Hirschsprung രോഗം രോഗലക്ഷണങ്ങൾ

ഹിർഷ് സ്പ്രെംഗിന്റെ രോഗം കുടൽ പ്രതിബന്ധം അല്ലെങ്കിൽ തടസ്സം ഒരു സങ്കീർണ്ണമായ കാരണമാണ്.

ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് ഡിസീസ്

Hirschsprung ന്റെ രോഗം അസാധാരണമാണ്, ഏതാണ്ട് 5,000 ജനനങ്ങളിൽ 1 ൽ സംഭവിക്കുന്നു.

കോളൻ, മലാശയത്തിന്റെ അവസാനം ഗാംഗുലിയുടെ കോശങ്ങളുടെ അഭാവം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. സാധാരണയായുള്ള പെരിസ്റ്റാലസിസിനു ഈ ഗാൻഡിലിയൻ കോശങ്ങൾ ആവശ്യമാണ്, അതിനാൽ അവ ഇല്ലാതെ തന്നെ, നിങ്ങൾ സഞ്ചരിക്കുന്ന കുടലിലെ തരംഗദൈർഘ്യത്തിലെ സങ്കോചങ്ങൾ ലഭിക്കുന്നില്ല, അവ കരാർ ചെയ്യുന്നതും കോളന്റെ പുറത്തേക്കിറങ്ങുന്നത് തടയുന്നു.

ഇത് മലവിസർജ്ജനത്തിന് കാരണമാകുന്നു, ഇത് ഈ രോഗത്തിന്റെ ക്ലാസിക്ക് ലക്ഷണമാണ്.

Hirschsprung രോഗം ലക്ഷണങ്ങൾ

നവജാതശിശുക്കൾ സാധാരണ ജീവിതത്തിലെ ആദ്യ ഇരുപത്തിനാലു മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ തന്നെ അവരുടെ ആദ്യ പ്രതല പ്രസ്ഥാനത്തെ (കറുത്ത താമസ് മെക്കോണിയം) കടക്കും.

ഹിർഷ് സപ്രംങ് രോഗം ബാധിച്ച കുട്ടികളിൽ ഭൂരിഭാഗവും മെക്കോനിയം കടന്നുപോകുന്നതിൽ കാലതാമസമുണ്ടാക്കും. മറ്റു ചിലരാകട്ടെ ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യമാസത്തിൽ തന്നെ വിട്ടുമാറാത്ത മലബന്ധം വികസിപ്പിക്കും. ഏതെങ്കിലുമൊരു വഴി, അത് ഒരു കുടൽ പ്രതിബന്ധത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം, അവയുൾപ്പെടെ പല ബന്ധപ്പെട്ട അസുഖങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടാവാം:

• വയറുവേദന വിഭ്രാന്തി
• പ്രകോപിതരാകുന്ന ഛർദ്ദികൾ
• മോശം ഭക്ഷണം
• ശരീരഭാരം കുറയുന്നു

ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് ഡിസീസ് ടെസ്റ്റിംഗ്

രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനുള്ള പരിശോധനയാണിത്. ഹേർഷ്സ്പ്രങ്ങ് രോഗവും ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

• എക്സ്-കിരണങ്ങൾ, കുടലിലെ വാതക വിസർജ്ജനവും ഗ്യാസ്, സ്റ്റൂലുകളുടെ അഭാവവും മട്ടിലുള്ള
• ഒരു ബരിയാം എമര, ഒരു പരിവർത്തന മേഖല അല്ലെങ്കിൽ സാധാരണ colon തമ്മിലുള്ള ആൻഡ് ഗാംബിയൻ കോശങ്ങൾ അഭാവം ബാധിച്ച constricted പ്രദേശം തമ്മിലുള്ള ഒരു പ്രദേശം കാണിക്കാം

• ഗുളിക ആസൂത്രകൻ, മലാശയത്തിലെ ആന്തരിക ഗുളികയുടെ മർദ്ദം അളക്കുന്ന ഒരു പരീക്ഷണം

രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ, ഒരു റിക്ടൽ ബയോപ്സിക്കാണ് നടത്തുന്നത്. അത് കോളന്റെയും മലാശയത്തിൻറെയും അവസാനത്തോടെ ഗാൻലിയോൺ കോശങ്ങളുടെ അഭാവം കാണിക്കേണ്ടതാണ്.

ഹിർഷ് സപ്സ്പ്ങിന്റെ സംശയിക്കലിനു വേണ്ടി പരീക്ഷിക്കുന്നത് സാധാരണയായി ബാരിയം എേമയെ തുടങ്ങണം.

ബാരിയം എമര സാധാരണ എങ്കിൽ, കുഞ്ഞിൻറെ Hirschsprung ന്റെ വളരെ കുറഞ്ഞ ഒരു അവസരമുണ്ട്. അസാധാരണമായ ബാരിയം എമിമയുള്ള കുട്ടികളോ മലബന്ധം തുടർച്ചയായി വൈദ്യസഹായം നൽകാത്ത കുട്ടികൾ മലിന ജൈവമണ്ഡലം ഉണ്ടായിരിക്കണം.

ഹിർഷ്സ്പ്രങ്ങ് രോഗ രോഗ ചികിത്സ

ഹിർഷ് സപ്രോംഗ്സിന്റെ രോഗം ചികിത്സാപരമായ പുനർനിർമ്മാണമാണ്. കോളെസ്റ്റ്മി ഉണ്ടാക്കുന്നതും തുടർന്ന് ഗാല്ലോണിന്റെ കോശങ്ങളില്ലാതെ കോളന്റെ ഭാഗത്തെ നീക്കംചെയ്യുകയും ആരോഗ്യമുള്ള ഭാഗങ്ങളെ ഒന്നിച്ചുചേർക്കുകയും ചെയ്യുക (പുല്ലെട്ടുന്ന പ്രവർത്തനം).

സിംഗിൾ-സ്റ്റെപ്ലിംഗ് പുരോഗമന രീതിയോ അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്യാനോ പോലും ചിലപ്പോൾ സാധ്യമാകുന്നു.

നിങ്ങളുടെ ശസ്ത്രക്രിയയുടെ തരം നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ പ്രത്യേക സാഹചര്യത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും. ഉദാഹരണത്തിന്, ഒരു ശിശു ശസ്ത്രക്രിയ ആദ്യം കണ്ടെത്തുമ്പോൾ ചില ശിശുക്കൾക്ക് അസുഖം ബാധിക്കില്ല.

നിങ്ങൾ ഹിർഷ്സ്പ്രങ്ങ് രോഗത്തെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കണം

ഹേർഷ്സ്പ്രംഗിന്റെ രോഗം അറിയാൻ സാധിക്കുന്ന മറ്റു കാര്യങ്ങൾ:

• ജനിതക aganglionic megacolon എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു
• ആൺകുട്ടികളിൽ ഇത് സാധാരണമാണ്
• ഇത് ഡൗൺ സിൻഡ്രോം , വാൻഡെൻബർഗ് സിൻഡ്രോം, ന്യൂറോഫിബ്രോമറ്റോസിസ്, മറ്റ് സിൻഡ്രോം എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. പല വ്യത്യസ്ത ജീനുകളിൽ മ്യൂട്ടേഷനുകളും
• നവജാത ശിശുക്കളുടെ ഒരു രോഗം, ഹേർഷ്സ്പ്രങ്ങ് ചിലപ്പോൾ വൃദ്ധ ശിശുക്കളിലെ മുതിർന്ന ശിശുക്കളിൽ സംശയിക്കുന്നു. പ്രത്യേകിച്ച്, എൺപത് അല്ലെങ്കിൽ സുപോസറ്റോറിയുടെ സഹായമില്ലാതെ അവർ സാധാരണ പേശിവേലുകളില്ല, അല്ലെങ്കിൽ മുലയൂട്ടൽ

• 1887 ൽ കോപ്പൻഹേഗനിൽ രണ്ട് കുട്ടികളെ ഈ അസുഖം ബാധിച്ച ഹാർലാൽ ഹിർഷ്പ്പ്രംഗ് എന്ന പതോളജിസ്റ്റ്

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഹിർഷ് സപ്സ് രോഗിയുടെ രോഗം കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിനും ചികിത്സിക്കുന്നതിനും ഒരു പീഡിയാട്രിക് ഗാസ്ട്രോഎൻറോളജിസ്റ്റും പീഡിയാട്രിക് സർജനും സഹായിക്കും.

> ഉറവിടങ്ങൾ:

_{ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് ഡിസീസ്. പീഡിയാട്രിക് ഗാസ്ട്രോ ഇന്റസ്റ്റൈനൽ ആൻഡ് ലിവർ ഡിസീസ് (നാലാമത് പതിപ്പ്), 2011, പേജുകൾ 576-582.e2}

_{ഹിർഷ്സ്പ്രങ്ങ് രോഗം. പീഡിയാട്രിക് സർജറി (ഏഴാം പതിപ്പ്), 2012, പേജുകൾ 1265-1278}