പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് എന്നത് രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ്. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ ശരിയായ രീതിയിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല, ഇത് രക്തസ്രാവത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഈ തകരാറുകൾക്ക് പാരമ്പര്യമായി നൽകാം (കുടുംബങ്ങളിലൂടെ കടന്നുപോയി) അല്ലെങ്കിൽ ഏറ്റെടുക്കുകയും (പിന്നീട് വികസിപ്പിച്ചെടുത്തത്).
ഒരു പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് ഫങ്ഷൻ ഡിസോർഡറുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തെല്ലാമാണ്?
രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഒരു ഭാഗമാണ് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ. രക്തസ്രാവം തടയാൻ സഹായിക്കുന്ന സംവിധാനമാണിത്.
നിങ്ങളുടെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ നിങ്ങൾ രക്തസ്രാവത്തിന്റെ സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ലക്ഷണങ്ങൾ ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം:
- രക്തക്കുഴലുകളുടെ വർദ്ധനവ്
- മൂക്ക്
- ഗം രക്തസ്രാവം
- മെനാർഹാഗിയ (അമിത രക്തസമ്മർദ്ദം)
- കട്ട് അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് മുറിവുകൾക്ക് ശേഷം നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവം
- ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീണ്ട രക്തസ്രാവം
പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് ഫങ്ഷൻ ഡിസോർട്ടുകൾക്ക് കാരണമെന്താണ്?
പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് രണ്ട് വലിയ വിഭാഗങ്ങളായി തിരിക്കാം: സമാധാനം (പാരമ്പര്യമായി) അല്ലെങ്കിൽ ഏറ്റെടുക്കൽ. ഭൂരിഭാഗം അസുഖങ്ങളും ജനനത്തിനു മുൻപുള്ളവയാണ്:
- ഗ്ലാൺസ്മാന്റെ തുംബ്ബാസ്റ്റേനിയ
- ബെർണാർഡ്-സോലിയർ സിൻഡ്രോം
- ഗ്രേ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് സിൻഡ്രോം
- MYH9- മായുള്ള ബന്ധം: മെയ്-ഹെഗ്ലിൻ അനലോലി, എപ്സ്റ്റീൻ സിൻഡ്രോം, ഫെക്ട്നർ സിൻഡ്രോം, സെബാസ്റ്റ്യൻ സിൻഡ്രോം
- Wiskott-Aldrich Syndrome: ഇത് രോഗപ്രതിരോധശേഷിയില്ലാത്തതും ഫലപ്രദമല്ലാത്ത പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ ഒരു സിൻഡ്രോം ആണ്. ഇത് വളരെ ചെറിയ പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് (പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് വലിയ പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകൾക്ക് സാധാരണമാണ്) ഉള്ളത്.
- ചെഡിയാക്-ഹഗാഷി സിൻഡ്രോം
- ഹെർമൻസ്കി-പുഡ്ലക് സിൻഡ്രോം
ഏറ്റെടുക്കുന്ന കാരണങ്ങൾ ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉൾപ്പെടുന്നു:
- മരുന്നുകൾ: പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ പ്രവർത്തനം കുറയ്ക്കാൻ രൂപകൽപ്പന ചെയ്തിരിക്കുന്നത് ആസ്പിരിൻ, ഡിപിറീഡാമോൾ (പെർസന്റൈൻ), ക്ലോപ്പിഡ്ഗ്രേൽ (പ്ലാവിക്സ്) തുടങ്ങിയവ. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ ഫലപ്രാപ്തി കുറയുകയും എന്നാൽ ആസ്പിരിനേക്കാൾ കുറവുണ്ടെന്നും പറയുന്നു.
- കരൾ രോഗം
- യുറീമിയ (കഠിനമായ വൃക്കരോഗം)
- തൈറോബോസിറ്റിമിയേസിസ് പോലുള്ള മൈലോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ്
പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡേസ് എങ്ങനെ കണ്ടുപിടിക്കും?
പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് നമ്പരോ (ഉയർന്നതോ കുറവോ) ഉള്ള പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് തകരാറുകൾക്കും, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡറുകളിൽ സാധാരണ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് കൌണ്ടറുകൾ ഉണ്ടായിരിക്കാം.
പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സുകളിൽ തറാബോബോസൈറ്റോപനിയ അല്ലെങ്കിൽ കുറഞ്ഞ പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് എണ്ണം ഉണ്ടാകും. ലിറ്ററിന് ഒരു പെരിഫറൽ രക്ത സ്മിയറിലെ സൂക്ഷ്മദർശിനിയിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ പരിശോധിക്കേണ്ടതാണ്. അനേകം പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് ഫങ്ഷണൽ ഡിസോർഡേഴ്സുകളാണ് ധാരാളം പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നത്. തന്മാത്രകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ പ്രധാന ഘടകങ്ങൾ മറ്റുള്ളവർ കാണുന്നില്ല. ചിലപ്പോൾ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ രൂപത്തിലും വലുപ്പത്തിലും സാധാരണമാണ്.
ബാക്കിയുള്ള വർക്ക്-അപ്പ് മറ്റ് രക്തസ്രാവം തകരാറുകൾക്കും സമാനമായി ആരംഭിക്കുന്നു. ഹീമോഫീലിയ (ഖഗോള ഘടകങ്ങളുടെ ഒരു അസ്വാസ്ഥ്യം), പ്രഥ്രോംബിൻ സമയം (പിടി), ഭാഗിക ത്രോമോപ്ലാസ്സൈൻ സമയം (പി ടി റ്റി) തുടങ്ങിയ പരീക്ഷണ പരിശോധനകൾ സാധാരണമാണ്. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സിനായി പ്രത്യേക സ്പെഷ്യൻ ടെസ്റ്റിംഗ് ആവശ്യമാണ്. സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്ന ടെസ്റ്റുകളുടെ ഒരു ചെറിയ പട്ടിക ചുവടെയുണ്ട്.
- രക്തസ്രാവം സമയം: ഈ പരീക്ഷ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡറുകളിൽ കൃത്യമായി കണക്കാക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല. ടെസ്റ്റ് പരിമിതികൾ കാരണം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു കൃത്യമായ പരീക്ഷണമായി ഇത് കണക്കാക്കില്ല.
- പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ കെയർ: പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഡിസോർഡേഴ്സിനു നല്ലൊരു സ്ക്രീനിങ് ടെസ്റ്റ് ആയിട്ടാണ് ഇത് കണക്കാക്കുന്നത്. കുറഞ്ഞത് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് കൌണ്ടറുകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണം ഈ പരിശോധനയിൽ ബാധകമാകുകയും കൃത്യമായേക്കില്ല.
- പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് അഗ്രഗേഷൻ പരിശോധന: പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ വിവിധ ഉത്തേജകതയ്ക്ക് എത്രമാത്രം തയാറെടുക്കുന്നു (സമാഹരണം) ഈ ടെസ്റ്റ് കാണുന്നു. ആസ്പിരിൻ അല്ലെങ്കിൽ ക്ലോപ്പിഡോഗിൽ (പ്ലവക്സ്) തെറാപ്പി എന്ന ഫലപ്രാപ്തി അളക്കുന്നതിനും ഈ പരിശോധന ഉപയോഗിക്കാവുന്നതാണ്.
- പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഇലക്ട്രോൺ മൈക്രോസ്കോപ്പ്: പ്ലേറ്റ്ലെറ്റിലെ ഓരോ ഭാഗങ്ങളും കാണാൻ കഴിയുന്ന പ്രത്യേക മൈക്രോസ്കോപ്പുപയോഗിച്ച് പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് നോക്കാനുള്ള പ്രത്യേക മാർഗമാണിത്.
ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
നിങ്ങൾക്കുള്ള ഓരോ പ്ലേറ്റീൾ ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡറിലുമാണ് ചികിത്സ ചെയ്യുന്നത്. നിങ്ങൾ പരിക്കേറ്റ അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമില്ലെങ്കിൽ ചില പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് വളരെ അപൂർവ്വമായി ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.
- ആസ്പിരിനും NSAID- യും: ഇബുപ്രോഫെൻ പോലുള്ള ആസ്പിരിൻ അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റെറോയ്ഡൽ വിരുദ്ധ നശീകരണം (NSAIDs) ഒഴിവാക്കുക. ഈ മരുന്നുകൾ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ പ്രവർത്തനത്തെ കുറയ്ക്കുന്നു, ഇത് രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത കുറച്ചേക്കാം.
- ഹോർമോൺ ഗർഭനിരോധന ഗുളികകൾ: ആർത്തവസമയത്ത് രക്തസ്രാവത്തിന്റെ മറ്റ് കാരണങ്ങളെപ്പോലെ തന്നെ ആർത്തവസമയത്ത് രക്തസ്രാവം നിലനിർത്താൻ ഹോർമോൺ ഗർഭനിരോധന മാർഗങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കാം.
- ആൻറി-ഫിബറിൻഹൈറ്റിക് മരുന്നുകൾ: ശരീരം സ്ഥിരമായി കമ്പോസ്റ്റുകൾ (പ്രത്യേകിച്ച് മൂക്ക്, മൂക്ക് മുതലായവ) നനഞ്ഞപ്പോൾ, അമിക്കാർ അല്ലെങ്കിൽ ലിയോസ്റ്റിഡ തുടങ്ങിയ പാൻമസാലകൾ പോലെ രക്തപ്രവാഹം തടയാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. ഈ മരുന്നുകൾ സാധാരണയായി ഈ അവസ്ഥയിൽ nosebleeds, ഗം രക്തസ്രാവം, ക്ഷീണം എന്നിവയ്ക്കായി ഉപയോഗിക്കുന്നു. രക്തസ്രാവം തടയാൻ ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തിയ ശേഷം (പ്രത്യേകിച്ച് വായ, മൂക്ക്, തൊണ്ട എന്നിവ) അവ ഉപയോഗിക്കാവുന്നതാണ്.
- പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ: സാധാരണ പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് എണ്ണം ഉപയോഗിച്ച് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡറിലും പ്ലേറ്റ്ലെറ്റോ ട്രാൻസ്ഫുഷനുകൾ ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്. കടുത്ത രക്തസ്രാവം ഉണ്ടായിരിക്കാം അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങൾ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് പോകണം.
- ഫാക്ടർ VII (NovoSevenRT) ഇൻഫ്യൂഷൻ: പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ഫംഗ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് ഉള്ള ചില രോഗികൾക്ക് ഈ ഘടകം മാറ്റിസ്ഥാപിക്കാനുള്ള ഉൽപ്പന്നം ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയും. ചികിത്സാരീതിയായി പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ട്രാൻസ്ഫർഷൻ സ്വീകരിക്കാൻ കഴിയാത്ത രോഗികളിൽ ഇത് മിക്കപ്പോഴും ഉപയോഗിക്കുന്നു.