സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൻ സിൻഡ്രോം (എസ്ജെഎസ്) സാധാരണയായി എറിത്മ മൾട്ടിഫോമിക് എന്ന ഒരു തീവ്രതയായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. അത് ഒരു മരുന്നായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഒരു തരത്തിലുള്ള ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റി പ്രതിപ്രവർത്തനം, അതായത് ഹെർപെസ് അല്ലെങ്കിൽ നടക്കുന്നത് ന്യൂമോണിയ പോലെയുള്ള അണുബാധ മൈകോപ്ലാസ്മാ ന്യൂമോണിയ കാരണമാകാം.
മറ്റ് വിദഗ്ദ്ധർ സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോമിനെ എറിത്മാമൽഫോർമിറ്റിയിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കാനായി വ്യത്യസ്തമായി കണക്കാക്കുന്നു. അവയ്ക്ക് പകരം അവയ്ക്ക് ത്രീഡിമമാഫോർമിഫോസിൻറെ പ്രധാന രൂപങ്ങളായ ഋതുവികാരങ്ങൾ,
വസ്തുതകൾക്ക് കൂടുതൽ ആശയക്കുഴപ്പമുണ്ടാക്കാൻ, സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം എന്ന ഒരു തീവ്രതയുണ്ട്: ലില്ലിന്റെ സിൻഡ്രോം എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന വിഷപദാർത്ഥം എപ്പിഡെർമൽ നെക്രോളിസിസ് (TEN).
സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം
രണ്ട് ശിശുരോഗ വിദഗ്ദ്ധർ, ആൽബർട്ട് മേസൻ സ്റ്റീവൻസ്, ഫ്രാങ്ക് ചാംലിസ് ജോൺസൺ എന്നിവർ 1922 ൽ സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം കണ്ടെത്തി. സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൻ സിൻഡ്രോം ജീവന് ഭീഷണിയാകുകയും വലിയ തൊലിയും, ചർമ്മത്തിലെ ചർമ്മത്തിൽ നിന്ന് വേർപെടുത്തുകയും ചെയ്യും.
സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം ഓരോ വർഷവും 1.5 മുതൽ 2 വരെ കേസുകൾ ഉണ്ടാകുന്നതാണ്. ഇത് വളരെ വിരളമാണ്. നിർഭാഗ്യവശാൽ, സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം ഉപയോഗിച്ചുള്ള 5 ശതമാനം ആളുകൾക്കും വിഷബാധ എപിഡെർമൽ നെക്രോളിസിസിനുള്ള 30 ശതമാനം ആളുകൾക്കും അത്തരം ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാവില്ല.
എയ്ഡ്സ് , മുതിർന്നവരുടെ കുട്ടികൾ സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം ബാധിക്കും, എച്ച്ഐവി പോലുളള രോഗപ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ് ആളുകൾ അപകടസാദ്ധ്യതയിലാണ്.
സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം ലക്ഷണങ്ങൾ
സ്റ്റീവ്സ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം സാധാരണയായി പനി പോലുള്ള രോഗലക്ഷണങ്ങൾ തുടങ്ങി , പനി, തൊണ്ട, തൊണ്ട തുടങ്ങിയ രോഗങ്ങൾ തുടങ്ങി. അടുത്തതായി, 1 മുതൽ 3 വരെ ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം എന്ന ഒരു കുട്ടിയുണ്ടാകും:
- അവരുടെ കവിൾത്തടങ്ങളിൽ (ഭൗതിക മ്യൂക്കസ), കണ്ണുകൾ എന്നിവയിൽ ചുണ്ടുകൾ കത്തിക്കുന്നു
- ഇരുണ്ട കേന്ദ്രങ്ങൾ ഉണ്ടാവാം അല്ലെങ്കിൽ ബ്ലസറുകൾ വികസിപ്പിച്ചെടുക്കുന്ന ഒരു ചുവന്ന റാഷ്
- മുഖം, കണ്പോളകൾ, / അല്ലെങ്കിൽ നാവും വീർക്കുക
- ചുവപ്പ്, രക്തക്കുഴൽ കണ്ണ്
- പ്രകാശം ലേക്കുള്ള സെൻസിറ്റിവിറ്റി (photophobia)
- കണ്ണ്, മൂക്ക്, കണ്ണുകൾ, ജനനേന്ദ്രിയങ്ങൾ എന്നിവയിൽ വേദനയുള്ള അൾസർ അഥവാ അവശിഷ്ടങ്ങൾ
സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോമ്മിന്റെ സങ്കോചങ്ങൾ കോർണിയൽ അൾസർ, അന്ധത, ന്യൂമോണിയൈസ്, മൈക്കോഡർഡിസ്, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, ഹെമട്രൂറിയ, കിഡ്നി തകരാറുകൾ, സെപ്സിസ് എന്നിവയാണ്.
ഒരു പോസിറ്റീവ് നിക്കോൽസ്കിയുടെ അടയാളം, അതിൽ കുത്തിവയ്ക്കപ്പെട്ടപ്പോൾ ഒരു കുഞ്ഞിന്റെ തൊലിയുടെ മുകൾഭാഗം പുറത്തുവരുന്നത്, കഠിനമായ സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൻ സിൻഡ്രോം അഥവാ ടോക്സിക് എപിഡെർമൽ നെക്റലിസിസ് ആയി മാറുന്നുവെന്നതിന്റെ സൂചനയാണ്.
ഒരു കുഞ്ഞിന് 30 ശതമാനം എഫീഡിമൽ (ത്വക്ക്) പുറത്തേക്കൊഴുകിയാൽ വിഷബാധ എപ്പിഡെർമൽ നെക്രോളിസിസ് ഉള്ളതായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.
സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം കാരണങ്ങൾ
200 ൽ അധികം മരുന്നുകൾ സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാക്കാൻ കാരണമാകുമെങ്കിലും,
- ടെഗ്രെറ്റോൾ (കാർബാമാസിപൈൻ), ദിലാന്റിൻ (ഫെനിറ്റോടിൻ), ഫീനൊബാർബിറ്റാൾ, ഡെപോക്കോട്ട് (വാൽപ്രൊമിക്കൽ ആസിഡ്), ലാമിറ്റൽ (ലമോത്രിൻ)
- ബാക്ടീമിൻ (ട്രെമിതോപ്രിം / സൾഫാമeth വോക്സോൾ) പോലെയുള്ള സൾഫൊണമൈഡ് ബയോട്ടിക്കുകൾ, പലപ്പോഴും യു.ടി.ഐ, എം ആർ എസ്എയെ ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്.
- പെറ്റാസില്ലിനും സെഫാലോസ്പോരിനും ഉൾപ്പെടെ ബീറ്റാ-ലാക്റ്റാം ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ
- ഫോൾഡൻ (പിരോക്സിസം) (സാധാരണയായി കുട്ടികളൊന്നും നിർദ്ദേശിച്ചിട്ടില്ല) പോലുള്ള സുഷിരശബ്ദം,
- സന്ധിവാതം ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന സിലോപ്രിം (അലോപ്പൂറിനോൾ)
സ്റ്റെൻസസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം സാധാരണയായി മയക്കുമരുന്നിൽ ഉണ്ടാകുന്നതാണെന്ന് കരുതുന്നുണ്ടെങ്കിലും, അതിനോടു ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന അണുബാധകൾ ഇനി പറയുന്നവയ്ക്ക് കാരണമാകാം:
- ഹെർപ്പസ് സിംപ്ലക്സ് വൈറസ്
- മൈകോപ്ലാസ്സ്മ ന്യൂമോണിയ ബാക്റ്റീരിയ (നടത്തം ന്യൂമോണിയ)
- ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി
- ഹിസ്റ്റോപ്ലാസ്മാ കാപ്സുലറ്റും ഫംഗസ് (ഹിസ്റ്റോപ്ലാസ്മോസിസ്)
- എപ്റ്റെയിൻ-ബാർ വൈറസ് ( മോണോ )
- അഡലോവൈറസ്
സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം എന്നതിനുള്ള ചികിത്സ
സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം എന്നതിനുള്ള ചികിത്സാരീതികൾ സാധാരണഗതിയിൽ 4 ആഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ രോഗി ഉണർത്തുന്നത് വരെ മരുന്ന് ഉത്തേജിതവും തുടർന്നുള്ള സഹായവും തടയാൻ തുടങ്ങും.
ഈ രോഗികൾക്ക് പലപ്പോഴും ഇന്റൻസീവ് കെയർ യൂണിറ്റിൽ പരിചരണം ആവശ്യമാണ്.
- IV ദ്രാവകങ്ങൾ
- പോഷകാഹാരങ്ങൾ
- ദ്വിതീയ ഇൻഫെക്ഷനുകളെ ചികിത്സിക്കാൻ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ
- വേദന മരുന്നുകൾ
- മുറിവ് സംരക്ഷിക്കുക
- സ്റ്റിറോയിഡുകൾ, ക്ഷയരോഗം ഇമിനോഗ്ലോബുലിൻ (ഐ.ഐ.ജി.ജി) എന്നിവയാണ് ഇവ ഉപയോഗിക്കുന്നത്
സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം ചികിത്സാരീതികൾ പലപ്പോഴും ഒരു ടീം സമീപനത്തിലൂടെ ഏകോപിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു, ഐ സി യു ഡോക്ടർ, ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റ്, ഒഫ്താൽമോളജിസ്റ്റ്, പൾമോൻലോളജിസ്റ്റ്, ഗ്യാസ്ട്രോഎൻട്രോളജി എന്നിവരോടൊപ്പം.
അവരുടെ കുട്ടിക്ക് സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൻ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുമെന്നു തോന്നിയാൽ മാതാപിതാക്കൾ ഉടനടി വൈദ്യസഹായം തേടണം.
ഉറവിടങ്ങൾ:
ഹബീഫ്: ക്ലിനിക്കൽ ഡെർമറ്റോളജി, അഞ്ചാം പതിപ്പ്.
ക്ലിഗ്മാൻ: നെൽസൺ ടെക്സ്റ്റ്ബുക്ക് ഓഫ് പീഡിയാട്രിക്സ്, 18th ed.
കോഹ് എം. ഏഷ്യൻ കുട്ടികളിൽ സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം, ടോക്ക്സിക് എപിഡെർമൽ ഇനെരലിസിസ്. ജെ ആം അകാഡ് ഡെർമറ്റോൾ - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
മാൻഡൽ: മാൻഡൽ, ഡഗ്ലസ്, ബെന്നെറ്റ്സ് പ്രിൻസിപ്പിൾസ് ആന്റ് പ്രാക്ടീസ് ഓഫ് ഇൻഫെക്ടിയസ് ഡിസീസ്, 7th ed.
നാടച്ച ലേവി, ഫാർമ. സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം, ടോക്ക്ക് എപിഡെർമൽ നെക്റലിസിസ് ഇൻ ചിൽഡ്രൻസ്: എ പൂൾഡ് അനാലിസിസിന്റെ റിസ്ക് ഫാക്റ്ററികൾ. പീഡിയാട്രിക്സ്, ഫെബ്രുവരി 2009; 123: e297 - e304.