ഹീമോഫീലിയ എന്താണ്, എങ്ങനെയാണ് എച്ച്ഐവി ബാധിക്കുന്നത്?
രക്തദാനപ്രതീകമായ രക്തപ്രവാഹത്തിന് മുമ്പായി, രക്തവും, രക്തപ്രവാഹവും സ്വീകരിക്കുന്ന ആളുകൾ എച്ച്ഐവി കരസ്ഥമാക്കുന്നതിനുള്ള ഗണ്യമായ അപകടത്തിലാണ്. 1980 കളിലും 90 കളിലും എയ്ഡ്സ് പ്രതിസന്ധിയുടെ ആദ്യകാല തുടക്കത്തിൽ മുതൽ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദത്തിന്റെ സാധ്യതയും ഉയർന്ന അളവിലുള്ള റിസ്ക്ക് (ഹൈഡ്രോകാർബറിൻറെ അവസ്ഥ) എന്ന നിലയിൽ ഹെമിഫിലാക്സിനേയും റിക്കി റൈ, റയാൻ വൈറ്റ്, എലിസബത്ത് ഗ്ലസർ തുടങ്ങിയവരുടെ ഏറ്റവും പ്രചാരത്തിലുള്ളവ).
എന്താണ് ഹെമോഫീലിയ?
രക്തക്കുഴലുകളിൽ സാധാരണ കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഘടകങ്ങളേക്കാൾ കുറവാണ് ജനിതക രക്തസ്രാവം . അസാധാരണമായ അളവിൽ കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഘടകങ്ങൾ കാരണം, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള കാലതാമസം നീണ്ടുപോവുകയാണ്. അത് രോഗിയുടെ അസാധാരണ രക്തസ്രാവത്തിന് സാധ്യത നൽകുന്നു.
Hemophilia- ൽ ജീവിക്കുന്ന ആളുകൾ പലപ്പോഴും ചർമ്മത്തിൽ ട്രോമാ അല്ലെങ്കിൽ ബ്രേക്കുകൾ കഴിഞ്ഞ് മുട്ടുകൾ, മുട്ടുകൾ, അസാധാരണ രക്തസ്രാവം എന്നിവപോലുള്ള സന്ധികൾക്കായി രക്തസ്രാവം ആവശ്യമാണ്. ഹീമോഫീലിയ ജനിതകമാറ്റം ജനിപ്പിക്കുന്ന ലൈംഗികബന്ധങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നതിനാൽ, ഹീമോഫീലിയ എന്നത് പുരുഷന്മാരാണ് മിക്കവാറും പൂർണ്ണമായി ആക്രമിക്കുന്നത്.
ഹെമിഫീലിയയും എച്ച് ഐ വി അസോസിയേറ്റും എന്തിനാണ്?
1992 നു മുൻപ്, രക്തദാന ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ എച്ച് ഐ വി വിമുക്തമാണെന്ന് ഉറപ്പുവരുത്തുന്നതിന് ഒരു സ്ക്രീനിംഗ് ഉപകരണം ലഭ്യമല്ല. നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഹീമോഫൈലിയയ്ക്കൊപ്പം ജീവിക്കുന്നവർ സാധാരണ രക്തചംക്രമണ സംവിധാനത്തെ നിലനിർത്തുന്നതിനായി കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഘടകങ്ങൾ സ്ഥിരമായി കൈമാറ്റം ചെയ്യേണ്ടതുണ്ട്.
അതുകൊണ്ടുതന്നെ, 1992-ന് മുമ്പ് പരിശോധനകൾക്ക് വിധേയമല്ലാത്ത പരിശോധനയ്ക്കിടെ ഹമോഫീലിയ രോഗികൾക്ക് എച്ച് ഐ വി അണുബാധയുണ്ടാക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയിരുന്നു.
ഇതിനാവശ്യമായ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയിലേയ്ക്ക് ചേർക്കുന്നത് രക്തസമ്മർദ്ദം സംഭരിക്കപ്പെട്ട രീതിയാണ്. വ്യത്യസ്ത രക്തദാതാക്കളിൽ നിന്നുള്ള രക്തദാനങ്ങളെ കൂട്ടത്തോടെ കൂട്ടിച്ചേർത്തത്, പകരം രക്തത്തിൻറെ അളവിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ്. അതായത്, നെഗറ്റീവ് ആയ സംഭാവനകളെ പോലും എച്ച് ഐ വി അണുബാധയുള്ള രക്തത്താൽ മലിനമാക്കിയത്.
റിക്കി റേയുടെ കഥ
റിക്കി റായിയും അദ്ദേഹത്തിന്റെ രണ്ട് സഹോദരന്മാരും ഹീമോഫിലികുകൾ ആയിരുന്നു, കൂടാതെ തങ്ങളുടെ കട്ടപിടിക്കുന്ന വ്യവസ്ഥ നിലനിർത്താൻ രക്ത ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ പതിവായി കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെട്ടു.
നിർഭാഗ്യവശാൽ, എച്ച് ഐ വി രക്തസമാനമായ വസ്തുക്കളിൽ നിന്നാണ് എച്ച്ഐവി ബാധിച്ചത്. അവർ ഒറ്റക്കല്ലായിരുന്നു.
ഹീമോഫീലിയുമായി ജീവിക്കുന്ന 10,000-ലധികം പേർ എച്ച് ഐ വി അണുബാധയെത്തുടർന്ന് ഈ രോഗം ബാധിച്ചു. ഹീമോഫീലിയ ജനസംഖ്യയിലൂടെ എച്ച്ഐവി അതിവേഗം വ്യാപിക്കുന്നതായി മുന്നറിയിപ്പുകൾ നൽകിയിരുന്ന ഏജൻസികൾ പിന്നീടു വെളിപ്പെടുത്തിയിരുന്നു. മാത്രമല്ല, മുൻകൂർ ദാതാവുമായി യാതൊരു ബന്ധവുമില്ലായിരുന്നു.
റിക്കി റേ കഥ ദുരന്തമാണ്. എയ്ഡ്സ് രോഗിയാണെന്ന് കണ്ടെത്തിയതിനെത്തുടർന്ന്, റിപ്പിയും മറ്റ് സഹോദരന്മാരും തങ്ങളുടെ വിദ്യാർത്ഥികൾക്ക് മറ്റു വിദ്യാർത്ഥികൾക്ക് എച്ച്ഐവി പകരും ഭയന്ന് സ്കൂളിൽ നിന്ന് പുറത്താക്കപ്പെട്ടു. ഒടുവിൽ, അജ്ഞാതരായ അക്രമികൾ കൊണ്ട് അവരുടെ ഭവനത്തിൽ കത്തിച്ചശേഷം അവർ ഒളിവിൽ പോകാൻ നിർബന്ധിതരായി.
1981 ജൂലൈ 1 മുതൽ 1987 ഡിസംബർ 31 വരെ എച്ച് ഐ വി ബാധിതരായ ഹീമോഫീലിയ രോഗികൾക്ക് പ്രതിഫലം നൽകിക്കൊണ്ട് റിക്കി റൈ ഹീമോഫീലിയാ റിലീഫ് ഫണ്ട് നിയമം പാസാക്കിയത് 1998 ലെ കോൺഗ്രസ്സിന്റെ അനീതിയാണ്.
ഹെമോഫീലിയയുടെയും എച്ച്ഐവി പെയുടെയും അവസ്ഥ എന്താണ്?
ഇന്ന്, എച്ച് ഐ വി അണുബാധയുള്ള രക്തത്തെ രക്തസമ്മർദത്തിലേയ്ക്ക് പ്രവേശിപ്പിക്കാതെ തടയുന്നതിനുള്ള വിപുലമായ സ്ക്രീനിംഗ് ഉപകരണങ്ങളുണ്ട്.
1990 കളുടെ അവസാനത്തോടെ സാർവത്രിക രക്തവും ടിഷ്യു സ്ക്രീനിങ്ങും, പുതിയ തലമുറയിലുള്ള എച്ച് ഐ വി ടെസ്റ്റുകളുടെ ആവിർഭാവവും, 600,000 കേസുകളിൽ എച്ച് ഐ വി അണുബാധയുണ്ടാക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തി.
2003 ആയപ്പോഴേക്കും 1.8 മില്ല്യൺ ആളുകൾക്ക് ഒരു റിസ്ക് കണ്ടു.
1999 നും 2003 നും ഇടയിൽ 2.5 മില്യൺ രക്തസമ്മർദമുള്ള മൂന്നു അമേരിക്കക്കാർ മാത്രമാണ് എച്ച്ഐവി ഏറ്റെടുത്തിട്ടുള്ളത്. തെറ്റായ നെഗറ്റീവ് എച്ച്ഐവി സ്ക്രീനിംഗിലൂടെ രക്തം സ്വീകരിക്കുന്നതിൽ നിന്ന് എച്ച്ഐവി ഏറ്റെടുത്തിരുന്നു.
ഉറവിടങ്ങൾ:
യുഎസ് ആരോഗ്യ-മനുഷ്യ സേവന വകുപ്പ് (DHHS). "റിക്കി റൈ ഹീമോഫീലിയ റിലീഫ് ഫണ്ട്, ഫെഡറൽ രജിസ്റ്റർ." വാഷിംഗ്ടൺ ഡി.സി. സെപ്റ്റംബർ 29, 2005 .
ഷ്രെബർ, ജി .; ബുഷ്, എം .; ക്ലെയിൻമാൻ, എസ് .; et al. "ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ-കൈമാറ്റം ചെയ്ത വൈറൽ ഇൻഫെക്ഷനുകളുടെ റിസ്ക് റെൻഡറോവസ് എപിഡെമിയോളജിക്കൽ ഡാൻഡർ സ്റ്റഡി." ന്യൂ ഇംഗ്ലണ്ട് ജേർണൽ ഓഫ് മെഡിസിൻ . ജൂൺ 27, 1996; 334 (26): 1685-1690.