ഇഡിയാപത്തിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് റിസർച്ച് അഡ്വാൻസ്സ് (ഐ പി എഫ്)

ഇയോപിപത്തിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് ( ഐപിഎഫ് ) ഒരു തരം ദീർഘവും ശ്വാസകോശത്തിലുമുള്ള രോഗമാണ്. ഇത് ഡിസ്പിനയെ (ശ്വാസം മുട്ടൽ) കൂടുതൽ വഷളാക്കുന്നു. ഐ പി എഫിലെ ആളുകൾക്ക് വരണ്ടതും സ്ഥിരവുമായ ചുമ, പുരോഗമന ക്ഷീണം, അല്ലെങ്കിൽ അപ്രസക്തമായ ഭാരം നഷ്ടപ്പെടൽ, പലപ്പോഴും, ആദ്യകാല മരണം എന്നിവ അനുഭവപ്പെടാം.

ഐ പി എഫ് ഒരു അപൂർവ രോഗമാണ്, പക്ഷേ അപൂർവ്വമായി ഇത് പരിഗണിക്കില്ല. ഓരോ വർഷവും ഐക്യരാഷ്ട്രസഭയിൽ 15,000 ആൾക്കാർ മരിക്കുന്നുവെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

ഇത് സ്ത്രീകളേക്കാൾ കൂടുതൽ പുരുഷന്മാരെയെല്ലാം ബാധിക്കുന്നു, പുകവലിക്കാത്തവരെക്കാൾ പുകവലിക്കാനും സാധാരണ 50 വയസ്സിൽ കൂടുതൽ ആളുകൾക്കും പുകവലിക്കാറുണ്ട്.

ഐ പി എഫിന്റെ കാരണം പൂർണ്ണമായും പുറത്തുവിട്ടിട്ടില്ല ("അജ്ഞാത കാരണങ്ങളാൽ" "അയോപതിക്ക്" എന്നാണ് അർത്ഥമാക്കുന്നത്), അതിന് യാതൊരു ചികിത്സയും ഇല്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഈ അവസ്ഥ മനസിലാക്കുന്നതിന് വളരെയധികം ഗവേഷണം നടക്കുന്നു , ഐപിഎഫിനു വേണ്ടിയുള്ള ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകൾ വികസിപ്പിക്കുന്നു. കഴിഞ്ഞ കുറച്ചു വർഷങ്ങളായി ഐ പി എഫുള്ള ആളുകളുടെ എണ്ണത്തിൽ ഗണ്യമായ വർധനയുണ്ടായിട്ടുണ്ട്.

ഐ പി എഫ് ചികിത്സയ്ക്കായി നിരവധി പുതിയ സമീപനങ്ങൾ വികസിപ്പിക്കുന്നുണ്ട്, അവരിൽ ചിലർ ഇതിനകം തന്നെ ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളിലാണ്. ചികിത്സയുടെ പുരോഗതി മൂലക്കല്ലിൽ വച്ചാണെന്ന കാര്യം വളരെ നേരത്തെയുണ്ടെന്ന് പറയാൻ വളരെ നേരത്തെത്തന്നെ, പക്ഷെ കുറച്ചു കാലത്തേക്കായിരുന്നു എന്നതിനേക്കാൾ ശുഭപ്രതീക്ഷയ്ക്ക് ധാരാളം കാരണങ്ങളുണ്ട്.

ഐ പി എഫിന്റെ നമ്മുടെ പരിണാമിതമായ ധാരണ

ശ്വാസകോശം മൂലകാരണം അസാധാരണമായ ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടാകുന്നത് മൂലമാണ്. ഐ പി എഫിൽ, അൽവീലിയുടെ (എയർ ബാഗ്സ്) സുഷിരകോശങ്ങൾ ക്രമേണ പകരം ഗ്യാസ് എക്സ്ചേഞ്ച് നടത്താനാവാത്ത കട്ടിയുള്ള, നാരുകളാൽ നീക്കംചെയ്യപ്പെടുന്നു.

തത്ഫലമായി, ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യുന്ന ഗ്യാസിന്റെ ചീഫ് ഫങ്ഷൻ, വായയിൽ നിന്ന് ഓക്സിജൻ വായുവിൽ പ്രവേശിപ്പിക്കാനും കാർബൺ ഡൈ ഓക്സൈഡ് രക്തപ്രവാഹം ഉപേക്ഷിക്കാനും അനുവദിക്കുന്നു. രക്തപ്രവാഹത്തിന് ആവശ്യമായ ഓക്സിജൻ ലഭിക്കുന്നത് ക്രമേണ വഷളാക്കുന്നതിനുള്ള കഴിവ് ഐപിഎഫിന്റെ പല ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടാക്കുന്നു.

പല വർഷങ്ങളായി ഐപിഎഫിന്റെ പ്രവർത്തനത്തെക്കുറിച്ചുള്ള സിദ്ധാന്തം വീക്കം അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്.

അതായത്, ശ്വാസകോശത്തിലെ ടിഷ്യുവിന്റെ വീക്കം ഉണ്ടായാൽ അത് അമിതമായ വാൽനനത്തിലേക്ക് നയിക്കുമെന്ന് കരുതി. ഐപിഎഫിനു വേണ്ടിയുള്ള ആദ്യകാല ചികിത്സാ സമ്പ്രദായങ്ങൾ പ്രധാനമായും വീക്കം സംഭവിക്കുന്ന പ്രക്രിയ തടയുന്നതിനോ കുറയ്ക്കുന്നതിനോ ലക്ഷ്യം വച്ചുകൊണ്ടായിരുന്നു. ഇത്തരം ചികിത്സാരീതികളിൽ സ്റ്റിറോയിഡുകൾ , മെതോട്രോക്സാറ്റ് , സൈക്കോസ്പോരിൻ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു . മിക്കപ്പോഴും, ഈ ചികിത്സാരീതികൾ ചുരുങ്ങിയത് ഫലപ്രദമായിരുന്നു (എല്ലാം ആണെങ്കിൽ), കൂടാതെ കാര്യമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ.

ഐ പി എഫിന്റെ കാരണത്തെ വിശദീകരിക്കുന്നതിൽ ഗവേഷകർ ഇന്ന് ഒരു സിദ്ധാന്തത്തിന്റെ പ്രകോപനപരമായ പ്രവർത്തനത്തിൽ നിന്ന് ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുകയാണ്, ഈ അവസ്ഥയിൽ ശ്വാസകോശത്തെ അസാധാരണ രോഗശാന്തിക്ക് കാരണമാകുമെന്ന് ഇപ്പോൾ കരുതപ്പെടുന്നു. അതായത്, ഐ പി എഫ് ഉണ്ടാക്കുന്ന പ്രധാന പ്രശ്നം അമിതമായ ടിഷ്യു നാശങ്ങളായിരിക്കണമെന്നില്ല. ഈ അസാധാരണ രോഗശാന്തിയിലൂടെ, അമിതമായ ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടാകുന്നത്, ഇത് ശ്വാസകോശ നാശത്തിന് ക്ഷതമേൽക്കുന്നു.

ശ്വാസകോശത്തെ കുറിച്ചുള്ള സാധാരണ ശമിപ്പിക്കൽ വിചിത്രമായ സങ്കീർണമായ പ്രക്രിയയാണ്. വിവിധ തരത്തിലുള്ള കോശങ്ങളുടെയും അനേകം വളർച്ച ഘടകങ്ങളുടെയും സംവേദനം, സൈക്കോകൈൻസ് , മറ്റ് തന്മാത്രകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഐപിഎഫിലെ അമിതമായ ഫൈബ്രോസിസ് ഇപ്പോൾ രോഗശമന പ്രക്രിയയിൽ ഉണ്ടാകുന്ന അസ്വാസ്ഥ്യവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണെന്ന് കരുതുന്നു.

അമിതമായ പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നതിൽ നിരവധി പ്രത്യേക സൈറ്റോകൈൻ, വളർച്ച ഘടകങ്ങൾ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.

ഇന്ന് ഈ വിപുലമായ ഗവേഷണത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളാണ് ഈ തന്മാത്രകൾ. ഐപിഎഫ് ഉപയോഗിച്ച് ജനങ്ങൾ കൂടുതൽ സാധാരണ രീതിയിലുള്ള സൗഖ്യമാക്കൽ പ്രക്രിയ പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നതിനായി ധാരാളം മരുന്നുകൾ വികസിപ്പിക്കുകയും പരീക്ഷിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇതുവരെ, ഈ ഗവേഷണം ഏതാനും വിജയങ്ങൾക്കും നിരവധി പരാജയങ്ങൾക്കും ഇടയാക്കി - എന്നാൽ വിജയങ്ങൾ വളരെ പ്രോത്സാഹജനകമാണ്, പരാജയങ്ങൾപോലും ഐ പി എഫിനെക്കുറിച്ചുള്ള നമ്മുടെ അറിവ് ഉയർത്തിയിട്ടുണ്ട്.

വിജയങ്ങൾ അങ്ങനെ ഇതുവരെ

2014-ൽ, ഐ ഡി എഫ് , നിന്റേൻഡാനിബ് (ഓഫ്വ്), പിർഫെനിഡൻ (എസ്ബ്രിയറ്റ്) എന്നിവയുടെ ചികിത്സയ്ക്കായി എഫ്ഡിഎ രണ്ട് പുതിയ മരുന്നുകൾ അംഗീകരിച്ചു.

ഈ മരുന്നുകൾ ടയറോസിൻ കൈനസ്സിനുള്ള റിസപ്റ്ററുകളെ തടയുന്നു. ഫൈബ്രോസിസിന്റെ വിവിധ വളർച്ചാ ഘടകങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന തന്മാത്രകൾ. ഐ പി എഫിന്റെ പുരോഗതിയെ സാരമായി കുറയ്ക്കുന്നതിന് രണ്ട് മരുന്നുകളും നൽകിയിട്ടുണ്ട്.

നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഒന്നോ അതിലധികമോ ഈ മരുന്നുകളോട് വ്യക്തികൾ നന്നായി പ്രതികരിക്കാം. ഇപ്പോൾ ഏത് മരുന്നാണ് കൂടുതൽ മരുന്ന് നൽകാമെന്ന് പറയാൻ തയ്യാറാകാത്തത്. എന്നിരുന്നാലും ഈ രണ്ടു മരുന്നുകളുമായുള്ള വ്യക്തിയുടെ പ്രതികരണത്തെ മുൻകൂട്ടി വിശദീകരിക്കുന്ന ഒരു വാഗ്ദാനമാണ് ചക്രവാളത്തിൽ ഉണ്ടാവുക. (കൂടുതൽ അതിൽ താഴെ.)

കൂടാതെ, ഐപിഎഫ് (90% വരെ) പലരും ഗ്യാസ്ട്രോസ്ഫഗൽ റിഫ്ളക്സ് രോഗം (ജി.ആർ.ഇ.ആർ) ഉണ്ടെന്ന് തിരിച്ചറിഞ്ഞത് അത് വളരെ കുറവായിരിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ശ്വാസകോശത്തിലെ വൃക്കയിൽ ചെറിയ നാശനഷ്ടങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നതും, അസാധാരണമായ ശ്വാസകോശ രോഗ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് വിധേയമാകുന്നവരിൽ, അമിതമായ ഫൈബ്രോസിസത്തിന് കാരണമായേക്കാം.

ജിആർഡിക്ക് വേണ്ടി ചികിത്സിക്കുന്ന ഐ പി എഫ് ഉള്ളവർ അവരുടെ ഐപിഎഫിന്റെ ഗണ്യമായ പുരോഗതിയിൽ അനുഭവപ്പെടാം എന്ന് ചെറിയ റാൻഡം പരിശോധനകൾ നടത്തിയിട്ടുണ്ട്. വലുതും ദീർഘകാലവുമായ ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങൾ ആവശ്യമാണെങ്കിലും, ഐ ഡി എഫ് ഉള്ള ആളുകൾക്ക് ജിഎഡിഡിക്ക് വേണ്ടിയുള്ള "പതിവ്" ചികിത്സ ഇതിനകം നല്ലതാണെന്ന് ചില വിദഗ്ദ്ധർ വിശ്വസിക്കുന്നു.

സാധ്യമായ ഭാവി വിജയങ്ങൾ

ജനിറ്റിക് ടെസ്റ്റിംഗ്

ഐ പി എഫിനെ വികസിപ്പിക്കുന്ന പലരും ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് ഒരു ജനിതക വൈദഗ്ദ്ധ്യം ഉണ്ട്. IPF ഉള്ള ജനങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശത്തിലെ ജനിതക മാർക്കറ്റുകളിലേക്ക് സാധാരണ ശ്വാസകോശത്തിലെ ജനിതക അടയാളങ്ങളോട് താരതമ്യപ്പെടുത്തുവാൻ സജീവ ഗവേഷണം നടക്കുന്നു. ഐ പി എഫ് ടിഷ്യൂകളിലെ പല ജനിതക വ്യത്യാസങ്ങളും ഇതിനകം തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്. ഈ ജനിതക മാർക്കറുകൾ ഐ പി എഫ് ചികിത്സയിൽ മയക്കുമരുന്ന് വികസിക്കാനുള്ള പ്രത്യേക ലക്ഷ്യത്തോടെയുള്ള ഗവേഷകർക്ക് സഹായം നൽകുന്നുണ്ട്. ഏതാനും വർഷങ്ങൾക്കുള്ളിൽ, ഐപിഎഫ് ചികിത്സയ്ക്ക് പ്രത്യേകം "കൂട്ടിച്ചേർത്ത" മരുന്നുകൾ ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണ ഘട്ടത്തിൽ എത്തിപ്പെടാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

മയക്കുമരുന്ന് പരീക്ഷിച്ചു

നിർദ്ദിഷ്ട, ടാർഗെറ്റുചെയ്ത മരുന്ന് തെറാപ്പിക്ക് ഞങ്ങൾ കാത്തുനിൽക്കുമ്പോൾ, ഇതിനകം തന്നെ ചില വാഗ്ദാനങ്ങൾ നൽകുന്ന മരുന്നുകൾ പരീക്ഷിച്ചു കൊണ്ടിരിക്കുകയാണ്:

• ഇമാറ്റിനിബ്: ഇമിറ്റിനിബ് മറ്റൊരു ടൈറോസിൻ കൈനസ് ഇൻഹിബീറ്ററാണ്.
• FG-3019: ഈ മരുന്ന് ബന്ധിത ടിഷ്യു വളർച്ചാ ഘടകം ലക്ഷ്യംവയ്ക്കുന്നത് ഒരു monoclonal ആൻറിബോഡി, അത് ഫൈബ്രോസിസ് കുറയ്ക്കാൻ രൂപകൽപ്പന ചെയ്തിട്ടുള്ളതാണ്.
• Thalidomide: ഈ മരുന്ന് മൃഗങ്ങളിൽ മോഡലുകളിൽ ശ്വാസകോശത്തിലെ ഫൈബ്രോസിസ് കുറയ്ക്കാൻ കാണിക്കുന്നു, ഐ പി എഫ് ഉള്ള രോഗികളിൽ ഇത് പരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു.

പൾമോസ്പേരീസ്

അലബാമ യൂണിവേഴ്സിറ്റിയിലെ ഗവേഷകർ ഒരു പുതിയ രീതിയെക്കുറിച്ച് വിശദീകരിക്കുന്നുണ്ട്. "പൾമോസ്പെറസ്" എന്ന ഒരു ടെക്നിക്കാണ് ഇത്. ഐ പി എഫുമായി ഒരു വ്യക്തിയുടെ ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്നും ടിഷ്യു ഉണ്ടാക്കുന്ന ചെറിയ സ്ഫേഴ്സ്, പൾമോസ്പേരുകൾ ഐ.പി.എഫ് വിരുദ്ധ മരുന്നുകളായ നിന്റേൻഡാനിബി, പിർഫെനിഡൻ എന്നിവയ്ക്കായി തുറന്നുകാട്ടുന്നു. ഈ പരിശോധനയിൽ നിന്ന്, ഈ മരുന്നുകളോ രണ്ടോ രണ്ടിരട്ടിയിലേക്കോ അനുകൂലമായി പ്രതികരിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ടോ എന്ന് മുൻകൂട്ടി നിശ്ചയിക്കാൻ അവർക്കാകും. പൾമോസ്പെററികളുമായുള്ള ആദ്യകാല അനുഭവം കൂടുതൽ ടെസ്റ്റിംഗിനൊപ്പം സ്ഥിരീകരിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, ഐ പി എഫിലെ ആളുകളിൽ പല മരുന്നുകളേയും മുൻകൂട്ടി പരീക്ഷിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു സ്റ്റാൻഡേർഡ് രീതിയായി ഇത് മാറാം.

നിന്നും ഒരു വാക്ക്

ഐപിഎഫ് വളരെ ഗുരുതരമായ ശ്വാസകോശാവസ്ഥയാണ്, ഈ രോഗനിർണയം ലഭിക്കാൻ ഇത് ഒരു വിനാശകരമാണ്. സത്യത്തിൽ, ഈ അവസ്ഥയിൽ ഗൂഗിൾ തിരച്ചിൽ നടത്തുന്ന ഐപിഎഫ് ഉള്ള ഒരു വ്യക്തി വളരെ വിഷാദരോഗിയാവാം. എന്നിരുന്നാലും, കഴിഞ്ഞ ഏതാനും വർഷങ്ങൾക്കുള്ളിൽ ഐപിഎഫിനെ ചികിത്സിക്കുന്നതിൽ വളരെയധികം പുരോഗതികൾ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ട്. രണ്ട് ഫലപ്രദമായ പുതിയ മരുന്നുകൾ ഇതിനകം ചികിത്സയ്ക്ക് അംഗീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്, നിരവധി പുതിയ ഏജന്റുമാർ ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളിൽ പരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ ഉടൻ തന്നെ പുതിയ ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ നൽകാൻ ഗവേഷണ വാഗ്ദാനം ചെയ്യുന്നു.

നിങ്ങളോ അല്ലെങ്കിൽ ഐ പി എഫുമായി പ്രിയപ്പെട്ട ഒരാൾക്ക് പുതിയ മരുന്നുകളുമായി ഒരു ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽ പരിഗണിക്കുന്നതിൽ താല്പര്യമുണ്ടെങ്കിൽ, നിലവിലുള്ള ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങൾ സംബന്ധിച്ച വിവരങ്ങൾ clinicaltrials.gov ൽ കണ്ടെത്താം.

> ഉറവിടങ്ങൾ:

> ഹെർഷോവിവിസി ടി, ഝാ എൽ.കെ, ജോൺസൺ ടി, തുടങ്ങിയവരും. സിസ്റ്റമാറ്റിക് റിവ്യൂ: അന്തർദേശീയ ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങളും ഗാസ്ട്രോ-ഒസോഫഗൽ റിഫ്ളക്സ് രോഗം തമ്മിലുള്ള ബന്ധവും. അലൈമാൻ ഫാർമാക്കോൾ തെറുക; 34: 1295.

> രഘു ജി, റോക്ക്വാർഗ് ബി, ഷാങ് വൈ, തുടങ്ങിയവരും. ഔദ്യോഗിക എ.ടി.എസ് / ഇആർഎസ് / ജെ.ആർ.എസ് / അലറ്റ് ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസ് ഗൈഡ്ലൈൻ: ട്രീറ്റ്മെന്റ് ഓഫ് ഇഡിയോപാത്തിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ്. 2011 ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസ് ഗൈഡ്ലൈനിന്റെ ഒരു പുതുക്ക. ആം ജസ് റിപ്പയർ ക്രിട്ടി കെയർ മെഡി 2015; 192: e3.

> സുറോലിയ ആർ, ലി FJ, വാങ് Z, തുടങ്ങിയവരും. ആന്റിഫൈബ്രൊറ്റിക് മരുന്നുകളുടെ വിലയിരുത്തലിനായി വ്യക്തിഗതമാക്കിയതും മുൻകൂട്ടിയുള്ളതുമായ മൾട്ടിക്വില്ലറൽ മോഡൽ ആയി 3D Pulmospheres സെർവ്വ് ചെയ്യുക. ജെസിഐ ഇൻസൈറ്റ് 2017; 2 (2): e91377.

> സി യു, മിസോണോ ടി, ശ്രീധരൻ എ, തുടങ്ങിയവരും. സിംഗിൾ സെൽ ആർഎൻഎ ക്രോസിൻസി ഇഡിയോപീതുക് ശ്വാസകോശത്തിലെ ഫൈബ്രോസിസ് ലെ എത്വിഡിയൽ കോശങ്ങളുടെ വ്യത്യസ്ത ഭാഗങ്ങൾ തിരിച്ചറിയുന്നു. ജെസിഐ ഇൻസൈറ്റ്. 2017; 1 (20): ഇ 90558.