ലക്ഷണങ്ങൾ സംബന്ധിച്ച ഒരു പരിശോധന, രോഗനിർണയം, ഹൈപ്പർറോസിനോഫൈലിയുടെ സിൻഡ്രോം ചികിത്സ
അവലോകനം
അവയവങ്ങൾ (തൊലി, ശ്വാസകോശം, ഹൃദയം, ദഹനനാളത്തിന്റെ നാശത്തിന് കാരണമാവുന്ന) ഉയർന്ന തലത്തിലുള്ള ഇയോസിനോഫിലുകൾ (eosinophilia) സ്വഭാവമുള്ള അപൂർവ വൈകല്യങ്ങളുള്ള ഒരു കൂട്ടമാണ് ഹൈപ്പർറോസിനിഫൈലിക് സിൻഡ്രോം (HES). ഭൂരിഭാഗം ആളുകളും 20 വയസ്സിൽ കൂടുതൽ പ്രായമുള്ളവരാണ്. എന്നാൽ ഇത് കുട്ടികളിൽ ഉണ്ടാകാം. HES- ൽ ഭൂരിഭാഗവും കട്ടിയുള്ള (നോൺ-അർബുദ ചികിത്സ) അവസ്ഥകളായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, എന്നാൽ ഒരു ഉപഗണത്തെ മൈലോപോലീഫറേറ്റീവ് ന്യൂസോപസമിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് ക്യാൻസറിനെ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുന്നു.
നിർവ്വചനം
ഹൈപ്പിറൈസിനോഫിലിയ എന്നത് രണ്ട് വ്യത്യസ്ത സന്ദർഭങ്ങളിൽ രണ്ടു സെൽസുകളിൽ ഒന്നിൽ പൂർണ്ണമായി അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന 1500 സെല്ലുകൾ / microliter എന്നതിനേക്കാൾ ഒരു പ്രത്യേകതരം ഇസോഫിഫിൽ കൌൺസായി നിർവചിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. കുറഞ്ഞത് ഒരു മാസമെങ്കിലും വേർതിരിച്ചെടുക്കുകയോ അല്ലെങ്കിൽ ടിഷ്യൂ ഹൈപ്പർറോസിനോഫിലയുടെ ഉറപ്പുകൾ ജൈവവസ്തുക്കളുടെ മേൽ ഉറപ്പിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു. കോശങ്ങളിലെ ഹൈപ്പർറോസിനിഫൈലിയ ബയോപ്സിയുടെ മേഖലയുടെ അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് നിർവചിച്ചിരിക്കുന്നത്. ഒരു അസ്ഥി മജ്ജ ബയോപ്സിക്കിൽ, ഹൈപ്പർറോസിനിഫൈലിയ നിർണയിക്കുന്നത് 20% ന്യൂക്ലിയർ സെല്ലുകൾ eosinophils ആണെങ്കിൽ. മറ്റ് കോശങ്ങളിൽ, പാത്തോളജിസ്റ്റ് (ജൈവവ്യവസ്ഥയെ പുനരവലോകനം ചെയ്ത ഡോക്ടർ) എന്ന സങ്കല്പത്തിൽ ഇസോഇനോഫിലുകൾ ടിഷ്യുയിലേക്ക് "വിപുലമായ" നുഴഞ്ഞുകയറ്റം എന്ന് നിർവ്വചിക്കുന്നു.
പല സാഹചര്യങ്ങളും eosinophilia ലുണ്ടായേക്കാം, പക്ഷേ ഇവ HES- ൽ കാണപ്പെടുന്ന ടിഷ്യു തകരാറുകൾക്ക് കാരണമാകാം. Eosinophilia മൂന്നു വിഭാഗങ്ങളായി വിഭജിക്കപ്പെടും: 500 മുതൽ 1500 വരെ eosinophils / microliter), മിതമായ (1500 മുതൽ 5000 eosinophils / microliter), കഠിനമായ (5000 eosinophils / microliter- ൽ കൂടുതൽ.
തരങ്ങൾ
ഹെസ്ഇനെ മൂന്ന് വലിയ വിഭാഗങ്ങളായി തിരിക്കാം: പ്രാഥമികം (അല്ലെങ്കിൽ നിയോപ്ലാറ്റിക്), ദ്വിതീയ (അല്ലെങ്കിൽ റിയാക്ടീവ്), ഐഡിയാപൈത്തിക്. ഇയോപിത്തിക് എച്ച്.ഇ ഒഴിവാക്കൽ സംബന്ധിച്ച രോഗനിർണ്ണയം ആണ്, അതായത് എസിനോഫോളിയയുടെ മറ്റൊരു ലക്ഷണവും തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയാത്തതാണ്. പ്രാഥമിക HES- ൽ, ജനിതക മാറ്റം, പോളിസിറ്റിമിയ വെറ അല്ലെങ്കിൽ അത്യാവശ്യ തത്തൂർമണീയം പോലെയുള്ള ഇയോസിനോഫിൽ ഉത്പാദനത്തെ ത്വരിതപ്പെടുത്തുന്നതിനായി അസ്ഥിമജ്ജത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു.
ഹയർ സെക്കൻഡറിയിൽ, പരോസിറ്റി അണുബാധ, ലിംഫോമ മുതലായവ) ഇയോസിനോഫിൽ ഉൽപ്പാദനം പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകൾ (സൈട്ടോകൈൻസ്) ഉണ്ടാക്കുന്നു.
ലക്ഷണങ്ങൾ
HES ൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ ബാധിച്ച പ്രദേശത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളവയാണ്:
- തൊലി: തൊലി, തൊലി കളയുക, തേനീച്ചക്കൂടുകൾ,
- ശ്വാസകോശങ്ങൾ: ചുമ, ശ്വാസം മുട്ടൽ, രത്നം
- ഹൃദയം: നെഞ്ചുവേദന, ശ്വസനം ബുദ്ധിമുട്ട്,
- ന്യൂറോളജിക് രോഗം
- രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നവൻ (തൈറോബൊസിസ്)
- കണ്ണുകൾ: മങ്ങിയ കാഴ്ച
- ഗ്യാസ്ട്രോ സെൻറീനൽ (ജി.ഐ) ട്രാക്റ്റ്: ശരീരഭാരം, വയറുവേദന, ഛർദ്ദി, വയറിളക്കം
രോഗനിർണ്ണയം
മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, വൈറ്റമിളളിൻറെ അഞ്ച് തരം (ന്യൂട്രോഫുകൾ, ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, മോണോസൈറ്റുകൾ, ഇസിനോഫുകൾ, ബേസോഫുകൾ) ഇയോസിനോഫുകൾ. ആദ്യ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് ടെസ്റ്റ് ഒരു പൂർണ്ണമായ രക്തം എണ്ണമാണ്. 2 സെഷനുകളിൽ 1500 സെൽഫോസ് / മൈലിലൈറ്റെർ എന്നതിനേക്കാൾ ഒരു eosinophil കൗശലം കൂടുതൽ പരിശോധനകളെ ന്യായീകരിക്കുകയും തുടക്കത്തിൽ Eosinophilia ന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണ കാരണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുകയും വേണം.
എച്ച്ഇഎസ് സംശയിക്കപ്പെടുന്നതോടെ, അവയവങ്ങളുടെ ഇടപെടലുകളെക്കുറിച്ച് വിലയിരുത്തുക. ഹൃദയത്തിന്റെ വിലയിരുത്തൽ ഒരു ഇലക്ട്രോകൈഡിയോഗ്രാം (ഇസിജി), എക്കോകാർഡിയോഗ്രാം (ഹൃദയത്തിന്റെ അൾട്രാസൗണ്ട്) എന്നിവ ഉൾപ്പെടുത്തും. ശ്വാസകോശം ഫംഗ്ഷൻ പരിശോധന നടത്തണം. ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ അല്ലെങ്കിൽ വയറുവിൽ ഹെസ്സിന്റെ ഏതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടെത്താൻ കമ്പ്യൂട്ടേഷണൽ ടോമാഗ്രാഫി (സിടി) ഉപയോഗിക്കും.
Myeloproliferative neoplasm ന് എന്തെങ്കിലും തെളിവുണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുന്നതിൽ കൂടുതൽ പരിശോധന നടത്തും. ഇത് രക്തപ്രവാഹവും അസ്ഥി മസ്തിഷ്കരണവും / ബയോപ്സിയും ഉൾപ്പെടുത്തും . അസ്ഥി മജ്ജത്തിനായി ടിഷ്യു HES മായി ബന്ധപ്പെട്ട ജനിതക മാറ്റങ്ങൾക്ക് പരീക്ഷിക്കപ്പെടും. കൂടുതൽ മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, സിസ്റ്റൈക് മാസ്റ്റോസൈടോസിസ് (മറ്റൊരു തരം myeloproliferative neoplasm) പരിശോധനയ്ക്കായി പരിശോധന നടത്തും.
ചികിത്സ
നിങ്ങളുടെ തരത്തിലുള്ള ഹൈപ്പീരിയോസിഫൈലിക് സിൻഡ്രോം, നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രത എന്നിവ വഴി നിങ്ങളുടെ ചികിത്സ നിശ്ചയിക്കും. രോഗനിർണയത്തിൽ ശരിയായ ചികിത്സ ആവശ്യമായി വരുന്നത് അസാധാരണമാണ്, എന്നാൽ അപൂർവമായി കഠിനമായ HES അടിയന്തിര ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.
- സ്റ്റെറോയ്ഡുകൾ: സ്റ്റെർനിസോൺ, മെഥൈപ്പ്രീനിസോൺ പോലെയുള്ള സ്റ്റെറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിക്കാം.
- Imatinib: Imatinib ഒരു tyrosine kinase inhibitor എന്ന ക്യാൻസർ ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഒരു ഔഷധ മരുന്നാണ്.
- വിൻസിസ്റ്റൈൻ: വിൻക്രിസ്റ്റൈൻ ഇൻഗ്രാമുവൻ (IV) കീമോതെറാപ്പി ആണ്. നിങ്ങൾ പ്രതികരിച്ചാൽ, നിങ്ങളുടെ eosinophil കണക്ക് ഭരണത്തിന്റെ മണിക്കൂറുകൾക്കുള്ളിൽ കുറയ്ക്കും.
- ഹൈഡ്രോക്സ്യൂറ: ഹൈഡ്രോക്സിരിയ എന്നത് വാക്കാൽ കീമോതെറാപ്പി ചികിത്സയാണ്. ഈ മരുന്ന് ഒരു പ്രതികരണം കാണുന്നതിന് 2 ആഴ്ച വരെ എടുത്തേക്കാം.
Myeloproliferative neoplasm (ഉയർന്ന അളവിൽ വിറ്റാമിൻ ബി 12 അളവുകൾ, വിസ്തൃതമായ പ്ലീഹ, അസാധാരണ ഇസിനോഫുകൾ മുതലായവ) സവിശേഷതകളുണ്ടെങ്കിൽ, പ്രാരംഭ ചികിത്സ ഇനാറ്റിൻബി ആണ്. ഹൃദയാഘാതം ഉണ്ടെങ്കിൽ, സ്റ്റിറോയിഡുകൾ ചേർക്കുന്നു. ഇമാറ്റിനിബി ഫലപ്രദമായിരുന്നെങ്കിൽ, സമാനമായ പല മരുന്നുകളും ഉപയോഗിക്കാവുന്നതാണ്. ഹെവിസ് ഉള്ളവരിൽ ഭൂരിഭാഗവും ചികിത്സയ്ക്കായി ആവശ്യമില്ല, എന്നാൽ അവയവം നാശനഷ്ടങ്ങൾ, രക്തക്കുഴലുകളുടെ വികസനം (ദ്രാവകം), രോഗം വർദ്ധനവ് എന്നിവ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം നിരീക്ഷിക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഓർഗാനിക് ഇൻക്ലേവ്മെൻറ് ഉണ്ടെങ്കിൽ സ്റ്റെറോയിഡുകൾ ആദ്യ ലൈനിലെ തെറാപ്പി ആണ്. ദീർഘകാല സ്റ്റിറോയിഡ് ഉപയോഗം പല പാർശ്വഫലങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നതിനാൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രണത്തിലാകുമ്പോൾ, നിങ്ങൾ തുടർച്ചയായി ചികിത്സയ്ക്കായി ഹൈഡ്രോക്സിഷ്യ, ആൽഫ ഇന്റർഫെറോൺ അല്ലെങ്കിൽ മെതോടേർസേറ്റ് പോലെയുള്ള മറ്റൊരു മരുന്നുകളിലേക്ക് പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടും.
മുകളിൽ കാണുന്നതുപോലെ, സ്റ്റിറോയിഡുകൾ ചികിത്സയുടെ മുഖ്യമാണ്. സ്റ്റെറോയിഡുകൾ ആരംഭിക്കുന്നതിന് മുൻപ് നിങ്ങൾ സ്ട്രാൻലൈറ്റ്ലോയിഡുകൾ എന്ന ഒരു പരസ്സഹ അണുബാധയ്ക്ക് സാധ്യതയുണ്ടെന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ വളരെ പ്രധാനമാണ്. സ്റ്റിറോയ്യിഡൈഡ്സ് അണുബാധ വളരെ ഗൗരവത്തിലെടുക്കുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് അടിയന്തര ചികിത്സ ആവശ്യമുണ്ടെങ്കിൽ നിങ്ങൾക്ക് സ്ട്രാൻലൈലോയിഡസ് അണുബാധയുണ്ടെന്ന ആശങ്കയുണ്ടെങ്കിൽ, അണുബാധയ്ക്ക് (2 ദിവസത്തിനുള്ളിൽ മരുന്നുകൾക്കുള്ള മരുന്ന്) നിങ്ങൾ ചികിത്സിക്കും.
നിന്നും ഒരു വാക്ക്
നിങ്ങൾ ഹൈപ്പർറോസിനോഫൈലിയുടെ സിൻഡ്രോം പഠിക്കുന്നത് ഭയപ്പെടുത്തുന്നതാണ്. ഭാഗ്യവശാൽ, ഹെവിസ് ഉള്ളവരിൽ ഭൂരിപക്ഷവും ചികിത്സയ്ക്കില്ല. ചെയ്യുന്നവർക്കായി, നിരവധി ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ട്, ഇനിയും കൂടുതൽ പഠനങ്ങൾ ഉണ്ട്.
> ഉറവിടങ്ങൾ
> റൗഫോസ് എഫ്, ക്ലോൺ എഡി, വെല്ലർ പിഎഫ്. ഹൈപ്പർറോസിനോഫിലിക് സിൻഡ്രോംസ്: ക്ലിനിക്കൽ ആനിമേറ്റേഷനുകൾ, പാത്തോഫിസിയോളജി, ഡയഗനോസിസ്, ഹൈപ്പർറോസിനോഫൈലിക് സിൻഡ്രോംസ്: ട്രീറ്റ്മെന്റ്. ഇതിൽ: UpToDate, പോസ്റ്റ് TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 ജൂലൈ 5 ന് ലഭ്യമാണ്)