അരിവാൾ അഥവാ വാഴപ്പഴം (Sickle Cell Cell) (SCD) എന്നത് അനിയന്ത്രിതമായ രക്തസ്രാവം ആണ്. സാധാരണ റൌണ്ടിൽ നിന്ന് ഒരു അരിവാൾ അല്ലെങ്കിൽ വാഴക്ക് പോലെ നീണ്ട കൂർത്ത രൂപത്തിലേക്ക് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ മാറുന്നു. ഈ അസുഖമുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ രക്തക്കുഴലിലൂടെ ഒഴുകുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. ഈ ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ അസാധാരണമെന്ന് ബോഡി അംഗീകരിക്കുന്നു. സാധാരണ വിളർച്ചയ്ക്കു പകരം വേഗത്തിൽ അവ നശിപ്പിക്കുന്നു.
ആരെങ്കിലും എസ് സി ഡി എങ്ങിനെ ലഭിക്കുന്നു?
അസുഖം ബാധിച്ച അസുഖം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു, അതിനാൽ ഒരു വ്യക്തി അത് ജനിക്കുന്നു. എസ് സി ഡി കൈവശമുള്ള ഒരാൾക്ക് അച്ഛനമ്മമാർക്ക് അസുഖം പിടിപെടേണ്ടതുണ്ട്. വളരെ അപൂർവ്വമായ എസ് സി ഡിയിൽ ഒരു മാതാവിന് അസുഖം പിടിപെടുന്നു. മറ്റ് മാതാപിതാക്കൾക്ക് ഹീമോഗ്ലോബിൻ സി, അല്ലെങ്കിൽ ബീറ്റ തലാസെമിയ സ്വഭാവം ഉണ്ട്. രണ്ട് മാതാപിതാക്കൾക്കും അസുഖം പിടിപെട്ടാൽ (അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊരു സ്വഭാവം), ഒരു എസ് സിഡിയിൽ ഒരു കുട്ടിയെ പ്രസവിക്കാനുള്ള 4 സാധ്യതകളിൽ ഒന്ന്. ഈ അപകടം ഓരോ ഗർഭത്തിനും കാരണമാകുന്നു.
സിക്കിൾ സെൽ രോഗം
അസുഖം കൂടാതെയുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപമാണ് ഹീമോഗ്ലോബിൻ എസ്. മറ്റ് പ്രധാന തരം: ഹീമോഗ്ലോബിൻ എസ്സി, അരിവാൾ ബീറ്റ പൂജ്യം തലാസീമിയ, അരിവാൾ ബീറ്റ, തലശ്ശേമ എന്നിവയാണ്. ഹീമോഗ്ലോബിൻ എസ്, അരിവാൾ ബീറ്റ പൂജ്യം തലശേമിയ എന്നിവ അസുഖം സെൽ രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും കഠിനമായ രൂപങ്ങളാണ്. ചിലപ്പോൾ അരിവാൾ സെൽ അനീമിയ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഹീമോഗ്ലോബിൻ എസ്സി രോഗം മിതമായതും പൊതുവായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. അരിവാൾ ബീറ്റ പ്ലസ് പ്ലസ്, അസുഖം-സെൽ രോഗം വളരെ മൃദുവായ രൂപമാണ് തലാസെമിയ.
സിക്കിൾ സെൽ ഡിസീസ് ഉപയോഗിച്ച് ആളുകൾ എങ്ങനെയാണ് രോഗ നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?
നവജാതശിശു പരിപാടിയുടെ ഭാഗമായി അമേരിക്കയിൽ എല്ലാ നവജാത ശിശുവും ജനനത്തിനുശേഷവും എസ്.സി.ഡി. പരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ഫലങ്ങൾ എസ് സി ഡിക്ക് അനുകൂലമാണെങ്കിൽ, കുട്ടിയുടെ ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധൻ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു പ്രാദേശിക അരിവാൾ സെൽ സെന്റർ ഫലം അറിയിക്കും, അതിനാൽ രോഗിയുടെ അരിവാൾ സെൽ ക്ലിനിക്യിൽ രോഗിയെ കാണാൻ കഴിയും.
നവജാതപരിശോധന പരിശോധന നടത്താത്ത രാജ്യങ്ങളിൽ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവിക്കാൻ തുടങ്ങുമ്പോൾ ആളുകൾക്ക് പലപ്പോഴും എസ്.സി.ഡി.
എസ്.സി.ഡി യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ
കാരണം എസ്ഡിഡി ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അസ്വാസ്ഥ്യമാണ്, കാരണം ഇത് ശരീരത്തിന് ബാധകമാണ്.
വേദന: രോഗം ബാധിച്ച ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ രക്തക്കുഴലുകളിൽ കുടുങ്ങിപ്പോയാൽ രക്തം അസ്ഥിയുടെ ഒരു ഭാഗത്തേക്ക് ഒഴുകാൻ കഴിയില്ല. ഇത് ഈ പ്രദേശത്തിനും വേദനയ്ക്കും ഓക്സിജൻ കുറവില്ല.
അണുബാധ : പ്ളീഹ (രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിലെ ഒരു അവയവം) ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാത്തതിനാൽ അരിവാൾ കോശ രോഗമുള്ളവർക്ക് ഗുരുതരമായ ബാക്ടീരിയ അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. അതുകൊണ്ടാണ് അരിവാൾ കോശ രോഗം മൂത്ത കുട്ടികൾ പെൻസിലിന് രണ്ടു തവണ ദിവസേന നടത്തുന്നത്.
സ്ട്രോക്ക് : തലച്ചോറിലെ രക്തക്കുഴലുകളിൽ അസുഖമുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ കുടുങ്ങിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ ഒരു ഭാഗം ഓക്സിജൻ ലഭിക്കുന്നില്ല, ഇത് ഒരു സ്ട്രോക്കിൽ ഇടുന്നു. ഇത് ഒരു മുഖഭാവം, ആയുധങ്ങളോ കാലുകളോ ഉള്ള ബലഹീനത അല്ലെങ്കിൽ സംസാരത്തെ പ്രയാസപ്പെടുത്താം. അരിവാൾ കോശ രോഗം, സ്ട്രോക്കിൽ മുതിർന്നവർക്കു സമാനമായ കുട്ടികളിൽ സ്ട്രോക്കുകൾ സംഭവിക്കാം, ഇതൊരു അടിയന്തര വൈദ്യ അത്.
ക്ഷീണം (അല്ലെങ്കിൽ ക്ഷീണം): അരിവാൾ കോശ രോഗമുള്ളവർ വിളർച്ച ബാധിക്കാത്തതിനാൽ, അവർ കുറവ് ഊർജം അല്ലെങ്കിൽ ക്ഷീണം അനുഭവപ്പെടാം.
ഗാൽസ്റ്റണുകൾ : അരിയിൽ സെൽ രോഗം ബാധിച്ച ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ (ഹെമിലിസിസ്) തകർന്നാൽ അവർ ബിലിറൂബിൻ മോണിറ്ററിംഗ് നടത്തുന്നു. ബില്ലിറൂബിൻ പണിയുന്നതിന് ഇത് പിത്തരസം ഉണ്ടാക്കാൻ സഹായിക്കും.
പ്രിയാപിസം : അരിവാൾ കോശങ്ങളിൽ ഇണചേരൽ കുടുങ്ങിയാൽ, ഇത് വേദനയും അനാവശ്യമായ ഉദ്ധാരണവും കൊണ്ടാടുന്നു.
എസ് സി ഡി ചികിത്സ
പെൻസിലിൻ : ദിവസത്തിൽ രണ്ടുതവണ പനി ഇൻററീഷ്യൻ കഴിഞ്ഞ് ആരംഭിക്കും (സാധാരണയായി 2 മാസം മുമ്പേ). അഞ്ചുവയസ്സാം വയസ്സു വരെ പെൻസിലിൻ കഴിക്കുക ഗുരുതരമായ ബാക്ടീരിയ അണുബാധയുടെ സാധ്യത കുറയ്ക്കും എന്ന് തെളിയിക്കപ്പെട്ടു.
രോഗപ്രതിരോധം : രോഗപ്രതിരോധം ഗുരുതരമായ ബാക്ടീരിയ അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കും.
രക്തപ്പകർച്ച : അമിതമായ രക്തസ്രാവം അല്ലെങ്കിൽ നിശിതമായ നെഞ്ചുവേദന, അനായാസമായി ശ്വാസകോശത്തിലെ സങ്കീർണത എന്നിവ പോലുള്ള അരിവാൾ കോശങ്ങളുടെ പ്രത്യേക സങ്കീർണ്ണമായ ചികിത്സയ്ക്ക് രക്തപ്പകർച്ച ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയും. കൂടാതെ, അസുഖം ബാധിച്ച രോഗികളോ അല്ലെങ്കിൽ സ്ട്രോക്ക് ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കൂടുതലായോ, കൂടുതൽ മാരക രോഗങ്ങൾ തടയുന്നതിനുള്ള പ്രതിമാസ ഷെഡ്യൂളിൽ രക്തപ്പകർച്ച ഉണ്ടാകുന്നു.
ഹൈഡ്രോക്സിരിയ : അരിവാൾ കോശ രോഗം കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള FDA അംഗീകരിച്ച മരുന്നാണ് ഹൈഡ്രോക്സിരിയ. വേദനയും നിശിതമായ നെഞ്ചുവേദനവും പോലെ അരിവാൾ സെൽ രോഗത്തിന്റെ വിളർച്ചയും സങ്കീർണതയും കുറയ്ക്കാനായതാണ് ഹൈഡ്രോക്സിരിയ.
അസ്ഥി മജ്ജ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ : അസ്ഥികൂടം-കോശ രോഗത്തിന് മാത്രമാണ് സൌഖ്യമാറ്റം. ഒത്തുചേരുന്ന ഒരു സഹോദരൻ ബ്രൈൻ സെല്ലുകളെ സംഭാവന ചെയ്യാൻ കഴിയുമ്പോഴാണ് ഈ ചികിത്സയുടെ ഏറ്റവും മികച്ച വിജയം.