ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള ഒരു അപായസംബന്ധമായ കുറവ്
ബെർഡൺ സിൻഡ്രോം എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന മെഗാകിസ്റ്റിസ് മൈക്രോകണോമൻ കുടൽ ഹൈപോപ്റിസ്റ്റലിസിസ് സിൻഡ്രോം (എം.എം.ഐ.എച്ച്), വയറിലെയും ദഹന വ്യവസ്ഥയിലെയും മൃദുലമായ മാംസത്തിന്റെ ഒരു ഡിസോർഡർ വഴിയാണ് വരുന്നത്. വയറ്, വയറുവേദന, കിഡ്നികൾ, പിത്താശയം എന്നിവ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നതിൽ നിന്നും തടയുന്നു.
MMIH സിൻഡ്രോം സംഭവിക്കുന്നത് എപ്പോഴാണ് അല്ലെങ്കിൽ എപ്പോഴാണ് എന്ന് കൃത്യമായി അറിയില്ല. ചില ഗവേഷണങ്ങളിൽ ഇത് അനന്തരാവകാശമാണെന്ന് വിശ്വസിക്കുന്നു.
മിക്കവാറും എല്ലാ കേസുകളും പെൺകുട്ടികളിലാണ്. MMIH വൃത്തികെട്ട വയറുചേരൽ സിൻഡ്രോം , പ്രത്യേകിച്ച് ആൺകുട്ടികളിൽ തെറ്റായി തിരിച്ചറിയപ്പെട്ടതായിരിക്കാം ഇതിന് കാരണം.
ലക്ഷണങ്ങൾ
MMIH ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ അതിന്റെ മൃദുലമായ മസിലുകളുടെ ഡിസോർഡർ കാരണമാകുന്നു. ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ പേശികൾ അയവുള്ളവയാണ്. ഗർഭാശയത്തിൽ ശരിയായി വികസിപ്പിക്കരുത്. MMIH ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ:
- മെഗാസൈറ്റിസ് - ദുർബലമായ ഒരു വലിയ മൂത്രമാണ്
- മൈക്രോകൺ - വളരെ ചെറിയ കുടൽ കുടൽ
- കുടൽ hypoperistalsis - ചെറിയ കുടൽ വിശാലമാണ് അതിന്റെ ദുർബലമായ പേശികൾ നന്നായി വഴി കടന്നു പോകുന്നില്ല
വയറുവേദന പേശികൾ കട്ടികൂടിയാണ്, കുഞ്ഞിന്റെ വയറു കറുപ്പ് പോലെ തോന്നിക്കുന്നു. കുടലിലെ മലബന്ധം തടയാനും കുടിയൊഴിപ്പിക്കും.
രോഗനിർണ്ണയം
ശിശു പിറക്കുന്നതിനുമുമ്പായി MMIH രോഗം നിർണ്ണയിക്കുക ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. വലുതും അസാധാരണവുമായ മൂത്രശങ്കം പോലുള്ള അസാധാരണ ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ അളവുണ്ടാകുന്നത് കാണാം, പക്ഷേ കുട്ടിക്ക് ഈ അസുഖമുള്ള കുട്ടിയുണ്ടെങ്കിൽ കുട്ടിയ്ക്ക് MMIH ഉണ്ടെന്ന് വ്യക്തമാവില്ല.
ശിശു ജനിച്ച് ഒരിക്കൽ, എം.എം.ഐ.എച്ച് ഉണ്ടോ എന്ന് ഫിസിക്കൽ പരിശോധനയും അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധിക്കും.
ശാരീരിക പരിശോധനയിൽ, ലക്ഷണങ്ങളുടെ താഴെ പറയുന്ന അവതരണത്തിന് ഡോക്ടർമാർ അന്വേഷിക്കും:
- ഒരു ബലൂൺ അല്ലെങ്കിൽ വിശാലമായ വയറുവേദന
- പിത്തരസം ചിതറിച്ച ഛർദ്ദിയും മെക്കോനിയം കടന്നുപോകുന്നതിൽ പരാജയപ്പെട്ടു (നവജാത ശിശുവിന്റെ ആദ്യ മലം രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്ന ഇരുണ്ട പച്ച ഉത്പന്നം).
- വിവിധ വിസ്കോറൽ നാഡീവ്യൂഹങ്ങളുടെ അസാധാരണത്വങ്ങൾ (മൃദുലമായ മസിലുകൾ, ഹൃദയ പേശികൾ, ഗ്ലാന്റ് കോശങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുക)
- സൂക്ഷ്മജീവികൾ, കുടലിലെ വ്രണങ്ങൾ
- മൂത്രനാളിയിലെ വൈകല്യങ്ങൾ
- ചില അവസരങ്ങളിൽ പരിശോധനകൾക്ക് വിധേയമല്ല
ചികിത്സ
നിർഭാഗ്യവശാൽ, MMIH (ബെർഡൺ സിൻഡ്രോം) ഒരു പരിഹാരവുമില്ല, അതുപോലെ ജനിച്ച ശിശുക്കൾക്ക് കാഴ്ചപ്പാട് കുറവാണ്; ജീവിതത്തിലെ ആദ്യത്തെ വർഷത്തിനുള്ളിൽ മിക്കവരും മരണമടയുന്നു. പ്രത്യേക മിശ്രിതങ്ങളുമായി കുഞ്ഞിന് കടന്നുകൂടി നൽകാം, എന്നാൽ ഈ ചികിത്സാരീതി പലപ്പോഴും കരൾ തകരാറുകളാകാം.
MMIH ഉപയോഗിച്ച് രക്തക്കുഴലിലൂടെ അവഗണിക്കപ്പെട്ട എല്ലാ ആന്തരിക അവയവങ്ങളെയും മാറ്റാൻ ഡോക്ടർമാർ ശ്രമിച്ചിട്ടുണ്ട്. 1999-ൽ ജന്തു ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷനിൽ പ്രസിദ്ധീകരിച്ച ഒരു ലേഖനത്തിൽ എം.ഐ.ഇ.ഐ. എന്ന 3 പെൺകുട്ടികൾ ഒന്നിലധികം അവയവം ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷനുകൾ സ്വീകരിച്ചു. മരിച്ചുപോയ ഒരു കുട്ടിയിൽ മാറ്റിവച്ചവൻ പരാജയപ്പെട്ടു. 17 മാസം കഴിഞ്ഞ് ന്യുമോണിയയിൽ ഒരു കുട്ടി മരിച്ചു, എന്നാൽ മൂന്നാമത്തെ കുട്ടി ജീവനോടെയുണ്ടായിരുന്നതും ലേഖനത്തിൽ ആയിരുന്നു.
2004 ജനുവരി 31-നാണ് MMIH- യുടെ മൾട്ടി-അവയവം ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷന്റെ മറ്റൊരു പരീക്ഷണം നടന്നത്. ഇറ്റലിയിലെ ജെനോവയിലെ അൽസെഡിയ ഡി മാറ്റെോ മറ്റൊരു കുഞ്ഞിന് എട്ട് അവയവങ്ങൾ ലഭിച്ചു: കരൾ, ആമാശയം, പാൻക്രിയാസ്, ചെറിയ കുടൽ, വലിയ കുടൽ, പ്ളീഹം, രണ്ടു വൃക്ക. ശസ്ത്രക്രിയ നടന്ന സ്ഥലത്ത് മൈയമി / ജാക്ക്സൺ മെമ്മോറിയൽ ഹോസ്പിറ്റലിൽ ഡോക്ടർമാരായിരുന്ന 7 വർഷങ്ങൾക്ക് ശേഷം അലസ്സിയ നന്നായി ചെയ്തു.
അവളുടെ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ അവൾ വിരുദ്ധ വിരുദ്ധ മരുന്നുകൾ തുടരേണ്ടതാവശ്യമാണ്, എന്നാൽ അവരുടെ മാതാപിതാക്കൾ കരുതുന്നത്, ജീവന്റെ ദാനത്തിന് കൊടുക്കാവുന്ന ചെറിയ വിലയാണ്.
ഉറവിടങ്ങൾ:
ബ്രേഷർ, ഇജെ ബേബി മിയാമിയിൽ എട്ട് പുതിയ അവയവങ്ങൾ സ്വന്തമാക്കി. ദി മിയാമി ഹെറാൾഡ്, വെള്ളിയാഴ്ച, മാർച്ച് 19, 2004.
ഇൻഫോബോജൻ. മെഗാസൈറ്റിസ്-മൈക്രോകണൻ-കുടൽ-ഹൈപ്പോപിരിസ്റ്റൽസിസ് സിൻഡ്രോം.
മസെട്ടി, എം, റോഡ്രിഗ്സ്, എം എം, തോംസൺ, ജെഎഫ്, പിന്ന, എഡി, കറ്റോ, ടി. റോമാഗേര, ആർ. എൽ., നരി, ജെ., ഡി ഫരിയ W., ഖാൻ, എംഎഫ്, വെർസോറോ, ആർ., റൂയിസ്, പി ., ടസിസ്, എജി (1999). മെഗാസൈറ്റിസ് മൈക്രോകൺ കുടൽ ഹിപ്പോപ്പോരിലിസ്സിസ് സിൻഡ്രോം എന്നതിനുള്ള മൾട്ടിവിസറൽ ട്രാൻസ്പ്ലേഷൻ. ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ , 68 (2), പേജ് 228-232.