പുരോഗമന മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ ഡിസീസ്
ഒരു പുരോഗമന ഡീജനറേറ്റീവ് മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗം ആണ് പ്രാഥമിക പാർശ്വ സ്ക്ലിറോസിസ് (PLS). പേശികളുടെ സന്നദ്ധ പ്രവർത്തനങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുന്ന ശരീരത്തിലെ നാഡീകോശങ്ങളെ PLS ബാധിക്കുന്നു, മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. കാലക്രമേണ, ഈ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ പ്രവർത്തിക്കാനുള്ള കഴിവ് നഷ്ടപ്പെടുന്നു, വേദനയല്ലാത്തതും എന്നാൽ പുരോഗമന ദുർബലവും പേശികളുടെ താറുമാറായതുമാണ്.
PLS സംഭവിക്കുന്നത് എന്തിനാണെന്ന് അറിവായിട്ടില്ല, അല്ലെങ്കിൽ കൃത്യമായി നാഡി കോശങ്ങൾ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു.
പ്രാഥമിക പാറ്റ സ്ക്ലിറോസിസ് 40 മുതൽ 50 വരെ വയസ്സിന് ശേഷം ആരംഭിക്കുന്നതായി തോന്നുന്നു. PLS- യുടെ ലോകത്തെ എത്രപേർ ബാധിച്ചുവെന്ന് അറിയാൻ കഴിയില്ലെങ്കിലും വളരെ അപൂർവ്വമാണ്.
ലക്ഷണങ്ങൾ
നാഡീകോശങ്ങളുടെ നഷ്ടം പേശികൾ കട്ടിയായി മാറാൻ കാരണമാകുന്നു. സാധാരണഗതിയിൽ, കാൽക്കുഴലുകൾ കാലിൽ തുടങ്ങുകയും ശരീരത്തിൽ തൊണ്ടയിലും കൈയിലും പേശികളിലും മാറുകയും ചെയ്യും. പി എൽ എസിന്റെ പുരോഗതി കേസ് മുതൽ കേസ് വരെ-ചില ആളുകൾ ഏതാനും വർഷങ്ങൾക്കുള്ളിൽ സാവധാനം പുരോഗമിക്കുമോ, ഏതാനും ദശാബ്ദങ്ങളിൽ സാവധാനത്തിലാകാം.
ആദ്യകാല ലക്ഷണങ്ങൾ പല കേസുകളിലും PLS ന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണം താഴത്തെ അവയവങ്ങളിൽ പേശീ ബലഹീനതയുടേയും ബുദ്ധിസ്ഥിരതയുമാണ്. മറ്റ് പ്രാരംഭ ലക്ഷണങ്ങൾ:
- ഒരു കാലു മറ്റേതിനേക്കാളും കൂടുതൽ ബാധിച്ചിരിക്കുന്നു, മറ്റ് കാലിലേയ്ക്ക് വേഗത കുറയുന്നതുമാണ്
- അഭ്യൂഹങ്ങളായ പേശി തളർന്നിരുന്നാൽ (കാഠിന്യം) കാലുകൾ പതുക്കെ,
- ട്രൈപിംഗ് അല്ലെങ്കിൽ ഇടറിപ്പോലുള്ള ബാലൻസ് നടത്തുക, നിലനിർത്തുക ബുദ്ധിമുട്ടാണ്
- ബാധിതമായ പേശികളുടെ തകരാറ്
- ജനറൽ clumsiness
പുരോഗമന ലക്ഷണങ്ങൾ ബാധിതരായ വ്യക്തികൾ നടക്കാൻ കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ട് ഉണ്ടാകാനിടയുണ്ട്. നടപ്പാതയിൽ സഹായിക്കാൻ ചൂരൽ അല്ലെങ്കിൽ സമാനമായ ഉപകരണം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ കാലുകൾക്ക് പേശീ ബലഹീനതയുടെ വികസനത്തിന് മുൻപുള്ളേക്കാം. മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടാം:
- കൈകളിൽ അല്ലെങ്കിൽ മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ അടിഭാഗത്ത് മസിലുകൾ ഉണ്ടാകും.
- കാലുകൾ, പുറം അല്ലെങ്കിൽ കഴുത്ത് വേദനിക്കുന്ന പേശികൾ തളിക്കുക
- ആയുധങ്ങൾ നീക്കുന്നതും മുടി വെട്ടുന്നതോ പല്ലശിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നതുപോലുള്ള പ്രവർത്തനങ്ങൾ നടത്തുക
- പ്രയാസമുള്ള വാക്കുകൾ (ദിസ്ത്രീയ) സംസാരിക്കുകയോ സംസാരിക്കുകയോ ചെയ്യുക
- വിഡ്ഢിത്തം വിഴുങ്ങൽ (ഡിസ്പാജിയ)
- പ്രൈമറി ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് കാലഘട്ടത്തിൽ നീണ്ട മൂത്രാശയ നിയന്ത്രണം നഷ്ടപ്പെട്ടു
കാലക്രമേണ ലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ മോശമാകും.
രോഗനിർണ്ണയം
പ്രൈമറി ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസിന് പ്രത്യേക പരിശോധന ഇല്ല, അതിനാൽ രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ മറ്റു കാരണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുന്നതിന്റെ ഫലമായി മിക്ക സമയത്തും രോഗനിർണയം സംഭവിക്കുന്നു. അമോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലറോസിസ് (ALS അല്ലെങ്കിൽ Lou Gehrig's രോഗം) കൂടുതൽ അറിയപ്പെടുന്നതിനാൽ, ഈ രണ്ടു രോഗങ്ങളും പലപ്പോഴും സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നതിനാൽ PLS പലപ്പോഴും ALS ന് ആശയക്കുഴപ്പമുണ്ടാക്കുന്നു.
ചികിത്സ
പി.എൽ.സിക്കുള്ള നിമിഷത്തിൽ യാതൊരുവിധ ചികിത്സയും ഇല്ല, അതിനാൽ രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് രക്ഷപെടാൻ ചികിത്സ സഹായിക്കും. PLS- യ്ക്കായുള്ള ചികിത്സ ഉൾപ്പെടുന്നവ:
- ബാക്ലോഫെൻ, ടിസാനിഡൈൻ തുടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ പേശികൾ തളിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു
- ക്ഷയരോഗ നിയന്ത്രണം നഷ്ടപ്പെടാനുള്ള മരുന്ന് ചികിത്സ
- ശാരീരിക കുറയ്ക്കൽ, ചലനശേഷി വർദ്ധിപ്പിക്കുക, നടപടിയെടുക്കാനും ഭക്ഷണം കഴിക്കാനും സഹായിക്കുന്ന ഉപകരണങ്ങൾ എന്നിവയും ശാരീരികവും തൊഴിൽപരമായ തെറാപ്പിയും
- സംസാരിക്കുന്നതിന് സഹായിക്കുന്ന സ്പീച്ച് തെറാപ്പി
- ഗേറ്റും കാലുകളും പ്രശ്നങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ ഓർത്തോട്ടിക്സ് , ഷൂ ഇൻസൈറ്റുകൾ
പിന്തുണ
പ്രാഥമിക പാറ്റേൺ സ്ക്ലിറോസിസ് പുരോഗമന വൈകല്യവും ഫങ്ഷന്റെ പരാജയവും നൽകുന്നുണ്ട്. എന്നാൽ മയക്കുമരുന്നിനെ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുകയോ രോഗിയുടെ ആയുസ്സ് കുറയ്ക്കുകയോ ചെയ്യും. ഇക്കാരണത്താൽ, രോഗികൾക്കും അവരുടെ കുടുംബങ്ങൾക്കും സ്പാസ്റ്റി പ്പപ്ലെജിയ ഫൗണ്ടേഷൻ പോലുള്ള പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകൾ രോഗത്തിൻറെ ശാരീരികവും വൈകാരികവുമായ ചുമതലകൾക്ക് അനുയോജ്യമാണ്.
> ഉറവിടങ്ങൾ:
നാഷണൽ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഓഫ് ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡേഴ്സ് ആൻഡ് സ്ട്രോക്ക്. NINDS പ്രാഥമിക ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് വിവരങ്ങൾ പേജ്.
സ്പാർസ്റ്റിക്ക് പാരാപ്റ്റേഗിയ ഫൗണ്ടേഷൻ. PLS നെക്കുറിച്ച്.
സ്പാർസ്റ്റിക്ക് പാരാപ്റ്റേഗിയ ഫൗണ്ടേഷൻ. ചികിത്സകളും തെറാപ്പികളും.
അപൂർവ രോഗങ്ങളുടെ നാഷണൽ ഓർഗനൈസേഷൻ. പ്രാഥമിക ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ്.