പോളിറ്റ്സൈമിയ വാര ഒരു അസുഖം, അതിൽ അസ്ഥി മജ്ജ വളരെയധികം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങൾ, പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകൾ എന്നിവ ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഇത് രക്തക്കുഴലുകളുടെ വർദ്ധനവ് ഉണ്ടാക്കുന്നു.
പോളിസിറ്റിമിയ വെരയുടെ വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു ക്ലിനിക്കൽ ചിഹ്നമാണ് വളരെയധികം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ. JAK2 ന്റെ ജീനിലുള്ള ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ, സെല്ലിൽ സിഗ്നലിംഗിൽ ഉൾപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീൻ, ഈ അവസ്ഥയിൽ നിരവധി ആളുകളുണ്ട്.
ആരാണ് പോളിസിറ്റിമിയ വേര?
പോളിസിറ്റിമിയ വെറയ്ക്ക് ഏതു പ്രായത്തിലും ഉണ്ടാകാമെങ്കിലും പലപ്പോഴും അത് പിന്നീട് സംഭവിക്കും. ഈ അവസ്ഥയിൽ എല്ലാ പ്രായത്തിലുമുള്ള കുട്ടികളെ നോക്കിയാൽ, പ്രായപരിധി നിർണയിക്കപ്പെടേണ്ട പ്രായപരിധി 60 വയസ് ആകും, അത് 40 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള ആളുകളിൽ കാണപ്പെടുന്നില്ല. സ്ത്രീകളേക്കാൾ പുരുഷന്മാരിലെ പോളിസിറ്റിമിയ വെറ 70 നും 79 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള പുരുഷൻമാർക്കാണ് ഇത്.
എത്ര ആളുകളെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്?
ഒരു വ്യക്തിക്ക് ദീർഘകാലത്തേക്ക് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാവുകയും അറിയില്ലെങ്കിലും, ഒരു ലക്ഷത്തിൽ പതിനായിരത്തോളം പേർ ഉണ്ടെന്ന് ഉറപ്പുവരുത്തുക ബുദ്ധിമുട്ടാണ്.
ഓങ്കോളജിയിൽ പ്രത്യേകം രൂപകൽപ്പന ചെയ്ത ബയോ ബാഫ്റ്റസ്യൂട്ടിക്കൽ കമ്പനിയാണ് ഡെൽവേറിലെ വിൽമിംഗ്ടൺ വിൽമിംഗ്ടൺ പറയുന്നത്, ഐക്യനാടുകളിൽ ഏകദേശം 25,000 ആളുകൾക്ക് പോളിസിറ്റിമിയ വേറയിൽ ജീവിക്കുന്നതും അനിയന്ത്രിതമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. കാരണം അവർ മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി, ഹൈഡ്രോക്സിരിയ .
അമേരിക്കയിൽ പഠനം നടത്തുന്നതിനായി ഏകദേശം 200 കമ്യൂണിറ്റി, അക്കാദമിക് മെഡിക്കൽ സെന്ററുകളുമായി ഇൻസിട്ടി പങ്കുചേരുന്നു. സമീപകാലത്ത് രോഗികളെ പ്രവേശിപ്പിക്കാൻ ആരംഭിച്ച ഈ രോഗം സജീവമായി കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ ഒരു ഡോക്ടറുടെ മേൽനോട്ടത്തിൽ 2,000 രോഗികളുണ്ടാകുമെന്നാണ് പ്രതീക്ഷ. മൂന്നു വർഷം.
ഇത് ഒരു ക്യാൻസർ അല്ലെങ്കിൽ രോഗം?
പോളിസിറ്റിമിയ വെറയ്ക്ക് ക്യാൻസറിന് സമാനമായ ചില സ്വഭാവവിശേഷങ്ങളുണ്ട്, കാരണം ഒരു അപരിചിതമായ കോശത്തിന്റെ അനിയന്ത്രിതമായ വിഭജനം ഉൾപ്പെടുന്നു, അത് ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. ഇത് നിങ്ങൾ അറിഞ്ഞാൽ, നിങ്ങളോ പ്രിയപ്പെട്ടവരോ ഈ അസുഖം മനസ്സിലാക്കി മനസിലാക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ഈ അവസ്ഥ വളരെക്കാലം ഫലപ്രദമായി കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയും എന്ന് അറിയുക.
നാഷണൽ ക്യാൻസർ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് പോളിസിറ്റിമിയ വാറയെ നിർവചിക്കുന്നത് താഴെ പറയുന്നവയാണ്: "അസുഖം, രക്തത്തിൽ ധാരാളം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉണ്ടാകുന്ന രോഗം, ഇത് രക്തം ചൊരിയുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെയും പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെയും എണ്ണം കൂടി വരികയും ചെയ്യാം. അധിക രക്തസമ്മർദ്ധം പ്ലീഹയിൽ ശേഖരിക്കപ്പെടുകയും അത് വിശാലമായിത്തീരുകയും ചെയ്യും. രക്തക്കുഴലുകളിൽ രക്തസ്രാവവും രക്തക്കുഴലുകളും ഉണ്ടാവാം. "
ല്യൂക്കീമിയ ലിംഫോമ സൊസൈറ്റി പ്രകാരം, പോളിസിറ്റിമിയ വെറയുള്ളവർ രോഗബാധ കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ ചില സ്ഥാപിത മരുന്ന് ചികിത്സയുടെ ഫലമായി രക്താർബുദത്തെ വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള സാധാരണ ജനങ്ങളെക്കാൾ അല്പം കൂടുതൽ അപകടസാധ്യതയുള്ളവരാണ്. കുരുത്തക്കേട് ഒഴിവാക്കാനാവാത്ത ഒരു ദീർഘകാലാവസ്ഥ ആണെങ്കിലും, ഇത് സാധാരണയായി ദീർഘകാലത്തേയ്ക്ക് ഫലപ്രദമായി കൈകാര്യം ചെയ്യാമെന്നാണ് ഓർക്കുക. സാധാരണഗതിയിൽ ഇത് ദീർഘനാളത്തെ ആയുസ്സ് കുറയ്ക്കുകയില്ല. കൂടാതെ, മെഡിക്കൽ മേൽനോട്ടത്തിൽ സങ്കീർണതകൾ ചികിത്സിക്കുകയും തടയുകയും ചെയ്യാവുന്നതാണ്.
ഇത് പുരോഗമിക്കുന്നുണ്ടോ?
അതെ, എന്നാൽ പുരോഗമന സാധ്യത സംബന്ധിച്ച വിശദാംശങ്ങൾ ഇപ്പോഴും ഗവേഷണം നടക്കുന്നു. പലരോ വർഷങ്ങളായി രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലെങ്കിലും, ക്ഷീണം, പുഞ്ചിരി, രാത്രി വിയർപ്പ്, അസ്ഥികളുടെ വേദന, പനി, ശരീരഭാരം എന്നിവ ഉൾപ്പെടെ നിരവധി ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടാകാൻ കാരണമാകും . പോളിസിറ്റിമിയ വാറയുള്ളവരിൽ 30 മുതൽ 40 ശതമാനം വരെയും വിശാലമായ സ്ലീപ് ഉണ്ട്. ചില വ്യക്തികളിൽ, ഇത് ദുർബലപ്പെടുത്തുന്ന ലക്ഷണങ്ങളും ഹൃദയസംബന്ധമായ സങ്കീർണതകളും നയിച്ചേക്കാം. ഈ രോഗം ഭാരം ഇപ്പോഴും സജീവമായി തുടരുന്നു.
ഇത് എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കുന്നു?
പോളിമറ്റിറ്റിക്സ് വെറ കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിനും തെറാപ്പിക്ക് ഒരു വ്യക്തിയുടെ പ്രതികരണത്തെ കണക്കാക്കാനും ഹെമറ്റോക്കിറ്റ് കേന്ദ്രീകരിച്ച് ഒരു പരീക്ഷ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
രക്തചംക്രമണത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അനുപാതമാണ് ഹേമാടികൈറ്റ്. രക്തത്തിൽ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ സാന്ദ്രതയിൽ ഒരു ശതമാനമോ വർദ്ധനവുയോ ഉണ്ടാകാം.
ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളിൽ ഹെമറ്റോറിറ്റി സെന്റർ സ്ത്രീകളിൽ 36 മുതൽ 46 ശതമാനം വരെയും 42 മുതൽ 52 ശതമാനം വരെയുമാണ്. രക്തപരിശോധനകളിൽ നിന്നും എടുക്കുന്ന മറ്റ് വിവരങ്ങൾ രോഗനിർണയത്തിൽ സഹായകരമാണ്, ഇതിലൂടെ ഒരു ജാഗ്രതയുടെ സാന്നിധ്യം (JAK2 മ്യൂറ്റേഷൻ) രക്തകോശങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. രോഗനിർണയം നടത്തേണ്ട ആവശ്യമില്ലെങ്കിലും ചിലർക്ക് അവരുടെ പ്രവർത്തനത്തിന്റേയും വിശകലനത്തിൻറെയും ഭാഗമായി അസ്ഥി മജ്ജ വിശകലനം ഉണ്ടാവാം.
ഇത് എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കാം?
ല്യൂക്കീമിയ ലിംഫോമ സൊസൈറ്റി , ഫിൽബോട്ടോമി, അല്ലെങ്കിൽ ഒരു സിരയിൽ നിന്ന് രക്തം നീക്കം ചെയ്യൽ തുടങ്ങിയവയാണ് മിക്ക രോഗികൾക്കും സാധാരണ തുടക്കം. ഇത് ഹെമറ്റോറിറ്റ് കേന്ദ്രീകരണം കുറയ്ക്കും, തലവേദന പോലുള്ള ചില ലക്ഷണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്താൻ ഇടയാക്കും, ചെവിയിൽ മുഴുകിയാൽ, തലവേദന.
മയക്കുമരുന്ന് ഏജന്റുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ചുവന്ന സെൽ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് സാന്ദ്രതകൾ കുറയ്ക്കുന്ന ഏജന്റുമാരെ മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പിയിൽ ഉൾപ്പെടുത്താം. പോളിസിറ്റിമിയ വെരയ്ക്കുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്ന മൈലോസ്പ്രസീവ് ഏജന്റ് വായനാശൈലിയിലെ ഹൈഡ്രോക്സിരിയ ആണ്. കൂടുതൽ സാധാരണ സൈഡ് ഇഫക്റ്റുകളിൽ ദ്ഫ്വർ അല്ലെങ്കിൽ ഹോറോറിനസ്, പനി അല്ലെങ്കിൽ ചില്ലുകൾ, താഴ്ന്ന തിക്ക് അല്ലെങ്കിൽ സൈക്ക് വേദന, വേദനയും ബുദ്ധിമുട്ടും മൂലം ഉണ്ടാകുന്നവ എന്നിവയാണ്.
പോളിസിറ്റിമിയ വേറ വേണ്ടി Jakafi നെ കുറിച്ച്
റുക്സൊലിറ്റിനിബ് (ജകഫീ) എന്നത് ജനകീയ ചികിത്സാരീതിയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്ന പോളിസിറ്റിമിയ വെറയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു ഔഷധമാണ്, അത് ഇതിനകം ഹൈഡ്രോക്സിക്യൂ സ്വീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്, അത് നന്നായി പ്രവർത്തിച്ചില്ല, അല്ലെങ്കിൽ അത് സഹിക്കാനാവുന്നില്ല. അസ്ഥി മജ്ജയിലെ ചില മെയ്ലോഫ്ബ്രോസിസ്- ഒരു തരം മരുന്നുകൾ ചികിത്സിക്കാൻ ജാക്കഫിയും ഉപയോഗിക്കുന്നു.
FDA യുടെ അഭിപ്രായത്തിൽ, ജാക്കഫുകൾക്ക് ജൻസസ് അസോസിയേറ്റഡ് കെയ്സ് (JAK) 1, 2 എന്നീ രാസപദാർത്ഥങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാനും രക്ത, പ്രതിരോധ പ്രവർത്തനങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാനും സാധിക്കും. പോളിസിറ്റിമിയ വെറയെ ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള മരുന്നിന്റെ അംഗീകാരം, വിശാലമായ സ്ലീപ്-പ്ലെയിനോമഗലിയുടെയും, ഫിൽബോട്ടോമി എന്നതിന്റെ ആവശ്യകതയെയും, ശരീരത്തിൽ നിന്ന് അധിക രക്തം നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള നടപടിക്രമത്തിന് സഹായിക്കും.
ക്ലിപ്റ്റിക് പരിശോധനകളിൽ പോളിസിറ്റിമിയ വേറയിൽ പങ്കെടുക്കുന്നവരിൽ ജകഫിയുടെ ഉപയോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് ഏറ്റവും സാധാരണമായ സൈഡ് ഇഫക്റ്റുകൾ കുറഞ്ഞ ചുവന്ന രക്തകോശങ്ങൾ (വിളർച്ച), കുറഞ്ഞ രക്തക്കുഴൽ കണക്കുകൾ (തംബോയ്ക്കോസൈറ്റോണിയ) എന്നിവയാണ്. ഏറ്റവും സാധാരണമല്ലാത്ത രക്തം കൊണ്ടുള്ള പാർശ്വഫലങ്ങൾ തലകറക്കം, മലബന്ധം, ഷിൻസിൾസ് എന്നിവയാണ്.