പ്രാഥമിക പുരോഗമന മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് (പിപിഎംഎസ്)

ചലനാത്മകം, ബാലൻസ്, മോട്ടോർ കഴിവുകൾ എന്നിവ സാധാരണയായി ബാധിച്ചിരിക്കും

പ്രാഥമിക പുരോഗമന മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് (പിപിഎംഎസ്), മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് ഉള്ള എട്ട് ആളുകളിൽ ഒരാളെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്. പല തരത്തിലുമുള്ള രോഗങ്ങളിൽ പിപിഎംഎസ് അക്രമാസക്തമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

MS MS ൻറെ മറ്റ് രൂപങ്ങളിൽ നിന്നും എങ്ങനെ PPMS വിഭിന്നമാണ്

പുനർവിചിന്തനം ചെയ്ത ആർഎസ്എസ് (RRMS) എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപത്തിൽ ഗുരുതരമായ ആക്രമണങ്ങളാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്, തുടർന്ന് രോഗം പുരോഗമിക്കാത്ത കാലത്തെ മൃതശരീരം .

പുരോഗതി വരുമ്പോൾ, ഒരാൾക്ക് സെക്കണ്ടറി പുരോഗമന (SPMS) ഉള്ളതായി പറയപ്പെടുന്നു.

തുടക്കത്തിൽ തന്നെ പുരോഗമനത്തിനിടയിലാണ് പിപിഎംഎസ്. PPMS നോട് കണ്ടെത്തിയ ഒരാൾക്ക് ആർആർഎംഎംഎസ് അല്ലെങ്കിൽ എസ്എംഎംഎസ് എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെടുത്തിയുള്ള സാധാരണ തീയേറ്റോ അല്ലെങ്കിൽ വീണ്ടുമടങ്ങിയതോ ഇല്ല. മറിച്ച്, ലക്ഷണങ്ങൾ ക്രമേണ ഉയരും, റിവേഴ്സില്ല.

മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് പോലുള്ള മറ്റു രൂപങ്ങൾ പോലെ, പിപിഎംഎസ് കോഴ്സ് വളരെ വ്യത്യസ്തമാണ്, ഓരോ വ്യക്തിയെയും വ്യത്യസ്ത രീതിയിൽ ബാധിക്കുന്നു. ഏതാനും വർഷങ്ങൾക്കുള്ളിൽ ചിലർ അപ്രാപ്തമാകുകയും മറ്റുള്ളവർ പതിറ്റാണ്ടുകളായി സ്ഥിരതാമസമാവുകയും ചെയ്യും.

സുഷുമ്നിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ

രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ, പിപിഎംഎസ് രോഗനിർണയിക്കുന്നവർ സുഷുമ്നയുടെ പുരോഗമനക്കുഴൽ (ക്ഷയിക്കൽ, അപസ്മാരം) കാരണം മിക്കപ്പോഴും നടക്കാനിരിക്കുന്ന പ്രശ്നങ്ങളുണ്ടാകും. പുരോഗമന Myelopathy എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ:

• സ്പാർസ്റ്റിക് പരപ്പിരേസിസ് (spastic paraparesis) എന്നറിയപ്പെടുന്ന സ്പാസ്റ്റിക് ഗേയ്റ്റ്, കാലുകൾ കഴുത്തിനു നീങ്ങാൻ തുടങ്ങും. ഇത് കാണപ്പെടുന്ന ലിംഗും ലാപ്ടോപ്പുകളും

• ശരീരത്തിന്റെ ഒരുവശത്ത് ഒരു ബലഹീനതയോ അല്ലെങ്കിൽ ചലനം, സ്പാസ്റ്റിക് ഹെമിപറേസിസ് എന്നറിയപ്പെടുന്നു. ഇത് കാലുകൾ, ആയുധങ്ങൾ, കൈകൾ എന്നിവയെ ബാധിച്ചേക്കാം.
• വ്യായാമം അസഹിഷ്ണുത (വ്യായാമം ചെയ്യാനുള്ള ശേഷി)
• മസിൽ ഏകോപനം (ആക്ടിനിയ)

നട്ടെല്ലിന് തകരാർ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അത് വെറും പ്രസ്ഥാനത്തിന് കൂടുതൽ ഇടപെടാൻ കഴിയും.

ഇത് ലൈംഗിക, മൂത്രസഞ്ചി, മലവിസർജ്ജനം എന്നിവയുടെ പ്രവർത്തനത്തെ ബാധിക്കും. ഈ അവസ്ഥയിലും മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസിൻറെ മറ്റ് രൂപത്തിലുമുള്ള ക്ഷീണം സാധാരണമാണ്.

തലച്ചോറുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ

പിപിഎംഎസിലുള്ള പരുക്കുകളുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം സുഷുമ്നാ കോഡാണെങ്കിലും മസ്തിഷ്കത്തെ ബാധിക്കുന്നതാണ് പ്രധാനമായും, ചെറിയ തലച്ചോറിനും കോർഡിനേഷനും ക്രമീകരിച്ചിരിക്കുന്ന ചെറിയ ചിഹ്നം. പുരോഗമന സിറിയൽബെർഡർ സിൻഡ്രോം (പിസിഎസ്) എന്നറിയപ്പെടുന്ന, പിപിഎംഎസ് രോഗനിർണയപ്പെട്ട ഓരോ 10 പേരിൽ ഒരാളിലും ഈ അസുഖം ബാധകമാണ്.

• കടുത്ത ഉദ്ദേശത്തോടെയുള്ള ഭൂചലനങ്ങൾ മൂലം കൈയ്യൻ പ്രയാസത്തിന്റെ അഭാവം
• മസിൽ ടോൺ നഷ്ടം (ഹൈപ്പോട്ടോണിയ)
• ബാലൻസ് നഷ്ടം (നെയ്ത്ത് അറ്റാക്സിയ)
• ചലനത്തെ (ഡിസ്മെട്രി) ഏകോപിപ്പിക്കാനുള്ള കഴിവില്ലായ്മ, കൈയിൽ, കാലിലെ, അല്ലെങ്കിൽ കൈവശം വെയ്ക്കുന്ന
• ചലനാത്മകമായ ചലനത്തെ ( ഡിസിഡിയാഡോക്കോകിനിയ ) അതിവേഗം നടത്താൻ കഴിയാത്ത ഒരു പ്രകാശ ബൾബിൽ

പിപിഎംഎസ് രോഗികളിൽ മസ്തിഷ്ക കോണും മസ്തിഷ്ക കോശങ്ങളും ഉൾപ്പെടുന്ന പ്രധാന മെക്കാനിക്കുകളായി വീക്കം, നാഡീവ്യൂഹം എന്നിവ കാണപ്പെടുന്നു.

PPMS ന്റെ അസാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങൾ

വളരെ സാധാരണമായിരുന്നാൽ, മസ്തിഷ്കത്തിൽ (തലച്ചോറിനും നട്ടെല്ലിനും ഇടക്ക്), സെറിബ്രം (തലച്ചോറിലെ പ്രധാന ശരീരം) എന്നിവ പോലുള്ള കേന്ദ്ര നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളെ പിപിഎംഎസ് ബാധിക്കും.

PPMS ഉള്ള ഒരു ശതമാനം ആളുകൾ മാത്രമാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ കാണപ്പെടുന്നത്, എന്നാൽ ഇതിൽ ഉൾപ്പെടാം:

• വിഴുങ്ങലുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്രശ്നങ്ങൾ ( ഡിസ്പാജിയ )
• തലകറക്കം, ഛർദ്ദി, അല്ലെങ്കിൽ ഓക്കാനം
• കണ്ണ്, അപ്രതീക്ഷിത ചലനങ്ങൾ ( നിടാഗമസ് )
• കാഴ്ചശക്തി അല്ലെങ്കിൽ നഷ്ടം
• മെമ്മറി നഷ്ടപ്പെടൽ, ശ്രദ്ധാകേന്ദ്രം, ക്രിയാത്മകമായ സമ്മർദം അല്ലെങ്കിൽ സ്പേഷ്യൽ ന്യായവാദം എന്നിവ ഉൾപ്പെടെയുള്ള ബോധവൽക്കരണ പ്രവർത്തനങ്ങൾ നിർത്തലാക്കി

നിന്നും ഒരു വാക്ക്

അടുത്തിടെ വരെ, PPMS ചികിത്സയ്ക്ക് മരുന്നുകൾ ലഭ്യമായില്ല. പരമ്പരാഗത രോഗം-റീബിഫും കോപ്സക്സും പോലെയുള്ള മരുന്നുകൾ, പ്രധാനമായും ആർആർഎംഎസുമായി ബന്ധപ്പെട്ട വീക്കം കുറയ്ക്കുന്നതിലൂടെ പ്രവർത്തിക്കുന്നു, എന്നാൽ പിപിഎംഎസുകളിൽ കാണുന്ന നാഡീ വ്യതിയാനം പരിഹരിക്കുന്നതിൽ ഫലപ്രദമല്ലാത്തത് തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.

ഭാഗ്യവശാൽ, കാര്യങ്ങൾ മാറി. പിപിഎംഎസ് ചികിത്സിക്കാനും രോഗത്തിൻറെ പുനർരൂപകൽപ്പന ചെയ്യാനും കഴിയുന്ന ഒക്രുവൂസ് (ഓക്രിലൈസുമാബ്) എന്ന മരുന്ന് ഇപ്പോൾ നമുക്ക് ഉണ്ട്. 2017 മാർച്ചിൽ യുഎസ് ഫുഡ് ആന്റ് ഡ്രഗ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ (FDA) അംഗീകരിച്ചത് ഒരെവൂസ് ഒരു വലിയ ഗെയിം മാസ്റ്റർ ആണെന്ന് കരുതുന്നു. ഈ അപൂർവ്വമായ മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് ഉള്ള ജീവികളുടെ ജീവിതത്തെ മെച്ചപ്പെടുത്തും.

> ഉറവിടങ്ങൾ

> ഓറബാച്ച്, ആർ .; ഷാവോ, എ .; വാങ്, വൈ. "മൾട്ടിസെന്റർ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയൽസിന്റെ സന്ദർഭത്തിൽ SPMS, PPMS എന്നിവയിൽ ഡിസീസ് പ്രവർത്തനം താരതമ്യപ്പെടുത്തുക." പ്ലോ എ വൺ 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.

> യുഎസ് ഫുഡ് ആൻഡ് ഡ്രഗ്ഗ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ. "ഓക്രവസ് (ഓക്രിലിസ്മാബ്) ഇൻജക്ഷൻ." സിൽവർ സ്പ്രിംഗ്, മേരിലാൻഡ്; മാർച്ച് 28, 2017.