ഹേമോളലിസ്: ഹെമറലിറ്റി അനീമിയയുടെ പല തരത്തിലുള്ള അറിവുകൾ

അസാധാരണ രക്തചംക്രമണത്തിനു കാരണമാകുന്ന രക്തത്തിന്റെ പാരമ്പര്യേതരവും അക്വയർഡ് ഡിസോർഡറുകളും

ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ തകരാറാണു് ഹേമോളലിസം. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ 120 ദിവസത്തോളം ജീവിക്കും. അതിനുശേഷം അവർ മരിക്കും. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകുന്നു. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ അപ്രത്യക്ഷമാവുകയാണെങ്കിൽ, ഓക്സിജൻ കൊണ്ടുപോകുന്നതിൽ കുറവ് കുറവായിരിക്കും. ചില രോഗങ്ങളും അവസ്ഥകളും ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ ഉടൻ തകരാറിലാക്കുന്നു, ഇത് ക്ഷീണവും മറ്റ് ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടാക്കുന്നു.

ഹേമലൈറ്റിക് അനീമിയയുടെ തരം

അനേകം തരം ഹീമോളിയൽ അനീമിയകൾ ഉണ്ട് കൂടാതെ ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് പാരമ്പര്യമായി നൽകാം (നിങ്ങളുടെ മാതാപിതാക്കൾ നിങ്ങളോട് നിങ്ങളുടെ ജീവൻ പാസ്സാക്കി) അല്ലെങ്കിൽ സ്വന്തമാക്കി (നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയിൽ ജനിച്ചവരല്ല, എന്നാൽ ജീവിതകാലത്ത് അത് വികസിപ്പിച്ചെടുക്കുന്നു). വിവിധ തരത്തിലുള്ള ഹീമോലിക് അനീമിയകളുടെ ചില ഉദാഹരണങ്ങളും താഴെക്കൊടുത്തിരിക്കുന്ന വൈകല്യങ്ങളും:

പാരമ്പര്യേതര ഹെമിലൈറ്റിക് അനീമിയ. ഹീമോഗ്ലോബിൻ , സെൽ മെംബ്രൺ, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യകരമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ നിലനിർത്തുന്ന എൻസൈമുകൾ എന്നിവയുമായി നിങ്ങൾക്ക് പ്രശ്നമുണ്ടാകും. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനം നിയന്ത്രിക്കുന്ന ഒരു തെറ്റായ ജനിതക (കള്) മൂലമാണിത്. രക്തസ്രാവത്തിലൂടെ സഞ്ചരിക്കുമ്പോൾ, അസാധാരണ കോശങ്ങൾ ദുർബലമാവുകയും തകർന്നുപോകുകയും ചെയ്യും.

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ. ശരീരം അസാധാരണമായ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉണ്ടാക്കുന്ന ഗുരുതരമായ പാരമ്പര്യരോഗമാണ് . ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ ക്രസന്റ് (അരിവാൾ) ആകണം. അസ്ഥികൂടം മരുന്നുകൾക്ക് പകരമായി വേഗത്തിൽ പുതിയ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉണ്ടാക്കാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ 10 മുതൽ 20 ദിവസം വരെ സാധാരണയായി മരിക്കുന്നതാണ് സെല്ലി സെല്ലുകൾ .

അമേരിക്കയിൽ അരിവാൾ സെൽ അനീമിയ പ്രധാനമായും ആഫ്രിക്കൻ അമേരിക്കക്കാരെ ബാധിക്കുന്നു.

തലശ്ശേസിയകൾ . ഇത് ശരീരത്തിലെ വൈകല്യങ്ങളായ പലതരം ഹീമോഗ്ലോബിൻ വൈറസ് പര്യാപ്തമാക്കുവാൻ കഴിയാത്തതാണ്. ഇത് ശരീരത്തിന് കൂടുതൽ ആരോഗ്യകരമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉണ്ടാക്കാൻ കാരണമാകുന്നു.

പാരമ്പര്യ സ്കെരോസിറ്റോസിസ്. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ (ഉപരിതല സ്തര) പുറംതള്ളപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് അസാധാരണമായ ലഘു ആയുസ്സ്, ഒരു ഗോളം , അല്ലെങ്കിൽ പല്ലിന്റെ രൂപത്തിലുള്ള ആകൃതി എന്നിവ ഉണ്ടാകും.

പാരമ്പര്യേതര എലിപ്റ്റോസൈറ്റോസിസ് (ഓവലോസൈറ്റോസിസ്). സെൽ membrane ഒരു പ്രശ്നം ഉൾപ്പെടുന്നു, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ അസാധാരണമായി അണ്ഡം ആകൃതിയാണ്, സാധാരണ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ പോലെ വഴങ്ങി അല്ല, ആരോഗ്യകരമായ സെല്ലുകൾ ഒരു ആയുസ്സ് ആയുസ്സ് തന്നെ.

ഗ്ലൂക്കോസ് -6-ഫോസ്ഫേറ്റ് ഡൈഹൈഡ്രജനെസ് (G6PD) കുറവ്. G6PD എന്നു വിളിക്കുന്ന ഒരു എൻസൈം നിങ്ങളുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ കാണുമ്പോൾ, നിങ്ങൾക്ക് ഒരു G6PD അപര്യാപ്തത ഉണ്ടാകും. രാസവളത്തിന്റെ അഭാവം രക്തചംക്രമണത്തിലെ ചില വസ്തുക്കളുമായി ബന്ധപ്പെടുന്നതിനിടയിൽ നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ രക്തകോശങ്ങൾ പിളർത്തുന്നതിനും മരിക്കുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു.

G6PD അപര്യാപ്തമായ, അണുബാധകൾ, കടുത്ത സമ്മർദ്ദം, ചില ഭക്ഷണങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ മരുന്നുകൾ എന്നിവയ്ക്ക് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ നാശത്തിന് കാരണമാകും. ആന്റിമലൈരിയൽ മരുന്നുകൾ, ഒരു സ്പിരിൻ , സ്റ്റാൻറിൻ, നോൺസ്റ്റോറോയ്ഡൽ വിരുദ്ധ മരുന്നുകൾ (NSAIDs), സൾഫ മരുന്നുകൾ , നഫ്തലെൻ (ചില മുത്തുപുകളിൽ ഒരു രാസവസ്തു) അല്ലെങ്കിൽ ഫാവ ബീൻസ് എന്നിവയാണ് ഇത്തരം ട്രിഗറുകൾക്കുള്ള ചില ഉദാഹരണങ്ങൾ.

പൈറവട്ടെ കിനേസ് ഡെഫിഷ്യൻസി. പൈറവെയ്റ്റ് കൈനാസ് എന്ന എൻസൈം ശരീരത്തിൽ നഷ്ടപ്പെടുമ്പോൾ, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ എളുപ്പത്തിൽ തകരാൻ ഇടയാക്കും.

ഹീമോളിറ്റി അനീമിയകൾ ഏറ്റെടുത്തു. നിങ്ങളുടെ ഹെമിലൈറ്റിക് അനീമിയ പിടിപെട്ട് ചെയ്യുമ്പോൾ, നിങ്ങളുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ സാധാരണ നിലയിലായിരിക്കാം, പക്ഷേ ചില രോഗങ്ങളോ മറ്റു ഘടകങ്ങളോ നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തെ പ്ലീഹയിൽ അല്ലെങ്കിൽ രക്തപ്രവാഹത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ നശിപ്പിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു.

ഇമ്മ്യൂൺ ഹെമിളിറ്റി അനീമിയ. ഈ അവസ്ഥയിൽ, നിങ്ങളുടെ രോഗപ്രതിരോധം ആരോഗ്യകരമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കളെയും നശിപ്പിക്കുന്നു .

രോഗപ്രതിരോധ ഹീമൊലൈറ്റിക് അനീമിയയുടെ പ്രധാന തരം:

• ഓട്ടോമോൺ ഹ്യൂമലൈറ്റിക് അനീമിയ (AIHA). ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഹെമിലൈറ്റിക് അനീമിയ അവസ്ഥയാണ്. (പകുതി ഹെമോളൈറ്റിക് അനീമിയയുടെ എയ്എച്ച്എ അക്കൗണ്ടുകൾ). ചില അജ്ഞാത കാരണങ്ങളാൽ, നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൻറെ സ്വന്തം പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ AIHIA പ്രതിരോധശേഷി ഉണ്ടാക്കുന്നു. AIHIA ഗൗരവമാവുകയും വളരെ വേഗം വരാം.
• അലോയ്മിൻ ഹീമോലിക് അനീമിയ (AHA). രോഗപ്രതിരോധ ശൃംഖലയിലൂടെ രക്തക്കുഴലുകളുണ്ടോ, രക്തപ്പകർച്ചയോ ചില ഗർഭിണികളിലോ ഗര്ഭപിണ്ഡം ആക്രമിക്കുമ്പോള് AHA സംഭവിക്കുന്നു. ട്രാൻസ്ഫുഡ് രക്തം നിങ്ങളുടെ രക്തത്തെക്കാൾ വ്യത്യസ്ത രക്തഗ്രാമമാണെങ്കിൽ എ.എച്ച്.എ സംഭവിക്കുമെന്നതിനാൽ, AHA ഗർഭിണിയായിരിക്കുമ്പോൾ ഗർഭിണിയായപ്പോൾ Rh- നെഗറ്റീവ് രക്തവും അവളുടെ കുഞ്ഞിന് Rh- പോസിറ്റീവ് രക്തവും ഉണ്ട്. Rh കോശങ്ങൾ ചുവന്ന രക്താണുക്കളിലെ പ്രോട്ടീൻ, "Rh- നെഗറ്റീവ്", "Rh- പോസിറ്റീവ്" എന്നിവ നിങ്ങളുടെ രക്തം Rh ഘടകം എന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

• മയക്കുമരുന്നിന് ഹീമോലൈറ്റിക് അനീമിയ. ഒരു മരുന്ന് നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൻറെ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ സ്വന്തം ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ ആക്രമിക്കാൻ വരുമ്പോൾ, നിങ്ങൾ ഒരു മയക്കുമരുന്ന് ഉണ്ടാകുന്ന ഹെമോളറ്റി അനീമിയ ആയിരിക്കും. ഔഷധങ്ങളിൽ (പെൻസിലിൻ പോലുള്ളവ) കെമിക്കൽസ് ചുവന്ന രക്ത സെൽ ഉപരിതലത്തിലേക്ക് ബന്ധിപ്പിക്കുകയും ആൻറിബോഡികളുടെ വികസനം സാധ്യമാവുകയും ചെയ്യും.

മെക്കാനിക്കൽ ഹെമിളിറ്റി അനീമിയ. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് ശാരീരിക ക്ഷതം സാധാരണ വേഗത്തിൽ നാശത്തിനിടയാക്കുന്നു. ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകൾ, ചില വൈദ്യുത ഉപകരണങ്ങൾ, ഗർഭകാലത്ത് (പ്രീക്ലാംബിയ), എക്ളംസിയ (ഗർഭിണികൾക്കുണ്ടാകുന്ന അണുബാധയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥ), മാരകമായ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ, അല്ലെങ്കിൽ അപൂർവ രക്തസ്രാവം, താംബൊട്ടിക് ത്രോമബോസൈറ്റോനിക് പുർപുറ ഇത് ശരീരത്തിലെ എല്ലാ ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളിൽ രക്തക്കുഴലുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. കൂടാതെ, അമിതമായ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ചിലപ്പോൾ രക്തകോശത്തിന് അവയവങ്ങളിൽ (ഉദാഹരണത്തിന് മാരത്തൺ പോലെയുള്ള പ്രവർത്തനം)

പാർക്സിസ്മാൾ നോക്റ്റർനെറ്റ് ഹീമോഗ്ലോബിനുറിയ (പിഎൻഎച്ച്). നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ അസാധാരണമായ ചുവന്ന രക്താണുക്കളെയും (ചില പ്രോട്ടീനുകളുടെ അഭാവം മൂലമാണ്) ഈ അവസ്ഥയിൽ സാധാരണയെക്കാൾ വളരെ വേഗത്തിൽ നശിപ്പിക്കും. പി.എൻ.എച്ച് ഉപയോഗിച്ചുള്ള വ്യക്തികൾക്ക് കൂടുതൽ സാധ്യതയുണ്ട്:

• സിരകളുടെ രക്തക്കുഴലുകൾ
• വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങളും പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകളും കുറഞ്ഞ അളവ്

റെഡ് ബ്ലഡ് സെല്ലുകൾക്ക് ഉണ്ടാകുന്ന മറ്റ് കാരണങ്ങൾ. ചില അണുബാധകളും രാസവസ്തുക്കളും വസ്തുക്കളും ചുവന്ന രക്താണുക്കളിൽ നിന്നും കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയും ഹെമോലൈറ്റിക് അനീമിയയിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യും. വിഷവാതകം, മലേറിയ, ടിക്ക് കൊണ്ടുള്ള രോഗങ്ങൾ, പാമ്പ് വിഷം എന്നിവയാണ് ചില ഉദാഹരണങ്ങളിൽ.

രക്തസമ്മർദം പരിശോധിക്കുക

ഡോക്ടറെ കാണുന്നത് ഹെമിലൈറ്റിക് അനീമിയയെ സംബന്ധിച്ചുള്ള ഒരു രോഗനിർണ്ണയത്തിനുള്ള ആദ്യപടി. ശാരീരിക പരിശോധന കൂടാതെ രക്തപരിശോധനയ്ക്കും പുറമേ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ, കുടുംബചരിത്രം എന്നിവ പരിശോധിക്കാം. ഹെമിലിസിസ് കണ്ടെത്തുന്നതിനായി ചില രക്തപരിശോധനകൾ ഇവയാണ്:

• റെഡ് രക്തം സെൽ count (RBC), എറെത്രോസൈറ്റ് കൌണ്ട് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു
• ഹീമോഗ്ലോബിൻ ടെസ്റ്റ് (Hgb)
• സെറം ഹാപ്ലോഗ്ബോബിൻ ടെസ്റ്റ്

ഓരോ സംസ്ഥാനവും നിർബന്ധിതമായി നവജാത സ്ക്രീനിംഗ് പരിപാടികൾ അരിവാൾ സെൽ അനീമിയയ്ക്കും കുട്ടികളുടെ ജി 6 പിഡി കുറവുകൾക്കും സാധാരണയായി സ്ക്രീനിൽ (പതിവ് രക്തം പരിശോധനകൾ) ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഈ പാരമ്പര്യ സാഹചര്യങ്ങളിൽ ആദ്യകാല രോഗനിർണയം വളരെ പ്രാധാന്യമർഹിക്കുന്നു, അതിനാൽ കുട്ടികൾക്ക് ശരിയായ ചികിത്സ ലഭിക്കും.

_{ഉറവിടം:}

_{നാഷണൽ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഓഫ് ഹെൽത്ത്. ഹേമലൈറ്റിക് അനീമിയയുടെ തരം. www.nhlbi.nih.gov. 2016 മാർച്ച് 9 ന് ലഭ്യമാണ്.}