കൽമാൻ സിൻഡ്രോം സംബന്ധിച്ച വിവരങ്ങൾ

നിങ്ങളുടെ ഹൈപ്പോത്തലസ്സിന്റെ പ്രവർത്തനം ശരിയല്ല

കൽമാൻ സിൻഡ്രോം സ്ത്രീകളെ അപേക്ഷിച്ച് പുരുഷന്മാരെയെല്ലാം ബാധിക്കുന്നു. ഏകദേശം 8,000 മുതൽ 10,000 വരെ പുരുഷന്മാരിൽ ഒരാൾ, ലോകത്തിൽ 40,000 മുതൽ 70,000 സ്ത്രീകൾ വരെ ഒരു സ്ത്രീയെ ബാധിക്കുന്നു.

കൽമാൻ സിൻഡ്രോം, പാരമ്പര്യമായി ഒരു കുടുംബത്തിന്റെ ചരിത്രമല്ലാതെയുള്ള ഒരു പാരമ്പര്യത്തിൽ നിന്നും ഉണ്ടാകാം. ഏറ്റവും സാധാരണയായി ലഭിക്കുന്ന പാരമ്പര്യം എക്സ് -ലിങ്ക്ഡ് ഫോം ആണ് . എക്സ് ക്രോമസോമിലെ KAL1 ജീൻ ഈ രൂപത്തിന്റെ ഉത്തരവാദിത്തമാണ്.

ക്രോമസോം 8 ലെ KAL2 ജീനിന്റെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷനിലാണ് അടുത്ത ഏറ്റവും പൊതുവായ പാരമ്പര്യരൂപം ലഭിച്ച ഘടകം. ഇത് ഒരു സ്വയംപ്രേരിത ആധിപത്യ മാർഗത്തിലൂടെ കൈമാറുന്നു . കാൾമാൻ സിൻഡ്രോമിന്റെ മൂന്നാമത്തെ പാരമ്പര്യഘടകമാണ് കാൾ 3 ജീൻ രൂപാന്തരീകരണം മൂലമാകുന്നത് കൂടാതെ ഒരു സ്വയം പ്രതിരോധ അലസൽ അനന്തരാവകാശമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. KAL3 ജീനിന്റെ കൃത്യമായ സ്ഥലം ഇതുവരെ കണ്ടുപിടിച്ചിട്ടില്ല.

ലക്ഷണങ്ങൾ

തലച്ചോറിന്റെ ഭാഗമായ കോൾമാൻ സിൻഡ്രോം, ഹൈപ്പോഥലോമസ് ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാൻ പറ്റുന്നില്ല. ഇതിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ:

• പ്രായപൂർത്തിയെത്തി പോകുന്നതിൽ പരാജയപ്പെടുന്നു
• ഗന്ധം ഇല്ല (അനോസ്മിയ) അല്ലെങ്കിൽ ഗന്ധം കുറയ്ക്കാനുള്ള കഴിവില്ലാത്ത കഴിവ് (ഹൈപോസ്മാവിയ)
• ആൺകാർഡന്റ് ടെസ്റ്റുകൾ (ക്രിപ്റ്റോർ ക്രിട്ടിസം) പുരുഷന്മാരിലാണ്
• പുരുഷന്മാരിൽ ഒരു ചെറിയ ലിംഗവും ( മൈക്രോഫോലസ് )
• ആർത്തവ വിരാമം സ്ത്രീകളിൽ ആരംഭിക്കുന്നില്ല (പ്രാഥമിക അമെനോറീ എന്നു വിളിക്കുന്നു)
• രണ്ടുമക്കളുടെ ഒരേസമയം ചലനം (ബിമൻവൽ സിൻകിനൈസിസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു) പുരുഷന്മാരിലെ അഞ്ചിലൊന്ന് രോഗത്തെ

ഒരു വൃക്ക മാത്രം ഉണ്ടാകുന്ന അല്ലെങ്കിൽ ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ് (ദുർബലമായ അസ്ഥികൾ) ഉള്ളതിനാൽ മറ്റ് പല രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

രോഗനിർണ്ണയം

പ്രായപൂർത്തിയിലേയ്ക്ക് പോകുവാൻ ആരെങ്കിലും പരാജയപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, രോഗനിർണയത്തിനും പരിപാലനത്തിനും വേണ്ടി അദ്ദേഹം എൻഡോക്രൈനോളജിസ്റ്റിനെയാണ് വിളിക്കുന്നത്. ഈ തരത്തിലുള്ള ഡോക്ടറെ ഹോർമോൺ ഡിസോർഡറുകളിൽ പ്രത്യേകമായി തിരഞ്ഞെടുത്തിട്ടുണ്ട്.

ആൺകുട്ടികളിലൂടെ കടന്നുപോകാൻ കഴിയാത്തതിൻറെ കാരണങ്ങളുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും കൽമൻ സിൻഡ്രോം മാത്രമാണ് മസ്തിഷ്കത്തിനുപയോഗിക്കുന്ന ഒരേയൊരു ബന്ധം.

ഒരു വാസന പരിശോധന നടത്തുക വഴി കൽമാൻ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുമോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കുന്നത് എളുപ്പമാണ്.

രണ്ട് തരം മണം ടെസ്റ്റുകൾ ഉണ്ട്. അവയിൽ വ്യത്യസ്ത പദാർത്ഥങ്ങൾ അടങ്ങിയിട്ടുള്ള ചെറിയ കുപ്പികൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു; മറ്റ് പരീക്ഷണം "സ്ക്രാച്ച് ആൻഡ് സ്ഫിഫ്" കാർഡുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. രണ്ട് പരീക്ഷകളും ശക്തമായ മണമുള്ള പദാർത്ഥങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. പരിശോധന നടത്തുന്ന വ്യക്തി സാധാരണ വാസനയാണെങ്കിൽ കൽമാൻ സിൻഡ്രോം കൂടാതെ മറ്റൊരു രോഗമുണ്ട്.

പുരുഷന്മാരിലാരെങ്കിലുളടെ ഉദ്ദീപയമായ ടെസ്റ്റുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ചെറിയ ജനനേന്ദ്രിയങ്ങൾ ഉണ്ടോ എന്ന് ഒരു ഫിസിക്കൽ പരിശോധന കാണിക്കും. കൽമാൻ സിൻഡ്രോം കുടുംബ ചരിത്രത്തിൽ ഒരു രോഗനിർണ്ണയത്തിന് ഒരു പ്രധാന സൂചനയുണ്ട്. ല്യൂട്ടിനൈസിംഗ് ഹോർമോൺ (എൽഎച്ച്), ഫോളിക്-സ്റ്റിമുലേറ്റിംഗ് ഹോർമോൺ (എഫ്എസ്എച്ച്), ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോൺ അല്ലെങ്കിൽ എസ്ട്രജൻ അളവുകൾ അളക്കാൻ ഒരു രക്ത പരിശോധന നടത്തിയിട്ടുണ്ട്. ഈ ലൈംഗിക വികസനങ്ങൾക്ക് ഹോർമോണുകൾ പ്രധാനമാണ്. ഈ ഹോർമോണുകളുടെ വളരെ കുറഞ്ഞ അളവ് തലച്ചോറിൽ ഹൈപ്പോത്തലൈസസ് അല്ലെങ്കിൽ പിറ്റുവേറ്ററി ഗ്ലാസുകളുമായോ ഒരു പ്രശ്നമുണ്ടെന്നാണ്.

കാൾമാൻ സിൻഡ്രോമ്യിൽ, മണംകൊണ്ടുണ്ടാകുന്ന അസ്വാസ്ഥ്യമില്ലായ്മ മസ്തിഷ്കത്തിൽ ഒലിഫക്ടറി ബൾബുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഘടനകളുടെ അഭാവമാണ്. ഈ ഘടനകൾ നിലവിലുണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്ന് കാണിക്കുന്ന ഒരു മാഗ്നറ്റിക് റിസോണൻസ് ഇമേജിംഗ് (എംആർഐ) സ്കാൻ കഴിയും.

ചികിത്സ

കാണാതായ ഹോർമോണുകളെ മാറ്റി പകരം കൽമാൻ സിൻഡ്രോം ചികിത്സ ശ്രദ്ധിക്കുന്നു.

പുരുഷന്മാർക്ക്, ടെസ്റ്റോസ്റ്ററോൺ അല്ലെങ്കിൽ എച്ച്സിജി ഒരു ഷെഡ്യൂളിൽ കുത്തിവച്ചാണ് നൽകുന്നത്. സ്ത്രീകൾക്ക് എസ്ട്രാഡിലൽ ഗുളികകൾ ദിവസവും എടുക്കുന്നു. ഓരോ മാസവും ആദ്യത്തെ 14 ദിവസങ്ങളിൽ ഒരു മാസേനയുള്ള പ്രതിഭാസമുണ്ടാക്കാൻ പ്രൊജസ്റ്ററോൺ ഗുളികകൾ ദിവസവും എടുക്കുന്നു. രണ്ട് തരം ടാബ്ലറ്റുകളെടുക്കുന്നതിനുള്ള ബദൽ ഈസ്ട്രജനും പ്രൊജസ്ട്രോണും ഉൾക്കൊള്ളുന്ന കൺസപ്പ്റ്റീവ് ഗുളികകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. പുരുഷന്മാരും സ്ത്രീകളും, മറ്റ് ചികിത്സാരീതികളും വന്ധ്യതയ്ക്ക് ലഭ്യമാണ്. സാധാരണയായുള്ള പ്രത്യുൽപാദന ആരോഗ്യം നേടാൻ കൽമാൻ സിൻഡ്രോം ഉപയോഗിച്ചുള്ള ഉചിതമായ ചികിത്സ അവരെ സഹായിക്കുന്നു.

_{ഉറവിടങ്ങൾ:}

> അബുജെബാര, മൗസാ, ഹാനൻ ഹാമാമി, നാദിം ജർഹ്, നാദിമ > ഷെഗം & amp; കാമെൽ അജ്ലൂനി. "ജോർദാനിലെ കൽമാൻ സിൻഡ്രോം ക്ലിനിക്കൽ ആൻഡ് പാരസ്ട്രിറ്റി പ്രൊഫൈലുകൾ." പ്രത്യുൽപാദന ആരോഗ്യം 1 (2004): ഇ പിബ്.

> "കൽമാൻ സിൻഡ്രോം." അപൂർവ രോഗ ഡാറ്റാ ഡാറ്റാബേസ്. അപൂർവ രോഗങ്ങളുടെ നാഷണൽ ഓർഗനൈസേഷൻ. 6 ഫെബ്രുവരി 2008

> സാന്ദേഴ്സ്, മാർക്ക്. "കാൽമൻസ് സിൻഡ്രോം മനസ്സിലാക്കുക - നിങ്ങളുടെ ചോദ്യങ്ങൾക്ക് ഉത്തരം നൽകി." HYPOHH.net. 1997. HYPOHH.net. 6 ഫെബ്രുവരി 2008