ഒന്നിലധികം രക്ത സെല്ലുകളുടെ (വെള്ള രക്തകോശങ്ങൾ, രക്തത്തിലെ രക്തകോശങ്ങൾ, കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ) മരുന്നുകളുടെ ഒരു സവിശേഷതയാണ് മുലോപോലിഫറേറ്റീവ് ന്യൂപോളസമിസ് (MPN). നിങ്ങൾ ക്യാൻസറുമായി പരോക്ഷമായ വാക്കുകളെ ബന്ധപ്പെടുത്താമെങ്കിലും, അത് അത്ര വ്യക്തമാവില്ല.
ഒരു മ്യൂട്ടേഷനുപയോഗിക്കുന്ന ടിഷ്യുവിന്റെ അസാധാരണ വളർച്ചയാണ് നിയോ വൈരാതം എന്ന് നിർവചിച്ചിരിക്കുന്നത്, ഇവയെ കാൻസർ (നോൺ-അർബുദങ്ങൾ), പ്രീ-അർബുദം, അല്ലെങ്കിൽ അർബുദം (മാരനൻ) എന്നു തരം തിരിക്കാം.
രോഗനിർണ്ണയസമയത്ത്, മിക്കമെലോപോലിഫറേറ്റീവ് ന്യൂോപ്ലാസിമുകളും നല്ലതാണ്, എന്നാൽ കാലക്രമേണ മാരകമായ (മാരകമായ) രോഗം ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഈ രോഗനിർണയങ്ങളുമായി ക്യാൻസർ വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള അപകട സാധ്യത, നിങ്ങളുടെ ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റുമായി അടുത്ത ബന്ധം പുലർത്തേണ്ടതിന്റെ പ്രാധാന്യം അടിവരയിടുന്നു.
കഴിഞ്ഞ ഏതാനും വർഷങ്ങളായി myeloproliferative neoplasms ന്റെ വർഗ്ഗീകരണം അല്പം മാറിയിട്ടുണ്ട്, എന്നാൽ ഇവിടെ പൊതുവായ വിഭാഗങ്ങൾ ഞങ്ങൾ അവലോകനം ചെയ്യും.
ക്ലാസിക് മൈലോപ്രോലിറ്റേറിയൻ നിയോപ്ലാസിംസ്
"ക്ലാസിക്" myeloproliferative neoplasms ഇവയാണ്:
- പോളിസിറ്റിമിയ വെറ (പിവി): രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ ഉയർന്ന ഘടകം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ജനിതക മാറ്റം മൂലമുള്ള പി.വി. ചിലപ്പോൾ വെളുത്ത രക്തകോശവും പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണവും ഉയർത്തിയിട്ടുണ്ട്. രക്തം കട്ടിലുകളിലെ ഈ ഉയരം രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള നിങ്ങളുടെ സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. നിങ്ങൾ പി.വി. രോഗനിർണയം ആണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് മൈലോഫെബ്രോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ അർബുദം വികസിപ്പിക്കാനുള്ള ഒരു ചെറിയ സാധ്യതയുണ്ട്.
- എസൻഷ്യൽ ത്രോംബോസൈറ്റിമിയ (എ.ടി): പ്ളേറ്റുകളിൽ ജനിതകമാറ്റം സംഭവിക്കുന്നത് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളിൽ ഒരു ഓവർപ്രോഡക്ഷൻ ഫലമായി. രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ വർദ്ധിച്ച എണ്ണം രക്തചംക്രമണം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള നിങ്ങളുടെ സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. എ.ടി.വിക്ക് രോഗമുണ്ടായപ്പോൾ ക്യാൻസർ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കുറവാണ്. എംപിഎമ്മിൻറെ പ്രാധാന്യം കണക്കിലെടുക്കുമ്പോൾ ഇത് ഒഴിവാക്കലാണ്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ മറ്റ് MPP കൾ ഉൾപ്പെടെ ഉയർന്ന അളവിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം ( thrombocytosis ) മറ്റു കാരണങ്ങൾ ഭരിക്കുക എന്നാണ്.
- പ്രാഥമിക Myelofibrosis (PMF): പ്രാഥമിക myelofibrosis മുമ്പ് ഇയോഒപത്തിക് മൈലോഫീറോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ അഗ്നോജനിക് മൈലോയ്ഡ് മെറ്റാപ്ലാസിയ. PMF ലെ ജനിതക സംക്രമനം അസ്ഥിമണ്ഡലത്തിലെ (ഫിബ്രോസിസ്) വിരളമായി മാറുന്നു. നിങ്ങളുടെ അസ്ഥികളുടെ പുതിയ രക്തസമ്മർദം ഉണ്ടാക്കുവാൻ ഇത് സഹായകരമാണ്. പി.വി.ക്കു വിരുദ്ധമായി PMF സാധാരണയായി വിളർച്ചയിൽ ഉണ്ടാകുന്നു (കുറഞ്ഞ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം). വെളുത്ത രക്തകോൽ എണ്ണവും പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണവും വർദ്ധിപ്പിക്കുകയോ കുറയ്ക്കുകയോ ചെയ്യാം.
- ക്രോണിക് മൈലേയ്ഡ് ലുക്കീമിയ (സിഎംഎൽ) : കോൾ കോമോണീനോസ് ലുക്കീമിയ എന്നും സിഎംഎൽ അറിയപ്പെടാം. ബി.ആർ.സി. / എബിഎൽ 1 എന്ന ജനിതക മ്യൂച്ചേഷനിൽ നിന്നുള്ള സിഎംഎൽ ഫലങ്ങൾ. ഈ മ്യൂട്ടേഷൻ ഒരു ഗ്രാനുലോസൈറ്റിന്റെ ഉയർന്ന ഉൽപാദനത്തിൽ, ഒരു വൈറ്റ് രക്തകോശത്തിന്റെ ഫലമാണ്. തുടക്കത്തിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ലക്ഷണമില്ലായിരിക്കാം, പതിവ് ലാബിൽ പ്രവർത്തിച്ചുകൊണ്ട് CML പലപ്പോഴും അപ്രതീക്ഷിതമായി കണ്ടെത്തിയതാണ്.
അസാധാരണമായ Myeloproliferative neoplasms
"അസാധാരണ" myeloproliferative neoplasms ഇവയാണ്:
- ജുവനൈൽ മിയോളോമോണോസൈക് ല്യൂക്മിയ (ജെ.എം.എൽ.എം): ജെഎംഎംഎൽ ജൂവനൈൻ സി.എം.എൽ എന്നറിയപ്പെടുന്നു. ശൈശവാവസ്ഥയിലും ബാല്യകാലത്തും ഉണ്ടാകുന്ന രക്താർബുദത്തിന്റെ അപൂർവ്വരൂപമാണിത്. അസ്ഥി മജ്ജം മയോളൈഡ് വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങളെ, പ്രത്യേകിച്ച് ഒരു മോണോസൈറ്റ് (monocytosis) എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ ജനിതക വ്യവസ്ഥകളില്ലാത്ത കുട്ടികളേക്കാൾ, ന്യൂറോഫിബ്രോമറ്റോസിസ് തരം I, നൂനോൻ സിൻഡ്രോം എന്നിവയുള്ള കുട്ടികൾ JMML വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള അപകടസാധ്യതയിലാണ്.
- ദീർഘകാല ന്യൂട്രോഫിലിക് ല്യൂക്കീമിയ: വിട്ടുമാറാത്ത ന്യൂട്രോഫിലിക് രക്താർബുദം ന്യൂട്രോഫുകൾ, വൈറ്റ് രക്തകോശങ്ങളുടെ ഒരു തരം ഉൽപാദിപ്പിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ ഡിസോർഡർ ആണ്. ഈ കോശങ്ങൾ പിന്നീട് നിങ്ങളുടെ അവയവങ്ങളിൽ നുഴഞ്ഞുകയറുകയും കരൾ, പ്ളീഹുകൾ (ഹെപ്റ്റോസ്പ്ലോനോമെഗലി) എന്നിവ വികസിക്കുകയും ചെയ്യും.
- ക്രോണിക് ഇയോസിനോഫിലിയൽ ലുക്കീമിയ / ഹൈപ്പർറോസിനോഫൈലിയാ സിൻഡ്രോം (HES): വിട്ടുമാറാത്ത ഏസിനോഫൈലിയു ലുക്കീമിയയും ഹൈപ്പർറോസിനോഫിൽ സിൻഡ്രോമെകളും വിവിധ അവയവങ്ങൾക്ക് ദോഷം വരുത്തുന്ന ഇയോസിനോഫിലുകൾ (eosinophilia) വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന വൈകല്യങ്ങളുടെ ഒരു ഗ്രൂപ്പാണ്. ഒരു നിശ്ചിത ജനസംഖ്യ HES ആക്ടിവിറ്റി മൈലോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് ന്യൂപോളസുകൾ പോലെയാണ് (അതുകാരണം, വിട്ടുമാറാത്ത eosinophilic leukemia എന്ന പേര്).
- മാസ്റ്റ് സെൽ ഡിസീസ്: സിസ്റ്റൈറ്റിക്ക് (ശരീരം മുഴുവൻ അർഥമാക്കുന്നത്) മാസ്റ്റ് സെൽ രോഗം അല്ലെങ്കിൽ മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസ് മൈലോപോലീഫറേറ്റീവ് ന്യൂപോളസുകളുടെ വിഭാഗത്തിൽ താരതമ്യേന പുതിയ ഒരു കൂട്ടിച്ചേർക്കലാണ്. മാസ്റ്റ് സെൽ രോഗം, മാസ്റ്റ് സെല്ലുകളുടെ ഓവർപ്ഡോഡക്ഷൻ, വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങൾ, അസ്ഥി മജ്ജ, ദഹനനാളം, ത്വക്ക്, പ്ളീഹ, കരൾ എന്നിവയെ ആക്രമിക്കുന്നു. ഇത് ചർമ്മത്തെ മാത്രം ബാധിക്കുന്ന വെളുത്തീയമായ മാസ്റ്റോസൈടോസിസിന് വിപരീതമാണ്. മാസ്റ്റേഴ്സ് സെല്ലുകൾ ഹിസ്റ്റമിനു കാരണമാവുകയും ടിഷ്യു ബാധിച്ച ഒരു അലർജി തരത്തിലുള്ള പ്രതികരണമായി മാറുകയും ചെയ്യും.
ഉറവിടങ്ങൾ:
റൗഫോസ്സി എഫ്, ക്ളില്ലോ എഡി, വെല്ലർ പിഎഫ്. ഹൈപ്പർറോസിനിഫൈലിക് സിൻഡ്രോംസ്: ക്ലിനിക്കൽ അസിസ്റ്റന്റേഷൻ, പാത്തോഫിസിയോളജി, ഡയഗനോസിസ്. ഇതിൽ: UpToDate, പോസ്റ്റ് TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (ജൂൺ 27, 2016 ൽ ലഭ്യമാണ്)
തേഫെരി എ. Myeloproliferative neoplasms അവലോകനം. ഇതിൽ: UpToDate, പോസ്റ്റ് TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (ജൂൺ 26, 2016 ൽ ലഭ്യമാണ്)
വാൻ ആറ്റൺ ആർ. ക്രോണിക് മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളും രോഗനിർണ്ണയവും. ഇതിൽ: UpToDate, പോസ്റ്റ് TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (2016 ജൂൺ 28 ന് ലഭ്യമാണ്)