ന്യൂറോമസ്കൂലർ ജങ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ്

മൈസ്തെനിനിയ ഗ്രാവിസ്, ലാംബെർട്ട്-ഈട്ടൺ, ബോട്ട്ലിസം

ബലഹീനതയുടെ കാരണങ്ങൾ കണക്കിലെടുക്കുമ്പോൾ തലച്ചോറിന്റെ കോർട്ടക്സിൽ നിന്ന് ഷൂട്ടിംഗ് മസിലിലേക്ക് ഒരു ഇലക്ട്രോണിക് സന്ദേശം ഷൂട്ടിംഗ് ചെയ്യുക എന്നത് വളരെ സഹായകരമാണ്. കൂടാതെ, മുൻകാല കൊമ്പിൽ സുഷുമ്നാ നാണത്തിലൂടെയും, നട്ടെല്ലിൽ ഞരമ്പുകളുടെ വേരുകൾ, പെരിഫറൽ ഞരമ്പുകൾ , അവസാനം നാഡൂക്ക്യൂലർ ജംഗ്ഷനിലേക്കും സഞ്ചരിക്കുന്നു.

വൈദ്യുത സിഗ്നൽ നാഡ്രോസ്ട്ര്രോണിക്റ്ററുകൾ നാഡയുടെ അവസാനം (ടെർമിനൽ) അവസാനത്തോടെ വെസെക്കിളിൽ നിന്നും പുറത്തുവിടാൻ കാരണമാകുന്നു.

ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്ററുകൾ നാഡീ ടെർമിനൽ ( സിനാപ്സ് ), പേശിയുടെ ഉപരിതലത്തിൽ (ഇടവേള) തമ്മിലുള്ള ചെറിയ വിടവ് കടക്കുന്നു. വിടവിന്റെ മറുഭാഗത്ത് ട്രാൻസ്മിറ്ററുകൾ കാത്തിരിക്കുന്നത് പ്രത്യേക റിസപ്റ്ററുകളാണ്, അത് ഒരു കീയിലേക്ക് ഒരു ലോക്ക് പോലെയാണ് ട്രാൻസ്മിറ്റർ നൽകുന്നതിന്. ഒരു ഫിറ്റ് എത്തുമ്പോൾ, ഒരു അംബാസിക് അസൈൻ പേശി സങ്കോചത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

നാഡവും പേശികളും തമ്മിലുള്ള സിഗ്നലിനുപയോഗിക്കുന്ന ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്റർ അസറ്റിക്കോളിൻ ആണ്. നാഡികൾക്കും പേശികൾക്കും ഇടയിലുള്ള അസെറ്റിക്കൊയ്ലോലിൻ ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്ററിലൂടെ കടന്നുപോകുന്ന നിരവധി മാർഗ്ഗങ്ങൾ തടസ്സം നിൽക്കുന്നു. മസ്തേഷിയ ഗ്രാവിസ് , ലാംബെർട്ട്-ഈട്ടൺ സിൻഡ്രോം, ബോട്ടിലിയം വിഷബാധ എന്നിവയാണ് മികച്ച മൂന്ന് ഉദാഹരണങ്ങൾ.

മിസ്റ്റിനിയ ഗ്രാവിസ്

ഒരു മില്യനിൽ 150 മുതൽ 200 വരെ ആളുകൾക്ക് പ്രാപ്യമാകുന്നതിനാൽ മസ്തിസാനിയ ഗ്രാവിസ് വളരെ സാധാരണയായി ന്യൂറോളസ്ക്ലർ ഡിസോർഡറുകളിലാണുള്ളത്, കൂടാതെ എല്ലാ ന്യൂറോളജിക് അസുഖങ്ങളിൽ നിന്നും മനസ്സിലാക്കാവുന്നതും. മസ്തിഷ്കത്തിൽ തടഞ്ഞ നാഡോർ ട്രാൻസ്മിറ്റർ റിസപ്റ്ററുകൾ മൂലം മസ്തിഷ്ക ബലഹീനതകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു.

അണുബാധയുള്ള അണുബാധകളെ ആക്രമിക്കാനായി ഉപയോഗിക്കുന്ന ആന്റിബോഡികൾ രോഗകാരിയും ആക്രമണത്തിനുമായി അസറ്റിക്കോളിൻ റിസീപ്റ്ററുകൾ തെറ്റിദ്ധരിക്കും. വ്യായാമം ദൗർബല്യത്തെ കൂടുതൽ വഷളാക്കുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്. 60-70% ആളുകൾക്ക് മസ്തിനേഷ്യ ഗുരുത്വാകർഷണ വൈറസ് ഉണ്ടാകും. തിമിംഗിൽ 10 മുതൽ 12% വരെ തൈമോമ ഉണ്ട്. മറ്റു പല ചികിത്സകളും ലഭ്യമാണ്.

ലാംബെർട്ട്-ഈട്ടൺ മെയ്സ്റ്റേണിക് സിൻഡ്രോം (LEMS)

ലാംബെർട്-ഈട്ടൻ പലപ്പോഴും പരാണോപ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം എന്നാണു വിളിക്കുന്നത്. അർബുദം സംബന്ധിച്ചുളള ആന്റിബോഡികൾ നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ ഭാഗത്തെ ആക്രമിക്കുന്നുവെന്നാണ്. മസ്തിഷിയ ഗ്രാവിസ് പോലെ, ആക്രമണഘടകങ്ങൾ പേശികളിലാണുള്ളത്, LEMS ലെ പ്രശ്നം മോട്ടോർ നാഡി അവസാനത്തോടെയാണ്. ആൻറിബോഡികൾ ചാനലിനെ ആക്രമിച്ചതിനാൽ കാൽസ്യം ചാനലുകളും സാധാരണയായി തുറന്നവരും ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്ററുകൾക്ക് വിതരണം ചെയ്യുന്നതിനായി സിഗ്നലും ഉണ്ട്, എന്നാൽ LEMS ൽ അങ്ങനെ ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല. തത്ഫലമായി, ഒരു ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്ററെയും പുറത്തുവിട്ടിട്ടില്ല, രോഗിക്ക് ബലഹീനത അനുഭവപ്പെടുന്നു, കാരണം പേശികൾക്ക് കരാർ ചെയ്യാൻ ഒരു സിഗ്നൽ ലഭിക്കുന്നില്ല. തുടർച്ചയായി വ്യായാമം ചെയ്യുമ്പോൾ, കമ്മി ഒഴിവാക്കാനാകും. അതിനാല് LEMS ല്, ആവർത്തിച്ചുള്ള ശ്രമങ്ങളിലൂടെ ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടാകും.

ബോട്ടിലിസം

ഡിസിയോണിയ കേസുകളിൽ പേശികൾക്ക് സമ്മർദ്ദം ചെലുത്താൻ ഡോക്ടർമാർ ചിലപ്പോൾ ബോധപൂർവ്വം ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്. നോൺത്രപീപ്പിക് രൂപത്തിൽ, ടോക്സിൻ ബാക്ടീരിയ ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഇത് മുഖത്തു നിന്നും തൊണ്ടയുടെ പേശികളോടൊപ്പം തുടരുകയും, ബാക്കിയുള്ള ശരീരത്തിൽ ഇറങ്ങുകയും ചെയ്യും. ന്യൂറോ ന്യൂക്ലിയസ്ക്ലക് ജംഗ്ഷന്റെ മറ്റ് പ്രതിസന്ധികളെ പോലെ, ഇത് ഇൻകുബേഷൻ ആവശ്യമായി വരുന്ന ഒരു അടിയന്തിര വൈദ്യചികിത്സ ആയിരിക്കാം. നാഡികൾക്കും പേശികൾക്കും ഇടയിലുള്ള ശൂന്യതയിലേയ്ക്ക് വരുന്നതിനു മുൻപ് നാസയുടെ അവസാനഘട്ടത്തിൽ നാകാൻ വേണ്ടി സിനാപ്ടിക് ന്യൂറോണിനുള്ളിലെ neurotransmitters പൂർണ്ണമായും വെസ്സിക്ക്സിനെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്ന ടാക്സിൻ പ്രോട്ടീൻ.

ചികിത്സ, ബാറ്റലൂണി ടോക്സിൻ ഒരു മറുമരുന്ന്, കഴിയുന്നത്ര വേഗം നൽകണം.

മറ്റ് ന്യൂറോമസ്കൂലർ ജങ്ഷൻ ഡിസോർഡേഴ്സ്

പെൻസില്ലാമിൻ, ചില സ്റ്റാറ്റിൻസുകൾ പോലെയുള്ള ചില മരുന്നുകൾ അപൂർവ്വമായി മൈറ്റിനേൻ ഗ്രാവിസിനെ അനുകരിക്കുന്ന യാന്ത്രിക്-അമുക്ത പ്രതിപ്രവർത്തനത്തിന് കാരണമാകും. മറ്റ് മരുന്നുകൾ ഇതിനകം മസ്തിനിഷ്യ ഗ്രാവിസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ ഒരാളുടെ ദുരിതം അല്ലെങ്കിൽ വഷളാകാൻ കഴിയും.

ന്യൂറോമസ്ക്യൂലർ ജംഗ്ഷൻ ഡിസീസ് ഓഫ് ഡിസീസ്

ഒരു ഫിസിക്കൽ പരീക്ഷയ്ക്ക് അപ്പുറം, ന്യൂറോമസ്ക്കുലർ ജംഗ്ഷനിൽ ഒരു രോഗമുണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തുന്നതിനുള്ള ആദ്യ പടി ഒരു വൈദ്യുതവിശ്ലേഷണവും നാഡി കൈമാറ്റവും ആണ്. മയസ്തേനിയ ഗ്രാവിസ്, ബോട്ടിലിനം വിഷബാധ, ലാംബെർറ്റ് ഈറ്റോൺ എന്നിവ തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം മാത്രമല്ല, മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗം പോലുള്ള അസ്മോട്രോപിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലറോസിസ് ഉൾപ്പെടെയുള്ള മറ്റ് അസുഖങ്ങൾ ഭേദമാക്കാൻ ഇത് സഹായിക്കും.

ന്യൂറോ എംക്യുക്കുക്കറുടെ ജംഗ്ഷന്റെ ഡിസോർഡേഴ്സ് വളരെ ഗൗരവമായേക്കാം, ബലഹീനത മതിയായതാകുമ്പോൾ ശ്വസനത്തെ സഹായിക്കാൻ ഇൻസുബേഷനും വെന്റിലേഷനും ആവശ്യമാണ്. ഡിസോർഡേഴ്സ് രീതികൾ തികച്ചും വ്യത്യസ്തമാണ്, ഇതിൽ വ്യത്യസ്ത ചികിത്സകൾ ആവശ്യമാണ്. കൃത്യമായ രോഗനിർണയം ദൃഢതയും സുരക്ഷിതത്വവും വീണ്ടെടുക്കുന്നതിനുള്ള ആദ്യത്തെ പടിയാണ്.

_{ഉറവിടങ്ങൾ:}

_{റാപർ AH, സാമുവൽസ് എം. ആഡംസ് ആൻഡ് വിക്ടർസ് പ്രിൻസിപ്പൽസ് ഓഫ് ന്യൂറോളജി, 9th ed: ദി മക്ഗ്ര-ഹിൽ കമ്പനീസ്, ഇൻക്., 2009.}

_{ഹാൽ ബ്ലൂൻഫെൽഡ്, ന്യൂറോനോട്ടമി ക്ലിനിക്കൽ കേസുകൾ വഴി. സണ്ടർലാൻറ്: സീനൗർ അസോസിയേറ്റ്സ് പബ്ലിഷേഴ്സ് 2002.}