ക്ളിപ്പെൽ-ട്രെനൗനി-വെബർ സിൻഡ്രോം

ഒരു ബ്ലഡ് വെസ്സൽ ഡിസോർഡർ പ്രവർത്തനരഹിതമാക്കുന്നു

പാർപ്പിസ്-വെബർ സിൻഡ്രോം എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന ക്ലിപ്പെൽ-ട്രെനൗന വെബർ സിൻഡ്രോം (കെ.ടി.ഡബ്ല്യു.), ജനന സമയത്ത് ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു രക്തക്കുഴലിലുള്ള രോഗമാണ്. ഇത് ജനിതകമാറ്റം വരുത്താത്തതാണെന്ന് കണ്ടെത്തുന്നതിനാലാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത് എന്ന് ഗവേഷകർ വിശ്വസിക്കുന്നില്ല. ക്ളിപ്പെൽ-ട്രെനൗനി-വെബർ സിൻഡ്രോം പുരുഷന്മാരും സ്ത്രീകളും ഇതിനെ ബാധിക്കുന്നു. കൃത്യമായി എങ്ങനെയാണ് സംഭവിക്കുന്നത് എന്ന് കൃത്യമായി അറിയില്ല.

ലക്ഷണങ്ങൾ

KTW സിൻഡ്രോമ്യിലെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം:

• ചർമ്മത്തിനു കീഴിലുള്ള ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന വലിയ പോർട്ടുഗൽ വൈൻ കരിഞ്ചന്ത (സാധാരണയായി ആദ്യത്തെ ലക്ഷണം ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടാറുണ്ട്) കണ്ടു. ഇത് കറുത്ത ചുവപ്പ്, ധൂമ്രവസ്ത്രണം, ഉയർത്തപ്പെടുക, അല്ലെങ്കിൽ എളുപ്പത്തിൽ രക്തം വാർന്നുപോകാം. പലപ്പോഴും പോർട്ട് വൈൻ കവർ വളരെ വലുതാണ്, കൂടാതെ KTW സിൻഡ്രോം സാധാരണയായി ഒരു കാലിൽ (മറ്റ് ഭാഗങ്ങളെക്കാൾ മൂന്നിരട്ടി കൂടുതലാണ്), ജന്മനാടൻ കവറുകൾ, ഉദാഹരണത്തിന്, ബട്ടണും തൊപ്പി, ശരീരത്തിൽ ബാധിച്ച ഭാഗത്ത് നിന്നും കാൽ വരെ നീക്കം ചെയ്യും.
• hemangiomas - രക്തധമനികളുടെ അസാധാരണമായ പിണ്ഡം
• ഞരമ്പ് തടിപ്പ്
• രക്തക്കുഴലുകളുടെ താല്പര്യങ്ങൾ arteriovenous malformations (AVMs)
• രോഗം ബാധിച്ച കാലിലെ മൃദുവായ ടിഷ്യു, അസ്ഥി എന്നിവയുടെ വളർച്ച

രക്തക്കുഴലുകളിലെ പ്രശ്നങ്ങളും രക്തസ്രാവവും രക്തസ്രാവം, വേദന, ചർമ്മ അണുബാധകൾ (സെല്ലുലിറ്റിസ്), ബുദ്ധിമുട്ട് നടന്നുകൊണ്ടിരിക്കുന്നതും രക്തക്കുഴലുകളും (കാൽ ലെ രക്തപ്രവാഹം വെട്ടിച്ചെറുക്കാനോ ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് യാത്ര ചെയ്യാനോ തകരാറില്ല) കാരണമാകുന്നു. ക്ളിപ്പെൽ-ട്രെനൗനെയ്-വെബർ സിൻഡ്രോം ഉള്ള ഓരോ വ്യക്തിയും അദ്ദേഹത്തിന്റെ അല്ലെങ്കിൽ അവളുടെ സ്വന്തം രീതിയിൽ ബാധിച്ചിരിക്കുന്നു, ഒപ്പം അനുഭവങ്ങൾ നേരിട്ടേക്കാൾ കടുത്ത അസ്വാസ്ഥ്യമുണ്ടാകാം.

ക്ളിപ്പെൽ-ട്രെനൗന സിൻഡ്രോം, സ്ർർഗ്-വെബർ സിൻഡ്രോം എന്നിവയാണ് രോഗലക്ഷണങ്ങളുള്ള രണ്ട് രക്തക്കുഴലുകൾ. പോർട്ട് വൈൻ കവർ, രക്തക്കുഴൽ വൈകല്യങ്ങൾ എന്നിവക്ക് കാരണമാകുന്നു. ക്ളിപ്പെൽ-ട്രെന്യൂണെ സിൻഡ്രോം, പാർക്ക്സ്-വെബർ സിൻഡ്രോം, സ്ർർഗ്-വെബർ സിൻഡ്രോം എന്നിവയെപ്പോലെ, എവിഎമ്മുകളുൾപ്പെടെ വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടേറിയ ലക്ഷണങ്ങളാണുള്ളത്.

രോഗനിർണ്ണയം

ക്ലിപോൾ ട്രെനൗന-വെബർ സിൻഡ്രോം എന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ജനനസമയത്തുണ്ട്. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ, പ്രത്യേകിച്ച് പോർട്ട് വൈൻ കവർ എന്നിവയുടെ സാന്നിദ്ധ്യം, മൃദുവായ ടിഷ്യൂ അല്ലെങ്കിൽ അസ്ഥി വളർച്ച എന്നിവയാണ് രോഗനിർണയം. സിടി സ്കാൻ , എംആർഐ എന്നിവ സിൻഡ്രോം വ്യാപ്തിയെ സഹായിക്കുന്നതിൽ സഹായകമാണ്.

ചികിത്സ

KTW സിൻഡ്രോം ചികിത്സാച്ചെലവുകൾ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു. വേദനയും തിണർപ്പുമൊക്കെ കുറയ്ക്കുന്ന എലാസ്റ്റിക് കംപ്രഷൻ സ്മോകൾ പോലുള്ള ലളിതമായ ചികിത്സകളാണ് പലരും സഹായിക്കുന്നത്. ലേസർ തെറാപ്പി പോർട്ട് വൈൻ കറന്നു കുറയ്ക്കാം അല്ലെങ്കിൽ ഒഴിവാക്കാം. ചിലപ്പോൾ ശസ്ത്രക്രിയാ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഒരു വലിയ ഹെമങ്കിയോമയെ നീക്കം ചെയ്യാനോ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു കാലിൽ നിന്നും കൂടുതൽ ടിഷ്യു നീക്കം ചെയ്യാനോ ആവശ്യമാണ്. അപൂർവ്വമായി, രക്തക്കുഴലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ കടുത്ത ഉപദ്രവങ്ങളാൽ ബാധിച്ച കാലുകൾ നീക്കം ചെയ്യേണ്ടതായി വന്നേക്കാം.

ദുർബലപ്പെടുത്തുന്നതും വേദനിക്കുന്നതും ആണെങ്കിലും, ക്ലിപ്പേൽ-ട്രെനൗനെയ്-വെബർ സിൻഡ്രോം ഉള്ള ധാരാളം ആളുകൾ ചികിത്സിക്കുന്നത് നന്നായിരിക്കും. കഠിനമായ കേസുകളിൽ മാത്രമാണ് ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്യേണ്ടത്.

_{ഉറവിടം:}

> "ക്ളിപ്പെൽ-ട്രെനൗന സിൻഡ്രോം എന്നതിന്റെ വിവരണം." ക്ലിപ്പൽ ട്രെനൗന സിൻഡ്രോം മനസിലാക്കുന്നു. ക്ലിപ്പ്-ട്രെനൗന സിൻഡ്രോം സപ്പോർട്ട് ഗ്രൂപ്പ്. 26 മേയ് 2009