ഈ രോഗം ചിലപ്പോൾ തെറ്റായി വിളിച്ചിരിക്കുന്നത് "മാഡ് കട്ട് രോഗം"
Creutzfeldt-Jakob രോഗം (CJD) എന്താണ്?
Creutzfeldt-Jakob (YRI-cob) രോഗം ഒരു ലക്ഷത്തിൽ ഒരു വ്യക്തിയെ ബാധിക്കുന്ന വളരെ അപൂർവ്വ ന്യൂറോഡെഗെനറിറ്റീവ് ബ്രെയിൻ ഡിസോർഡർ ആണ്. പ്രിയോൺ രോഗങ്ങളുടെ പലതരം ഒന്നാണ് ഇത്.
CJD നെ ട്രാൻസ്മിസിബിൾ സ്പോംഗിഫോം എൻസെഫലോപ്പതി, വിസിജെഡി, ജേക്കബ്-ക്രീറ്റ്സ്ഫീൽഡ് രോഗം എന്നിവയെന്നും വിളിക്കാം.
പ്രബലത
അമേരിക്കൻ ഐക്യനാടുകളിൽ വർഷം 200 മുതൽ 300 വരെ കേസുകൾ ഉണ്ട്.
60 വയസ്സ് പ്രായമാകുമ്പോൾ ശരാശരി പ്രായം.
സി.ജെ.ഡി യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ
വിഷാദരോഗം-പിൻവലിക്കൽ, മാനസിക മാറ്റങ്ങൾ, ജനങ്ങളുടെ അല്ലെങ്കിൽ സാഹചര്യങ്ങളിൽ താത്പര്യമില്ലായ്മ എന്നിവയാണ് ആദ്യകാല ലക്ഷണങ്ങൾ. പെട്ടെന്നുള്ള, മെമ്മറി പ്രശ്നങ്ങൾ , പെരുമാറ്റത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ, മോശം ഏകോപനം, അസ്ഥിരമായ നടത്തം, ശ്രവണ കാഴ്ചപ്പാട് എന്നിവയുൾപ്പെടെയുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ.
രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, സി.ജെ.ഡി ഉള്ള ആളുകൾക്ക് മന്ത്രങ്ങൾ , മനോരോഗങ്ങൾ, ഏകോപനത്തിനുള്ള കുറവ്, അസംഘടിത പ്രസ്ഥാനങ്ങൾ, വളരെ ദുർബല ആയുധങ്ങൾ, കാലുകൾ, വിഴുങ്ങാനുള്ള കഴിവില്ലായ്മ എന്നിവയും, കൂടുതൽ മാനസിക വൈകല്യങ്ങളും അനുഭവപ്പെടാറുണ്ട്. ഒടുവിൽ, ഒരാൾ കോമയിലേയ്ക്ക് കഴുത്തുപോയേക്കാം.
സി.ജെ.ഡി വിഭാഗങ്ങൾ
- അസംബന്ധം
85% രോഗബാധയുള്ള അസുഖം സി.ജെ.ഡി. സ്പാർട്ടികാ അർത്ഥമാക്കുന്നത് വ്യക്തമായ കാരണം ഇല്ല എന്നാണ്.
- പാരമ്പര്യമുള്ള
നാഷണൽ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഓഫ് ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡേഴ്സ് ആൻഡ് സ്ട്രോക്ക് അനുസരിച്ച്, 5% മുതൽ 10% വരെ പേർക്ക് പാരമ്പര്യേതര കേസുകളുണ്ട്. പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ ജീൻ എല്ലാത്തരം CJD- യിലുമുള്ള ആളുകളിൽ അസാധാരണമാണ്. പ്രോട്ടീൻ അസാധാരണങ്ങളുണ്ടാക്കുന്ന പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ ജീൻസിൽ കുടുംബ രൂപത്തിലുള്ള രോഗികളിൽ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. ഈ ആൾ സാധാരണയായി പ്രിയോൺ രോഗത്തിന്റെ കുടുംബ ചരിത്രം കാണിക്കുന്നു.
- ഏറ്റെടുത്തു
മൂന്നു തരം ഏറ്റെടുത്തിരിക്കുന്ന CJD ഉണ്ട്. ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:
- യേറ്റ്റോജനിക്
അസ്ഥിരവത്കൃതമായ ഉപകരണങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ ബാധിച്ച ടിഷ്യു ട്രാൻസ്പ്ലാൻറുകൾ പോലെയുള്ള വൈദ്യചികിത്സാ മാർഗങ്ങൾ വഴി ഇത് കരാർ ചെയ്യപ്പെട്ടതാണ്. - കുറു
കുരുവിയെന്ന് വിളിക്കുന്ന നരസിംഹം വഴി സിജെഡി ഏറ്റെടുക്കാം. പപ്പുവയിലെ പുത്തൻ ഗോത്രത്തിൽ പെട്ട ആൾക്കാർ ന്യൂജിനിയയിൽ പല കേസുകളും സിജെഡിയെ വികസിപ്പിച്ചപ്പോൾ, അവരുടെ ശവസംസ്കാരച്ചടങ്ങുകളിൽ സ്ത്രീകളും കുട്ടികളും മരിച്ചവരുടെ മൃതദേഹങ്ങൾ കഴിക്കുന്നതും ഉൾപ്പെട്ടിരുന്നു. ആ സമ്പ്രദായം ഇല്ലാതാകുമ്പോൾ, സി.ജെ.ഡി യുടെ കേസുകൾ കുറഞ്ഞുവന്നിട്ടുണ്ട്, എന്നാൽ ഇത് വർഷങ്ങൾ എടുത്തിരുന്നു. കാരണം, ഇൻഡിപെൻഡൻറ് കാലയളവ് 40 വർഷമെങ്കിലുമുണ്ട്.
- വേരിയന്റ്
വേരിയൻറ് CJD ബാധിച്ച മാംസം കഴിക്കുന്നതിലൂടെയും ചെറുപ്പത്തിൽ തന്നെ ഉണ്ടാകാനിടയുണ്ട്, ഒരു ശരാശരി പ്രായം 28 ന് സംഭവിക്കുന്നു. ഇത് പലപ്പോഴും തെറ്റായ രീതിയിൽ ഭ്രാന്തൻ പശു രോഗം അഥവാ ബോവിൻ സ്പോങ്കിഫോഴ്സ് എൻസെഫലോപ്പതി എന്നു വിളിക്കപ്പെടുന്നു. പശുക്കളിൽ മാത്രമേ മാഡ് പശു രോഗം ഉണ്ടാകൂ; അതു മനുഷ്യർക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യുമ്പോൾ, അത് വേറിട്ട് CJD എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത്തരത്തിലുള്ള സി.ജെ.ഡി വളരെ വിരളമാണ്. അമേരിക്കൻ ഐക്യനാടുകളിൽ മൂന്ന് കേസുകൾ മാത്രമേ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ, മുമ്പ് രണ്ട് രാജ്യങ്ങളിൽ നിന്ന് പുറത്തുപോയ രണ്ടുപേർ.
സിജെഡി നിർണയിക്കൽ
മറ്റ് പല ന്യൂറൽ ഡിസോർഡുകളെപ്പോലെ, സിജെഡി നിർണയിക്കാനായി ലളിതമായ ടെസ്റ്റ് ഇല്ല. ഡിമെൻഷ്യ ഉണ്ടാക്കാൻ കാരണമായേക്കാവുന്ന മറ്റ് വ്യവസ്ഥകൾ തള്ളിക്കളയുകയാണ് ഡോക്ടറുടെ ആദ്യത്തെ ലക്ഷ്യം, പ്രത്യേകിച്ച് ഡിമെൻഷ്യയുടെ ചില കാരണങ്ങളാണിതു കാരണം, സാധാരണ സമ്മർ ഹൈഡ്രോസെഫാലസ് , വിറ്റാമിൻ ബി 12 കുറവ് തുടങ്ങിയവ .
CJD സാധ്യതയെക്കുറിച്ച് നിർണയിക്കുന്നതിന് ടെസ്റ്റൽ ടേപ്പ് , ഇഇജി , സിടി , എംആർഐ തുടങ്ങിയവ ഉപയോഗിക്കാം.
ഒരു രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ, ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്യാനായി മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ ഒരു ചെറിയ ഭാഗം നീക്കം ചെയ്യുമ്പോൾ ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്യാനാകും. മരണാനന്തരം പോസ്റ്റ്മോർട്ടം നടത്തുക എന്നതാണ് മറ്റൊരു മാർഗ്ഗം. ഒരു ബയോപ്സി, ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ, സർജന്റെ തലച്ചോറിലെ ടിഷ്യു കൈകാര്യം ചെയ്യുന്ന സമയത്ത് സിജെഡിയുടെ രോഗബാധിതനാകാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. വ്യത്യാസമായ CJD ൽ, ഒരു വ്യക്തിയുടെ പൊട്ടുകളായി മാറ്റുന്നതിനും പരീക്ഷിക്കുന്നതിനും ശേഷം കേസുകൾ സ്ഥിരീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്.
അതിനാൽ വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു നടപടിക്രമത്തിൽ ശരിയായ മുൻകരുതലുകൾ എടുക്കേണ്ടതാണ്.
അൽഷിമേഴ്സിനെക്കാൾ വ്യത്യസ്തം
അൽഷിമേഴ്സ് രോഗത്തെക്കാൾ വേഗത്തിൽ CJD ന്റെ വളർച്ചയാണ് . സിജെഡിയുമായുള്ള ആളുകൾ പലപ്പോഴും ഒരു വർഷം ഏതാനും ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ മരിക്കുന്നു. അൽഷിമേഴ്സിൽ നിരവധി വർഷങ്ങളായി ഒരു കുറവ് സംഭവിക്കുന്നു.
സി.ജെ.ഡി യുടെ ചികിത്സ
ഇപ്പോൾ സിജെഡിക്ക് യാതൊരു ചികിത്സയും ഇല്ല, ചില രോഗലക്ഷണങ്ങൾ മരുന്നുകൾക്ക് വിമുക്തമാവുന്നു. ആശ്വാസവും ആശ്വാസവും നൽകുകയാണ് ലക്ഷ്യം. കാരണങ്ങൾ തിരിച്ചറിയുന്നതിനും സാധിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ സിജെഡിയെ ചികിത്സിക്കുന്നതിനും ഗവേഷണം തുടരുന്നു.
ഉറവിടങ്ങൾ:
ADAM Creutzfeldt-Jakob രോഗം. 2012 ഫെബ്രുവരി 10 ലഭിച്ചു.
അൽഷിമേഴ്സ് അസോസിയേഷൻ. ക്യുറുസ്ഫൽഡ്റ്റ്-ജേക്കബ് ഡിസീസ്. 2012 ഫെബ്രുവരി 10-ന് ലഭ്യമാക്കി. Http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob ഡിസീസ് ഫൌണ്ടേഷൻ, Inc. CJD ഫാക്ട് ഷീറ്റ്. Accessed February 10, 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakob ഡിസീസ് ഫൌണ്ടേഷൻ, ഇൻ ക്യുറുസെഫ്ഫെൽറ്റ്-ജേക്കബ് ഡിസീസ്, മറ്റ് പ്രിയോൺ ഡിസീസ്. 2012 ഫെബ്രുവരി 10-ന് ലഭിച്ചത്. Http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
ലോകാരോഗ്യ സംഘടന. Creutzfeldt-Jakob രോഗം. 2012 ഫെബ്രുവരി 10-ന് ലഭ്യമാക്കി. Http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/