചങ്ങലകൾ ഉണ്ടാക്കാൻ നിങ്ങൾക്കാവില്ല.

ചുവന്ന രക്താണുക്കളും നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു.

തലാസ്സീമിയേക്കാൾ 1 തരം

അതെ, തലശ്ശേലിയ മൾട്ടിപ്പിൾ തരം ഉണ്ട്, അവയിൽ ചിലതാണ്:

• ബീറ്റ തലശ്ശേസിയ ഇന്റർമീഡിയ
• ബീറ്റ തലാസെമിയ മുഖ്യ (ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ആശ്രിതൻ)
• ഹേമോഗ്ലോബിൻ എച്ച് രോഗം (ആൽഫാ തലാസെമിയ രൂപം)
• ഹീമോഗ്ലോബിൻ എച്ച്-കോൺസ്റ്റന്റ് സ്പ്രിംഗ് (ആൽഫാ തലാസെമിയയുടെ ഒരു രൂപം, ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്നതിനേക്കാൾ കൂടുതൽ കഠിനമാണ്)
• ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഇ-ബീറ്റ തലാസെമിയ

തലശ്ശേലിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

തലശ്ശേലിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ രക്തസ്രാവവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. മറ്റ് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഹെമിലിസിസ്, അസ്ഥി മജ്ജ മാറ്റങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണ്.

• ക്ഷീണം അല്ലെങ്കിൽ ക്ഷീണം
• പല്ലോർ അല്ലെങ്കിൽ ഇളം ചർമ്മം
• മഞ്ഞപ്പിത്തം (മഞ്ഞപ്പിത്തം) അല്ലെങ്കിൽ കണ്ണ് (സ്ക്ലേറൽ ഇകറ്റെറസ്) മഞ്ഞനിറം - ബിലറിബിൻ (പിഗ്മെന്റ്) എർത്ത് രക്തകോശങ്ങളിൽ നിന്നും
• വിശാലമായ പ്ലീഹ (പ്ലെനോമെമഗലി) - അസ്ഥി മജ്ജ മതിയായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉണ്ടാക്കാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ രക്തപ്രവാഹത്തെ കൂടുതൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉണ്ടാക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• തലശ്ശേബിക് ഫേഷ്യൽ - തലസീമിയയിലെ ഹെമലിസിസ്, അസ്ഥി മജ്ജ (രക്തകോശങ്ങൾ രൂപംകൊള്ളുന്ന സ്ഥലം) ഓവർ ഡ്രൈവ് ആയി മാറുന്നു. ഇത് മുഖത്തിന്റെ എല്ലുകൾ (പ്രധാനമായും നെറ്റിലും കശുവണ്ടിയുടെ എല്ലുകൾ) വിസ്താരത്തിലും സംഭവിക്കുന്നു. ശരിയായ ചികിത്സയിലൂടെ ഈ പ്രശ്നം തടയാം.

തലശ്ശേരി ഡയഗ്നോസ് എങ്ങനെയാണ് സംഭവിക്കുന്നത്?

നവജാത ശിശുക്കളുടെ സ്ക്രീനിംഗ് വഴി അമേരിക്കയിൽ കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ രോഗം ബാധിച്ച രോഗികൾ സാധാരണയായി രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു. രോഗബാധിതരായ രോഗികൾ പൂർണ്ണമായ രക്തച്ചൊരിച്ചിൽ (സിബിസി) വിളർച്ചയ്ക്കു ശേഷം വിളർച്ച ബാധിച്ചേക്കാം. തലശ്ശേലിയ അനീമിയ (കുറഞ്ഞ ഹീമോഗ്ലോബിൻ), മൈക്രോസിറ്റോസിസ് (കുറഞ്ഞ മാസ്റ്റാർ കോർപസ്ക്കുലാർ വോളിയം ) എന്നിവ ഉണ്ടാക്കുന്നു.

സ്ഥിരീകരിക്കൽ പരിശോധനയെ ഹെമിഗ്ലോബിനോപ്പതി വർക്ക് അപ് അല്ലെങ്കിൽ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഇലക്ട്രോഫോറെസിസ് എന്നു വിളിക്കുന്നു. നിങ്ങൾക്കറിയാവുന്ന ഹീമോഗ്ലോബിൻ തരം ഈ ടെസ്റ്റിംഗ് റിപ്പോർട്ടു ചെയ്യുന്നു. തലാസെമിയ കൂടാതെ മുതിർന്നവരിലും നിങ്ങൾ ഹീമോഗ്ലോബിൻ എ, എ 2 (പ്രായപൂർത്തിയായവർ) കാണണം. ബീറ്റ തലാസെമിയ ഇന്റർമീഡിയയിലും പ്രധാനമായും, നിങ്ങൾ ഹീമോഗ്ലോബിൻ എഫ് (ഗര്ഭപിണ്ഡം), ഹീമോഗ്ലോബിൻ എ 2 എലൈക് ഉയർന്ന അളവിലുള്ള ഹീമോഗ്ലോബിൻ എ രൂപത്തിൽ നിർണ്ണായകമായ അളവ് ഉയർത്തുന്നു. ആൽഫാ തലാസേമിയ രോഗം ഹീമോഗ്ലോബിൻ H ന്റെ സാന്നിധ്യം തിരിച്ചറിയുന്നു. (2 ആൽഫയും 2 ബീറ്റയും പകരം 4 ബീറ്റ ശൃംഖലകൾ കൂട്ടിച്ചേർക്കുന്നു). പരീക്ഷണം ആശയക്കുഴപ്പം ആണെങ്കിൽ, പരിശോധനയ്ക്കായി സ്ഥിരീകരിക്കാൻ ജനിതക പരിശോധന നടത്താം.

തലശ്ശേലിയയ്ക്ക് അപകടസാധ്യതയുണ്ടോ?

തലശ്ശേലിയ ഒരു പാരമ്പര്യ വ്യവസ്ഥയാണ്. രണ്ട് ആൺകുട്ടികൾക്ക് അൽഫ തലശ്ശേമിയ സ്വഭാവവും ബീറ്റ തലാസെമിയ സ്വഭാവവും ഉണ്ടെങ്കിൽ, തലശ്ശേലിയാ രോഗമുള്ള ഒരു കുട്ടിയെ നാലു സാധ്യതകളിൽ ഒരെണ്ണം ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. തലശ്ശേലിയ അല്ലെങ്കിൽ തലശ്ശേമിയ രോഗം പോലെയുള്ള ഒരു വ്യക്തി ഒന്നായിത്തീരുന്നു. ഇത് മാറ്റാൻ കഴിയില്ല. തലശ്ശേസിയ സങ്കീർണത ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ തലശ്ശേരിയയുമായി കുട്ടിയുണ്ടാക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യതയെ വിലയിരുത്തുന്നതിന് മുമ്പ് നിങ്ങളുടെ പങ്കാളിയെ പരീക്ഷിച്ചതായി നിങ്ങൾ കരുതണം.

തലശ്ശേലിയ എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

അനീമിയയുടെ തീവ്രതയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ:

• നിരീക്ഷണം അടയ്ക്കുക: വിളർച്ച സൗമ്യതയുള്ളതും മിതമായതും സഹനീയവുമാണ്- നിങ്ങളുടെ പൂർണ്ണ രക്തത്തിൻറെ അളവിനെ നിരീക്ഷിക്കുന്നതിന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ പതിവായി കാണുന്നതായിരിക്കും.

• മരുന്നുകൾ: ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ ഉത്പാദനം കൂട്ടുന്ന ഹൈഡ്രോക്സിഷ്യസ പോലുള്ള മരുന്നുകള് തലശ്ശേലിയയില് വ്യത്യസ്ത ഫലം ഉപയോഗിച്ച് ഉപയോഗിച്ചുവരുന്നു.
• രക്തപ്പകർച്ച: നിങ്ങളുടെ അനീമിയ രൂക്ഷമാവുകയും സങ്കീർണമാക്കുകയും (ഉദാഹരണത്തിന്, സ്പ്രേണോമഗലി, തലശ്ശേരി ഫേഷ്യൽ), നിങ്ങൾക്ക് ഒരു ദീർഘവൃത്താകൃതിയിലുള്ള പരിപാടിയിൽ വയ്ക്കാവുന്നതാണു്. നിങ്ങളുടെ അസ്ഥി മജ്ജ പോലെ കഴിയുന്നത്ര ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉണ്ടാക്കാൻ ഓരോ മൂന്നു നാല് ആഴ്ചക്കും നിങ്ങൾക്ക് രക്തപ്പകർച്ച ലഭിക്കും.
• അസ്ഥി മസ്തിഷ്കം (അല്ലെങ്കിൽ ബ്രൈൻ സെൽ) ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ: ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ പ്രയോജനം ചെയ്യും. ഏറ്റവും നല്ല ഫലങ്ങൾ അടുത്തടുത്ത് യോജിച്ച ദമ്പതികൾ സംഭാവന ചെയ്യുന്നു. ഒരു സഹോദരന് മറ്റൊരു സഹോദരനുമായി ഒത്തുപോകാനുള്ള നാല് സാധ്യതകളിലൊന്നായി ഒരു ബന്ധുമുണ്ട്.

• അയൺ ചളേഷൻ: വിട്ടുമാറാത്ത രക്തപ്പകർച്ച ലഭ്യമാക്കുന്ന രോഗികൾ രക്തത്തിൽ നിന്ന് വളരെ ഇരുമ്പാണ് ഏറ്റെടുക്കുന്നത്. (ഇരുമ്പ് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്കുള്ളിൽ കണ്ടെത്തിയിരിക്കുന്നു). കൂടാതെ, തലശ്ശേലിയായ ആളുകൾക്ക് അവരുടെ ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് കൂടുതൽ അളവിലുള്ള രക്തത്തെ ആഗിരണം ചെയ്യുന്നു. ഇരുമ്പ് അമിതഭാരവും ഹെമോക്രോമറ്റോസിസും എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ അവസ്ഥയിൽ കരൾ, ഹൃദയം, പാൻക്രിയാസ് എന്നിവയിലെ മറ്റ് കോശങ്ങളിൽ നിക്ഷേപിക്കുവാൻ ഇരുമ്പിനു കാരണമാകുന്നു. നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ അമിതമായ ഇരുമ്പ് നീക്കംചെയ്യാൻ സഹായിക്കുന്ന ഇരുമ്പ് ചെറുകഥകൾ (മരുന്നുകൾ) എന്നു പറയാം.