വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം

വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം ആൻഡ് ഇൻഫന്റൈൽ സ്ക്മാംസ്

ശൈശവാവസ്ഥയിൽ ആരംഭിക്കുന്ന വേർതിരിച്ചുള്ള അപസ്മാരം (അപസ്മാരം) ആണ് വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രം. അണുബാധയുള്ള മസ്തിഷ്ക തരംഗങ്ങൾ (hyperarrhythmia), മാനസിക തിമിംഗലം (mental retardation) തുടങ്ങിയ അസാധാരണ മസ്തിഷ്കം തരംഗങ്ങൾ പോലെ, ഈ സിൻഡ്രോമിന്റെ ഭാഗമാണ് ഇൻഫ്റ്റൈൽ സ്പാസ് എന്ന ഒരു പ്രത്യേക തരം പിടിച്ചടക്കൽ. മസ്തിഷ്ക ക്ഷതം സൃഷ്ടിക്കുന്ന ഏതൊരു സാഹചര്യവും വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകാം. ജനനേന്ദ്രിയത്തിൽ ലിബറലിസ സ്ക്ലിറോസിസും ഓക്സിജൻ കുറവുമാണ് ഇവയ്ക്കുള്ള ഏറ്റവും പ്രധാന കാരണം.

ചിലപ്പോൾ ഒരു കാരണം സംശയിക്കുന്നു എന്നാൽ സ്ഥിരീകരിക്കാൻ കഴിയില്ല; ഈ കേസിൽ "cryptogenic West syndrome" എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രം ബാല്യകാലത്തു 2 ശതമാനം അപസ്മാര രോഗങ്ങൾ ഉള്ളവയാണ്, എന്നാൽ ആദ്യ വർഷത്തിൽ തന്നെ 25 ശതമാനം അപസ്മാരരോഗങ്ങൾ ആരംഭിക്കുന്നു. പതിനായിരക്കണക്കിന് ജനനനിരക്ക് 2.5 മുതൽ 6.0 വരെ ആണ്.

പടിഞ്ഞാറൻ സിൻഡ്രോം രോഗലക്ഷണങ്ങൾ

വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം സാധാരണയായി 3-6 മാസങ്ങൾ മുതൽ ആരംഭിക്കുന്നത്.

• Infantile spasms - പലപ്പോഴും ഈ തരം പിടിച്ചെടുക്കുന്നത് കുഞ്ഞിന് പെട്ടെന്ന് അരയ്ക്കൊന്നും, ശരീരം, ആയുധങ്ങൾ, കാലുകൾ എന്നിവയെ ബാധിക്കും. ഇതിനെ ചിലപ്പോൾ ഒരു "ജാക്കാനിഫ്" കൈപ്പിടി എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ചില ശിശുക്കൾക്കു പകരം അവരുടെ പിൻവലിക്കലുകളോ, തലക്കടറുകളോ, അല്ലെങ്കിൽ അവരുടെ കൈകൾ കുരയ്ക്കുകയാണ് പോലെ ശരീരം മുഴുവൻ കൈക്കലാക്കാം. ഈ ശ്വസനം ഏതാനും നിമിഷങ്ങൾക്കുള്ളിൽ അവസാനിക്കുകയും 2 മുതൽ 100 ​​വരെ സ്കാമിസുകളിൽ നിന്നുമുള്ള ഒരു കൂട്ടം ക്ലസ്റ്ററുകളിൽ സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ചില ശിശുക്കൾ ഒരു ദിവസത്തിൽ ഡസൻ കണക്കിന് കൊഴിഞ്ഞുപോക്ക് ഉണ്ട്. ഒരു ശിശു രാവിലെ ഉണർന്ന് അല്ലെങ്കിൽ ഒരു നപിൽ നിന്ന് ഉണരുന്നതിന് ശേഷം സാധാരണയായി സ്കിന്നുകൾ സംഭവിക്കാറുണ്ട്.

• ഹൈപർ റൈരിമിയ - ഒരു ഇലക്ട്രോഎൻഫോഗ്രാം (EEG) തലച്ചോറിലെ വൈദ്യുത പ്രവർത്തനങ്ങൾ തലച്ചോറിലെ തിരകളുടെ രൂപത്തിൽ രേഖപ്പെടുത്തുന്നു. വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം കുഞ്ഞിന് ഒരു കുഞ്ഞിന് അസാധാരണമായ തലച്ചോറ് തരംഗദൈർഘ്യമുണ്ടാകും.
• മെന്റൽ റിട്ടാർഡേഷൻ - മസ്തിഷ്ക പരിക്ക് മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം മൂലമുണ്ടാകുന്ന അസുഖം കാരണം മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

സെറിബ്രൽ പാൾസി മറ്റ് നരോളിക രോഗങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം കണ്ടുപിടിക്കുന്നു

ശിശു സമാനതകളില്ലാത്ത സാന്നിദ്ധ്യം പടിഞ്ഞാറൻ രോഗത്തെ സൂചിപ്പിക്കും. സാധ്യമായ കാരണങ്ങൾ കണ്ടെത്താനായി സമഗ്ര ന്യൂറോളജിക്കൽ പരീക്ഷ നടത്തും. കംപ്യൂട്ടേഷണൽ ടോമിഗ്രഫി (സി.ടി) അല്ലെങ്കിൽ മാഗ്നെറ്റിക് റിസോണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എം.ആർ.ഐ) ഉപയോഗിച്ച് ലാബറട്ടറി പരിശോധനകളും മസ്തിഷ്ക സ്കാനിങും ഇതിൽ ഉൾപ്പെടും. വെസ്റ്റേൺ സിൻഡ്രോമിൽ സാധാരണ ഉണ്ടാകുന്ന ഹൈപ്പോ സറീമിയ (EH) പരിശോധനയ്ക്ക് ഒരു EEG തയ്യാറാക്കും.

വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം ചികിത്സ

മിക്കപ്പോഴും വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം, adrenocorticotropic hormone (ACTH) അല്ലെങ്കിൽ പ്രിഡ്നിസോൺ ആണ്. ഈ ചികിത്സാരീതികൾ ശിശുക്കളിലെ തുണിത്തരങ്ങൾ തടയുന്നതിനോ മന്ദീഭവിപ്പിക്കുന്നതിനോ വളരെ ഫലപ്രദമാണ്. ചില ശിശുക്കൾ ഫെൽബാട്ടോൾ (ഫെൽബോമാറ്റ്), ലാമിക്റ്റാൾ (ലാമോട്ടൃൃൻ), ടോപ്പോമാക്സ് (ടോപിറമറ്റ്), അല്ലെങ്കിൽ ഡെപോക്കോട്ട് (വാൽപ്രൊമിക് ആസിഡ്) തുടങ്ങിയ മരുന്നുകളോട് പ്രതികരിക്കാം. ക്ഷയരോഗ സ്ക്ലിറോസിസ് ഉള്ള കുഞ്ഞുകൾ വിഗാബാറ്റർ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കാം (യുഎസ് ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് നിലവിൽ അംഗീകരിച്ചിട്ടില്ല). ചിലപ്പോൾ, ബ്രെയിൻ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ തകർന്ന ബ്രെയിൻ ടിഷ്യുകൾ നീക്കംചെയ്യുന്നത് ഫലപ്രദമാകാം.

ഇൻഫൻറൽ സ്പിലുകൾ സാധാരണഗതിയിൽ അഞ്ചാം വയസ്സിൽ തന്നെ പരിഹരിക്കും, എന്നാൽ കുട്ടികളിൽ പകുതിയിലേറെപ്പേരും ലെയ്നക്സ്-ഗസ്റ്ററ്റ് സിൻഡ്രോം ഉൾപ്പെടെയുള്ള മറ്റ് തരത്തിലുള്ള ബലാൽസംഗങ്ങളെ വികസിപ്പിക്കും. വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോമ്മൊത്തുള്ള പല കുട്ടികളും ദീർഘകാലാ സമാഹാരവും പഠനവൈകല്യവും ഉള്ളവരാണ്. ശിശുക്കൾക്ക് കാരണമായ തലച്ചോറിന്റെ തകരാറുകൾ കാരണമാണ് ഇത്.

> ഉറവിടങ്ങൾ:

_{"NINDS ഇൻഫന്റൈൽ സ്പാസിൽസ് ഇൻഫർമേഷൻ പേജ്." ഡിസോർഡേഴ്സ് AZ. 9 ഡിസംബർ 2008. നാഷണൽ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഓഫ് ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡേഴ്സ് ആൻഡ് സ്ട്രോക്ക്.}

_{"ഇൻഫന്റൈൽ സ്പാസിൽസ് / വെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം." എപ്പിളസിസി സിൻഡ്രോംസ്. എപ്പിസെപ്സി ഫൌണ്ടേഷൻ.}