അസ്ഥിമജ്ജയിൽ വ്രണങ്ങൾ (ഫൈബ്രോസിസ്) മാറുന്ന മരുന്നാണ് മൈലോഫീബോസിസ്. ഈ അസുഖം നിങ്ങളുടെ അസ്ഥി മജ്ജയ്ക്ക് സാധാരണയായി രക്തകോശങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്.
ലക്ഷണങ്ങൾ
മൈലോഫെബ്രോസിസ് ഒരു ലക്ഷണത്തിനും കാരണമാകാനിടയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിർവഹിച്ച പതിവ് രക്തചികിത്സയിൽ ഇത് എടുക്കാവുന്നതാണ്. മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ( വിളർച്ച ), പ്ലേറ്റ്ലറ്റ് ( thrombocypenia ) തുടങ്ങിയവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണ്:
- ക്ഷീണം അല്ലെങ്കിൽ ക്ഷീണം
- പല്ലോർ
- ചർമ്മത്തിൽ ചുവന്ന പൊട്ടുകൾ പേക്കെഷെയെ വിളിക്കുന്നു
- രക്തക്കുഴലുകളുടെ വർദ്ധനവ്
- അമിത രക്തസ്രാവം
- വിശാലമായ പ്ലീഹ, കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ കരൾ - നിങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ വാരിയെല്ലുകൾക്ക് ഒരു പൂർണ്ണത ശ്രദ്ധിച്ചേക്കാം.
- കഠിന വേദന
- പനി, ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള അണുബാധകൾ
ആര് റിസ്ക് ആണ്
മൈലോഫെബ്രോസിസ് സാധാരണയായി 50 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള ആളുകളിൽ കാണപ്പെടുന്നു. കുട്ടികളിൽ ഇത് സംഭവിക്കാം, പക്ഷേ വളരെ അപൂർവ്വമാണ്. പോളിസിറ്റിമിയ വെറ അല്ലെങ്കിൽ അത്യാവശ്യ തയോബ്രോസൈറ്റിസ് രോഗികളുള്ള രോഗികൾ മൈലോഫെബ്രോസിസ് വികസിപ്പിച്ചേക്കാം.
നിങ്ങളുടെ പ്ലീഹ എന്തിനാണ് വലുത്?
പ്ളീഹ , ഒരു ഹെമറ്റോപോറ്റിക് ഓർഗൻ ആണ്, അതായത് രക്തകോശങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കാനുള്ള കഴിവുണ്ട്. അമിനോഫൈബ്രോസിസ്, അസ്ഥികൾക്കുണ്ടാകുന്ന അസ്വസ്ഥതകൾ രക്തസമ്മർദം ഉണ്ടായാൽ, പ്ലീഹ ഉൽപ്പാദനം ഉത്പാദനം മെച്ചപ്പെടുത്താൻ ശ്രമിക്കുന്നു.
കാരണങ്ങൾ
പ്രാഥമിക myelofibrosis എന്നത് വളരെ അപൂർവമായ രക്തകോശ കാൻസറാണ് (ക്രോണിക് myeloproliferative neoplasms ന്റെ ഭാഗമാണ്). ഇത് ജനിതക മാറ്റം മൂലം ഉണ്ടാകുന്നതാണ്. ഈ സമയത്ത് മ്യൂട്ടേഷൻ സംഭവിക്കുന്നത് എന്താണെന്ന് ഞങ്ങൾക്കറിയില്ല.
മയക്കിഫൈബ്രോസിസ് മറ്റ് അവസ്ഥകളിൽ ഉണ്ടാകാം, ഇതിന് സെക്കന്ററി myelofibrosis എന്നു പറയുന്നു.
ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:
- മറ്റ് രക്തകണക്കുകൾ, പ്രത്യേകിച്ച് നിശിതം മെഗാകയോറൈറ്റിക് ല്യൂക്കീമിയ ( നിശിത മൈലോയ്ഡ് രക്താർബുദത്തിന്റെ തരം) അല്ലെങ്കിൽ മൈലോടൈപ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം
- കാൻസർ മെറ്റസ്റ്റസിസ് അസ്ഥിയാണ്
- ല്യൂപ്പസ്, സ്ക്ലറോഡെർമമ പോലുള്ള സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ
- ശ്വാസകോശത്തിലെ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ: ഈ അവസ്ഥയിൽ രക്തക്കുഴലുകളിൽ രക്തക്കുഴലുകളിൽ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദം ഉണ്ടാകുന്നു.
- വിറ്റാമിൻ ഡി യുടെ കുറവുമൂലമുള്ള ഹൈപ്പർപറൈറോയിഡിസം
- ഗ്രേ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് സിൻഡ്രോം
- വൃക്കസംബന്ധമായ ഓസ്റ്റിയോയോസ്ടിസ്ട്രോഫി: ഇത് വിട്ടുമാറാത്ത വൃക്കരോഗം ബാധിച്ച രോഗികളിൽ ഉണ്ടാകുന്ന ധാതുവും അസ്ഥി അസ്ഥിരതയും ഒരു അസ്വാസ്ഥ്യമാണ്.
രോഗനിർണ്ണയം
തുടക്കത്തിൽ, പൂർണ്ണമായ രക്തം എണ്ണത്തിൽ കുറവുള്ള രക്തം എണ്ണം തിരിച്ചറിഞ്ഞു. സാധാരണയായി, വിളർച്ചയും / അല്ലെങ്കിൽ തുംബോബോസൈറ്റോണിയയും ഉണ്ടാകാം. രക്തത്തിലെ കോശങ്ങൾക്ക് ഉണ്ടാകുന്ന കേടുപാടുകൾ ഒരു പെരിഫറൽ രക്ത സ്മെയർ, രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ ഒരു സൂക്ഷ്മതല സ്ലൈഡ് എന്നിവയിൽ പലപ്പോഴും തിരിച്ചറിയാം. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ പലപ്പോഴും തേഡ്രോപ് പോലെ കാണപ്പെടുന്നു.
അന്തിമനിർണ്ണയത്തിന് ഒരു അസ്ഥി മജ്ജ ബയോപ്സിക്കാണ് ആവശ്യമായിരിക്കുന്നത്, ഒരു ചെറിയ കഷണം നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രക്രിയ. പ്രത്യുൽപ്പാദനശേഷിയുള്ള അസ്ഥി മണ്ണിൽ നാരുകൾ വേർതിരിച്ചെടുക്കാൻ കഴിയും.
ഡയഗനോസ്റ്റിക് വർക്ക്-അപ്പ് സമയത്ത്, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ മയളോഫൈബ്രോസിസിന് കാരണമാകുന്നത് നിർണ്ണയിക്കാൻ ശ്രമിക്കും. JAK2, MPL, CALR എന്നീ പ്രത്യേക മ്യൂട്ടേഷനുകൾക്ക് ഈ ജോലിയിൽ ഉൾപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു.
ചികിത്സ
ചികിത്സ പ്രധാനകാരണത്തെ ആശ്രയിച്ചാണിരിക്കുന്നത്. പ്രാഥമിക myelofibrosis ചികിത്സ നിർണ്ണയിക്കുന്നത് രോഗം പുരോഗമന സാധ്യതയും മൊത്തമായി നിലനിൽക്കും.
- നിരീക്ഷണം: നിങ്ങൾക്ക് പ്രധാനപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങളില്ലെങ്കിൽ, ഉണർന്നിരുന്ന കാത്തിരിക്കൽ ചികിത്സയുടെ ഏറ്റവും മികച്ച മാർഗമായിരിക്കാം.
- കൈമാറ്റം: മിയോലോഫ്ബ്രോസിസത്തിൽ കാണപ്പെടുന്ന വിളർച്ചയും തന്മാത്രയും രക്തപ്രവാഹവും കടുത്തതായിരിക്കാമെങ്കിലും പലപ്പോഴും രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമാണ്. കൂടുതൽ തീവ്രമായ ചികിത്സ ആവശ്യമാണോ എന്ന കാര്യത്തിൽ ട്രാൻസ്ഫർ ചെയ്യാനുള്ള ആവൃത്തി നിർണയിച്ചേക്കാം.
- അസ്ഥി മണ്ണ് (സ്റ്റെം സെൽ) ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ: ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ചെയ്യാനുള്ള തീരുമാനം റിസ്കും ഗുണവും നോക്കി ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതുണ്ട്.
- റുക്സൊലിറ്റിനിബ്: ഈ മരുന്നുകൾ JAK2 നെ തടയുന്നതിന് കാരണമാവുന്നു , ഇവ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളുള്ള ജാക്ക 2 മ്യൂട്ടേഷനുകൾക്ക് ഉപയോഗിക്കുകയും അസ്ഥി മജ്ജയറിലേക്ക് മാറ്റാൻ കഴിയാത്തവയുമാണ്.
- സ്പ്ലീടെക്റ്റോമി : പ്ലീഹയുടെ ചികിത്സയിൽ നിന്ന് പ്ലെയിൻ കുറയുന്നില്ലെങ്കിൽ അത് ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് വിധേയമാകാം.
- ഹൈഡ്രോക്സിരിയ: പ്ലീഹയുടെ വലിപ്പവും മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും കുറയ്ക്കാൻ ഉപയോഗിക്കാവുന്ന ഔഷധ കീമോതെറാപ്പി ചികിത്സയാണ് ഹൈഡ്രോക്സിരിയ.
- ആൻഡ്രജൻ ആൻഡ് താലിമോമിഡ്ഡ് പോലുള്ള മറ്റ് മരുന്നുകൾ
- പ്ലീഹയുടെ വലുപ്പം കുറയ്ക്കാൻ റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി ഉപയോഗിക്കാം
ദ്വിതീയ മൈലോഫയോബിസിസ് ചികിത്സയ്ക്ക് അടിവരയിട്ടതാണ്. മൂളിത്തൈബിറോസിസ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന കാൻസൽ മയോലിയോയിഡ് രക്താർബുദത്തെ (എ.എം.എൽ) പോലുള്ള ക്യാൻസർ മൂലമാണെങ്കിൽ കീമോതെറാപ്പിയിൽ ഇത് ചികിത്സിക്കാം. ഓട്ടോമോൻ ബ്യൂട്ടി ഡിസോർഡറിലെ മെയ്ലഫ്ബൈറോസിസ് സെക്കണ്ടറി ആണെങ്കിൽ, ആ അസുഖത്തെ ചികിത്സിക്കുന്നതിലൂടെ രക്തസമ്മർദ്ദം മെച്ചപ്പെടുത്താം.
ചികിത്സ എന്തുതന്നെയായാലും, നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യസംബന്ധമായ നിയന്ത്രണം ഏറ്റെടുക്കാൻ ആവശ്യമായ എല്ലാ ഘട്ടങ്ങളിലൂടെയും നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ ടീം നിങ്ങളെ നയിക്കും. നിങ്ങളുടെ ചിന്തകളും ചോദ്യങ്ങളും വികാരങ്ങളും അവരുമായി പങ്കിടാൻ മടിക്കരുത്.