എഎംസി, സന്ധികളുടെ ഒരു അപര്യാപ്തമായ കുറവ്
ശരീരം മുഴുവൻ ഒന്നിലധികം സംയുക്ത കരാറുകളുടെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളുള്ള ഒരു ഡിസോർഡേഴ്സ് ഗ്രൂപ്പിനെയാണ് അർധാഗ്രൈസിസ് അല്ലെങ്കിൽ ആർത്രപ്രിപോസിസ് മൾട്ടിപ്ലക്സ് കോമ്പിനേറ്റ (എ.എം.സി) എന്ന് പറയുന്നത്. ഒരു സംയുക്തം ഒരു സംയുക്തമാണ്, ഒരു സംയുക്തം കർശനമായിത്തീരുകയും, വളഞ്ഞതോ നേരായ സ്ഥാനത്തിലോ ആയി മാറുകയും, ആ സംയുക്ത പ്രസ്ഥാനത്തിൽ നിയന്ത്രണങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
ജനനത്തിനു മുമ്പുള്ള അവസ്ഥ (ഇത് ഒരു അപര്യാപ്തതയാണ് ) യു എസിൽ സംഭവിക്കുന്നത്, ഓരോ 3000 ലധികം ജനനങ്ങൾക്കും, എല്ലാ വംശീയ പശ്ചാത്തലത്തിലെയും പുരുഷന്മാരെയും സ്ത്രീകളെയും ബാധിക്കുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ്.
ആർത്രോപ്രോസിസ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന വിഷാദാവസ്ഥയ്ക്ക് ഒന്നിലധികം ബോഡി ഭാഗങ്ങൾ ബാധിക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഒരു സങ്കീർണ്ണമായ കരാർ ശരീരത്തിൽ ഒരു ഭാഗത്ത് സംഭവിക്കുന്നുവെങ്കിൽ (പാദങ്ങൾ, ക്ലബ്ഫൂട്ട് എന്നു വിളിക്കുന്ന ഒരു വ്യവസ്ഥ) പിന്നീട് ഇത് ഒറ്റപ്പെട്ട ജൈവിക സമ്മർദ്ദം (arthrogryposis) അല്ല.
ശരീരത്തിന്റെ രണ്ട് അല്ലെങ്കിൽ അതിലധികമോ ഭാഗങ്ങൾ ആർത്രോഫിപോസിസ് ബാധിച്ചപ്പോൾ, ഈ അവസ്ഥ ആന്തഗ്രിപ്പോസിസ് മൾട്ടിപ്ലക്സ് കോംബെനേറ്റ (എ.എം.സി) ആയിരിക്കാം, ചിലപ്പോൾ ഈ രണ്ട് പേരുകളും പരസ്പരം മാറ്റിവയ്ക്കാവുന്നതാണ്. എഎംസിയിൽ 150-ലധികം തരം ഉണ്ട്. അമോപ്ലാസിയത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായതും എഎംസി കേസുകളിൽ 40 ശതമാനത്തിലധികവും.
Arthrogryposis മൾട്ടിപ്ലക്സ് Congenita (എഎംസി) സാധാരണ കാരണങ്ങൾ
ഗർഭപാത്രത്തിലെ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ ചലനങ്ങള് കുറഞ്ഞുവരുന്നു. ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിനു മസ്തിഷ്കവും, സന്ധികളും വളര്ത്തുന്നതിന് അവ ഭ്രൂണങ്ങളില് ചലനങ്ങള് ആവശ്യമാണ്. സന്ധികൾ നീക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, സംയുക്തപരിശോധനയിൽ കൂടുതൽ കണക്ടിവിഡ് ടിഷ്യു വികസിക്കുകയും അത് പരിഹരിക്കുകയും ചെയ്യും.
ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ ചലനങ്ങള് കുറയ്ക്കുവാനുള്ള കാരണങ്ങള് ഇവയാണ്:
- സ്പിന്ന ബീഫീഡ , മസ്തിഷ്ക വൈകല്യങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ മൈനുള്ള നാഡീവ്യൂഹങ്ങൾ (ഏറ്റവും സാധാരണ കാരണം) ഉണ്ടാകുന്ന വൈകല്യങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ തകരാറുകൾ
- മയോട്ടോണിക് ഡിസ്ട്രോഫി, മയസ്തേനിയ ഗ്രാവിസ്, അല്ലെങ്കിൽ മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് പോലെയുള്ള പാരമ്പര്യ ചികിത്സയുള്ള ന്യൂറോക്സൂക്ഷുക് ഡിസോർഡർ
- ഗർഭധാരണത്തിനിടയിൽ ജർമ്മൻ മീസിൽസ് (റുബെല്ല) അല്ലെങ്കിൽ റുബൊലോള പോലുള്ള അസുഖങ്ങൾ
- 39C (102.2F) ന് മുകളിലുള്ള അമ്മയുടെ പനി, ദീർഘനാളത്തേക്ക് ചൂടുപിടിച്ച ഗർഭധാരണം
- മരുന്നുകൾ, മദ്യപാനം, മരുന്നുകൾ, അല്ലെങ്കിൽ പെൻടോയ്ൻ (ദിലാന്തിൻ)
- അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകത്തിന് വളരെക്കുറച്ച് അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകം, അല്ലെങ്കിൽ വിട്ടുമാറാത്ത ചോർച്ച, ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിനു ചുറ്റും
എ.എം.സി യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ
ആർത്രോഫിപ്പോസിസ് ഉപയോഗിച്ച് ശിശുക്കളിൽ കാണപ്പെടുന്ന പ്രത്യേക ജോയിന്റ് കരാറുകളിൽ കുട്ടികൾ മുതൽ കുട്ടികൾ വരെ വ്യത്യാസമുണ്ട്, എന്നാൽ പല സവിശേഷതകളും ഉണ്ട്:
- കാലുകൾക്കും ആയുധങ്ങൾക്കും ബാധിച്ചതിനാൽ, മഴുത്തുകളും കണങ്കാലുകളും ഏറ്റവും വികലമാക്കിയവയാണ് (ഗര്ഭപാത്രത്തിനുള്ളിൽ ഗര്ഭപിണ്ഡം കെട്ടിപ്പടുക്കുകയും, ആ സ്ഥാനത്ത് പൂട്ടി)
- കാലുകൾക്കും ആയുധങ്ങൾക്കുമായുള്ള സന്ധികൾ എല്ലാം നീങ്ങാൻ സാധ്യമല്ല
- കാലുകൾക്കും ആയുധങ്ങൾക്കും പേശികൾ നേർത്തതും ബലഹീനനോ അല്ലെങ്കിൽ ഇല്ലാതായവയോ ആണ്
- മുടിയുടെ മൂടുപടം
ആർത്രോഫിപോസിസുള്ള ശിശുക്കൾ മുഖ വൈകല്യങ്ങൾ, നട്ടെല്ലിൻറെ വക്രത, ജനനേന്ദ്രിയ വൈകല്യങ്ങൾ, ഹൃദയ സംബന്ധമായ ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ പ്രശ്നങ്ങൾ, ചർമ്മത്തിലെ വൈകല്യങ്ങൾ എന്നിവ ഉണ്ടാകും.
ആർത്രോപ്രോസിസ് മള്ട്ടിപ്ലക്സ് കോൻജിനേറ്റയുടെ ചികിത്സ
ആർത്രോഫിസോസിസ് രോഗികൾക്ക് ഒരു പരിഹാരവുമില്ല, പ്രത്യേകിച്ച് ഒരു വ്യക്തിക്ക് പ്രത്യേക ലക്ഷണങ്ങളിലേക്കു നയിക്കപ്പെടുന്നു.
ഉദാഹരണത്തിന്, ആദ്യകാല ഊർജ്ജസ്വലമായ ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പിക്ക് കരാർ ചെയ്ത സന്ധികളെ നീട്ടാനും ദുർബലമായ പേശികളെ വികസിപ്പിക്കാനും കഴിയും. രാത്രിയിൽ പ്രത്യേകിച്ച് രാത്രിയിൽ സന്ധികൾ നീക്കാൻ സന്ധികൾ സഹായിക്കും. ഓർത്തോപീഡിക് ശസ്ത്രക്രിയയും സംയുക്തപ്രശ്നങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാനും പരിഹരിക്കാനുമുള്ള കഴിവുണ്ട്.
അൾട്രാസൗണ്ട് അല്ലെങ്കിൽ കമ്പ്കൂട്ടഡ് ടോട്ടോഗ്രഫി (സിടി) സ്കാനിന് കേന്ദ്ര നാവിണ സിസ്റ്റം അസാധാരണത്വങ്ങളെ തിരിച്ചറിയാം. ചികിത്സിക്കാൻ ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമില്ലെങ്കിലോ പോലുമോ ഇല്ല. സങ്കീർണ്ണമായ ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ പരിഹരിക്കപ്പെടേണ്ടതായി വരാം.
എ.എം.സി for Prognosis
ആർത്രോഫിപോസിസുള്ള ഒരു വ്യക്തിയുടെ ആയുസ്സ് സാധാരണഗതിയിൽ സാധാരണമാണ്, പക്ഷേ ഇത് ഹൃദയ ഡിസ്കേറ്റുകളോ, കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹങ്ങളുടെ പ്രശ്നങ്ങളോ ആകാം.
പൊതുവായി പറഞ്ഞാൽ, അയോപ്ലാസിയവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കുട്ടികൾക്കുള്ള പ്രായോഗികത വളരെ നല്ലതാണ്, മിക്ക കുട്ടികളും വർഷങ്ങളോളം തീവ്രമായ തെറാപ്പി ആവശ്യപ്പെടുന്നു. ഏതാണ്ട് മൂന്നിൽ രണ്ടു ഭാഗവും നടക്കാൻ സാധിക്കും (ബ്രേക്കുകൾക്കൊപ്പം അല്ലെങ്കിൽ ഇല്ലാതെ).
ഉറവിടങ്ങൾ:
അപൂർവ രോഗങ്ങളുടെ നാഷണൽ ഓർഗനൈസേഷൻ. അസ്ട്രോഗ്രോമസ് മൾട്ടിപ്ലക്സ് കോൺഗെനിറ്റ. ഫെബ്രുവരി 13, accessed.