പ്രിയോൺ രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സകളും

ഭൂരിഭാഗം ശാസ്ത്രജ്ഞർക്കും ജീവൻ പുനരുൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ളതാണ്. ഒരു ജീവശാസ്ത്രപരമായ തലത്തിൽ, മനുഷ്യർ, നഗ്നത, സസ്യങ്ങൾ, ബാക്ടീരിയ തുടങ്ങിയ ജീവികളെ കൂടുതൽ ഫലപ്രദമായി പകർത്താൻ deoxyribonucleic acid (ഡി.എൻ.എ) എന്ന ബിറ്റുകൾക്ക് വിശാലമായ പ്രോട്ടീൻ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള വഴികളാണ്.

വാസ്തവത്തിൽ, പുനരുൽപ്പാദിപ്പിക്കാനുള്ള നീക്കത്തിന് ജീവജാലങ്ങളുടെ പുറം വളരുന്നു. ജീവജാലവും നോൺലൈവിംഗും തമ്മിലുള്ള വിചിത്രമായ ഒരു വികാരത്തിന് ഉദാഹരണമാണ് വൈറസ്.

ഒരു വിധത്തിൽ, ഒരു വൈറസ് ഒരു പ്രത്യുൽപാദന യന്ത്രത്തെക്കാൾ കുറവാണ്. മനുഷ്യ വൈറസ് വൈറസ് ( എച്ച്ഐവി ) പോലെയുള്ള ചില വൈറസുകളുടെ കാര്യത്തിൽ ഡിഎൻഎ, പ്രത്യുൽപാദനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്ന തന്മാത്രപോലും അല്ല. മറ്റൊരു ന്യൂക്ലിയോടൈഡ്, ആർ.എൻ.എ (ribonucleic acid) ഡ്രൈവിങ് ഘടകം.

പ്രിയോൺ രോഗം എന്താണ്?

ഡി.എൻ.എ.യും ആർ.എൻ.എയും ഉൾപ്പെടുന്ന പ്രത്യുൽപാദനത്തിന്റെ മെച്ചമായ മനസ്സിലാക്കൽ സംവിധാനങ്ങളിൽ നിന്നും ഇനിയും പ്രിയാമുകൾ (യു.കെയിലെ പ്രീ-ഓണുകൾ, യുകെയിലെ പ്രൈ ഓൺസ്) നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഡിഎൻഎയും ആർഎൻഎയും ന്യൂക്ലിയോടൈഡുകൾ ആണ്. പ്രോട്ടീനുകൾ നിർമ്മിക്കുന്നതിനുള്ള രാസഘടന, വിജയകരമായ പുനരുൽപ്പാദനം ഉറപ്പുവരുത്തുന്നതിനായി രൂപകൽപ്പന ചെയ്ത ജീവികളുടെ സൃഷ്ടികളുടെ ബ്ലോക്കുകൾ. ഒരു പ്രിയോൺ എന്നത് ഒരു ന്യൂക്ലിയോടൈഡ് പുനർനിർമ്മിക്കുന്നതിന് ആവശ്യമില്ലാത്ത ഒരു പ്രോട്ടീൻ ആണ്. പ്രിയോൺ സ്വയം സംരക്ഷിക്കുന്നതിനുള്ള ശേഷി കൂടിയാണ്.

അസാധാരണമാം വിധം പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ സാധാരണ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീനിൽ പ്രവർത്തിക്കുമ്പോൾ, സാധാരണ പ്രോട്ടീൻ അസാധാരണമായി മടക്കിവെച്ച രോഗങ്ങളായ പ്രിയോണിലേക്ക് മാറുന്നു. ഇതിന്റെ ഫലം, mutated പ്രോട്ടീനിന്റെ ഒരു തുടർച്ചയായ കാസ്കേഡ് ആണ്.

പാരമ്പര്യരോഗ പ്രിയോൺ രോഗത്തിന്റെ സാഹചര്യത്തിൽ, അത് പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീനിന്റെ അസാധാരണമായ മടക്കുകളുണ്ടാക്കുന്ന ജീനുകളുടെ പരിവർത്തനമാണ്. നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഇവ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാൻ മസ്തിഷ്ക കോശങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്ന അതേ പ്രോട്ടീനുകളാണ്, അതിനാൽ നാഡികളിലെ കോശങ്ങൾ മരിക്കുന്നതോടെ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള പുരോഗമന സിദ്ധാന്തത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വർഷങ്ങളായി ഒരു രോഗം കാരണമാകാനിടയുള്ള സാഹചര്യത്തിൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമാകുമ്പോൾ, മരണം ഏതാനും മാസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ തന്നെ വേഗത്തിൽ തുടരും.

നിലവിൽ മനുഷ്യരുടെ അഞ്ച് പ്രധാന തരം പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ ഉണ്ട്: Creutzfeldt-Jakob രോഗം (CJD), വ്യതിയാനം Creutzfeldt-Jakob രോഗം (vCJD), കുർ, ഗേർഡ്മാൻ-സ്ട്രോസ്സർ-ഷിക്ങ്കർ സിൻഡ്രോം (GSS), ഫാറ്റിയൽ ഫാമിലിഷ്യൽ ഇൻസ് യൂനിയ (FFI). എന്നാൽ പ്രിയോൺ രോഗങ്ങളുടെ പുതിയ രൂപങ്ങൾ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.

അവർ എങ്ങനെ വികസിപ്പിക്കും

പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ മൂന്നു തരത്തിലാണ് ഏറ്റെടുക്കേണ്ടത്: കുടുംബം, ഏറ്റെടുക്കൽ, അല്ലെങ്കിൽ സ്പന്ദാഡിക്. പ്രിയോൺ രോഗത്തെ വികസിപ്പിക്കാനുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണമായ രീതി അണുബാധയോ പാരാമെഡിക്കോ യാതൊരു ഉറവിടവുമില്ലാത്തതിനാൽ അത് സ്വാഭാവികമാണ്. ഒരു ദശലക്ഷത്തിലധികം ആൾക്കാർ ഈ പ്രിയോൺ രോഗത്തിൻറെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപമാണ് വികസിപ്പിക്കുന്നത്. CJD, GSS, FFI തുടങ്ങിയ ചില പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീനുമായി അടുത്ത ബന്ധം പരത്തുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, ന്യൂ ഗ്വിനിയയിലെ ഹൃദ്യമായ ചടങ്ങുകൾ മൂലം കുഗ്രാം പ്രചരിപ്പിച്ചു. ചടങ്ങുകളുടെ ഭാഗമായി മസ്തിഷ്കങ്ങൾ കഴിച്ചപ്പോൾ, പ്രജനനം അകറ്റുകയും രോഗം വ്യാപിക്കുകയും ചെയ്യും. മാംസത്തെ ഉൾപ്പെടുത്തുമ്പോൾ മൃഗങ്ങളിൽ നിന്ന് ആളുകൾക്ക് പ്രചാരം ലഭിക്കുന്നത് അറിയപ്പെടുന്ന vCJD ആണ് കുറച്ച് അദ്വതീയമായ ഉദാഹരണം. ഇത് സാധാരണയായി "ഭ്രാന്തമായ പശു രോഗം" എന്നാണ് അറിയപ്പെടുന്നത്. കൂടാതെ ജീവനോഷത്തിൽ പ്രിയോൺ ഉണ്ടാകുമ്പോഴാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. ആനയും ആടുകളും പോലുള്ള മൃഗങ്ങളും ചിലപ്പോൾ പ്രിയോൺ രോഗങ്ങളെ കണ്ടെത്തുന്നതും കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. ഇത് അപൂർവമായിരിക്കുമ്പോൾ, ശസ്ത്രക്രിയ ഉപകരണങ്ങളിൽ പ്രിയോൺ രോഗങ്ങളും വ്യാപിക്കാവുന്നതാണ്.

ലക്ഷണങ്ങൾ

പ്രിയോൺ രോഗങ്ങളെല്ലാം വ്യത്യസ്തമായ ലക്ഷണങ്ങളെയാണെങ്കിലും എല്ലാ പ്രാഞ്ചനകളും നാഡീവ്യവസ്ഥയ്ക്കായി ഒരു പ്രത്യേക താല്പര്യം കാണിക്കുന്നു. മസ്തിഷ്ക അല്ലെങ്കിൽ വൈറൽ അണുബാധകൾ ശരീരത്തിൻറെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ സാധാരണയായി കേട്ടിട്ടുണ്ടെങ്കിലും, മസ്തിഷ്ക പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ ഉൾപ്പെടെയുള്ളവ മനുഷ്യരിൽ ന്യൂറോളജിക് ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാവുന്നവയാണ്, എന്നിരുന്നാലും പ്രോട്ടീനുകൾ തന്നെ ധാരാളം വൈറ്റമിൻ ടിഷ്യൂകളിലാണ് കാണപ്പെടുക. ഒരു പ്രിയോൺ പോലെയുള്ള ഘടകം തലച്ചോറിന് പുറത്തുള്ള രോഗങ്ങൾക്ക് പിന്നിൽ ആണെന്ന് സമയം കാണിക്കാം.

നാഡീവ്യവസ്ഥയിലെ ആഘാതം നാടകീയമാണ്. പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ ഒരു സ്പോഞ്ചിഫോഴ്സ് എൻസെഫലോപ്പതി എന്ന പേരിൽ അറിയപ്പെടുന്നു.

സ്കോങ്കോമിം എന്ന വാക്ക് അർത്ഥമാക്കുന്നത് തലച്ചോഴിലെ ടിഷ്യു നീക്കംചെയ്യുന്നു. ഇത് ടിഷ്യു സ്പാൻഗെ പോലെ തോന്നിക്കുന്ന സൂക്ഷ്മദത്ത ദ്വാരങ്ങൾ സൃഷ്ടിക്കുന്നു. സാധാരണയായി, അവസാന ഫലം അതിവേഗം പുരോഗമിക്കുന്ന ഡിമെൻഷ്യയാണ്. അതായത് ഒരു മാസം മുതൽ ഏതാനും വർഷങ്ങൾക്കുള്ളിൽ തന്നെ അവൾ ഇരട്ടിയായതിനാൽ അവളുടെ ഇരട്ടി ചിന്തിക്കാനുള്ള ശേഷി നഷ്ടപ്പെടുന്നു. ക്ലോമൈസിങ് ( അനാക്സിയ ), കൊരിയ പോലുള്ളവ അസാധാരണമായ ചലനങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ സ്ലീമുകളിൽ മാറ്റം വരുത്തിയവ എന്നിവയും മറ്റു ലക്ഷണങ്ങളാണ്.

പ്രിയോൺ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് ഭീതിപ്പെടുത്തുന്ന ഒരു കാര്യം, ഒരാൾ ഒരു പ്രിയോണിക്കു മുന്നിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും അസുഖങ്ങൾ വികസിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ ദീർഘകാലത്തേക്ക് ഇൻകുബേറ്ററാകാം. ജനങ്ങൾ വർഷങ്ങളോളം മുന്നോട്ട് പോകാം, അവർ പ്രകടമാവുന്ന ജീവാധാരങ്ങൾക്ക് മുൻപാകാം, സാധാരണ ന്യൂറോളജി പ്രശ്നങ്ങൾ.

ചികിത്സ

നിർഭാഗ്യവശാൽ, പ്രിയോൺ രോഗത്തിന് ഒരു പരിഹാരവുമില്ല. ശാരീരികം, അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടാക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർക്ക് ശ്രമിക്കാം. ഒരു ചെറിയ യൂറോപ്യൻ പഠനത്തിൽ, മരുന്നുകൾ Flujirtine (യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിൽ ലഭ്യമല്ല) CJD ഉള്ള രോഗികളിൽ അല്പം മെച്ചപ്പെട്ട ചിന്താഗതി ഉണ്ടാക്കി, അവരുടെ ആയുസ്സ് വർദ്ധിപ്പിച്ചില്ല. ക്ലോർപ്രൊമെയ്സുകളുടേയും ക്വിൻറക്രിന്റെയും മരുന്നുകളുടെ ഒരു വിചാരം ഒന്നും മെച്ചപ്പെട്ടിട്ടില്ലെന്ന് തെളിയിച്ചു. ഈ സമയത്ത് പ്രിയോൺ രോഗങ്ങൾ സാർവലൗകികമായി മാരകമായിരുന്നു.

_{ഉറവിടങ്ങൾ:}

_{ഗസ്ച്വിൻഡ് എംഡി, ഷു എച്ച്, ഹമൻ എ, സേജർ ജെ.ജെ, മില്ലർ ബി.എൽ. ദ്രുതഗതിയിലുള്ള പുരോഗമന സിദ്ധാന്തം. ആറസ് ഓഫ് ന്യൂറോളജി 2008, 64: 97-108.}

_{എഎച്ച് റോപ്പർ, സാമുവൽസ് എം. ആഡംസ് ആൻഡ് വിക്ടർസ് പ്രിൻസിപ്പൽസ് ഓഫ് ന്യൂറോളജി, 9th ed: ദി മക്ഗ്ര-ഹിൽ കമ്പനീസ്, ഇൻക്., 2009}