മൈനലോപോലീഫറേറ്റീവ് ന്യൂപോളസുകളായി വർത്തിക്കുന്ന നിരവധി രക്തധമനികളുടെ പ്രാഥമിക നിഗമനങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് പ്രാഥമിക myelofibrosis (PMF). ഒരു മ്യൂട്ടേഷനിലുണ്ടായ ടിഷ്യു അസാധാരണ വളർച്ചയാണ് നിയോപ്ലാസ് എന്ന് നിർവ്വചിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഇവയെ നിർദയം (നോൺ-മാലിഗ്നന്റ്), പ്രീ-മാലിഗ്നന്റ് അല്ലെങ്കിൽ മാലിൻഗന്റ് എന്ന് തരം തിരിക്കാം. മെയ്ലോപ്രോലീഫെറേറ്റീവ് ന്യൂോപ്ലാസ്മാകൾ പൊതുവേ നല്ലത് തന്നെ, എന്നാൽ കാലക്രമേണ മാരകമായ (മാരകമായ) രോഗമായി മാറുന്നു.
PMF ലെ മ്യൂട്ടേഷൻ അസ്ഥി മജ്ജയിലെ ഫിബ്രൊസിസിൽ (കണ്ണ്) ഫലപ്രദമാകുന്നു. അസ്ഥി മജ്ജയിലെ ഈ മട്ടിൽ രക്തസമ്മർദത്തിന്റെ സ്വാഭാവിക വികസനം തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു. അനീമിയയാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലബോറട്ടറി കണ്ടെത്തൽ. ലൈക്കോസിറ്റോസിസ് (വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങളിലെ ഉയരം), തൈറോബോസൈറ്റോസിസ് (എലവേറ്റഡ് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് count) എന്നിവ സാധാരണമാണ്. പക്ഷേ, രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, thrombocytopenia (കുറഞ്ഞ പ്ലേറ്റീവ് എണ്ണം) ഉണ്ടാകാം. പ്ളീമെംഗാഗലി (പ്ലീഹയിൽ വർദ്ധിപ്പിക്കൽ), പ്ളീപ്തം രക്തകോശങ്ങളുടെ ഉൽപാദനത്തിന്റെ സെക്കണ്ടറി സൈറ്റായി മാറുന്നു.
എല്ലാവർക്കും ചികിത്സ ആവശ്യമുണ്ടോ?
പ്രാഥമിക ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ പര്യവേക്ഷണം നിങ്ങളുടെ സാധാരണ ആദ്യ ഘട്ട സമയത്ത്, PMF എല്ലാ ജനം ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല എന്ന് ഓർക്കുക. PMF- യ്ക്കുണ്ടാകുന്ന ചികിത്സ നിർണ്ണയിക്കുന്നത് രോഗം പുരോഗമനത്തിന്റെയും അത്യന്താപേക്ഷിത ജീവന്റെയും സാധ്യതയാണ്.
ഡൈനാമിക് ഇന്റർനാഷണൽ പ്രോഗസ്റ്റോസ്റ്റിക് സ്കോറിംഗ് സിസ്റ്റം (DIPSS) എന്ന് വിളിക്കുന്ന ഒരു സിസ്റ്റം പ്ലസ് സ്കോർ, പ്രായം, വെളുത്ത രക്തകോൽ എണ്ണൽ, ഹീമോഗ്ലോബിൻ, പ്രചാരണ സ്ഫോടനങ്ങൾ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ, ജെനറ്റിക്സ്, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് കൗണ്ട്, ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ തുടങ്ങിയവയെ കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ സ്കോർ കണക്കുകൂട്ടേണ്ടതുണ്ട്.
ഈ സിസ്റ്റം ഉപയോഗിച്ച് PMF ഉപയോഗിച്ച് ജനങ്ങളെ നാല് പ്രോഗസ്റ്റോസ്റ്റിക് വിഭാഗങ്ങളായി വിഭജിക്കാം: കുറഞ്ഞ റിസ്ക്, ഇൻറർമീഡിയറ്റ് -1 റിസ്ക്, ഇൻറർമീഡിയറ്റ് -2 റിസ്ക്, ഉയർന്ന റിസ്ക് എന്നിവ. ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള രോഗികളുള്ള കുറഞ്ഞ രോഗബാധിതരായ രോഗികൾക്ക് 15 വർഷം വരെ പ്രായമാകുമ്പോൾ ശരാശരി അതിജീവനം. അറുപത് വയസ്സിനു താഴെയുള്ള ജനങ്ങളുടെ PMF, രണ്ടു വർഷം മുതൽ 20 വർഷം വരെ മെച്ചപ്പെട്ട രോഗനിർണയവും മധ്യേയുള്ള അതിജീവനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.
ഹെമറ്റോളോജിസ്റ്റുകൾ ഒരു ചികിത്സ പ്ലാൻ നിർണ്ണയിക്കുന്നതിന് വ്യക്തിയുടെ ജനിതക മാറ്റലിനൊപ്പം ഡിഐപിപിപിഎസ് പ്ലസ് സ്കോർ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലാത്ത കുറഞ്ഞ-അപകടസാധ്യതയുള്ള രോഗികളാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്, എന്നാൽ രോഗലക്ഷണങ്ങളോടും, അല്ലെങ്കിൽ അനീമിയയോ അല്ലെങ്കിൽ / അല്ലെങ്കിൽ തംബോയ്ക്കോസൈറ്റോണിയോ വ്രണപ്പെടുത്തുന്നതും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നില്ല. ഒരു വ്യക്തിക്ക് ലക്ഷണങ്ങൾ (പനി, ശരീരഭാരം, അമിത വാഷിംഗ് അല്ലെങ്കിൽ പ്ലീഹയുടെ വൻതോതിലുള്ള വിപുലപ്പെടുത്തൽ) അല്ലെങ്കിൽ ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ആവശ്യമുണ്ടെങ്കിൽ ചികിത്സ ആരംഭിക്കണം. ഹീമോഗ്ലോബിൻ 8 g / dL ൽ കുറവ് വരുമ്പോൾ ചുവന്ന രക്ത സെൽഫ് ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷനുകൾ സാധാരണയായി നൽകപ്പെടുന്നു. തുടർച്ചയായി ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ കൈമാറ്റം വഴി ഇരുമ്പിന്റെ അമിതഭൌതികത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, സാധാരണയായി മറ്റു ചികിത്സാരീതികളും ശ്രമിക്കുന്നു.
ലക്ഷണങ്ങളുടെ ചികിത്സ
- സ്പ്നോൻഗെഗലി: പ്ലീഹ (ഗർഭാവസ്ഥയിലുള്ളവ, ഒന്നിലധികം സ്പ്ലീനിക് ഇൻററാക്ടുകൾ, ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ആവശ്യകത എന്നിവ വർദ്ധിപ്പിക്കൽ) പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാവുന്നെങ്കിൽ മലിനജല ഹൈഡ്രോക്സിരിയ ഉപയോഗിക്കുക. PMF ഉള്ള 40 ശതമാനം ആളുകൾ ഈ ചികിത്സകൊണ്ട് ഒരു വർഷം വരെ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന പ്ലീനിൻറെ വലിപ്പത്തിൽ 50 ശതമാനം കുറവുണ്ട്. പ്ളീഹമെമ്യു ഹൈഡ്രോക്സിരിയ തെറാപ്പിക്ക് പ്രതികരിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ പ്ലീനേക്റ്റാമി (പ്ലീഹയുടെ ശസ്ത്രക്രിയ നീക്കം ചെയ്യണം) ആവശ്യമായി വരാം.
- അനീമിയ: PMF ലെ അനീമിയ ഫ്ലൂക്സിമസെറ്റെറോൺ, പ്രിഡ്നിസോൺ അല്ലെങ്കിൽ ഡാനാസോൾ പോലുള്ള മരുന്നുകൾ ചികിത്സിക്കാം. ഫ്ലൂക്സിമസെസ്റ്ററോണും ഡാനാസോളും അസ്ഥിയൂകൾ (സ്റ്റെറോയിഡ് ഹോർമോൺ) എന്നറിയപ്പെടുന്നു. ഇത് അസ്ഥി മജ്ജ ഉൽപാദനത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു. ഈ മരുന്നുകളുടെ പ്രധാന ദോഷങ്ങളിൽ ഒന്ന് പുരുഷ ഹോർമോണുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണ്, ശരീരത്തിൽ മുടി, ആഴത്തിൽ ശബ്ദം, അല്ലെങ്കിൽ വർദ്ധിച്ച പേശി കൂട്ടൽ എന്നിവ ഉണ്ടാകാം. പ്രിഡിനിസോണൊപ്പം തലോഡൈമെയിദ് അല്ലെങ്കിൽ ലീനലൈമിഡ് (കീമോതെറാപ്പി).
ഉയർന്ന അല്ലെങ്കിൽ ഇന്റർമീഡിയറ്റ് റിസ്ക്
ഇന്റർമീഡിയറ്റ് ആൻഡ് ഹൈ റിസ്ക് രോഗമുള്ള ആളുകൾക്ക് പകര ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. നിങ്ങളുടെ രോഗം കൂടുതൽ അപകടസാധ്യതയുള്ളതാണെന്ന് കേൾക്കുന്നതു മനസ്സിലാക്കുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്-ചികിത്സാ ഉപാധികളുടെ അറിവ് നിങ്ങൾക്ക് ചില വിഷമങ്ങൾ പരിഹരിക്കാനും ഭയക്കാനും സാധ്യതയുണ്ട്.
- ഹെമറ്റോപ്പൈറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് (എച്ച് സി സിടി അല്ലെങ്കിൽ അസ്ഥി മജ്ജ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്) : PMF- യ്ക്കുള്ള ഒരേയൊരു ചികിത്സാരീതി മാത്രമാണ്. സങ്കീർണത കുറയ്ക്കാൻ മറ്റ് സങ്കീർണതകൾ വികസിപ്പിക്കുന്നതിന് മുൻപ് വളരെക്കാലമായി രോഗം തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയുന്നതാണ്. ചരിത്രപരമായി, 60 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള ആളുകളുമായി ബന്ധം പരിവർത്തനം ചെയ്തു. അടുത്തിടെ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറുകളുമായി ബന്ധമില്ലാത്ത പൊരുത്തമില്ലാത്ത അല്ലെങ്കിൽ പൊരുത്തമില്ലാത്ത അനുബന്ധ ദാതാക്കളെ നിർവ്വഹിച്ചിരിക്കുന്നു.
- റുസ്കൊലിറ്റിനിബ്: PMF- ഉം എച്ച്എസ്സിടിയിൽ സ്ഥാനാർത്ഥികളല്ലാത്ത ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങളും റുക്സോലിറ്റിനിബി ഉപയോഗിക്കാം. റുക്സോലിറ്റിനിബ് എന്നത് ടയോറോയിൻ കൈനസ് ഇൻഹൈറ്ററായിട്ടുള്ള ഒരു മരുന്ന് ആണ്, പ്രത്യേകിച്ച് ഒരു JAK2 ഇൻഹൈട്ടിയർ. പിഎംഎഫിൽ ഒരു സാധാരണ മ്യൂട്ടേഷാണ് JAK2. എന്നാൽ പോളിസിറ്റിമിയ വെറ, ആവശയമായ തൈറോബോസൈറ്റിസ് എന്നിവ പോലെയുള്ള മറ്റ് മില്ലിപോലിഫറേറ്റീവ് ന്യൂബോക്സുകളിലും ഇത് കാണാം. റുക്സൊലിറ്റിനിബുമായുള്ള ചികിത്സയ്ക്ക് പ്ലീഹയുടെ അളവ് കുറയ്ക്കുകയും, ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുകയും (ക്ഷീണം, അസ്ഥി വേദന തുടങ്ങിയവ), വിളർച്ച കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യും. ഈ മരുന്ന് JAK2 മ്യൂട്ടേഷനെ ലക്ഷ്യം വച്ചെങ്കിലും, മറ്റ് മ്യൂട്ടേഷനുകളുള്ള രോഗികൾക്കും പ്രതികരിക്കാം.
ഉറവിടങ്ങൾ:
ടെക്ഫറി എ. പ്രാഥമിക Myelofibrosis ആൻഡ് പ്രൈമറി ഓഫ് പ്രാഥമിക Myelofibrosis. ഇതിൽ: UpToDate, പോസ്റ്റ്, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.