നവജാത അലോയ്മ്യൂൺ ത്രമ്പോബോസൈറ്റോപനിയ എന്താണ്?

ഒരു അവലോകനം

അമ്മക്കും കുഞ്ഞിനും ഇടയിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റിലെ പൊരുത്തക്കേട് ഉണ്ടാകുന്ന അപൂർവ അവസ്ഥയാണ് നവജാത അലോയ്മ്യൂൺ തറോബോസിറ്റോപെനിയ (എൻഎഐടി). ഗർഭാവസ്ഥയിൽ ഗർഭസ്ഥശിശുവിനെ നശിപ്പിക്കുകയും നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്ന പ്രതിദ്രവ്യം ഉത്പാദിപ്പിക്കുകയും, ഗർഭസ്ഥശിശുവിൽ രക്തസ്രാവം കുറയുകയും രക്തസ്രാവം കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. നവജാതശിശുവിലെ ഹെമിളിറ്റിക് രോഗം സമാനമാണ്, ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അസ്വാസ്ഥ്യമാണ്.

നവജാത ശിശുക്കളിൽ നിന്നുള്ള ഓട്ടോമോൻ ഇഫക് ത്രറോബോസൈറ്റോപനിയുമായി എൻ.ഇ.ഐ.ടിക്ക് ആശയക്കുഴപ്പമുണ്ടാകരുത്. നവജാത ശിശുക്കളിലെ ഓട്ടോമോമുൺ തംബോബിറ്റോപെനിയ രോഗം, അമ്മമാരിൽ നിന്നുള്ള പ്രതിരോധ പ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ (ലാർസസ്) അല്ലെങ്കിൽ ല്യൂപ്പസ് ഉണ്ടാകുന്നു. അമ്മയുടെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് പ്രതിദ്രാവകം അവളുടെ രക്തക്കുഴലുകളിൽ ആക്രമിക്കുന്നു. ഈ ആന്റിബോഡികൾ ഭ്രൂണത്തിലേക്ക് പ്ലാസന്റയിലൂടെ വഴങ്ങുന്നു, ഫലമായി അയാളുടെ / അവളുടെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റിന്റെ എണ്ണത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. പലപ്പോഴും ആദ്യ ഗർഭത്തിൽ, കുഞ്ഞ് ജനിക്കുന്നത് വരെ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകില്ല. ആദ്യ ആഴ്ചയിൽ തൈറോബോസൈറ്റ്ടൈനിയ കൂടുതൽ വഷളാകുന്നു. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ തകരാറിലാകുമ്പോൾ രക്തസ്രാവം, പെറ്റീഷ്യ (ചർമ്മത്തിൽ ചെറിയ ചുവന്ന ഡോട്ടുകൾ), അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവം എന്നിവ ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടാം.

നാസിറ്റിയുടെ ഏറ്റവും ഗുരുതരമായ സങ്കീർണത, തലച്ചോറിലെ രക്തക്കുഴലുകളിൽ രക്തസ്രാവം സൃഷ്ടിക്കുന്നു. 10 - 20% ശിശുക്കളിൽ ഇത് സംഭവിക്കുന്നു. വളരെ കുറഞ്ഞ അളവിലുള്ള പ്ലേറ്റിലുകൾ ഉള്ള കുഞ്ഞുകൾ, ICH- ന്റെ ക്രാരിയൽ അൾട്രാസൗണ്ട് ഉപയോഗിച്ച് പ്രദർശിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു.

ഭാവിയിൽ ഗർഭധാരണങ്ങളിൽ, തംബോബി അലോപ്പീഡിയ കൂടുതൽ ഗുരുതരമാവുകയും ഗർഭിണിയായപ്പോൾ ഗർഭിണികൾ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യും.

ഇത് സംഭവിക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ട്?

ഞങ്ങളുടെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളിൽ ആൻറിഗൻ, പ്രതിരോധശേഷി അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന വസ്തുക്കളിൽ അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്. NAIT ൽ, ശിശു അമ്മയ്ക്ക് ഇല്ലാതിരുന്ന അച്ഛനിൽ നിന്നും ഒരു പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ആൻറിഗൻ പാരമ്പര്യമായി നൽകപ്പെടുന്നു.

അമ്മയുടെ പ്രതിരോധവ്യവസ്ഥ ഈ ആന്റിജനെ "വിദേശ" ആക്കി തിരിച്ചറിയുകയും ആന്റിബോഡികൾ വികസിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ ആന്റിബോഡികൾ അമ്മയിൽ നിന്ന് ഭ്രൂണത്തിലൂടെ പ്ലാസന്റയിലൂടെ കടന്നുപോകുന്നു. അവിടെ അവർ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾക്ക് വിധേയരാകുന്നു, അവരെ നാശത്തിനായി അടയാളപ്പെടുത്തുന്നു. നവജാതശിശു വിന്റെ ഹെമിലൈറ്റിക് ഡിസീസ് പോലെയല്ലാതെ, ഇത് ആദ്യ ഗർഭധാരണത്തോടെ സംഭവിക്കാം.

ഇത് എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കുന്നു?

നവജാതശിശുവിൽ thrombocytopenia സാധ്യമായ കാരണങ്ങൾ ഒരു നീണ്ട ലിസ്റ്റ് ഉണ്ട്. ഇവയിൽ മിക്കതുമാണ് അകാലത്തിൽ CMV , അപായ സൂചന, സെപ്സിസ് (കടുത്ത ബാക്ടീരിയ അണുബാധ) തുടങ്ങിയ അണുബാധകളാണ്. ഇത്തരം സാഹചര്യങ്ങളിൽ സാധാരണയായി കുഞ്ഞിന് രോഗം പിടിപെടുന്നു. കർശനമായ thrombocytopenia (microliter പ്രതിദിനം 50,000 സെല്ലുകളിൽ കുറഞ്ഞത്ര പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് എണ്ണം) നല്ല രീതിയിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന ശിശുവിൽ എൻ.ഇ.ഐ.ടി പരിഗണിക്കണം.

നാഷണൽ എൻഐടിയിൽ രോഗനിർണയത്തിനു മുൻപ് മുലപ്പാൽ ചികിത്സ ലഭ്യമാക്കിയിട്ടുണ്ട്. എൻ ഐ ഐ സ്ഥിരപ്പെടുത്തുന്നതിന് മാതാപിതാക്കളുടെ രക്തപരിശോധന ആവശ്യമാണ്, കുഞ്ഞല്ല. ആന്റിബോഡികൾ അവളുടെ പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകൾക്ക് നേരെ ആക്രമിക്കാതിരിക്കുന്നതിനാൽ അമ്മയ്ക്ക് സാധാരണ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം ഉണ്ടാകും. അമ്മയും അച്ഛനും പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ആന്റിജനുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നുണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കാൻ ഒരു പ്രത്യേക ലാബിലേക്ക് രക്തം അയയ്ക്കുന്നു. കൂടാതെ, പിതാവിൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ആന്റിജനെ കണ്ടെത്തുന്നതിന് അമ്മ ആന്റിബോഡികൾ നിർമ്മിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ. എൻ.ഇ.ഐറ്റി ആണെന്ന് സംശയിക്കപ്പെടുന്നെങ്കിൽ, ഗർഭസ്ഥ ശിശുവിന് കൂടുതൽ ഗർഭാശയങ്ങളിൽ കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ തെറാപോസിറ്റോപനിയെയും ഗർഭാശയത്തിലുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവവും (ജനനത്തിന് മുൻപ്) ഗുരുതരമായ തോതിൽ ബാധിക്കുന്നതാണ്.

ഇത് എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കാം?

രൂക്ഷമായ ബാധിച്ച കുട്ടികൾക്ക് ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല. കൂടുതൽ ഗുരുതരമായി ബാധിച്ച ശിശുക്കളിൽ, രക്തസ്രാവം, പ്രത്യേകിച്ച് തലച്ചോറിൽ, തടയുക എന്നതാണ്.

• പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ: അമ്മയുടെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾക്ക് ആൻജന്റിനെ ബാധിക്കാതിരിക്കുന്നതിനാൽ അവ നശിപ്പിക്കപ്പെടില്ല, കാരണം കുഞ്ഞിന് കൈമാറിയ പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് അമ്മയിൽ നിന്നോ അല്ലെങ്കിൽ അമ്മയ്ക്ക് നൽകുന്ന ഒരു ദാതാക്കളിൽ നിന്നോ ആയിരിക്കും. ഈ പ്രക്രിയയ്ക്ക് വളരെയധികം സമയമെടുക്കും, യഥാർത്ഥ ജീവിതത്തിൽ എല്ലായ്പ്പോഴും പ്രായോഗികമല്ല. ത്രോമ്പോബോസൈറ്റോണിയ കർശനമാണെങ്കിൽ (<20,000 സെല്ലുകൾ മൈലിലൈറ്റർ) അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, വോളന്റിയർ ദാതാവിൽ നിന്ന് പ്ളേറ്ററ്റ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ വരുന്നതാണ്. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ ജീവൻ നീട്ടിവെക്കാനായി ഇൻസുലേൻ ഇമ്യൂൺ ഗ്ലോബുലിൻ എന്ന നിലയിലാണ് പലപ്പോഴും ഇവ നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നത്.

• ഇൻട്രാവുവൻസ് ഇമ്യൂൺ ഗ്ലോബുലിൻ (IVIG): രോഗപ്രതിരോധ ശീലം മാറ്റാൻ ശിശുക്കൾക്ക് IVIG ഉപയോഗിക്കാം. ഒന്നിലധികം ദാതാക്കളിൽ നിന്നുള്ള അനേകം ആന്റിബോഡികൾ IVIG അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ഈ ആന്റിബോഡികൾ ഐടിപി ചികിത്സയ്ക്ക് സമാനമായ പ്ലേറ്റുകളുടെ നാശത്തെ മന്ദീഭവിപ്പിക്കുന്നു. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷനുകൾക്കൊപ്പം ഇതുപയോഗിക്കുന്നു.
• കൗൺസിലിംഗ്: എൻ.ഇ.ഐ.ടിയുമായി ഒരു കുട്ടിയെ പ്രസവിക്കുന്ന മാതാപിതാക്കൾ ഭാവിയിൽ ഗർഭകാലത്ത് സംഭവിക്കുന്ന അപകട സാധ്യതയെക്കുറിച്ച് ഉപദേശിക്കേണ്ടതാണ്. ഈ അപകടസാധ്യത കണക്കിലെടുത്താൽ, ഭാവിയിൽ ഗർഭംധാരണകൾ ഉയർന്ന റിസ്ക് ഗർഭനിരോധന ഉറവിടം നിരീക്ഷിക്കണം. ഗർഭസ്ഥ ശിശുവിന് ഐ.ഐ.ജി.ജി നൽകാമെങ്കിലും, രക്തസ്രാവം തടയാനായി വികസ്വര ഭ്രൂണത്തിന് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ നൽകാം. രക്തസ്രാവം തടയാൻ ഡെസിവർ സിസേറിയൻ വിഭാഗം ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

> റഫറൻസ്

> കരെൻ എസ്. ഫെർണാണ്ടസ്, പെഡ്രോ ഡി അലാർക്കോൺ. നവജാത Thrombocytopenia. നിയോ റീവ്സ്. 2013.