നിങ്ങൾക്ക് ഒന്നിലധികം എൻഡോക്രൈൻ ന്യൂപ്ലാസിയ (എം.എൻ.) സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെന്ന് അറിയിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, ഈ അപൂർവ്വ അവസ്ഥയിൽ വളരെ വ്യാപകമായ മൂല്യനിർണ്ണയവും ചികിത്സയും നിങ്ങൾക്ക് ഉണ്ടെന്ന് നിങ്ങൾക്കറിയാം.
മനുഷ്യന്റെ നിർവചനം
ഒന്നിലധികം എൻഡോക്രൈൻ ന്യൂപ്ലാസിയ (MEN) എന്നത് ഒരു കാലഘട്ടത്തിൽ എൻഡോക്രൈൻ അവയവങ്ങളുടെ ഒന്നിൽ കൂടുതൽ ട്യൂമർ അടങ്ങിയിട്ടുള്ള ഒരു രോഗമാണ്. എൻഡോറിൻ ട്യൂമറുകൾ വിവിധ സങ്കലനങ്ങളായ ഒരുമിച്ച് ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ഇവയിൽ ഓരോന്നും വ്യത്യസ്ത പല (മെയിൻ) സിൻഡ്രോംകളിലൊന്നാണ്.
ഓരോ മെൻ സിൻഡ്രോം ഭാഗമായും വികസിപ്പിച്ചേക്കാവുന്ന മുഴകൾ നിർവികാരമോ വൃത്തിഹീനമോ ആയിരിക്കാം. സ്വയം രോഗബാധിതമായ മുഴകൾ മാത്രമാണ് സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടാകാൻ ഇടയാക്കുന്നത്, എന്നാൽ സാവധാനത്തിൽ വളരുകയാണ്, ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിൽ വ്യാപരിക്കരുത്, അവ മാരകമല്ല. മറുവശത്ത് ക്ഷയരോഗികൾ വേഗത്തിൽ വളരുന്ന ക്യാൻസറന്റ് ട്യൂമറുകൾ ആണ്, ശരീരത്തിൽ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് പടർന്നിരിക്കാം, മാത്രമല്ല അവ അപ്രത്യക്ഷമാകുകയാണെങ്കിൽ പോലും മരണകാരണമാകും.
സിൻഡ്രോം
ഏറ്റവും സാധാരണമായ മെയിൻ സിൻഡ്രോം ആയി കരുതപ്പെടുന്ന മൂന്ന് സിൻഡ്രോംകൾ ഉണ്ട്. ഒരു പ്രത്യേക ജനിതക വൈകല്യമാണ് ഓരോ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാവുക, അതായത് കുടുംബങ്ങളുടെ ഒരു പാരമ്പര്യ വ്യവസ്ഥ എന്ന നിലയിൽ ട്യൂമർ കോമ്പിനേഷൻ പ്രവർത്തിക്കുന്നു എന്നാണ്. മെയിൻ സിൻഡോമുകൾ മെൻ 1, മെൻ 2 എ, മെൻ 2 ബി എന്നിങ്ങനെ വിളിക്കുന്നു.
1: പുരുഷൻമാർക്ക് 1 വയസ്സ് ഉള്ളവരിൽ പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥി, പരംവൈറസ് ഗ്ലാണ്ട്, പാൻക്രിയാസ് എന്നിവ ഉണ്ടാകും. സാധാരണയായി, ഈ കോശങ്ങൾ നിർജ്ജീവമാണ്, എന്നാൽ അവ മാരകമായതിനാൽ അസാധ്യമായിരിക്കുകയില്ല.
ലക്ഷണങ്ങൾ: 1 ലക്ഷത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങളാണ് കുട്ടിക്കാലത്ത് അല്ലെങ്കിൽ പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ തുടങ്ങുക.
ശരീരത്തിലുണ്ടാകുന്ന അനവധി പ്രഭാവം ഉണ്ടാക്കുന്ന എൻഡോക്രൈൻ അവയവങ്ങൾ ഉൾകൊള്ളുന്ന മൂലകങ്ങൾ സ്വയം മാറിക്കൊണ്ടിരിക്കും. ഓരോ ട്യൂമർമാരും ഹോർമോണൽ ഓക്റ്ററീവിറ്റിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട അസാധാരണ മാറ്റങ്ങൾ വരുത്തുന്നു.
- പിറ്റുവേറ്ററി ട്യൂമറുകൾ തലവേദന , ആർത്തവ വിരാമം, വന്ധ്യത, മുലയൂട്ടൽ ഉത്പാദനം, അസ്ഥികളുടെ മേൽക്കൂര എന്നിവ ഉണ്ടാക്കുന്നു.
- പാൻക്രിയാസ് ട്യൂമറുകൾ വയറുവേദന, ഛർദ്ദി, വയറിളക്കം, അൾസർ എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു.
- Parathyroid മുഴകൾ ഉയരുന്ന കാൽസ്യം അളവുകൾ കാരണമാകുന്നു, ഇത് വൃക്ക കല്ലു ആദ്യമായി ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്ന ലക്ഷണമായി കണക്കാക്കാം.
മെൻ 2 എ: മെയിൻ 2 ഉള്ളവർ തൈറോയ്ഡ് മുഴകൾ, അഡ്രീനൽ ഗ്ലെൻ ട്യൂമറുകൾ, പരോത്തീറൈഡ് ട്യൂമറുകൾ എന്നിവയുമുണ്ട്.
ലക്ഷണങ്ങൾ: 2 മില്ല്യൺ ലക്ഷണങ്ങൾ യൌവനാവസ്ഥയിൽ തുടങ്ങുന്നു; സാധാരണയായി ഒരാൾ അവന്റെ അല്ലെങ്കിൽ അവളുടെ 30 കൾ ഉള്ളപ്പോൾ. മറ്റ് മെയിൻ സിൻഡ്രോംകൾ പോലെ, ലക്ഷണങ്ങൾ എൻഡോക്രൈൻ മുഴകൾ കാര്യക്ഷമതയും ഫലമായി.
- സാധാരണയായി തൈറോയ്ഡ് മുഴകൾ മെൻ 2A ലെ ആദ്യ ശ്രദ്ധാകേന്ദ്രമായ മുഴകൾ മാത്രമാണ്, കഴുത്ത് പ്രദേശത്ത് വീക്കം അല്ലെങ്കിൽ സമ്മർദ്ദം ഉണ്ടാകുന്നു, അവ മാരകമായേക്കാം.
- അഡ്രീനൽ ഗ്ലാന്റ് ട്യൂമറുകൾ, ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ എന്നറിയപ്പെടുന്നു, പ്രത്യേകിച്ചും അഡ്രീനൽ ഗ്ലണ്ടിലെ വിഭാഗത്തെ അഡ്രീനൽ മധുല്ല എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഫോക്രോമോമൈറോട്ടോ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, വേഗത്തിലുള്ള ഹൃദയമിടിപ്പ്, വിയർപ്പ് എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും.
- Parathyroid മുഴകൾ ഉയർന്ന കാത്സ്യം നിലകളിൽ ഇടയാക്കും, ലക്ഷണങ്ങൾ അമിതമായ ദാഹം, ഇടയ്ക്കിടെ മൂത്രം ഉൾപ്പെടാം.
മെൻ 2 ബി: ഇത് അപൂർവമായ ട്യൂമർ പാറ്റേണുകളിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമാണ്. ഇത് തൈറോയ്ഡ് ട്യൂമർ, അഡ്രീനൽ ഗ്ലാന്റ് ട്യൂമർ, നർമ്മോസ് (നഖം), ദഹനേന്ദ് വ്യവസ്ഥ, അസ്ഥിഘടനയുടെ അസാധാരണത്വം, അസാധാരണമായ പൊക്കവും, സവിശേഷതകൾ.
ലക്ഷണങ്ങൾ: കുട്ടിക്കാലത്ത് 10 വയസ്സിനുമുമ്പ് പലപ്പോഴും ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാറുണ്ട്. മെയിൻ 2 ബി യുടെ ഏറ്റവും വ്യക്തമായ ലക്ഷണം ഒരു പൊക്കമുള്ള, വിശാലമായ രൂപമാണ്. വായിൽ ചുറ്റുമുള്ള വളർച്ചകൾ പോലെ തന്നെ നൊറോമകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, 2 എം ബി ഉള്ളവർ വയറുവേദനയും ദഹനേന്ദ്രിയ പ്രശ്നങ്ങളും ഉണ്ടാകാം, തൈറോയിഡ് കാൻസറിൻറെയും ഫോിയോക്രോമോസൈറ്റോമയുടെയും ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടാതെ.
രോഗനിർണ്ണയം
നിങ്ങളുടെ കുടുംബചരിത്രത്തിൽ ഒന്നിലധികം എൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ ഉള്ള ഒരു മാതൃകയുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ നിങ്ങൾക്ക് മെയിൻ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുമെന്ന് ഡോക്ടർക്ക് ആശങ്കയുണ്ട്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുടെ മെൻ പരിശോധിക്കാൻ മെയിൻ സിൻഡ്രോമുകളിൽ ഒന്നിൻറെ എല്ലാ സിഗ്നേച്ചർ മുഴുകങ്ങളും ആവശ്യമില്ല. നിങ്ങൾക്ക് ഒന്നിൽ കൂടുതൽ ട്യൂമർ അല്ലെങ്കിൽ സ്വഭാവമുണ്ടെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങൾക്ക് മെൻഡറുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന ഒരു എൻഡോക്രൈൻ ട്യൂമർ ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർമാർ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളായാൽ അവ ലക്ഷണമാകുന്നതിന് മുമ്പ് നിങ്ങളെ മൂല്യനിർണ്ണയം ചെയ്തേക്കാം.
അതുപോലെ തന്നെ, ഒരു കുടുംബ ചരിത്രത്തിൽ മാനദണ്ഡനിർണയത്തിനുവേണ്ടിയല്ല വേണ്ടത്. കാരണം, ഒരു വ്യക്തിക്ക് ഈ രോഗം ഉണ്ടാകുന്ന ആദ്യ വ്യക്തിയായിരിക്കും. മെൻ ഉണ്ടാക്കുന്ന നിർദ്ദിഷ്ട ജീനുകൾ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്, ഡയമാനി സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിൽ ജനിതകപരിശോധന ഒരു ഉപാധിയായിരിക്കാം.
ഓരോ മെൻ സിൻഡ്രോം ഉപയോഗിച്ചും വൈറസിൻറെ ഒരു പരിധിയുണ്ട് - സാധാരണ ട്യൂമർ പാറ്റേണുകളിൽ ഒരുപോലെ തികച്ചും പൊരുത്തപ്പെടുന്നില്ലെങ്കിലും നിങ്ങൾക്ക് മെയിൻ ഉണ്ടായിരിക്കാം.
ചികിത്സ
എല്ലാ മെയിൻ സിൻഡ്രോംസിന്റെയും ചികിത്സ വിവിധ ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. MEN 1, MEN 2A, അല്ലെങ്കിൽ MEN 2B രോഗനിർണ്ണയങ്ങളില്ലാത്തവർ അതേ കൃത്യമായ രോഗം കോഴ്സ് അനുഭവിക്കുന്നു. സാധാരണയായി, ലക്ഷണങ്ങൾ ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുന്നതും, ആദ്യകാല മുഴകൾ കണ്ടുപിടിക്കുന്നതും മാരകമായ ട്യൂമുകളുടെ ഭവിഷ്യത്തുകളെ തടയുന്നതും ഉൾപ്പെടുന്ന മൂന്നു പ്രധാന ലക്ഷ്യങ്ങളിലാണ് ചികിത്സ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നത്.
നിങ്ങൾക്ക് ഹോർമോൺ ക്രമക്കേടുകളാൽ ഉണ്ടാവുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ആ ലക്ഷണങ്ങളുടെ ചികിത്സ നിങ്ങൾക്ക് ഒരുപക്ഷേ ആവശ്യമായി വരും. എൻഡോക്രൈൻ അവയവങ്ങൾ പോസിറ്റീവ്, നെഗറ്റീവ് ഫീഡ്ബാക്കിന്റെ സങ്കീർണ്ണമായ ബാലൻസുകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതിനാൽ എൻഡോക്രൈൻ രോഗങ്ങൾ കാലക്രമേണ ക്രമാനുഗതമായി മാറുന്നു. ഇതിനർത്ഥം അമിതമായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഹോർമോണുകൾ ശരീരത്തിലെ മറ്റ് ഹോർമോണുകളുടെ ഉൽപാദനത്തെ അടിച്ചമർത്തുകയോ ഉത്തേജിപ്പിക്കുകയോ ചെയ്തേക്കാം. അതുകൊണ്ട്, നിങ്ങൾക്ക് കുറച്ചു കാലത്തേക്ക് ഹോർമോൺ ചികിത്സ ലഭിക്കുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഭാവിയിൽ നിങ്ങളുടെ ചികിത്സയുടെ മറ്റൊരു ചികിത്സയോ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു അഡ്ജസ്റ്റ്മെന്റോ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
മാനസികരോഗങ്ങളുടെ മറ്റ് സുപ്രധാന വശങ്ങൾ ശ്രദ്ധാപൂർവമായ നിരീക്ഷണവും നിരീക്ഷണവും ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. ഇത് പുതിയ ട്യൂമറുകൾ തിരിച്ചറിയാനും കഴിയുന്നത്ര വേഗം പിടികൂടാനും കഴിയും. കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നതിനു മുൻപ് ശസ്ത്രക്രിയ ചെയ്യപ്പെടുന്നവയോ കീമോതെറാപ്പിയിലേക്കോ മാലിഗ്രിൻ ട്യൂമറുകൾ ചികിത്സിക്കണം.
നിന്നും ഒരു വാക്ക്
ഏതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള ട്യൂമർ ഭീതിദമായിരിക്കാം. ഒന്നിൽ കൂടുതൽ മുഴകൾ ഉള്ളതിനാൽ കൂടുതൽ ഭയാനകമാണ്. ഒന്നിലധികം എൻഡോക്രൈൻ നിയോപഌഷിയുണ്ടെന്ന് നിങ്ങൾക്ക് അറിയാമെങ്കിൽ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ അടുത്തായി പോസ് ചെയ്യാനാകുമെന്നും നിങ്ങളുടെ മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യം അപകടമാണോ എന്നതിനെക്കുറിച്ചും നിങ്ങൾ വളരെ ആശങ്കാകുലരാണ്.
മെയിൻ സിൻഡ്രോമിനെ തിരിച്ചറിയുകയും വർഗ്ഗീകരിക്കുകയും ചെയ്യുന്ന വസ്തുത നിങ്ങളുടെ സാഹചര്യം കൂടുതൽ പ്രവചനാത്മകമാണെന്ന് തോന്നിയേക്കാം. ഇവ അപൂർവ സിൻഡ്രോം ആണെങ്കിലും, അവ വളരെ വിശദമായി നിർവചിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്, ഈ രോഗങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനുള്ള നല്ല രീതിയിലുള്ള മാർഗ്ഗങ്ങളുണ്ട്. സ്ഥിരനിക്ഷേപം ആവശ്യമായി വന്നാൽ, നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനുള്ള ഫലപ്രദമായ മാർഗ്ഗങ്ങളുണ്ട്. നിങ്ങൾക്ക് അടുത്തുള്ള ആരോഗ്യപരിചയം ഉണ്ടെങ്കിൽ ആരോഗ്യകരമായ ഒരു ഫലം ഉണ്ടാകും.
> ഉറവിടം:
> വാസ്സർമാൻ ജെ ഡി, ടോംലിൻസൺ ജി.ഇ., ഡ്രൂക്കർ എച്ച്, തുടങ്ങിയവരും. വിവിധ എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലേഷ്യ, ഹൈപ്പർപീരിറോയിഡ്-ജാ ടോമർ സിൻഡ്രോംസ്: ക്ലിനിക്കൽ ഫീച്ചറുകൾ, ജനിതകശാസ്ത്രം, കുട്ടിക്കാലത്ത് നിരീക്ഷണ ശുപാർശകൾ. ക്ലിൻ ക്യാൻസർ റിസ . 2017 ജൂലൈ 1; 23 (13): e123-e132.