ഒപ്സോക്ലോണസ്-മയോക്ലോണസ് സിൻഡ്രോം രോഗവും ചികിത്സയും

ഡാൻസ് ഐസ് ഡാൻഡിംഗ് ഫുട്

Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) ഒരു വീക്കം ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡർ ആണ്. ഇത് മോട്ടോർ വൈദഗ്ദ്ധ്യം, കണ്ണിലെ ചലനങ്ങൾ, സ്വഭാവം, ഭാഷ വൈകല്യം, ഉറക്ക പ്രശ്നങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. പലപ്പോഴും ഇത് പെട്ടെന്ന് പെട്ടെന്നു മാറിക്കൊണ്ടിരിക്കുന്നു. നിങ്ങൾ opsoclonus-myoclonus syndrome- ൽ രോഗനിർണയം നടത്തിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, അത് നിങ്ങളുടെ മുഴുവൻ ജീവിതത്തിലുടനീളം നിലനിൽക്കും.

ഇതിന്റെ പേര് അതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളെ വിശദീകരിക്കുന്നു: opsoclonus കണ്ണിലെ ചലനങ്ങളെ ചവിട്ടിപടലാക്കുന്നു. "കിൻസ്ബുൺ സിൻഡ്രോം" അല്ലെങ്കിൽ "നൃത്തം-കണ്ണ്-നൃത്തം-കാലുകൾ" എന്നും ഇത് അറിയപ്പെടുന്നു.

ആരാണ് റിസ്ക്

സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ക്രമത്തിൽ ശരീരം സ്വന്തം ആരോഗ്യമുള്ള കോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കുന്നു. ഒപ്സോക്ലോണസ്-മയോക്ലോണസ് സിൻഡ്രോം, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയിൽ നിന്നുള്ളതാണ്. ശരീരത്തിലെ ആൻറിബോഡികൾ ഒരു വൈറൽ അണുബാധയോ ന്യൂറോബ്ളോമോമോ എന്ന ട്യൂമർ മൂലമോ പ്രതികരിക്കുന്നതാണ്. ഒന്നുകിൽ, ആൻറിബോഡികൾ മസ്തിഷ്ക കോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കും, ഇത് ലക്ഷണങ്ങളെ ഉൽപാദിപ്പിക്കുന്ന നാശത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

ഒപ്സോക്ലോണസ്-മയോക്ലോണസ് സിൻഡ്രോം കുട്ടികളിൽ മിക്കപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നത്. ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റിമ മിക്കപ്പോഴും വികസിക്കുന്ന പ്രായത്തിലുള്ള വിഭാഗമാണ് കുട്ടികൾ. ഈ കുട്ടികളിൽ ഏകദേശം നാലുശതമാനം OMS വികസിപ്പിക്കും. OMS ഉള്ള ഏതൊരു കുഞ്ഞും, അവൾക്കോ ​​ട്യൂമർ ഉണ്ടോ എന്നറിയാൻ പരിശോധിക്കപ്പെടുന്നു, രണ്ടുപേരും ഒന്നിച്ചുചേർന്നതിനുശേഷം വൈറൽ പകർച്ചവ്യാധിയുണ്ടെങ്കിൽ പോലും.

ചികിത്സ

നാഡോഗലോഗികമായ പരിഹാരം വീണ്ടെടുക്കുന്നതിനും വീണ്ടെടുക്കുന്നതിനുമായി ആദ്യകാല രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും ആണ് അപ്പ്ലോക്ലോണസ്-മയോക്ലോണസ് സിൻഡ്രോം പ്രധാന ആശങ്ക. ഒരു കുട്ടിക്ക് ഒപ്സോക്ലോണസ്-മയോക്ലോണസ് സിൻഡ്രോം ഉണ്ട്, ട്യൂമർ ഉണ്ടെങ്കിൽ സാധാരണഗതിയിൽ ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്യപ്പെടുന്നു. സാധാരണഗതിയിൽ, ട്യൂമറുകൾ ആദ്യകാല ഘട്ടങ്ങളിലാണ്, കീമോതെറാപ്പി അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി ആവശ്യമില്ല.

ചിലപ്പോൾ ഇത് ലക്ഷണങ്ങളെ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു അല്ലെങ്കിൽ ഇല്ലാതാക്കുന്നു. മുതിർന്നവരിൽ ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യുന്നത് പലപ്പോഴും സഹായിക്കില്ല, മാത്രമല്ല ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ വഷളാവുകയും ചെയ്യും.

മറ്റ് ചികിത്സകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• Adrenocorticotrophic ഹോർക്കോൺ (ACTH) കുത്തിവയ്പ്പുകൾ
• ഇൻട്രാവുവൻസ് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ് - ആരോഗ്യകരമായ രക്തദാതാക്കളിൽ നിന്നുള്ള ആന്റിബോഡികളുടെ വാണിജ്യ തയ്യാറെടുപ്പുകൾ
• ആസ്തത്തിപ്രൈൻ (ഇവാൻ) - പ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയെ അടിച്ചമർത്തുന്നു, ആൻറിബോഡികളുടെ ഉത്പാദനം കുറയുന്നു
• പ്രിഡ്നിസോൺ, ഡെക്സാമെറ്റസോൺ, ഹൈഡ്രോകോർട്ടൈസൺ തുടങ്ങിയ മരുന്നും ഇൻട്രുവോസിന്റേയും സ്റ്റിറോയിഡുകൾ
• ന്യൂറോബ്ളോമോമയുമൊത്തുള്ള കുട്ടികൾക്ക് സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്, മെതോട്രോക്സൈറ്റ് പോലുള്ള കീമോതെറാപ്പി
• ചികിത്സാപരമായ അഫറീസിസ് - രക്ത പ്ലാസ്മ കൈമാറ്റം
• രോഗപ്രതിരോധം - രക്തം മുതൽ ആന്റിബോഡികൾ വൃത്തിയാക്കുന്നത് OMS- ന്റെ മുതിർന്നവരിൽ പരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

നിരന്തരമായ ചികിത്സാരീതികൾ തുടരുകയും ട്യൂമർ റിട്ടേണിന്റെ സാധ്യത കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യേണ്ടതാണ്.

രോഗനിർണയം

ചികിത്സയ്ക്കുശേഷം സാധാരണ മടങ്ങിവരാനുള്ള ഏറ്റവും വലിയ സാധ്യതയുള്ളവർ മൃദുവായ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉള്ളവരാണ്. കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങളുള്ളവർ പേശികൾ തഴിക്കുന്നതിനെ (മയോക്ലോണസ്) പരിഹരിക്കാം, എന്നാൽ ഏകോപനത്തിനു ബുദ്ധിമുട്ട് ഉണ്ടാകാം. മസ്തിഷ്ക ക്ഷീണം സംഭവിക്കുന്ന മറ്റ് പ്രശ്നങ്ങൾ, പഠന-പെരുമാറ്റ പ്രശ്നങ്ങൾ, ശ്രദ്ധാ-കുറയ്ക്കൽ ഹൈപ്പർ ആക്ടിവിറ്റി ഡിസോർഡർ (ADHD), അസ്വഭാവിക-കംപൽഷൻ ഡിസോർഡർ തുടങ്ങിയവ ഉണ്ടാകാം.

വളരെ ഗുരുതരമായ OMS ലക്ഷണങ്ങളുള്ള കുട്ടികൾക്ക് സ്ഥിരമായ തലച്ചോറ് ഉണ്ടാകാം, അത് ശാരീരികവും മാനസികവുമായ വൈകല്യങ്ങൾക്ക് ഇടയാക്കും.

പ്രബലത

ഒപ്സോക്ലോണസ്-മയോക്ലോണസ് സിൻഡ്രോം വളരെ അപൂർവ്വമാണ്; ഒരു ദശലക്ഷം പേർക്ക് ലോകത്തിലെ പ്രശ്നം ഉണ്ടെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു. സാധാരണയായി കുട്ടികൾക്കും മുതിർന്നവർക്കും ഇത് കാണാവുന്നതാണ്, എന്നാൽ പ്രായപൂർത്തിയായവരെ ഇത് ബാധിക്കും. ആൺകുട്ടികളേക്കാൾ പെൺകുട്ടികളിൽ ഇത് പതിവായി ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. 6 മാസം കഴിഞ്ഞ് സാധാരണയായി ഇത് രോഗനിർണയം നടത്തും.

_{ഉറവിടങ്ങൾ:}

_{പ്രാഞ്ചെറ്റല്ലി, എം. "സുപ്രധാന ചിഹ്നങ്ങൾ: സൌഹാർദ തീ." ഡിസ്ക്കോവ് , 2000.}

_{പ്രാൻസാറ്റെല്ലി, എം. "ഒപ്സൊക്ലോണസ്-മയോക്ലോണസ് സിൻഡ്രോം". ദേശീയ സംഘടന, അപൂർവ രോഗങ്ങൾ, 2016.}