ഹാർഷ് ഷൂ കിഡ്നി എന്താണ്?

വൃക്കകളുടെ ഈ ജനിതക വൈകല്യം സങ്കീർണ്ണവും ചികിത്സയും

അവലോകനം

പേര് സൂചിപ്പിക്കുന്നത് പോലെ, ഒരു കുതിരവണ്ടി വൃക്കയാണ് ഒരു അസ്വാഭാവികത, അവിടെ രണ്ട് വൃക്കകൾ ചേർന്ന് ഒരു കുതിരലാപ്പി രൂപപ്പെടുത്താൻ സാധിക്കും. എന്നാൽ ഇത് അസാധാരണമായ വൃക്കകളുടെ രൂപവും ഘടനയും മാത്രമല്ല. അവരുടെ സ്ഥാനം അസാധാരണമാണ്.

മുകളിലത്തെ വയറിനുള്ളിൽ, വാരിയെക്കാളും താഴെ നിങ്ങളുടെ നട്ടെല്ലിന് തൊട്ടടുത്തെത്തുന്നതിനുപകരം, ഒരു കുതിരലാടം കിഡ്നി സാധാരണയായി രക്തപ്രവാഹത്തിന് വളരെ താഴ്ന്നതാണ്.

ഇത് കിഡ്നിയുടെ സ്ഥാനം അല്ലെങ്കിൽ ഘടനയുടെ ഒരേയൊരു ജനിതക വൈകല്യം മാത്രമല്ല. മറ്റൊരു ഉദാഹരണമാണ് " ectopic kidney " എന്ന് വിളിക്കുന്ന ഒന്ന്. ഒരു ഹാർഷ്മോ കിഡ്നിയുടെ രൂപവും അതിന്റെ പ്രത്യാഘാതങ്ങളും എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് മനസ്സിലാക്കുന്നതിന് മുമ്പ്, ഗർഭാശയത്തിലെ നമ്മുടെ വികസന സമയത്ത് മനുഷ്യ വൃക്കയുടെ സാധാരണ രൂപവത്കരണത്തെ മനസ്സിലാക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്.

ഒരു സാധാരണ മനുഷ്യന്റെ കിഡ്നി ഉണ്ടാക്കുന്നതിനെ മനസ്സിലാക്കുക

ഒരു ഭ്രൂണാവസ്ഥയിൽ പൂർണവളർച്ചയെത്തിയ മനുഷ്യനിലേക്ക് വളരുകയാണെങ്കിൽ, പൂർണ്ണമായും പ്രവർത്തനക്ഷമവും മുതിർന്ന വൃക്കയും രൂപപ്പെടുന്നതിനു മുമ്പ് ഞങ്ങളുടെ മൂന്ന് വൃക്കകൾ വികസനത്തിന്റെ മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങളിലൂടെ കടന്നുപോവുകയാണ്:

1. പ്രഫെറോസ്
2. മെസോൺറോസ്
3. മെറ്റനൈഫെറോസ്

കോശങ്ങളുടെയും ആദിമ ഘടനകളുടെയും ഒരു ആദിമ സൂപ്പ് സങ്കല്പിക്കുക, അത് പൂർണ്ണമായും പ്രവർത്തനക്ഷമതയുള്ള വൃക്കയിൽ സംയോജിപ്പിക്കും. 6 ആഴ്ച ഗർഭകാലം ഉണ്ടാകും. "Metanephric mesenchyme", "ureteral bud" എന്നീ പേരുകളിൽ ഇത് അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ഈ ഘടനകൾ വൃക്കകളും ഉത്തേജവും ആകും.

ഈ ഔപചാരിക പ്രക്രിയയെന്താണ് മനസ്സിലാക്കേണ്ടത്? മനുഷ്യന്റെ വൃക്ക ചില ഘടനാപരമായ മാറ്റങ്ങൾക്ക് വിധേയമാവുന്നതുവരെ, അതിന്റെ അന്തിമ രൂപത്തിൽ അവസാനിക്കുന്നതുവരെ, നാം മനസ്സിലാക്കുന്നു, അത് കുതിരവയറ്റ വൃക്ക പോലുള്ള അസാധാരണത മനസ്സിലാക്കാൻ എളുപ്പം മാറുന്നു. മുകളിൽ വിവരിച്ച മെറ്റനൈഫ്റോസ് ഘട്ടം (വികസിത വൃക്കയെ സംരക്ഷിക്കുന്ന കാലഘട്ടത്തിൽ) യഥാർത്ഥത്തിൽ നമ്മുടെ പൽച്ചിൽ നിലകൊള്ളുന്നുവെന്നതും, പക്വമായ വൃക്ക കിടക്കുന്നതും (അപ്പർ വയസുള്ളതുമല്ല)!

ഭ്രൂണത്തിൽ നിന്ന് ഒരു കുഞ്ഞിലേക്ക് പക്വതയാർന്നപ്പോൾ നമ്മുടെ ശരീരങ്ങൾ വളരുന്ന ഈ വൃക്കയുടെ ആപേക്ഷിക അവസ്ഥയിൽ മാറ്റം സംഭവിക്കുന്നു. ഇങ്ങനെ, അത് രക്തപ്രവാഹത്തിൽ നിന്ന് നീങ്ങുകയും ക്രമേണ അവസാന സ്ഥാനത്ത് (വിനാഗിരിയിൽ താഴെ, നട്ടെല്ലിൽ ). വൃക്കകൾ മുകളിലേയ്ക്ക് കയറുന്നത് മാത്രമല്ല, അവ യഥാർത്ഥത്തിൽ ആന്തരികമായി ഭ്രമണം ചെയ്യുക മാത്രമല്ല, "വൃക്കസംബന്ധമായ പല്ല്" എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഇപ്പോൾ സുഷുമ്നത്തിന്റെ മുഖം കാണിക്കുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയെ ഭ്രമണം എന്നാണ്, ഒരു വൃക്കയുടെ അവസാന സ്ഥാനത്തേക്കുള്ള കയറ്റം മൈഗ്രേഷൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. 8 ആഴ്ച പ്രായമുള്ള ഒരു ഭ്രൂണത്തിന്റെ സമയം ഈ പ്രക്രിയ പൂർത്തിയാകുന്നു.

മനുഷ്യ വൃക്കകളുടെ രൂപവത്കരണത്തെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് ഒരു അവലോകനം ഉണ്ട്. റൊട്ടേഷൻ അല്ലെങ്കിൽ മൈഗ്രേഷൻ പ്രക്രിയകളിലെ ഏതെങ്കിലും തടസ്സങ്ങൾ നമ്മുടെ വൃക്കകൾ തെറ്റായ സ്ഥലത്ത് സ്ഥിതിചെയ്യുന്നത് മാത്രമല്ല, അവർ ഒരുപക്ഷേ, പ്രത്യേക വലത് ഇടത് വൃക്കകളേക്കാൾ ഒരു പിണ്ഡത്തിൽ ചേർത്തു.

രൂപീകരണം

ഒരു കുതിരവണ്ടി വൃക്കയാണ് നാം ഒരു "കൂടിച്ചേരൽ അസാധ്യം" എന്നു വിളിക്കുന്നത്. വാക്കുകൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നത് പോലെ, ഒരു വൃക്കയിൽ പരസ്പരം ചേർക്കുമ്പോൾ ഒരു കൂടിച്ചേരൽ ഉണ്ടാകാം. ഇത് വൃക്കകളുടെ സാധാരണ കുടിയേറ്റ പ്രക്രിയയുമായി ഏതെങ്കിലും തകരാറുമൂലം ഉണ്ടാകുന്നതാണ്. അസാധാരണമായ കുടിയേറ്റം ഒരു വൃക്കയിൽ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളു. ഇത് മൂത്രപിണ്ഡത്തിന്റെ ഒരു വശത്ത് വൃക്കകൾ ഇടുന്നതാണ്.

ഇത് ഒരു "ക്രോസ്ഡ് ഫ്യൂസ്ഡ് എക്സോപിക് കിഡ്നി" എന്നാണ് അറിയപ്പെടുന്നത്.

വൃക്കയുടെ താഴത്തെ പോൾ കൂട്ടിക്കലർത്തണം, അതിനാൽ ഒരു സാധാരണ കുതിരസവാരിക്ക് രൂപം നൽകും. നമ്മുടെ കിഡ്നി മൂത്രത്തിൽ നിന്ന് മൂത്രമൊഴിക്കുന്ന ട്യൂബുകൾ (ureters വിളിക്കുന്നു) ഇപ്പോഴും ഓരോ ഭാഗവും പ്രത്യേകം ഊന്നുകയാണ്. വൃക്കയുടെ പൊതിഞ്ഞ ഭാഗത്തെ "isthmus" എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ഈ പരുക്കലിൻ നട്ടെല്ല് കൊഴിഞ്ഞുപോകാതെ വരാം. മറ്റേതിനേക്കാളുമധികം വശങ്ങളിലാണെങ്കിൽ നമ്മൾ അതിനെ "അസിമട്രിക് ഹാർസേഷോ കിഡ്നി" എന്ന് വിളിക്കും. പ്രവർത്തന വൃക്കകോശം അത്ലറ്റിസ് രൂപപ്പെടാൻ പാടില്ല, അതിനാൽ അത് നിഷ്ക്രിയമായിട്ടുള്ള നാരുകളുള്ള ടിഷ്യു ബാൻഡുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന രണ്ട് വൃക്കകളെ കാണുന്നത് അസാധാരണമല്ല.

പ്രബലത

ഒരു ശരാശരി പഠനം, 10,000 മുതൽ 10,000 വരെ ജനനങ്ങളിൽ 0.4 മുതൽ 1.6 രോഗികൾ വരെ ഉള്ളതുകൊണ്ട് ഹെർമോഷോ കിഡ്നിയുടെ സാന്നിദ്ധ്യം റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തിട്ടുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, റിപ്പോർട്ടു ചെയ്ത സംഭവങ്ങൾ മാത്രമാണ്. ഒരു കുതിരവണ്ടി വൃക്കയുടെ സാന്നിദ്ധ്യം ബാധിച്ച രോഗിക്ക് പലപ്പോഴും അജ്ഞാതമാണ് യഥാർത്ഥ സംഭവം.

ലക്ഷണങ്ങൾ

ഭൂരിപക്ഷം ഇല്ല. വാസ്തവത്തിൽ, മറ്റ് കാരണങ്ങൾകൊണ്ടുള്ള ഇമേജിംഗ് പഠനങ്ങളിൽ, മിക്കപ്പോഴും ഹെർമോഷോ കിഡ്നികൾ എടുക്കാറുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ, സാധാരണയായി വൃക്കകളുടെ അസാധാരണ സ്ഥലവും ഓറിയന്റേഷനും കാരണം അവ സൃഷ്ടിക്കപ്പെടുന്ന മൂത്രപ്രവാഹത്തിലെ അസാധാരണത്വങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ചില ലക്ഷണങ്ങൾ

• മൂത്രനാളിക്കുള്ള സമയത്ത് പൊള്ളൽ, മൂത്രാശയപ്പെടൽ ആവൃത്തി, മൂത്രാശയ ആവശ്യം - എല്ലാം മൂത്രപരിശീലന അണുബാധ വളരുന്നതിനുള്ള പ്രവണത മൂലം സൃഷ്ടിച്ചു. ഉപ-ഒപ്ലിമൽ മൂത്രനാശയത്തിന്റെ കാരണം ഈ പ്രവണത കാണപ്പെടുന്നു. ഇത്, സ്റ്റാറ്റിക് മൂത്രത്തിന്റെ പോക്കറ്റുകളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് ബാക്ടീരിയ വളരാനും വളരാനും ഉത്തമമായ ഒരു മാധ്യമമാണ്
• മൂത്രം ഒഴുകുന്നത് തടസ്സം കാരണം ഫ്ലാങ്ക് അല്ലെങ്കിൽ ഇടുപ്പ് വേദന
• വൃക്ക കൽപിക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. മുകളിൽ വിവരിച്ചതു പോലെ ഇവ താഴെ രക്തയോട്ടം അല്ലെങ്കിൽ പെലിക്ക്ക്ക് വേദന ഉണ്ടാക്കും, പക്ഷേ മൂത്രത്തിൽ രക്തത്തിൻറെ രൂപവും കാരണമാകും. കല്ലുകൾ തങ്ങളെത്തന്നെ മൂത്രപരിശോധനയ്ക്കും കാരണമാകും
• മൂത്രത്തിൽ നിന്ന് മൂത്രത്തിൽ നിന്ന് മൂത്രശബ്ദം മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന മൂത്രശങ്ക, അവയുടെ മൂത്രത്തിൽ വൃക്കകളിൽ തേച്ചുകയറുകയാണ്. ഇത് VUR (vesicoureteral reflux)
• ഹൈഡ്രോനെഫോസിസ് - ഇത് വൃക്കയിലെ വിശാലവും തടഞ്ഞുനിർത്തിയതുമായ മൂത്രാശയ സംയോജന സംവിധാനത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഈ തടസ്സം വൃക്കകൾ അല്ലെങ്കിൽ എറിയേറ്ററൽ കല്ലുകൾ, അതുപോലെ ബാഹ്യഘടകങ്ങൾ വഴി ureters കംപ്രഷൻ സൃഷ്ടിക്കാൻ കഴിയും.
• മറ്റ് ജനനേന്ദ്രിയത്തിലെ അസാധാരണത്വങ്ങൾ- ഹാർഷ് ഹെൽത്ത് വൃക്കയ്ക്ക് വിശാലമായ ജനിതക വൈകല്യ സ്പെക്ട്രത്തിന്റെ ഭാഗമാകാൻ കഴിയുമെന്നതിനാൽ, urogenital tract ന്റെ മറ്റ് വൈകല്യങ്ങളും ശ്രദ്ധിക്കാവുന്നതാണ്. ആൺകുട്ടികളിൽ മുൻകൂട്ടി കണ്ടിട്ടില്ലാത്ത പരീക്ഷണങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ പെൺകുട്ടികളിൽ അസാധാരണ ഗർഭപാത്രം ഘടന.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

ഒരു സങ്കരയിനം വൃക്കയിൽ പ്രതിരോധവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട, മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച ലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്നും, ഒരു കുതിരവച്ച വൃക്കയുടെ ചിഹ്നങ്ങളിൽ നിന്നുമാണ് കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുന്നത്.

രസകരമെന്നു പറയട്ടെ, കുതിരശക്തിയുള്ള വൃക്ക രോഗികൾക്ക് "വിൽംസ് ട്യൂമർ" എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന പ്രത്യേക തരത്തിലുള്ള വൃക്ക ട്യൂമർ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഈ അപകടത്തിനു പിന്നിൽ കാരണങ്ങൾ പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലാക്കാൻ കഴിഞ്ഞിട്ടില്ല. നാഷണൽ വിൽംസ് ട്യൂമർ പഠനത്തിലൂടെ ഇത് 30 വർഷം പൂർത്തിയാക്കി. വിൽക്സ് ട്യൂമർ ഉപയോഗിച്ച് 41 രോഗികളെ കണ്ടെത്തി.

ഒരു ദിവസം തോറും അടിവയറ്റിലെ വിഷാദരോഗം മൂലം ഒരു ഹാർഷ്ഷോ വൃക്ക രോഗം പിടിപെടാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, ഒരു സീറ്റ് ബെൽറ്റ് അപകടത്തിൽ വാഹനാപകടത്തിൽ കഴിയുമ്പോൾ, സീറ്റ് ബെൽറ്റിന് നട്ടെല്ല്ക്കെതിരായ ഹാര്ഷ്രോഷ് വൃക്ക ഉൾപ്പെടെയുള്ള വയറുവേദനയുണ്ടാകാന് കഴിയും. സാധാരണയായുള്ള മനുഷ്യ വൃക്കകൾ ഒന്നിച്ചുനിൽക്കുന്നതും ഒന്നിച്ചുചേർത്തതും സാധാരണയായി വളരെ അപകടസാദ്ധ്യതയുള്ളവയല്ല.

രോഗനിർണ്ണയം

മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, ഹാർഷ്ഷോ വൃക്കയെ സാന്ദർഭിക വയറിലെ ചിത്രങ്ങൾ കാണാം. മുകളിൽ വിവരിച്ച ലക്ഷണങ്ങൾ, ചിഹ്നങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ സങ്കീർണതകൾ എന്നിവയെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ അന്വേഷണങ്ങൾ ആവശ്യമാണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, നിങ്ങൾ ഒരു ഹാർഷ്ഷോ വൃക്കയുടെ ക്രമീകരണത്തിൽ തുടർച്ചയായി മൂത്രാശയ മൂല അണുബാധകളാൽ പീഡിപ്പിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ മൂത്രപിണ്ഡം ഡോക്ടർ സാധാരണഗതിയിൽ ഒരു മൂത്രത്തിന്റെ റിഫ്ലക്സ് നിർണ്ണയിക്കണോ എന്ന് നിർണയിക്കാൻ ഒരു വൊഇഡിംഗ് സിസ്റ്റോറെത്രോഗ്രാം (വി സി യു ജി) എന്ന് നിർദ്ദേശിക്കാറുണ്ട്. ഓർഡർ ചെയ്യാവുന്ന മറ്റ് പരിശോധനകൾ ഇവയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• വൃക്കപ്രക്രിയയുടെ ടെസ്റ്റുകൾ : ഇവ സാധാരണയായി BUN, ക്രിറ്റിനൈൻ തലങ്ങൾ, GFR കണക്കാക്കൽ പോലുള്ള രക്തപരിശോധനകളാണ്. പ്രോട്ടീന്റെയോ രക്തത്തിനായോ ഉള്ള മരുന്നുകളുപയോഗിക്കുന്ന പരീക്ഷയും സഹായകരമാണ്. വിശദാംശങ്ങൾക്ക് ഇവിടെ കാണുക.
• തടസ്സം ഉറപ്പാക്കാൻ വൃക്ക സ്പ്രേ സ്കാൻ
• സി.ടി.

ചികിത്സ

വലിയ സങ്കീർണതകളോ ലക്ഷണങ്ങളോ ഇല്ലെങ്കിൽ വൃക്ക സംബന്ധമായ പ്രവർത്തനം സാധാരണ നിലയിലാണെങ്കിൽ കൂടുതൽ ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല. ഉദരശക്തിയുള്ളതുമൂലമുള്ള വൃക്കയുടെ ക്ഷതത്തെക്കുറിച്ചോർത്ത് രോഗിയെക്കുറിച്ച് ഇപ്പോഴും മുന്നറിയിപ്പ് നൽകണം. മൂത്രത്തിന്റെ ഒഴുക്ക് തടസ്സപ്പെടുത്തിയതിനാൽ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, രോഗി ഒരു വിദഗ്ദ്ധൻ (നെഫ്രോളജിസ്റ്റും യൂറോളജിസ്റ്റും) കൂടുതൽ നടപടിയെടുക്കണം, ശസ്ത്രക്രിയ തിരുത്തൽ തടസ്സം മറികടക്കാൻ കഴിയുമോ എന്ന് പരിശോധിക്കുക. മിക്ക രോഗികളിലും ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിലുള്ള രോഗാവസ്ഥയാണ് നല്ലത്.

നിന്നും ഒരു വാക്ക്

ഒരു ഹാർഷ്മോ കിഡ്ന വൃക്കയുടെ സ്ഥാനവും ഘടനയും താരതമ്യേന അപൂർവ്വമായ അസാധാരണമാണ്. മിക്ക രോഗികൾക്കും ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലെങ്കിലും അവരുടെ കുതിരവണ്ടിയായ കിഡ്നി ഇമേജിംഗിൽ ആകസ്മികമായി കണ്ടെത്തും, ന്യൂനപക്ഷ രോഗികളിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യാമെങ്കിലും സാധാരണയായി മൂത്രമോ, വൃക്കരോ, അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രനാശയ മൂലമുള്ള അണുബാധകൾ തടയാനോ ഇവയെ സഹായിക്കും.

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, തടസ്സം ഒഴിവാക്കുന്നതിനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയ ഉൾപ്പെടെയുള്ള ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം, പക്ഷെ മിക്ക രോഗികളെയും നിരീക്ഷിക്കാൻ കഴിയും, കൂടുതൽ ചികിത്സയും ചികിത്സയും ആവശ്യമില്ല. ശാരീരിക ക്ഷീണം വർദ്ധിക്കുന്ന ഒരു കുതിരവണ്ടി വൃക്കയ്ക്ക് (പ്രത്യേകിച്ച് മുരടിച്ച വയറുവേദന) ഉണ്ടാകുന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണെങ്കിലും, ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിലുള്ള പ്രോഗനോസിസ് അനുകൂലമാണെന്നത് ഓർക്കുക.

> ഉറവിടങ്ങൾ:

> ഫെകക് എച്ച്, മറ്റുള്ളവരും. 36 കേസുകളുടെ പരമ്പരയിൽ അധിഷ്ഠിതമായി കുതിരക്കറ വൃക്ക തട്ടിപ്പ് നടത്തി. പ്രോജക്റ്റോ. 2004 സെപ്തംബർ 14 (4): 485-8.

> ഒ ഒബ്രിയാൻ ജെ. കുതിരവണ്ടി വൃക്കകളും അവയുടെ സങ്കീർണതയും ഇമേജിംഗ് ചെയ്യുന്നു. എം. മെഡ് ഇമേജിങ് റേഡിയറ്റ് ഓങ്കോളിൽ. 2008 ജൂൺ 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.

> പാസ്കൽ സമമാനേഗോ എം, et al. ഒരു കുതിരലാടം വൃക്ക രോഗം ബാധിച്ച. ആക്രോസ് ഉരോൾ എസ്പി. 2006 ഏപ്രിൽ 30 (4): 424-8.

> നെവില്ലെ H, et al. ഹെർമോഷോ കിഡ്നിയുടെ വിംസിന്റെ ട്യൂമർ സംഭവം: നാഷണൽ വിൽംസ് ട്യൂമർ സ്റ്റഡി ഗ്രൂപ്പ് (NWTSG) നിന്നുള്ള ഒരു റിപ്പോർട്ട് .ജെ. 2002 ഓഗസ്റ്റ് 37 (8): 1134-7.