ശിശുക്കൾക്കും കുട്ടികൾക്കുമുള്ള അപൂർവ ഹൈപ്പോഥൈറൈഡിസം

അപൂർവ്വമായ ഹൈപ്പോതൈറോയിഡിസം ഹൈപ്പോവൈറൈഡിസം എന്നതിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു - ജനന സമയത്ത് തൈറോയ്ഡ് ഹോർമോണുകളുടെ അഭാവം അല്ലെങ്കിൽ അഭാവം.

നവജാത ശിശുക്കളുടെ സ്ക്രീനിൽ, അപൂർവമായ ഹൈപ്പോതൈറോയിഡിസം വളരെ അപൂർവ്വമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് വളരെ വേഗത്തിലും ശരിയായി ചികിത്സിക്കപ്പെടുന്നതിലും വളരെ പ്രധാനമാണ്. ശരിയായ അനുപാതത്തിൽ പെട്ടെന്നുണ്ടായതും, പെട്ടെന്നുതന്നെ അനിയന്ത്രിതമായ ഹൈപ്പോഥ്യൈറോയിസവുമായി ചികിത്സിക്കുന്നതും IQ, ന്യൂറോളജിക്കൽ വികാസത്തെ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കും.

ലോകമെമ്പാടുമുള്ള മാനസിക പിരിമുറുക്കം മൂലമുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കാവുന്ന ഒന്നാണ് ഇത്.

പരിപൂർണമായ ഹൈപ്പോവൈറൈഡിസത്തിന്റെ രണ്ട് പ്രധാന രൂപങ്ങളുണ്ട്: സ്ഥിര ജനിതക ഹൈപ്പോവൈറൈഡിസം, ട്രാൻസിയന്റ് ജന്മനക്ഷത്ര ഹൈപ്പോവൈറൈഡിസം.

സ്ഥിരമായ മാനസിക ഹൈപോതയോറോയിഡിസം

ഈ തരത്തിലുള്ള ഹൈപ്പോഥ്യൈറോസിസത്തിനു ലൈഫ്ലോംഗ് ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്, കൂടാതെ നിരവധി കാരണങ്ങൾ ഉണ്ട്:

• ദഹനരസത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണം, തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥിക്ക് ഒരു വൈകല്യമോ അസാധാരണമോ ആയ വികാസമാണ്, ഇത് ഡിസ്ജനൈസിസ് എന്നറിയപ്പെടുന്നു. പ്രത്യേകിച്ച്, അസാധാരണമായ (തണ്ടുകൾ) തൈറോയ്ഡ് ടിഷ്യു ആണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ വൈകല്യമാണ്. ജനിതകവൈകല്യത്തിന്റെ ഏകദേശം മൂന്നിൽ രണ്ട് ഭാഗവും ഡിസജനീസിൻറെ ഫലമാണ്.
• ചില ശിശുക്കൾ തൈറോയ്ഡ് ഹോർമോൺ നിർമ്മിക്കുന്നതിനുള്ള വൈകല്യങ്ങൾ നേടിയെടുക്കുന്നു. പരോക്ഷമായ ഹൈപ്പോവൈറൈഡൈസിസത്തിന്റെ ഏകദേശം 10 ശതമാനത്തിന് ഈ കണക്ക്.
• സങ്കര ഹൈപ്പോടെൈറോയിഡിസം തൈറോയ്ഡ് ഹോർമോൺ ട്രാൻസ്ഫോർമ് സംവിധാനത്തിലെ ഒരു കുറവായിരിക്കും.

• ചില ശിശുക്കളിൽ ഹൈപ്പോഥലോമിക് അല്ലെങ്കിൽ പിറ്റ്യൂട്ടറി പ്രശ്നങ്ങളുള്ള സെൻട്രൽ ഹൈപ്പോതെറോയിഡിസം, ജന്മനക്ഷത്രത്തിലെ ഹൈപ്പോവൈറൈഡിസത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

ട്രാൻസിയന്റ് Congenital ഹൈപ്പോഡിയോറോയിഡിസം

ഹൈപ്പോവൈറൈറിലുള്ള 10 മുതൽ 20 ശതമാനം നവജാതശിശുക്കൾ താൽകാലിക സങ്കര ഹൈപ്പോതൈറോയിഡിസം എന്നറിയപ്പെടുന്ന അവസ്ഥയുടെ താത്കാലിക രൂപമാണ് എന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു.

നവജാതശിശുക്കൾക്കുള്ള ട്രാൻസിറ്റ് ഹൈപ്പോവൈറൈസിസം പല കാരണങ്ങൾ ഉണ്ട്:

• നവജാതശിശുവിൽ അയോഡിൻറെ കുറവ് , അമ്മയിൽ അപര്യാപ്തമായ അയോഡിൻ കഴിക്കുന്നത് കാരണം
• ഓട്ടോമാമ്യൂൺ തൈറോയ്ഡ് രോഗം, സാധാരണയായി ഗ്രേവ്സ് രോഗം, ഗർഭസ്ഥ ശിശുക്കളുടെ കൈമാറ്റം, ഗർഭസ്ഥശിശുവിൻറെ തൈറോയ്ഡ് പ്രവർത്തനത്തെ ബാധിക്കുന്ന ഗർഭിണിയായ സ്ത്രീയിൽ ടി.ആർ.എച്ച്-റിസപ്റ്റർ തടയൽ ആന്റിബോഡികൾ (ടിആർബി- എബി). സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ തൈറോയ്ഡ് രോഗം ഉള്ള എല്ലാ സ്ത്രീകളിലും ഇത് സംഭവിക്കുന്നില്ല. സാധാരണയായി, അത് ചെയ്യുമ്പോൾ, മാതാവിന്റെ ആൻറിബോഡികൾ ശിശുക്കളിൽ നിന്ന് സ്വാഭാവികമായും നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നതു പോലെ ജനനത്തിനു ശേഷം മൂന്നോ മൂന്നോ മാസം പ്രായമാകുമ്പോൾ ഹൈപ്പോതെറോയിഡിസം പരിഹരിക്കുന്നു.
• ഗർഭസ്ഥ ശിശുവിന് ഹൈപ്പർത്രൈറോഡിസ് കുറുകെ ഗർഭിണിയായ സ്ത്രീ ആന്റിടൈറോയിഡ് മരുന്നുകൾ (പി.ടി.യു, മെത്തിമാസോൾ) സ്വീകരിച്ചു. സാധാരണയായി, ജനനത്തിനു ശേഷമുള്ള ദിവസങ്ങളിൽ ഹൈപ്പോതെറോയിഡിസം പരിഹരിക്കുന്നു, സാധാരണ തൈറോയ്ഡ് പ്രവർത്തനം ഏതാനും ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ തന്നെ നൽകുന്നു.
• അയോഡിൻ അളവിൽ ഉയർന്ന അളവിലുള്ള പോട്ടസ് അല്ലെങ്കിൽ നവജാതമായ പ്രഭാവം, അത് ട്രാൻസിറ്റന്റ് ഹൈപ്പോവൈറൈഡിസത്തിന് കാരണമാകും. അയോഡിൻ അധിഷ്ഠിത മരുന്ന് അമ്മയോ കുഞ്ഞോ പോലെ അയോഡറോൺ (അനിയന്ത്രിതമായ ഹൃദയസംബന്ധമായി ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുക) അല്ലെങ്കിൽ അയോഡിൻ അടങ്ങിയ ആൻറിസെപ്റ്റിക്സ് അല്ലെങ്കിൽ കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകൾ ഉപയോഗിക്കുക.

ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും

ജന്മവൈകല്യമുള്ള ഹൈപ്പോവൈറൈഡിസവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട നവജാത ശിശുവിന് ഈ അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണങ്ങളോ ലക്ഷണങ്ങളോ ഇല്ല.

ചില മാതൃസംബന്ധിയായ തൈറോയ്ഡ് ഹോർമോൺ, അല്ലെങ്കിൽ തങ്ങളുടേതായ ഏതെങ്കിലുമൊരു തൈറോയ്ഡ് പ്രവർത്തനം ഉണ്ടാകുന്നതിന് ഇത് കാരണമാകുന്നു.

എന്നാൽ, ക്ലിനിക്കൽ സൂചനകളും ലക്ഷണങ്ങളും ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു:

• ജനന ഭാരം വർദ്ധിച്ചു
• ഉയര്ന്ന തല ചൂണ്ടുപല
• ലഥർഗി (ഊർജ്ജമില്ലാത്തത്, മിക്കപ്പോഴും ഉറങ്ങുന്നു, ഉണരുമ്പോൾ പോലും ക്ഷീണിതനാകുന്നു)
• സ്ലോ ചലനം
• ഒരു പരുഷന്റെ കരച്ചിൽ
• തീറ്റ പ്രശ്നങ്ങൾ
• തുടർച്ചയായി മലബന്ധം, വീർത്തിരിക്കുന്നതോ ടച്ച് ചെയ്തതോ ആകാം
• വിശാലമായ ഒരു നാവ്
• ഉണങ്ങിയ തൊലി
• താഴ്ന്ന ശരീര താപനില
• നീണ്ട മഞ്ഞപ്പിത്തം
• ഒരു ഗർഭം ( വിയർത്തു തൈറോയ്ഡ് )
• അസാധാരണമായ താഴ്ന്ന പേശികൾ
• വല്ലാത്ത മുഖം
• ശീതനിദ്രകൾ
• നെറ്റിയിൽ അൽപം താഴ്ന്ന കട്ടിയുള്ള മുടി
• ഒരു വലിയ fontanel (സോഫ്റ്റ് സ്പോട്ട്)

• ഒരു herniated bellybutton
• പുരോഗമനത്തിനില്ല, വളർച്ച പ്രാപിക്കുന്നതിൽ ചെറുതായിരിക്കുകയില്ല

മറ്റ് അപൂർവ വൈകല്യങ്ങൾ (കൂടുതലും ഹൃദയ സംബന്ധമായ), ഡൗൺ സിൻഡ്രോം എന്നിവയുള്ള ശിശുക്കൾക്ക് സങ്കര ഹൈപ്പോവൈറൈഡിസം കൂടുതലാണ്.

കണ്ടെത്തലും രോഗനിർണയവും

നവജാതശിശുക്കളുടെ സ്ക്രീനിംഗ് വഴി ഏറ്റവും അപൂർവമായ ഹൈപ്പോഥ്യൈറോഡിസത്തെ കണ്ടെത്തുകയാണ്, സാധാരണയായി കുറച്ച് ദിവസത്തിനകം നടത്തിയ ഒരു ഹീൽ പ്രിക്ക് പരിശോധന വഴി ഇത് സാധ്യമാകുന്നു. ജനനത്തിനു ശേഷം രണ്ടോ ആറോ ആഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ പരിശോധന നടത്തുകയാണ്.

മെഡിക്കൽ റഫറൻസ് അനുസരിച്ച് UpToDate :

"നവജാതശിശുക്കളുടെ സ്ക്രീനിംഗ് ഇപ്പോൾ അമേരിക്ക, കാനഡ, യൂറോപ്പ്, ഇസ്രായേൽ, ജപ്പാൻ, ഓസ്ട്രേലിയ, ന്യൂസിലാൻഡ് എന്നീ 50 സംസ്ഥാനങ്ങളിലും നടപ്പിലാക്കി വരുന്നു. കിഴക്കൻ യൂറോപ്പ്, ദക്ഷിണ അമേരിക്ക, ഏഷ്യ, ആഫ്രിക്ക എന്നിവിടങ്ങളിൽ വികസിപ്പിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, 4 ദശലക്ഷത്തിലധികം ശിശുക്കൾ ഓരോ വർഷവും പ്രദർശിപ്പിച്ച്, 1000 ജാതകങ്ങൾ കൂടി കണക്കിലെടുക്കുമ്പോൾ, ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 12 ദശലക്ഷം ശിശുക്കൾ പ്രദർശനത്തിനു വിധേയമാക്കും, 3,000 എണ്ണം ഹൈപ്പോതുറൈറോയിസത്തിൽ വർഷം തോറും കണ്ടുപിടിക്കുമെന്നാണ്.

പ്രാഥമിക രക്തപരിശോധന പരിശോധന ഒരു പ്രശ്നത്തെ തിരിച്ചറിയുമ്പോൾ, ഫോളോ-അപ്പ് സാധാരണയായി അധിക രക്തചംക്രമണം ഉൾപ്പെടുകയും, തൈറോയ്ഡ് ഇമേജിംഗ് ടെസ്റ്റുകൾ പോലുള്ള മറ്റ് പരിശോധനകൾ ഉൾപ്പെടുകയും ചെയ്യാം. അനുപമമായ ഹൈപ്പോഥ്യൈറോഡിസം സ്ഥിരീകരിക്കാനും അവയുടെ കാരണങ്ങളെ വിലയിരുത്തുന്നതിനും നിരവധി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് നടപടിക്രമങ്ങളെക്കുറിച്ച് വിപുലമായ വിശദാംശങ്ങൾ UpToDate ൽ ഉണ്ട്.

ഒരു വാക്കിൽ നിന്ന്

നിങ്ങൾ ജന്മനാ ഉപദ്രവകരമായ ഒരു നവജാതശിശുവിന് ജനിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, അവന്റെ അല്ലെങ്കിൽ അവളുടെ രോഗനിർണയം എന്താണ്? നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ അവസ്ഥ ജനന സമയത്ത് കണ്ടുപിടിക്കുകയും വേഗത്തിൽ ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്താൽ, രോഗാവസ്ഥ വളരെ മികച്ചതാണ്. ഗവേഷണ പ്രകാരം, പ്രാരംഭ ചികിത്സ ലഭ്യമാക്കുന്ന കുട്ടികളിൽ സാധാരണയായി സാധാരണ വളർച്ചയും വികാസവും ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തി, മിക്ക പഠനങ്ങളും ഐ.ക്യുയിൽ വ്യത്യാസമൊന്നും റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തിട്ടില്ല.

എങ്കിലും ചില പഠനങ്ങളിൽ, വാക്കാലിലും, ഗണിതത്തിലും, IQ സ്കോറുകളിലും ചെറിയ അളവിൽ കുറവുണ്ടായിരിക്കുന്നു, ചില കുട്ടികളിൽ മെമ്മറിയിലും ശ്രദ്ധയിലും അല്പം കുറവുണ്ടായിരിക്കുന്നു, തയാറാക്കിയ രോഗനിർണയം അല്ലെങ്കിൽ താഴ്ന്ന പ്രാധാന്യം നൽകിക്കൊണ്ട് ചില കുട്ടികൾ സാധാരണഗതിയിൽ തൈറോയ്ഡ് അളവ് കുറഞ്ഞു. അതിനാൽ, അനുപമമായ ഹൈപ്പോവൈറൈഡിസത്തിനുള്ള ആദ്യകാലവും മതിയായ ചികിത്സയും പ്രത്യേകിച്ച് പ്രധാനപ്പെട്ടതാണ്.

ഉറവിടം:

> ലാഫ്രാഞ്ചി, സ്റ്റീഫൻ. "ക്ലിനിക്കൽ ഫീച്ചറുകളും ഡിസ്പ്ഷൻ ഓഫ് കൺഗേണൽ ഹിപ്പോവൈറൈറോസിസവും." UpToDate .