പാർക്കിൻസൺസ് പോലെയുള്ള പ്രധാന വ്യത്യാസങ്ങൾ
2002 മാർച്ച് 27 ന് ബ്രിട്ടീഷ് നടനും ഡാർട്ട് മൂറും മരണമടഞ്ഞപ്പോൾ മരണത്തിന്റെ ഔദ്യോഗിക കാരണം ന്യുമോണിയായി രേഖപ്പെടുത്തപ്പെട്ടു. എന്നാൽ, സത്യത്തിൽ, മോർ ഒരു അപൂർവ്വ അവസ്ഥ അറിയപ്പെടുന്ന പുരോഗമന സൂപ്പർ ന്യൂക്ലിയർ പൽസി (പിഎസ്പി) ആണ്. ഇത് തലച്ചോറിന്റെ ഭാഗങ്ങൾ, ക്രമാനുഗതമായ അളവ്, മസ്തിഷ്ക നിയന്ത്രണം, മാനസിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ, ചില സ്വമേധയായും അശ്രാന്ത പരിശ്രമങ്ങൾ, വിഴുങ്ങൽ, പ്രസ്ഥാനം.
പുരോഗമന സൂപ്പർ ന്യൂക്ലിയർ പാൽസിയുടെ കാരണങ്ങൾ
പുരോഗമനപരമായ സൂപ്പർ ന്യൂക്ലിയർ പാൽസിസിന്റെ കാരണം വളരെ വ്യക്തമല്ലെങ്കിലും ക്രോമസോം 17 എന്നറിയപ്പെടുന്ന ജീനിന്റെ ഒരു പ്രത്യേക ഭാഗത്തെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷനുമായി ബന്ധപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു എന്ന് കരുതുന്നു.
നിർഭാഗ്യവശാൽ, അത് അത്തരമൊരു പരിവർത്തനമല്ല. പി എസ്പി ഉള്ള ഓരോ വ്യക്തിയും ഈ ജനിതക അസന്തുലിതത്വം ഉള്ളപ്പോൾ, ജനസംഖ്യയുടെ മൂന്നിൽ രണ്ടു ഭാഗവും ചെയ്യുക. അതുപോലെ, ഈ പരിവർത്തനത്തിന് മാത്രമായി ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടാക്കുന്നത് സംഭാവനയാണ്. പാരിസ്ഥിതിക വിഷവസ്തുക്കളും മറ്റ് ജനിതക പ്രശ്നങ്ങളും ഒരു ഭാഗം കളിക്കാം.
പാർക്കിൻസൺസ് അല്ലെങ്കിൽ അൽഷിമേഴ്സ് രോഗവുമായി ഏതെങ്കിലുമൊരു സവിശേഷ ലക്ഷണങ്ങളുമായി PSP ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നതായി എത്രത്തോളം ശാസ്ത്രജ്ഞന്മാർ ഇതുവരെ പൂർണ്ണമായും വിശ്വസിക്കുന്നില്ല.
ഓട്ടം, ഭൂമിശാസ്ത്രം അല്ലെങ്കിൽ തൊഴിൽ എന്നിവ കണക്കിലെടുക്കാതെ ഓരോ 100,000 പേരിൽ ഒരാളെയും PSP കണക്കാക്കാറുണ്ട്. സ്ത്രീകളേക്കാൾ ചെറുപ്പക്കാരെ ബാധിക്കാറുണ്ട്. സാധാരണ 50-60 വയസ്സിനിടയിലുള്ള രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.
പി എസ് പിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ
PSP യുടെ ഏറ്റവും സ്വഭാവം, "tell-tale" ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഒന്ന് കണ്ണിലെ ചലന നിയന്ത്രണം, പ്രത്യേകിച്ച് താഴേക്ക് നോക്കാനുള്ള ശേഷി എന്നിവയാണ്. ഒഫ്തമോമോപരാസിസ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന അവസ്ഥ, കണ്ണിലെ ചുറ്റുമുള്ള ചില പേശികളുടെ ദുർബലപ്പെടുത്തൽ അല്ലെങ്കിൽ പക്ഷാഘാതം ഉണ്ടാക്കുന്നു. കണ്ണുകളുടെ ലംബ ചലനങ്ങളും സാധാരണയായി ബാധിക്കുന്നു.
അവസ്ഥ വഷളാകുന്നതു പോലെ, മുകളിലേയ്ക്ക് കാണുവാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.
ഫോക്കൽ നിയന്ത്രണം ഇല്ലാതിരുന്നാൽ, ophthalmoparesis അനുഭവിക്കുന്ന വ്യക്തികൾ ഇരട്ട ദർശനം , മങ്ങിയ കാഴ്ച, ലൈറ്റ് സെൻസിറ്റിവിറ്റി എന്നിവയെക്കുറിച്ച് നിരന്തരം പരാതിപ്പെടുന്നു. മോശമായ കണ്പോളാ നിയന്ത്രണം ഉണ്ടാകാം.
മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങൾ ബാധിച്ചതുപോലെ, പിഎസ്പി കാലാകാലങ്ങളായി മാരകമായ ഒരു സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളുമായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടും. ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:
- അസ്ഥിരതയും ബാലൻസ് നഷ്ടവും
- ജനനനിരക്ക് കുറയ്ക്കുക
- വാക്കുകളുടെ സ്ലറിംഗ്
- വിഡ്ഢിത്തം വിഴുങ്ങൽ (ഡിസ്പാജിയ)
- ഓര്മ്മ നഷ്ടം
- ഫേഷ്യൽ മസിൽ സ്കോസിൽ
- കഴുത്ത് പേശികളുടെ താത്പര്യം മൂലം തലയുടെ പിന്നിലേക്ക് ചരിവ്
- മൂത്രാശയ അനന്തത
- പെരുമാറ്റത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ, തടസ്സം കൂടാതെ പെട്ടെന്ന് പൊട്ടിപ്പുറപ്പെടുന്നു
- സങ്കീർണവും അമൂർത്ത ചിന്തയും
- സംഘടനാ അല്ലെങ്കിൽ ആസൂത്രണ കഴിവുകളുടെ നഷ്ടം (പണം കൈകാര്യം ചെയ്യൽ, നഷ്ടപ്പെടൽ, തൊഴിൽപരമായ ഉത്തരവാദിത്തങ്ങൾ നിലനിർത്തൽ തുടങ്ങിയവ)
പി.എസ്.പി. രോഗനിർണയം
പി.എസ്.പി സാധാരണയായി അസുഖത്തിന്റെ ആദ്യകാലഘട്ടങ്ങളിൽ തെറ്റിദ്ധാരണാജനകമാണെന്നും പലപ്പോഴും ഇൻസെഫ് ചെവി, തൈറോയ്ഡ് പ്രശ്നം, സ്ട്രോക്ക്, അല്ലെങ്കിൽ അൽഷിമേഴ്സ് രോഗം (പ്രത്യേകിച്ച് പ്രായമായവർ) എന്നിവയിലേയ്ക്ക് ദുരുപയോഗം ചെയ്യുന്നു.
ലക്ഷണങ്ങളുടെ പുനരവലോകനം അടിസ്ഥാനപ്പെടുത്തിയാണ് രോഗനിർണ്ണയം നിർണ്ണയിക്കുന്നത്. മറ്റു പല കാരണങ്ങളേയും ഡോക്ടർമാർ ഒഴിവാക്കേണ്ട ഒരു പ്രക്രിയയാണ് ഇത്. മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ ഒരു മാഗ്നറ്റിക് റിസോണൻസ് ഇമേജിങ് (എംആർഐ) സ്കാൻ, രോഗനിർണയത്തിനായി ഉപയോഗിക്കാവുന്നതാണ്.
തലച്ചോറിനെ മസ്തിഷ്കത്തെ ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ ഭാഗമായി പിഎസ്പിയുടെ സാഹചര്യങ്ങളിൽ സാധാരണയായി ക്ഷീണം (അരോഫി) അടയാളങ്ങൾ ഉണ്ടാകും. ഒരു MRI- ൽ, ഈ മസ്തിഷ്കത്തിലെ ഒരു സൈഡ് കാഴ്ച്ച ചിലത്, "പെൻഗ്വിൻ" അല്ലെങ്കിൽ "ഹമ്മിംഗ്ബേർഡ്" എന്ന ചിഹ്നം (പക്ഷിയുടെ രൂപത്തിന് സമാനമായതിനാൽ ഇതിന് പേരു നൽകി).
രോഗലക്ഷണങ്ങൾ, വൈവിധ്യമാർന്ന അന്വേഷണങ്ങൾ, ജനിതക പരിശോധനകൾ എന്നിവയും രോഗനിർണ്ണയത്തിന് ആവശ്യമായ തെളിവുകൾ നൽകും.
പാർക്കിൻസൺസ് രോഗം മുതൽ PSP എങ്ങനെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു?
പാർക്കിൻസൺസിൽ നിന്ന് പി എസ് പിയെ വ്യത്യാസപ്പെടുത്തുന്നതിനായി ഡോക്ടർമാർ വിഷയം, മെഡിക്കൽ ചരിത്രം തുടങ്ങിയ കാര്യങ്ങളിൽ പരിഗണിക്കും.
ഉദാഹരണത്തിന്, PSP ഉള്ളവർ സാധാരണയായി ഒരു നേരുമായോ വളച്ചുകെട്ടിയോ ആയ കാഴ്ച്ചപ്പാട് നിലനിർത്തും, പാർക്കിൻസൺസ് ഇഷ്ടമുള്ളവർ കൂടുതൽ കൂടുതൽ കുത്തനെ മുന്നോട്ടുവരാൻ ഇടയുണ്ട്.
അതിനുംപുറമെ, പി എസ് പിയുമായിട്ടുള്ള ആളുകൾ സമകാലീനമായ പുരോഗതിയുടെ കുറവ് കാരണം കൂടുതൽ ക്ഷീണിച്ചിരിക്കുന്നു. പാർക്കിൻസൺസ് ഉള്ളവർ അപകടത്തിൽ ഗണ്യമായ അപകടസാധ്യതയുള്ളവരാണെങ്കിലും പി എസ് പിയുമായിട്ടുള്ളവർ കഴുത്ത്, കഴുത്ത് വൃത്തികെട്ട ശാരീരിക ശേഷി എന്നിവ കാരണം പിറകിലേക്ക് നയിക്കും.
പാർക്കിൻസൺ-പ്ലസ് സിൻഡ്രോം എന്ന പേരിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്ന ന്യൂറോഡെൻഗനേറ്റീവ്സ് ഗ്രൂപ്പുകളുടെ ഭാഗമാണ് പിഎസ്പി. ഇവയിൽ ചിലത് അൽഷിമേഴ്സാണ്.
ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ
PSP- യ്ക്ക് പ്രത്യേക ചികിത്സ ഇല്ല. പാർക്കിൻസൺസ്, ലെവോഡാപ്പ ( levodopa) പോലെയുള്ള ചില മരുന്നുകളോട് ചില രോഗികൾ പ്രതികരിക്കാറുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും ഈ പ്രതികരണം ദരിദ്രരെ (രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനുള്ള മറ്റൊരു വ്യതിചലനം) കുറവായിരിക്കും.
പ്രോസക്, എലവിൽ, ടോഫ്രണീൽ തുടങ്ങിയ ചില ആന്റീഡിപ്രസന്റ് മരുന്നുകൾ ഒരാൾക്ക് അനുഭവിക്കുന്ന ചില ബോധസംവിധാനമോ പെരുമാറ്റരോഗങ്ങളോ സഹായിച്ചേക്കാം. മരുന്നുകൾ കൂടാതെ, പ്രത്യേക കണ്ണടകൾ (ബഫോഗുകൾ, പ്രിസിമുകൾ) ദൃശ്യവൈകല്യങ്ങൾക്ക് സഹായിച്ചേക്കാം, കൂടാതെ എയ്ഡ്സ് ഉപയോഗിച്ചും മറ്റ് അഡാപ്റ്റീവ് ഉപകരണങ്ങളും ചലനശേഷി മെച്ചപ്പെടുത്താനും വീഴാതിരിക്കൽ തടയാനും കഴിയും.
ശാരീരിക തെറാപ്പി സാധാരണഗതിയിൽ മോട്ടോർ പ്രശ്നമുണ്ടാക്കില്ലെങ്കിലും, സന്ധികളുടെ അവശിഷ്ടങ്ങൾ നിലനിർത്താനും, പതുക്കെ പേശികളുടെ തകർച്ച തടയാനും സാധിക്കും. കടുത്ത ഡിസ്ഫഗിയ കേസുകളിൽ ഒരു ഭക്ഷണചിലവ് ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
സർജറി ഇംഫ്രോഡുകളും പൾസ് ജനറേറ്ററുകളും പാർക്കിൻസൺസ് സംബന്ധിച്ചുള്ള ആഴത്തിലുള്ള മസ്തിഷ്ക പ്രീണലേഷൻ തെറാപ്പിയിൽ ഉപയോഗിച്ചിരിക്കുന്നത് PSP ചികിത്സയ്ക്ക് ഫലപ്രദമാണെന്ന് തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല.
നിന്നും ഒരു വാക്ക്
PSP- യ്ക്കും പരിമിതമായ ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾക്കുമുള്ള അറിവില്ലായ്മ ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, ഈ രോഗത്തിന് ഗതിവിഗതിയില്ലെന്നും വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് ഗണ്യമായി വ്യത്യാസപ്പെടുത്തുമെന്നും ഓർക്കുക. സ്ഥിരമായ വൈദ്യ മേൽനോട്ടവും നല്ല പോഷകാഹാരവും, പി.എസ്.പിയുമായുള്ള ഒരു വ്യക്തി വാസ്തവത്തിൽ വർഷങ്ങളോളം ജീവിക്കുന്നു, രോഗനിർണ്ണയത്തിനു ശേഷം പോലും ദശകങ്ങളോളം ജീവിക്കാൻ കഴിയും.
രോഗംമൂലം ജീവിക്കുന്ന വ്യക്തികൾക്കും കുടുംബങ്ങൾക്കും, ഒറ്റപ്പെടൽ ഒഴിവാക്കുന്നതിനുള്ള പിന്തുണ തേടാനും, രോഗിയുടെ കേന്ദ്രീകൃത വിവരങ്ങളും, റഫറലുകളും മെച്ചപ്പെടുത്താനും ഇത് സഹായിക്കും. ന്യൂ യോർക്ക് സിറ്റിയിലുള്ള CurePSP പോലുള്ള അത്തരം സംഘടനകളും വ്യക്തി-ഓൺലൈൻ പിന്തുണ ഗ്രൂപ്പുകളും, സ്പെഷ്യലൈസ്ഡ് ഫിസിഷ്യൻമാരുടെ ഡയറക്ടറും, പരിശീലനം ലഭിച്ച സഹപാഠികളുടെ ഒരു ശൃംഖലയും വാഗ്ദാനം ചെയ്യുന്നു.
> ഉറവിടം:
> ലിംഗ്, എച്ച്. "ക്ലിനിക്കൽ അപ്രോച്ച് ടു പ്രോഗ്രഗീഷ്യൻ സൂപ്പർ ന്യൂക്ലിയർ പൽസി." ജേർണൽ ഓഫ് മൂവം ഡിസോർഡേഴ്സ്. 2016; 9 (1): 3-13.