എസൻഷ്യൽ തംബോയ്സിറ്റിയിലെ ഗണത്തിൽ ചോയ്സുകൾ

എസൻഷ്യൽ തംബോയ്സിറ്റിമിയക്ക് വേണ്ടിയുള്ള ചികിത്സയുടെ ഒരു അവലോകനം

എസൻഷ്യൽ തംബോയ്സൈറ്റിമിയയും (ET) myeloproliferative neoplasms എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു ഗ്രൂപ്പ് രക്തമാണ്. മറ്റു തരത്തിലുള്ള myeloproliferative neoplasms പ്രാഥമിക myelofibrosis ആൻഡ് polycythemia വെറ ഉൾപ്പെടുന്നു .

അത്യാവശ്യമായ thrombocythemia ലെ ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ വളരെ ഉയർന്ന പ്ലേറ്റേറ്റ് എണ്ണം (thrombocytosis) നയിക്കുന്നു. രോഗനിർണ്ണയസമയത്ത് പലരും ലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ലാതെ സാധാരണ ആയുർദൈർഘ്യത്തിലായിരിക്കും.

ക്ലോട്ട് രൂപീകരണം (ഹൃദയാഘാതം, ഹൃദയാഘാതം, ശ്വാസകോശത്തിലെ ഒരു ഘടകം അല്ലെങ്കിൽ ആഴമുള്ള രക്തക്കുഴൽ), മയലോഫിലിസിസ് വികസനം, അല്ലെങ്കിൽ നിശിത മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദം (എ.എം.എൽ) ലേക്കുള്ള പരിവർത്തനം എന്നിവയാണ്. അത്യാവശ്യമായ തംബോയ്ക്കോസൈറ്റീവയുടെ അസാധാരണമായ സങ്കലനം ഏറ്റെടുത്ത വോൺ ബ്രെഡ് ഡിസീസ് , ഒരു രക്തസ്രാവം തകരാറാണ്.

ഭൂരിഭാഗം ആളുകളും സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിന് ചില ഘട്ടങ്ങളിൽ ചികിത്സ തേടേണ്ടിവരും. എന്നിരുന്നാലും സാധാരണ ആയുർദൈർഘ്യം അസാധാരണമല്ല.

ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ

നിങ്ങൾക്ക് ആവശ്യമായ thrombocythemia ആണെന്ന് ഉറപ്പാണെങ്കിൽ സ്വാഭാവിക അടുത്ത ചോദ്യം എന്താണ്, "എന്റെ ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?" നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുമായി ചർച്ച ചെയ്യേണ്ട നിരവധി ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ട്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന ചികിത്സ നിരവധി ഘടകങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയായിരിക്കണം: നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ, പ്രായവും ലബോറട്ടറി മൂല്യങ്ങളും. നിങ്ങൾ ഒരു ക്ലോട്ട് വികസിപ്പിച്ചെടുക്കുന്ന ചികിത്സാരീതി ഇല്ലാതെ മിക്ക ആളുകളും വർഷങ്ങളോളം പോകും.

1. ആസ്പിരിൻ: ദിവസേന കുറഞ്ഞ ഡോസ് ആസ്പിരിൻ ഉപയോഗിക്കുന്നത് വാസവോട്ടർ ലക്ഷണങ്ങളുള്ളവരെ ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു. തലവേദന, തലകറക്കം, നെഞ്ചുവേദന, കൈകാലുകൾ കത്തിക്കൽ, വ്യതിയാന മാറ്റങ്ങൾ എന്നിവയാണ് വാസോമോർട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ. മറ്റ് ചികിത്സകളിൽ ആസ്പിരിൻ തെറാപ്പി ഉപയോഗിക്കേണ്ടതു് അസാധാരണമല്ല. ഉയർന്ന ഡോസ് ആസ്പിരിൻ തെറാപ്പി രക്തസ്രാവം വർദ്ധിക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

1. ഹൈഡ്രോക്സിരിയ: വാമൊഴി കീമോതെറാപ്പി ഏജന്റ് ഹൈഡ്രോക്സിരിയ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റിന്റെ എണ്ണം കുറയ്ക്കുന്നതിലൂടെ അവശ്യമായ ട്രിംബോസ്കിസിസ് ധമനികളിൽ തൈമ്പിയോസിസ് സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നു. കുറഞ്ഞ അളവിൽ ഹൈഡ്രോക്സിഷ്യ ആരംഭിക്കുകയും പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം സാധാരണമായി വരുന്നതുവരെ (100,000 - 400,000 സെല്ലുകൾ microliter ശതമാനം വരെ) വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഹൈഡ്രോക്സിരിയ സാധാരണയായി നല്ല പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഇല്ലാതെ സഹനീയമാണ്. ചർമ്മത്തിലെ ഹൈപ്പർപൈഗ്മെന്റേഷൻ (കറുപ്പ്), ആണി മാറ്റങ്ങൾ (ആണിക്ക് കീഴിൽ കറുത്ത വരകൾ), ചർമ്മരോഗങ്ങൾ, വാക്കാലുള്ള അൾസറുകൾ എന്നിവയാണ് പാർശ്വഫലങ്ങൾ. ഹൈഡ്രോക്സിരിയയും വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണം (പ്രത്യേകിച്ച് ന്യൂട്രോഫിൽ കൗണ്ട്), ഹീമോഗ്ലോബിൻ കുറയുന്നു. ഇത് പൂർണ്ണമായ അളവിലുള്ള രക്തസമ്മർദ്ദം ആവശ്യമാണ് (സിബിസി).

1. അങ്കാറൈഡ്: അണ്ഡാലിഡൈഡ് ഒരു മൾട്ടിപ്പിൾ മരുന്ന് ആണ് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം കുറയ്ക്കുന്നതിലൂടെ അസ്ഥിയുടെ മജ്ജയിലെ പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്നത്. ഹൈഡ്രോക്സിഷ്യ എന്നത് ഫലപ്രദമല്ല. ഹൈഡ്രോക്സിരിയയെപ്പോലെ, അഗ്രലീഡി കുറഞ്ഞ അളവിൽ ആരംഭിക്കുകയും ആവശ്യമുള്ള ഫലമായി വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. തലവേദന, തലവേദന (ദ്രുത ഹൃദയാധിഷ്ഠിത നിരക്ക്), ദ്രാവക നിലനിർത്തൽ, വയറിളക്കം എന്നിവയാണ് സൈഡ് ഇഫക്റ്റുകൾ. ഈ പാർശ്വഫലങ്ങൾ സാധാരണയായി തുടർ ചികിത്സയ്ക്കായി പരിഹരിക്കുന്നു.
2. ആൽഫാ ഇന്റർഫെറൺ: അത്യാവശ്യ തംബോബ്സൈറ്റ്, പൊളിസിറ്റിമിയ വെറ, പ്രാഥമിക myelofibrosis എന്നിവയിലെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം നിയന്ത്രിക്കാൻ ആൽഫാ ഇന്റർഫെറൺ ഉപയോഗിക്കാം. പ്ലീഹയുടെ വലിപ്പവും ഇത് കുറയ്ക്കും. ആൽഫ ഇന്റർഫെറോൺ ദിവസേന ചർമ്മത്തിന് വിധേയമാകുന്നു. പെർഗെലേറ്റഡ് ഇന്റർഫെറോൺ എന്ന ഒരു ദീർഘകാല രൂപത്തിൽ ആൽഫ ഇന്റർഫെറോനും ലഭ്യമാണ്. ഇത് ആഴ്ചയിൽ ഒരുതവണ നൽകാം. ഗർഭിണികളായ സ്ത്രീകൾക്കും ഹൈഡ്രോക്സിരിയ തെറാപ്പിക്ക് പ്രതികരിക്കാത്തവർക്കും പ്രത്യേകം സംവരണം നൽകുന്നതാണ് ഇന്റർഫെറോൺ തെറാപ്പി.
3. പ്ളേയ്ലെലെഫ്റീസ്സ്: പ്ലലെലെലെഫറീസ് ആണ് പ്ളസ്റ്റലെറ്റിൽ നിന്ന് പ്െട്രേലെറ്റുകൾ നീക്കം ചെയ്യുന്നത്. രക്തക്കുഴലുകൾ (രക്തക്കുഴലുകൾ, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, പ്ലാസ്മ) മുതൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളിൽ വേർപിരിഞ്ഞ ഒരു യന്ത്രത്തിൽ (ഐ.ആർ) കാഥറേറ്റർ വഴി രക്തം നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. രക്തം, മൈനസ് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ, IV ലൂടെ ഉപ്പുവെള്ളം അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മ അടങ്ങിയ ശരീരത്തിൽ തിരിച്ചെത്തുന്നു. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ്ഫെറസിസ് വളരെ ഉയർന്ന പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് എണ്ണം, ഗുരുതരമായ ഘടകം രൂപീകരണം (ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ, തലച്ചോറിൽ) അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവം ഉള്ളവർക്കായി സംവരണം ചെയ്തിരിക്കുന്നു. പ്ലേറ്റ് കോൾഫ്രെറസിസിന്റെ ഫലനം താൽകാലികമാണ്. അതിനാൽ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് കണങ്ങളുടെ ദീർഘകാല നിയന്ത്രണത്തിൽ മറ്റൊരു ചികിത്സ ആരംഭിക്കേണ്ടതാണ്.

മുകളിൽ വിവരിച്ച എല്ലാ ചികിത്സാരീതികളും തപോംബൈറ്റിക്റ്റീമിക്ക് സുഖം പ്രാപിക്കുന്നില്ല. അവർ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം കുറയ്ക്കുകയും അതുവഴി ഒരു ക്ലോട്ട് അല്ലെങ്കിൽ ഏറ്റെടുക്കുന്ന വോൺ ബ്രെഡ് ഡിസീസ് വികസിക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ സമയത്ത്, അത്യാവശ്യമായ thrombocythemia യാതൊരു ചികിത്സാ തെറാപ്പി ഇല്ല. ഭാഗ്യവശാൽ, രോഗശമന ചികിത്സാ അഭാവം ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, അത്യന്താപേക്ഷിതമായ thrombocythemia ഉള്ള ഭൂരിപക്ഷം പൂർണ്ണമായ ജീവിതം ജീവിക്കാൻ കഴിയും.

_{ഉറവിടങ്ങൾ:}

_{തെഫീരി എ. അനിവാര്യമായ താമ്മാരോപൈറ്റമിയയുടെ രോഗനിർണ്ണയവും ചികിത്സയും. ഇതിൽ: UpToDate, പോസ്റ്റ് TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (ജൂൺ 15, 2016 ൽ ലഭ്യമാണ്)}