അപൂർവ്വമായ രക്തക്കുട്ടി പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന അപൂർവ അവസ്ഥ
അസുഖമുള്ള തംബോയ്സൈറ്റിമിയയും (ET) അസ്ഥി മജ്ജയും വളരെയധികം പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകൾ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ ഡിസ്പാഡർ ആണ്. മൈറ്റോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന രോഗങ്ങളുടെ ഒരു വിഭാഗത്തിന്റെ ഭാഗമാണ് ET ഉം പ്രത്യേക തരത്തിലുള്ള രക്തകോശത്തിൻറെ വർദ്ധിച്ച ഉത്പാദനം മൂലമുണ്ടാകുന്ന അസുഖങ്ങളുമാണ്.
രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള കോശങ്ങളാണ് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ. രക്തസ്രാവം തടയാനായി മുറിവേറ്റോ പരിക്കോ ഉള്ള സ്ഥലത്ത് അക്ഷരാർത്ഥത്തിൽ ഒരുമിച്ച് ചേർക്കുന്നു.
എ.ടി.യിലെ വ്യക്തികളിൽ, അമിതമായ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ സാന്നിദ്ധ്യം പ്രശ്നമല്ലാതായിത്തീരുന്നു. ഇത് രക്തക്കുഴലിലുള്ള രക്തക്കറികളുടെ അസാധാരണ രൂപം ഉണ്ടാക്കുന്നു (ഇത് തറാബോസിസ് എന്ന അവസ്ഥ).
ET യുടെ പ്രത്യേക കാരണം വ്യക്തമല്ല. ഈ അസുഖമുള്ളവരിൽ 40 മുതൽ 50 ശതമാനം വരെയാണ് ജെഎച്ച് 2 കിനേസ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന ജനിതക മാറ്റം ഉണ്ടാകുന്നത്. ET ഉം വളരെ അപൂർവമായ അസുഖമാണ്, വർഷം തോറും 100,000 ആളുകളിൽ കുറവ് ബാധിക്കുന്നു. എല്ലാ വംശീയ പശ്ചാത്തലത്തിലെയും സ്ത്രീകളെയും പുരുഷൻമാരെയും ഇത് സ്വാധീനിക്കുന്നുണ്ട്, എന്നാൽ 60 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള മുതിർന്ന ആളുകളിൽ ഇത് കൂടുതൽ കാണപ്പെടാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.
എസൻഷ്യൽ തംബോയ്സിറ്റിമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ
ആവശ്യമുള്ള തൈറോബോസൈറ്റ്ഹീമുകൾ ഉള്ളവർ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രത്യേക ലക്ഷണങ്ങൾ വികസിപ്പിച്ചതിനു ശേഷം പലപ്പോഴും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു. ഘടികാരം സ്ഥിതിചെയ്യുന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച്, ലക്ഷണങ്ങൾ അടങ്ങിയിരിക്കാം:
- തലവേദന
- തലകറക്കം അല്ലെങ്കിൽ തലകറക്കം
- ദുർബലത
- മടുപ്പ്
- നെഞ്ചു വേദന
- കാഴ്ചയിലെ മാറ്റങ്ങൾ മാറുന്നു
- കയ്യും ചുവപ്പും, ചമ്മന്തിയും, കൈകാലുകൾ, പാദസേവനം എന്നിവയും
സാധാരണയായി, അസാധാരണ രക്തസ്രാവം എടിന്റെ ഫലമായി വികസിച്ചുവരുന്നു.
കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള അഭാവം കാരണം കുറഞ്ഞ പ്ലേറ്റിൽ ചെറിയ അളവുകളിൽ രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാൻ ഇടയാകും. അമിതമായ പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകൾക്ക് ഒരുമിച്ച് ചേർക്കുവാൻ പ്രോട്ടീനുകൾ ആവശ്യമായി വരും. (വോൺ വിൽബ്രാൻഡ് ഘടകം എന്ന് വിളിക്കുന്നു) ഫലപ്രദമാകുന്നത് വളരെ കനം കുറഞ്ഞതാണ്. ഇത് സംഭവിക്കുമ്പോൾ അസാധാരണമായ ഞരമ്പുകൾ, മൂക്ക് ശ്വാസം, രക്തക്കുഴലുകൾ, രക്തക്കുഴലുകൾ, അല്ലെങ്കിൽ രക്തത്തിൽ നിന്ന് രക്തം എന്നിവ ഉണ്ടാകാം.
രക്തക്കുഴലുകളുടെ രൂപപ്പെടൽ ചിലപ്പോൾ ഗുരുതരമായേക്കാം, അത് ഹൃദയാഘാതം, സ്ട്രോക്ക്, ട്രാൻസിറ്റീവ് ഇക്കമ്മീമിക് ആക്രമണം ("മിനി-സ്ട്രോക്ക്") എന്നിവയിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. രക്തചംക്രമണം തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നതിന്റെ ഭാഗമായി 20 ശതമാനം കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചിട്ടുണ്ട്.
എസ്സാൻഷ്യൽ തംബോയ്സിറ്റിമിയ നിർണയിക്കൽ
ലക്ഷണങ്ങളായ അല്ലെങ്കിൽ ലക്ഷണങ്ങളായ ലക്ഷണങ്ങളായ ലക്ഷണങ്ങൾ (ക്ഷീണം അല്ലെങ്കിൽ തലവേദന തുടങ്ങിയവ) ഒരു സാധാരണ രക്തപരിശോധനയ്ക്കൊപ്പം അശ്രദ്ധമായ തംബോബിസൈറ്റിമിയ പലപ്പോഴും കാണപ്പെടുന്നു. Microliter പ്രതിദിനം 450,000 പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളിലെ ഏതെങ്കിലും രക്തച്ചൊരിച്ചാണ് ചുവന്ന പതാക കണക്കാക്കപ്പെടുന്നത്. മില്ലിലറ്ററിൽ ഒരു മില്യൻ ആളുകൾക്ക് അമിത രക്തസ്രാവം അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവത്തിന് സാധ്യത കൂടുതലാണ്.
ശാരീരിക പരിശോധനയിൽ, ഇടത് തോളിൽ വിരലിച്ചേക്കാവുന്ന ഇടത് അപ്പുറത്തുള്ള വേദനയോ പൂർണതയോ ഉള്ള ഒരു പ്ലീഹ വിപുലീകരണം വെളിപ്പെടുത്താം. JAK2 മ്യൂട്ടേഷൻ കണ്ടുപിടിക്കാനും ജനിതക പരിശോധന നടത്താം.
എ.ടി.യുടെ രോഗനിർണ്ണയം വലിയതോതിൽ ഒഴിവാക്കപ്പെടാത്തതാണ്. അതായത്, ഉയർന്ന പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണത്തിന്റെ മറ്റ് കാരണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ആദ്യം ഒരു നിർദ്ദിഷ്ട രോഗനിർണ്ണയം നിർത്തുന്നതിന് ഒഴിവാക്കണം. പോളിറ്റിറ്റിമിയ വെറാ , ക്രോണിക് മൈലോയ്ഡ് ലുക്കീമിയ , മൈലോഫീബോസിസ് എന്നിവയും ഉയർന്ന പ്ലേറ്റ്ലെറ്റിലുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റു വ്യവസ്ഥകളാണ്.
എസ്സെൻഷ്യൽ തംബോയ്സിറ്റിമിയയുടെ ചികിത്സ
പ്ലാസ്റ്റിറ്റ് കണക്കുകൾ എത്രത്തോളം ഉയർന്നുകൊണ്ടിരിക്കുന്നുവെന്നതും സങ്കീർണതയുടെ സങ്കീർണതയെക്കുറിച്ചും ആശ്രയിക്കേണ്ടതാണ് തമോ ബോയ്റ്റൈറ്റിമിയയുടെ ചികിത്സ .
എടത്വമുള്ള എല്ലാവരുമായും ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല. ചിലർ മിതത്വം പാലിക്കേണ്ടതുണ്ട്.
ആവശ്യമെങ്കിൽ, കുറഞ്ഞ അപകടസാധ്യതയുള്ളവർക്കായി ദിവസവും ഒരു ആസ്പിരിൻ ഉൾപ്പെടുത്താം. ഉയർന്ന റിസ്ക് എടുക്കുന്നവർക്കായി (മുതിർന്ന പ്രായം, മെഡിക്കൽ ചരിത്രം അല്ലെങ്കിൽ ജീവിതശൈലി ഘടകങ്ങൾ പുകവലി അല്ലെങ്കിൽ പൊണ്ണത്തടി തുടങ്ങിയവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളവ) ഹൈഡ്രോക്സിരിയ, അങ്കാറൈഡ്, അല്ലെങ്കിൽ ഇന്റർഫെറോൺ ആൽഫ തുടങ്ങിയ മരുന്നുകളിലൂടെ പ്രയോജനം നേടാം, ഇവയെല്ലാം പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് നമ്പറുകൾ കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും.
ഒരു അടിയന്തിര ഘട്ടത്തിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ്ഫെറസിസ് (രക്തം ഓരോ വ്യവകലത്തിലേക്ക് വേർതിരിക്കപ്പെടുന്ന പ്രക്രിയ) പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം കുറയ്ക്കുന്നതിന് വേണ്ടി പ്രവർത്തിക്കാം.
> ഉറവിടം:
> ബ്ലേക്കർ, ജെ., ഹൊഗൻ, ഡബ്ള്യൂ. "തംബോബിസൈറ്റിസ്: ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് ഇവാലുവേഷൻ, ത്രോബോട്ടിക് റിസ്ക് സ്ട്രാറ്റിഫിക്കേഷൻ, റിസ്ക്-ബേസ്ഡ് മാനേജ്മെന്റ് സ്ട്രാറ്റജീസ്." തൈറോബോസിസ്. 2011; ആർക്കൈവ് ഐഡി 536062.