എന്താണ് Engraftment Syndrome?

അസ്ഥി മജ്ജ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്, ഹെമറ്റോപിയിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് (എച്ച്എസ്സിടി) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രക്രിയയാണ് എൻറോൾമെന്റ് സിൻഡ്രോം. ഇമ്പ്രഫ്റ്റിന്റെ സിൻഡ്രോം ഒരു അർഥശൂന്യമായ അവസ്ഥയായി പരിഗണിക്കപ്പെടുന്നു, അത് താഴെപ്പറയുന്നവയാണ്:

ന്യൂട്രോഫിൽ വീണ്ടെടുക്കുമ്പോൾ , ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് കഴിഞ്ഞ് 7 മുതൽ 11 വരെ ദിവസം ഈ രോഗം വികസിക്കുന്നു. ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണമാണ്, എന്നാൽ അവ കൂടുതൽ സങ്കോചവും ജീവൻ ഭീഷണിപ്പെടുത്തുന്നതുമാണ്. ഹൃദയസംബന്ധമായ പ്രശ്നങ്ങൾ മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ ശ്വാസകോശത്തിൽ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദം, കുറഞ്ഞ രക്തചംക്രമണം, രക്തചംക്രമണം, ശ്വാസകോശത്തിലെ ശ്വാസകോശം, പനി, ≥100.9 മി.

അതിന്റെ ഏറ്റവും തീവ്രമായ രൂപത്തിൽ, "അസ്പ്റ്റിക് ഷോക്ക്" സിൻഡ്രോം എന്ന പദം ഉപയോഗിക്കപ്പെടുന്നു. അതായത്, രക്തചംക്രമണ സംവിധാനത്തിന്റെയും മൾട്ടി-അവയവുകളുടെയും പരാജയം ഉണ്ടാകുന്നു.

എച്ച്.ടി.സി.യുടെ പ്രധാന തരം, ഓട്ടോലോട്ടസ് (സ്വയം നിന്ന് ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്), അലോജിയോണിക് (മറ്റ് ഇടപാടുകളിൽ നിന്ന് പലപ്പോഴും ബന്ധപ്പെട്ടവ) എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം ഇംപ്രഫ്റ്റർ സിൻഡ്രോം റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.

മറ്റു വ്യവസ്ഥകൾക്കുള്ള ബന്ധം

"റൂട്ട് എടുക്കുകയും ഉത്പാദിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്ന" പുതിയതായി പറിച്ചുനടക്കപ്പെട്ട കോശങ്ങളെ പരാമർശിക്കുന്നുണ്ട്, അതായത്, പറിച്ചുനൽകപ്പെട്ട സെല്ലുകൾ അസ്ഥിയുടെ മജ്ജയിൽ കണ്ടെത്തുകയും പുതിയ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങൾ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ എന്നിവ ഉണ്ടാക്കുന്ന പ്രക്രിയ ആരംഭിക്കുകയും ചെയ്യുക.

സമാന സവിശേഷതകളുള്ള മറ്റ് പോസ്റ്റ്-ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ഇവന്റുകളിലേക്കുള്ള ഇമ്പ്രഫ്സോഫ്റ്റ് സിൻഡ്രോം തമ്മിലുള്ള ബന്ധം വിവാദപരമാണ്. മസ്തിഷ്ക ഗ്രാഫ്റ്റും ഹോസ് ഡിസീസ് (ജിവിഎച്ച്ഡി) , പ്രീ-എൻറോൾമെൻറ് സിൻഡ്രോം (PES), റേഡിയേഷൻ- മയക്കുമരുന്ന് ഉത്തേജിത ടോക്ക്കിറ്റി

പ്രിഫ്-എൻറോൾമെൻറ് സിൻഡ്രോം, പെർ-എൻഗ്രഫ്മെന്റൽ സിൻഡ്രോം എന്നിവയാണ് എൻസൈക്മെൻറ് സമയത്തുണ്ടാകുന്ന ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ വിശദീകരിക്കാൻ ശാസ്ത്രജ്ഞന്മാർ ഉപയോഗിച്ചത്. സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുള്ള ഒരു സംവിധാനത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന 'ക്യാപ്ിലിയറി ലീക്ക് സിൻഡ്രോം' എന്നും എംഗപ്റ്റർമെൻറ് സിൻഡ്രോം എന്നും പറയുന്നു. അതായത്, ബലം നഷ്ടപ്പെടാത്ത സെൽ സിഗ്നലുകൾ, ശരീരത്തിലെ ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകൾ, കാൻബെറികൾ, കൂടുതൽ ചാലകം അസാധാരണമായ, ശരീരത്തിൽ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ അധിക ദ്രാവക നിർമാണം വരെ ഉണ്ടാകുന്നു. ഇത് ശ്വാസകോശത്തിലുണ്ടാകുമ്പോൾ ശ്വാസകോശരോഗമാണ്. കൂടുതൽ വ്യക്തമായി പറഞ്ഞാൽ ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ ഹൃദയമിടിപ്പ് ഉണ്ടാകാത്തതിനാൽ ദ്രാവക രൂപത്തിൽ "നോൺകാർഡിയോജനിക് പൾമണറി എഡ്മ ഉണ്ട്."

എന്താണ് കാരണങ്ങൾ എക്സ്ട്രാമെന്റ് സിൻഡ്രോം?

എൻറോൾമെൻറ് സിൻഡ്രോം കൃത്യമായി അറിവില്ല. പക്ഷേ, കോശ സിഗ്നലുകൾ, സെല്ലുലാർ പരസ്പര പ്രവർത്തനങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്ക് മേൻമയായി വലിയ പങ്കുണ്ടായിരിക്കുമെന്നാണ് കരുതപ്പെടുന്നത്.

ശ്വാസകോശത്തിലെ ദ്രാവകങ്ങൾ ശരീരത്തിലെ ചെറിയ കാൻലിററികൾ ചോർച്ചയായി മാറാൻ കാരണമാകുന്ന സെൽ സിഗ്നലുകളാൽ സംഭവിക്കുന്നതായി കരുതപ്പെടുന്നു. ഈ അധിക ദ്രാവകം പൾമണറി എഡെമ എന്ന് അറിയപ്പെടുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ ഇമേജിംഗ് പഠനങ്ങളിൽ കണ്ടാൽ, പ്ലംബർ എഫ്യൂഷനുകൾ ഉണ്ടാകാം. ശ്വാസകോശത്തിലെ ദ്രാവകം പരിശോധിക്കപ്പെട്ട സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ചിലപ്പോൾ അവർ ഉയർന്ന തോതിൽ ന്യൂട്രോഫുകൾ, ഒരു വെളുത്ത രക്തകോശത്തെ കാണുന്നു.

ശ്വാസകോശത്തിൽ അണുബാധയുണ്ടായ രണ്ടു രോഗികളിൽ, ശ്വാസകോശത്തിലെ വായു ശൃംഖലകളെ തകരാറിലാക്കിയതും അവ പരസ്പരവിരുദ്ധവുമായിരുന്നു.

ഗവേഷകർ പറയുന്നത്, വിവിധ തരം ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ദാതാക്കളുകളും വ്യത്യസ്ത തരം ഗ്രാഫ്റ്റുകളുമാണ് ഇംപ്രഫ്റ്റ് സിൻഡ്രോം കാണപ്പെടുന്നത്. കാരണം ജിവിഎച്ച്ഡിയിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായിരിക്കും ഇത്. ഗ്രാനൂലോസൈറ്റ്സ് എന്ന പേരിൽ അറിയപ്പെടുന്ന വെളുത്ത കോശങ്ങളുടെ വീണ്ടെടുക്കൽ ആണ് ഇത്. രക്തകോശങ്ങളും പ്രോൻഫാംമൂട്ടർ കോശ സിഗ്നലുകളും. സെൽ സിഗ്നലുകളുടെയും പരസ്പരപ്രവർത്തനങ്ങളുടെയും ഈ മിശ്രിതം ലീക്കി രക്തചംക്രമണവ്യൂഹം, ഓർഗൻ വൈകല്യം, പനി പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവ ഉണ്ടാക്കുന്നു.

ഇത് എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കുന്നു?

MA, ബോസ്റ്റണിലെ മസാച്ചുസെറ്റ്സ് ജനറൽ ഹോസ്പിറ്റലിലെ ബോൺ മാരോ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് പ്രോഗ്രാമിലെ ഒരു ക്ലിനിക്കൽ റിസർച്ചറായ ഡോ. സ്പിറ്റ്സർ 2001 ലാണ് ഇംപോഫ്റ്റ്മെൻറ് സിൻഡ്രോം എന്ന പേരിൽ പ്രസിദ്ധീകരിച്ചത്.

ഇമ്പ്രഫ്റ്റൻസ് സിൻഡ്രോം എന്നതിനുള്ള സ്പിറ്റ്സർ മാനദണ്ഡം താഴെക്കൊടുത്തിരിക്കുന്നു:

പ്രധാന മാനദണ്ഡങ്ങൾ:

ചെറിയ മാനദണ്ഡങ്ങൾ:

96 മണിക്കൂർ കണ്ടെടുക്കലിനുള്ളിൽ മൂന്ന് പ്രധാന മാനദണ്ഡങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ രണ്ട് പ്രധാന മാനദണ്ഡങ്ങളും ഒന്നോ അതിലധികമോ ചെറിയ മാനദണ്ഡവും ആവശ്യമാണ്.

ഇമ്പ്രൊൺമെന്റ് സിൻഡ്രോം കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിന് മറ്റ് മാനദണ്ഡങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നുണ്ട്. ഉദാഹരണത്തിന്, 2004-ൽ Maiolino മാനദണ്ഡങ്ങൾ അവതരിപ്പിക്കപ്പെട്ടു. ഇമ്പ്രഫ് സിൻഡ്രോം തിരിച്ചറിയുന്നതിനായി വിവിധ വിദഗ്ധർ വ്യത്യസ്തമായ പരിമിതികൾ ഉള്ളതായി തോന്നുന്നു, ഈ പ്രശ്നത്തിന് പൊരുത്തപ്പെടുത്തൽ സൂചനകൾ നൽകാം. 2015-ൽ, ഡോക്ടർ സ്പിറ്റ്സർ "സാമ്യമുളളതും" "പൊരുത്തമില്ലാത്ത" ഇമ്പ്രഫക്ട് സിൻഡ്രോംനേയും കുറിച്ചുള്ള ചില സവിശേഷതകൾ പ്രസിദ്ധീകരിച്ചു:

എൻഹാൻസ്മെൻറ് സിൻഡ്രോം എന്ന ക്രമത്തിൽ : നോൺ ഇൻഫിക്യൂഷ്യസ് പനി; രശ്മി ലീക്കി സൂക്ഷ്മശ്രേണി (കുറഞ്ഞ രക്തസമ്മർദ്ദം, ശരീരഭാരം, വീക്കം, ദ്രാവകം, ഹൃദയമിടിപ്പ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ശ്വാസകോശത്തിലെ ദ്രാവകം) എന്നിവയ്ക്കുള്ള തെളിവുകൾ. വൃക്ക, കരൾ, അല്ലെങ്കിൽ തലച്ചോറിന്റെ പ്രവർത്തനം; മറ്റൊരു കാരണം കൂടാതെ വയറിളക്കം.

എൻഹാൻസ്മെൻറ് സിൻഡ്രോം പൊരുത്തപ്പെടുന്നില്ല: പനിക്ക് ഒരു പകർച്ചവ്യാധി. സ്വയം ഇതര ദാതാക്കളിൽ നിന്ന് ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ചെയ്യുമ്പോൾ ജിവിഎച്ച്ഡി നിർദ്ദേശിക്കുന്ന ബയോപ്സി കണ്ടെത്തലുകൾക്കൊപ്പം രശിലും; ഹൃദയാഘാതം മറ്റൊരു കാരണം മൂലം ഓർഗാനിക് ഡിസ്ഫൻക്ഷൻ, (ഉദാഹരണത്തിന്, കാലിൻറീരിൻ ഇൻഷിപ്പിറ്റർ നെഫ്ര്രോടോക്സിസിറ്റി അല്ലെങ്കിൽ കരൾ GVHD); മറ്റൊരു കാരണം കൊണ്ട് വയറിളക്കം (ഉദാഹരണത്തിന്, അണുബാധ, chemo വിഷബാധ, അല്ലെങ്കിൽ GVHD).

Engraftment Syndrome എങ്ങനെ കൈകാര്യം ചെയ്യണം?

ഡോക്ടർ സ്പിറ്റ്സർ നടത്തിയ ഒരു റിപ്പോർട്ട് അനുസരിച്ച്, ഏകദേശം മൂന്നിലൊന്ന് രോഗികളിൽ, എൻജിനിയറിങ് സിൻഡ്രോം സ്വന്തം പ്രശ്നങ്ങൾ പരിഹരിച്ചേക്കാം, ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല. ചികിത്സ ആവശ്യമായി വരുമ്പോൾ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിലനിൽക്കുന്നിടത്തോളം കാലം കൺർകീകോസ്റ്റോയിഡ് ചികിത്സയ്ക്കായി വളരെ നന്നായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു, സാധാരണയായി ഒരാഴ്ചയേക്കാൾ കുറവ്. ചികിത്സയുടെ ആവശ്യകത 39 ° C താപനിലയെ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയാത്ത പകർച്ചവ്യാധിയും ലീഗി സൂക്ഷ്മപരിശോധനകളുടെ ചിഹ്നങ്ങളും പ്രത്യേകിച്ച് ശ്വാസകോശങ്ങളിലെ വിശാലമായ ദ്രാവകവും ഇല്ലാതെ സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു.

എൻറോൾമെൻറേഷൻ സിൻഡ്രോം അറിഞ്ഞിരിക്കുന്നതെന്താണ്?

ഇമ്പ്രൊൺമെന്റ് സിൻഡ്രോം കണ്ടുപിടിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് വിവിധ മാനദണ്ഡങ്ങൾ ഉണ്ട്. ഇത് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് സ്വീകരിക്കുന്ന വിവിധ വിഭാഗങ്ങളിൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ എത്രത്തോളം സാധാരണമാകാം എന്നതിനെക്കുറിച്ചുള്ള വൈവിധ്യമാർന്ന സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾക്ക് ഇത് കാരണമാകാം. ഡോ. സ്പിറ്റ്സർ 2001 മുതൽ സിൻഡ്രോം പഠിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുകയാണ്. ബയോമെഡിക്കൽ സാഹിത്യത്തിന്റെ പ്രസിദ്ധീകരണങ്ങളും അവലോകനങ്ങളും 2015 ൽ ചുരുക്കരൂപമാക്കി:

നിന്ന് ഒരു വാക്ക്:

ഈ സിൻഡ്രം എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്, പ്രത്യേക രോഗിയെ അതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളെ വികസിപ്പിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ടോ? കൃത്യമായ നിർവചനത്തിൽ യാതൊരു അഭിപ്രായ വ്യത്യാസവുമില്ലാതിരുന്നതിനാൽ, ആരോഗ്യപരമായി, സാഹിത്യത്തിൽ വൈജ്ഞാനികരംഗങ്ങളിൽ വ്യാപകമായിരുന്നു, സ്വയം നിർണയിക്കലുകളിൽ 7% മുതൽ 90% വരെ ഉയർന്നത് (സ്വയം നൽകുന്നതിൽ നിന്ന് ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്). ഹോഡ്ജ്കിൻ ലിംഫോമ അല്ലാതെ മറ്റ് ലിംഫോമുകൾക്കായി ഓട്ടോട്ടോട്രോപ് പ്ലാൻറങ്ങുകൾക്കു ശേഷം ഉയർന്ന നിരക്കുകൾ റിപ്പോർട്ടു ചെയ്തിട്ടുണ്ട്. സിൻഡ്രോം സമാനമായ നിരക്കിലുള്ള കുട്ടികളും മുതിർന്നവരുമായവരെ ബാധിച്ചേക്കാം, എന്നാൽ മരണത്തിന്റെ അളവിലുള്ള കുട്ടികളിൽ ഈ ആഘാതം കൂടുതലാകാം, അത് അർബുദത്തിന്റെ റീസപ്ഷോട് ബന്ധപ്പെട്ടില്ല.

സ്വയം ഇതര ദാതാക്കളിൽ നിന്നും ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ലഭിക്കുന്നവരിൽ ഇൻകുറാപ്പ്മെന്റ് സിൻഡ്രോം നിരക്ക് കുറവാണ്. സിൻഡ്രോം നിഗൂഢ GVHD പോലെ കാണപ്പെടുന്നതിനാൽ ഇത് ഗവേഷണത്തിന് വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള ഒരു സ്ഥലമാണ്. ഒരു പഠനത്തിൽ, എൻറോൾമെൻറ് സിൻഡ്രോം പൂർണമായി പരിഹാരം നടത്തിയത് പത്ത് ശതമാനത്തിൽ താഴെയാണ്. പിന്നീടത് നിശിത ജിവിഎച്ച്ഡി വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടില്ല.

> ഉറവിടങ്ങൾ:

> ഫ്രാങ്ക് ടി, മുള്ളർ എൻ.എൽ, ലീ കെ.എസ്., തുടങ്ങിയവരും. ഹെമറ്റോപ്പൈറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷനു ശേഷം ഹൈ-റിസൽ സി.ടി., നോൺ ഇൻഫിഗേറ്റീവ് പൾമണറി സങ്കീർണങ്ങളുള്ള പാത്തോളജിക് കണ്ടെത്തൽ. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.

> ലീ YH, Rah WJ. പ്രി-എൻജിനൊമെന്റ് സിൻഡ്രോം: ക്ലിനിക്കൽ പ്രാധാന്യവും പാത്തോഫിസിയോളജി. ബ്ലഡ് റെസ് 2016; 51 (3): 152-154.

> ഒമർ എ.കെ., കിം എ.ടി., യലാംതിബി ബി, മക്കഫീ എസ്, ഡേ ബി.ആർ, ബല്ലെൻ കെ.കെ. മുതിർന്നവരിൽ ഹലോതൊപോറ്റിക് സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ എന്ന അലോയിനേനിക് അഗ്രോമെൻറ് സിൻഡ്രോം. ആം ജെ ഹേമാറ്റോൾ 2014; 89: 698-705.

> സ്പിറ്റ്സർ, ടിആർ. എൻക്രാഫ്റ്റ്മെന്റ് സിൻഡ്രോം: ഹെമറ്റോപോറ്റിക് സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറുകളുടെ ഡബിൾ-എഡ്ജ് വാൾ. ബോൺ മാരോ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്. 2015; 50 (4): 469-75.