ALS ഉം അതിൽ കൂടുതലും ഉൾപ്പെടുന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങളുടെ തരങ്ങൾ
"മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗം" എന്ന വാക്കുകളുടെ ശബ്ദം കേൾക്കുമ്പോൾ മിക്കവർക്കും എന്തെങ്കിലും തോന്നാറുണ്ടെങ്കിൽ, അമോട്രോപിഫിന്റെ ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് (എ എൽ എസ്) അവർ ചിന്തിക്കുന്നു. എന്നാൽ മറ്റു പല തരത്തിലുള്ള മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങളും ഉണ്ട്. ഭാഗ്യവശാൽ, എല്ലാ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങളും അസാധാരണമാണ്.
അവലോകനം
നമ്മൾ നീങ്ങുമ്പോൾ, തലച്ചോറിൽ നിന്ന് മുകളിലേയ്ക്ക് നയിക്കുന്ന നാവിണലുകൾ വരെ സുഷുമ്നോർഡിലേക്ക് വൈദ്യുത സിഗ്നലുകൾ അയയ്ക്കുന്നു.
സുഷുമ്നയുടെ മുൻഭാഗത്തെ കൊമ്പിൽ നാഡി കോശങ്ങൾ വ്യാപകമാകുന്നു . തുടർന്ന് പുറംതള്ള ഞരമ്പുകളിലെ താഴത്തെ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളിൽ അയക്കുന്നു. ഈ നൊറണുകൾക്കൊപ്പം സഞ്ചരിക്കുന്ന വൈദ്യുത സിഗ്നലുകൾ ഒരു മേശയ്ക്കു വേണ്ടി കരാർ ഉണ്ടാക്കുന്നു. ചില ശാരീരിക പരിശോധനകളെ ആശ്രയിച്ച്, നാഡീവ്യവസ്ഥയിലെ പ്രശ്നം എവിടെയാണ് ന്യൂറോളജിസ്റ്റുകൾ നിർണ്ണയിക്കുന്നത്, അത് ആധികാരികമായ ഒരു രോഗനിർണയത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ്.
ഈ സാധാരണ സിഗ്നലിങ്ങുകളെ ബാധിക്കുന്ന വ്യവസ്ഥകളെ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. മസ്തിഷ്ക തണ്ടിന്റെ പിൻഗാമിയായ കൊമ്പ് സംവേദനാശയത്തെക്കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ വഹിക്കുന്നു, അതേസമയം മുൻഭാഗം കൊമ്പ് ചലനത്തെ സംബന്ധിച്ച വിവരങ്ങൾ വഹിക്കുന്നു. ഈ കാരണത്താൽ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ രോഗങ്ങൾ പ്രാഥമികമായി ചലനത്തെ ബാധിക്കുന്നു.
പൊതു ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും
മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങൾ പ്രധാന മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ അല്ലെങ്കിൽ ലോവർ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളെ ബാധിക്കുന്നുണ്ടോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് രണ്ട് പ്രധാന വിഭാഗങ്ങളായി വേർതിരിക്കാം. ചില മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങൾ അപ്പർ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളെ മാത്രമേ ബാധിക്കുന്നുള്ളു, മറ്റുള്ളവർ പ്രധാനമായും താഴെയുള്ള മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളെ സ്വാധീനിക്കുന്നു.
ALS പോലെയുള്ള ചിലർ രണ്ടിനേയും ബാധിക്കുന്നു.
മുകളിലുള്ള മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗ ലക്ഷണങ്ങൾ:
- സാത്വികത - പേശി ദൃഢത, ഞെരുക്കം, കർശനത, സമ്മർദ്ദം എന്നിവ കൂട്ടിച്ചേർക്കുന്നു. കഠിനാദ്ധ്വാനത്തിലൂടെ നിങ്ങളുടെ പേശികൾ "താറുമാറായേക്കാം". അൽപം സാന്ദ്രതയോടെ, നിങ്ങളുടെ പേശികളെ നീക്കാൻ സാധിക്കും, പക്ഷേ അവർ അപ്രതീക്ഷിതമായ അല്ലെങ്കിൽ ജേർക്കിക്ക് വഴിയാണ് പ്രതികരിക്കുന്നത്.
- ക്ഷീണം - പേശികളുടെ അശ്രദ്ധമായ "ദൃഢത".
- ആഴത്തിലുള്ള തണുപ്പിച്ച പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങൾ വർദ്ധിച്ചു - ഉദാഹരണത്തിന്, നിങ്ങളുടെ മുട്ടുകുത്തി ജെർക്ക് സാധാരണയെക്കാളും കൂടുതൽ ഉച്ചരിച്ചേക്കാം.
താഴെ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗം ലക്ഷണങ്ങൾ:
- Atrophy - ശക്തി പേശികളുടെ പിണ്ഡം നഷ്ടം.
- Fasciculations - പേശികളുടെ സ്വാഭാവികവും അസ്വാഭാവികവുമായ സങ്കോചവും, ചർമ്മത്തിന് താഴെയായി തിമിംഗലമായി കാണപ്പെടാം.
മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങളുടെ തരം
വിവിധങ്ങളായ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ അസുഖങ്ങൾ അവയ്ക്ക് മുകളിലുള്ളതോ താഴ്ന്നതോ ആയ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ, പ്രാഥമിക രോഗലക്ഷണങ്ങൾ, പ്രായമാകുന്ന ഗ്രൂപ്പുകളെ ബാധിക്കുമോ, രോഗനിർണയം എന്നിവയെ ബാധിക്കുമോ എന്നതാണ്. ഇവയിൽ ചിലത് ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉൾപ്പെടുന്നു:
അമോട്രോപിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ്
ലോ ഗെഹ്രിഗ്സ് രോഗം എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന അയോട്രോട്രോപി ലാറ്ററൽ സ്ക്ലെറോസിസ് (ALS), ഒരു പുരോഗമന മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗം ആണ്, അത് ഓരോ വർഷവും ഏകദേശം 6,000 ആൾക്കാർ അമേരിക്കയിൽ ബാധിക്കുന്നു. ശരീരത്തിൻറെ ഒരു ഭാഗത്തുമാത്രമാണ് പേശീ ബലഹീനതകൾ തുടങ്ങുന്നത്. ആ അവസ്ഥ കാൽവേഗത്തിൽ കൈകളിൽ കൂടുതലായി തുടങ്ങുന്നു. തുടക്കത്തിൽ പ്രാഥമിക ചിഹ്നം fasciculations ആയിരിക്കാം, എന്നാൽ ഒടുവിൽ, അപ്പർ, മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ അടയാളങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും പുരോഗമിക്കുന്നു. ഡയഫ്രം ബാധിച്ചപ്പോൾ മെക്കാനിക്കൽ വെൻറിലേഷൻ ആവശ്യമാണ്. രോഗം സാധാരണയായി അറിവില്ലായ്മയെ ബാധിക്കില്ല, മിക്കവരും അസുഖം വളരെ പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ പോലും ജാഗ്രതയോടെ (ഡിമെൻഷ്യയല്ലാതെ).
എ എൽ എസുമായി ശരാശരി ആയുസ്സ് ഏകദേശം രണ്ടോ അഞ്ചോ വർഷം മാത്രമാണെങ്കിലും 20 വർഷത്തിനുശേഷമുള്ള അഞ്ചു ശതമാനം പേർ ജീവനോടെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കും. ശാസ്ത്രജ്ഞനായ സ്റ്റീഫൻ ഹോകിംഗ് പോലുള്ള ആളുകൾക്ക് ALS നും മറ്റ് മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങൾക്കും അവബോധം സൃഷ്ടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.
പ്രാഥമിക ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ്
പ്രൈമറി പാർറ്റൽ സ്ക്ലിറോസിസ് (പിഎൽഎസ്), അപ്പർ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളുടെ ഒരു രോഗമാണ്, തലച്ചോറിൽ നിന്ന് സുഷുമ്നാ നാഡിയിലേക്കുള്ള സിഗ്നലുകൾ തകരാറിലാകുന്നു. മസ്തിഷ്കപ്രവാഹം മൂലമുള്ള കോശങ്ങൾ സാവധാനം മരിക്കുന്നു. ഇതിന്റെ ഫലമായി സ്പാറ്റിസിറ്റി, കട്ടിയുള്ളതും, ആഴത്തിലുള്ള തണുപ്പിച്ച പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളും പോലുള്ള ഉയർന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ അടയാളങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മെല്ലെ മെമ്മറി.
അയോട്രോറോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് പോലെയല്ല, താഴ്ന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ കണ്ടെത്തലുകൾ, അതായത് അസ്ട്രോഫി, ഫാസിസിക്കൽസ് തുടങ്ങിയവ പ്രധാനമല്ല. സാധാരണ PLS എത്രത്തോളം എത്രത്തോളം ശരിയാണെന്നത് ശരിയാണ്, എന്നാൽ ALS- യേക്കാൾ കുറവാണ് സാധാരണമെന്ന് ഞങ്ങൾ വിശ്വസിക്കുന്നു.
ആദ്യകാല രോഗങ്ങളിൽ പ്രാഥമിക പാർശ്വ സ്ക്ലിറോസിസ് ALS മായി ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാകാം. ALS ന് മുകളിലുള്ള മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ അടയാളങ്ങളോടെ ആരംഭിക്കുന്നതിനാൽ, PLS ന്റെ രോഗനിർണ്ണയം വ്യക്തമാക്കുന്നതിന് വർഷങ്ങൾക്ക് മുമ്പ് ഇത് സംഭവിക്കാം. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്ന അവസ്ഥ എന്താണെന്ന് പറയാൻ പ്രയാസമായിരിക്കാം. കാരണം പ്ലാസ്മാസ്റ്റു ചെയ്യപ്പെട്ട ചില ആൾക്കാർക്ക് കുറഞ്ഞ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ കണ്ടെത്തലുകൾ വികസിപ്പിച്ചെടുക്കും, ഇത് രോഗം യഥാർത്ഥത്തിൽ ALS ആണെന്ന് തെളിയിക്കുന്നു. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടതിനുശേഷം ഏതാനും വർഷത്തേക്ക് ശരിക്കും ALS അല്ലെങ്കിൽ PLS എന്ന ശീലം ശരിയാണോ എന്ന് അറിയാൻ സാദ്ധ്യത കുറവാണെന്ന് പറയാൻ തികച്ചും ആശയക്കുഴപ്പത്തിലായ ഒരു മാർഗമാണിത്.
പാരമ്പര്യ സ്പിസൈസ്റ്റ് പരപരാറെസിസ് പോലെയുള്ള മറ്റു വ്യവസ്ഥകൾ ഒഴിവാക്കണം. PLS, ALS- നെ അപേക്ഷിച്ച് വളരെ സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു, 20 വർഷം വരെ ജീവിക്കുന്ന രോഗികളാണ് രോഗികളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ.
പ്രോഗ്രസ്സീവ് മസ്ക്യൂലാർ എട്രോഫി
ചില തരത്തിൽ പുരോഗമനപരമായ പേശീപ്പണ അരോഫെഫി (പി.എം.എ) പ്രാഥമിക ലാർജ് സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ വിപരീതമാണ്. പിഎംഎയിൽ താഴ്ന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ മാത്രമേ ബാധിക്കാറുള്ളൂ. എന്നാൽ പ്ളാൻറുകളിൽ മാത്രം മേൽത്തട്ടിലുള്ള ന്യൂറോണുകൾ മാത്രമേ പരിക്കേറ്റുള്ളൂ. ലോഡ് മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ ബാധിച്ചതിനാൽ, പുരോഗമന ബലഹീനത ഒരു സാധാരണ ലക്ഷണമാണ്. ഉപരിതല മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ ബാധിക്കപ്പെടാത്തതിനാൽ, ഉയർന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ അടയാളങ്ങളായ കർക്കശത്വം സംഭവിക്കുന്നില്ല. പുരോഗമന പേശി കുറയ്ക്കൽ ALS നെ അപേക്ഷിച്ച് കുറവാണ്.
രോഗലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റു വ്യവസ്ഥകൾക്ക് സമാനമായതിനാൽ പുരോഗമന പേശീപ്രവാഹം രോഗനിർണ്ണയം നടത്തുന്നത് വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള പ്രക്രിയയാണിത്. പ്രത്യേകിച്ച്, ALS, മൾട്ടിഫോഗൽ മോട്ടോർ ന്യൂറോപ്പതി ( പെരിഫറൽ ന്യൂറോപാതയുടെ ഒരു രൂപം), മിനിയേച്ചർ പേശീപ്പൽ അക്രീഷൻ മുതലായ രോഗങ്ങൾ ആദ്യം നിർണയിക്കപ്പെടുന്നതിന് മുമ്പ് ആദ്യം പുറത്താക്കേണ്ടതുണ്ട്.
പ്രോഗ്രസീവ് ബൾബാർ പാൽസി
പുരോഗമന ബൾബർ പക്ഷി മസ്തിഷ്കത്തിന്റെ മന്ദീഭവിപ്പിക്കൽ ഉൾപ്പെടുന്നു, അതിൽ മുഖവും നാവും തൊണ്ടയും നിയന്ത്രിക്കുന്ന ഞരമ്പുകൾ ( ക്രെറിയൽ ഞരമ്പുകൾ ) അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. തത്ഫലമായി, പുരോഗമന ബൾബാർ പക്ഷിയുമായിട്ടുള്ള ഒരാൾ സംസാരിക്കുന്നതിലും വിഴുങ്ങുന്നതിലും ചവയ്ക്കുന്നതിലും ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടും. രോഗം മന്ദഗതിയിലാകുമ്പോൾ, ബലഹീനത കുറയ്ക്കാൻ സാധിക്കും. ഉയർന്നതും കുറഞ്ഞതുമായ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ അടയാളങ്ങൾ. പുരോഗമന ബൾബാർ പക്ഷികളുള്ള ആളുകൾക്ക് ചിരിക്കാനോ കരയാനോ ചിലപ്പോൾ അനുചിതമായതും ചിലപ്പോൾ അനുചിതവുമായ പൊരുത്തക്കേടുകൾ ഉണ്ടാകും. ALS വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള പുരോഗമന ബൽബാർ പോൾസുള്ള ആളുകളിൽ ഇത് അപൂർവമാണ്. ഓട്ടോമാറ്റിക് ന്യൂറോമസ്കൂലർ ഡിസോർഡർ ആണ് മൈസ്തെനേഷ്യ ഗ്രാവിസ് .
പോസ്റ്റ് പോളിയോ സിൻഡ്രോം
പോളിയോ നട്ടെല്ലിന് കാരണമാവുന്ന ഒരു വൈറസ് ആണ്. കടുത്ത പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ കാരണം ഈ വൈറസ് പൂർണ്ണമായും നശിപ്പിക്കപ്പെട്ടു. പോസ്റ്റ്മോർട്ടത്തിന് വിധേയരായവരിൽ ചിലർ പോസ്റ്റ്-പോളിയോ സിൻഡ്രോം എന്ന ഒരു ബലഹീനതയെക്കുറിച്ച് പരാതിപ്പെട്ടേക്കാം. മുൻപ് ബാധിച്ച അർബുദത്തെ മരിക്കാനുള്ള സാധ്യത കുറച്ചാൽ മാത്രം നിലനിൽക്കുന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾക്ക് വാർധക്യമോ പരിക്ക് മൂലം കാരണമാകാം. മുൻകാലങ്ങളിൽ പോളിയോ കഴിച്ച പ്രായമായവരെ മാത്രമേ ഈ പ്രശ്നം ബാധിക്കുകയുള്ളൂ. ഇത് സാധാരണയായി ജീവൻ അപകടത്തിലല്ല.
കെന്നഡിയുടെ രോഗം
ആഡ്ജാൻ റിസപ്റ്ററിനെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനാണ് കെന്നഡിയുടെ രോഗം . ഈ അസ്വസ്ഥത, പതുക്കെ പുരോഗമന ശക്തിയും പേശികളുടെ മാരകമായ വേദനയും നൽകുന്നു. മുഖം, താടിയെല്ല്, നാവ് എന്നിവരും ഉൾപ്പെടുന്നു. അതു എക്സ് ബന്ധിത കാരണം, കെന്നഡിയുടെ രോഗം സാധാരണയായി പുരുഷന്മാരെ ബാധിക്കുന്നു. ജനിതക മാറ്റം ഉണ്ടാകുന്ന സ്ത്രീകൾക്ക് അവരുടെ കുട്ടികളിലേക്ക് ജീൻ കടന്നു വരുന്ന 50% സാധ്യതയുമുണ്ട്. മ്യൂട്ടേഷനുമായി സ്ത്രീകളുമുണ്ടാകാം, മാത്രമല്ല, കൂടുതൽ ശക്തമായ ബലഹീനതയ്ക്കുപകരം, വിരലടയാളം പോലുള്ള ചെറിയ ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടാകാം.
ആസ്ട്രോജെൻ റിസപ്റ്ററിനെ (ഈസ്ട്രജനും ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോണും ചേർക്കുന്നതിനുള്ള നിയന്ത്രണം) ഈ രോഗം ബാധിക്കുന്നതിനാൽ, ഈ അസുഖമുള്ളവർ ഗാനിക്സ്റ്റസ്റ്റിയ (സ്തനവളർച്ച), ടെസ്റ്റിക്ചാർലാർ അറ്റഫ്റ്റി, വിചിത്ര പ്രതിരോധം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് കഷ്ടതയനുഭവിക്കും . കെന്നഡിയുടെ രോഗംമൂലം ജനങ്ങളുടെ ആയുസ്സ് സാധാരണമാണ്, അവരുടെ ബലഹീനത വർദ്ധിക്കുന്നതിനാൽ അവയ്ക്ക് വീൽചെയർ ആവശ്യമായി വരും.
മസാലുള്ള അസ്രോഫി
മൈനർ മസ്കുലർ അസ്ട്രോയി ആണ് കുട്ടികൾ കൂടുതലും ബാധിക്കുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യരോഗം. ഇത് എസ്.എം.എൻ 1 ജീനിൽ ഉണ്ടാകുന്ന വൈകല്യങ്ങളാൽ സംഭവിച്ചതാണ്, അത് സ്വയമേധാ പുനർവിശകലന മാതൃകയിൽ കൈമാറുന്നു. ഈ വികലമായ ജീൻ കാരണം, വേണ്ടത്ര SMN പ്രോട്ടീൻ നിർമ്മിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് താഴ്ന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളുടെ മസ്തിഷ്കത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഇത് ക്ഷീണത്തിനും പേശികൾ ക്ഷീണിപ്പിക്കുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു.
എസ്എംഎയിലെ മൂന്നു പ്രധാന തരം ഉണ്ട്, വ്യത്യസ്തമായ പ്രായത്തിലുള്ള കുട്ടികളെ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു.
- എസ്.എം.എ ടൈപ്പ് 1, Werdnig-Hoffman രോഗം എന്നും ഒരു കുട്ടിക്ക് ആറു മാസം പ്രായമുള്ളപ്പോൾ വ്യക്തമാകുന്നു. കുഞ്ഞിന് ഹൈപോട്ടോണിയ (ഫ്ലോപ്പി പേശികൾ) ഉണ്ടാകും, കൂടാതെ പലപ്പോഴും ഇടയ്ക്കിടെ നടക്കാറില്ല. പ്രതീക്ഷിച്ച സമയത്ത് അവരുടെ സ്വന്തമായി ഇരിക്കാൻ കഴിയില്ല. ശ്വസനത്തിനു ബുദ്ധിമുട്ട് കാരണം ശ്വസിക്കാൻ വേണ്ടത്ര ശക്തി പുലർത്തുന്നു, ഈ കുട്ടികളിൽ ഭൂരിഭാഗവും രണ്ട് വയസ്സു മരിക്കുന്നു.
- എസ്എംഎ ടൈപ്പ് രണ്ടാമൻ അല്പം കഴിഞ്ഞ് ആരംഭിക്കുന്നു, 6 മുതൽ 18 വരെ വയസ്സ് പ്രായമുള്ളവർക്കിടയിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ. ഈ കുട്ടികൾക്ക് സഹായമില്ലാതെ നിൽക്കാൻ സാധിക്കാതെ വരികയും ശ്വാസോച്ഛ്വാസം തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യും. എന്നിരുന്നാലും, എസ്എംഎ തരം II ഉള്ള കുട്ടികൾ വെർഗ്നണ്ടി-ഹോഫ്മാനുമായുള്ള ബന്ധത്തെക്കാൾ കൂടുതൽ കാലം ജീവിക്കുന്നു, ചിലപ്പോൾ ചെറുപ്പത്തിൽ തന്നെ ജീവിക്കുന്നത്.
- കുമൽബെർഗ്-വെലാണ്ടർ രോഗം എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന എസ്എംഎ ടൈപ്പ് IIII, 2 നും 17 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവയായി മാറുന്നു. ഈ അസ്വാസ്ഥ്യമുള്ള കുട്ടികൾ ചില ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ നടത്തുകയോ പടികൾ കയറുകയോ ചെയ്യാം. ചര്മ്മം പോലുള്ള പ്രശ്നങ്ങള് അവര്ക്കുണ്ടാകാം . എന്നിരുന്നാലും, ഈ രോഗമുള്ള കുട്ടികൾക്ക് സാധാരണ ആയുസ്സ് ഉണ്ടായിരിക്കാം.
രോഗനിർണ്ണയവും ചികിത്സയും
ഏതെങ്കിലും മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങൾ വളരെ ഫലപ്രദമല്ലാത്ത ചികിത്സ ഇല്ല. രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ കഴിയുന്നത്ര മികച്ച രീതിയിൽ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിൽ മെഡിക്കൽ തെറാപ്പി ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഏത് ലക്ഷണങ്ങളാണ് മുൻകൂട്ടി അറിയിക്കേണ്ടതെന്നറിയുന്നതിനും, അതുപോലെതന്നെ മറ്റ് രോഗചികിത്സയെ തള്ളിപ്പറയുന്നതിനും, ശരിയായ രോഗനിർണയം ലഭിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
വൈദ്യുജ്യോതിശാസ്ത്രം , നാഡി കടകം പഠനങ്ങൾ, ജനിതക പരിശോധന തുടങ്ങിയവ ഉചിതമായിരിക്കുമ്പോൾ ഫിസിക്കൽ പരീക്ഷയും മറ്റു സാങ്കേതികവിദ്യകളും ഉപയോഗിച്ച് കൃത്യമായ രോഗനിർണയം നിർവചിക്കുന്നതിന് ന്യൂറോളജിസ്റ്റുകൾ സഹായിക്കും. ശരിയായ രോഗനിർണയം ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ന്യൂറോളജിസ്റ്റിനെ നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ എത്രയും പെട്ടെന്ന് നിയന്ത്രിക്കാനും ഏതെങ്കിലും പ്രതീക്ഷിക്കുന്ന സങ്കീർണതകൾക്ക് മുൻകൂട്ടി തയ്യാറാക്കാനും കഴിയും.
പൊരുത്തപ്പെടാൻ
തുടക്കത്തിൽ, "ഭാഗ്യത്തിന്" മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങൾ അസാധാരണമാണെന്ന് ഞങ്ങൾ അഭിപ്രായപ്പെട്ടു. നിങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ പ്രിയപ്പെട്ട ഒരാൾ ഈ വ്യവസ്ഥകളിലൊന്ന് വികസിപ്പിച്ചില്ലെങ്കിൽ ഇത് നല്ലതായിരിക്കും. ഈ അസുഖങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവിക്കുന്നതിനുപുറമേ നിങ്ങൾ പ്രതീക്ഷിച്ചതിലും കുറവ് ഗവേഷണവും കുറവുള്ള പിന്തുണയും ഉണ്ടാവാം. ഈ അസുഖങ്ങൾ അപൂർവ്വമായിരിക്കുമ്പോൾ, ഓർഫൻ ഡ്രഗ് ആക്ടിനെപ്പോലുള്ള നടപടികൾ ഈ കുറവ് സാധാരണക്കാർക്ക് കൂടുതൽ ശ്രദ്ധ നൽകുന്നുണ്ട്.
നിങ്ങൾ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗം കണ്ടുപിടിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കായിരിക്കാം. "ബ്രെസ്റ്റ് ക്യാൻസർ വക്താക്കൾ" എന്ന വലിയ ഗ്രൂപ്പുകളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ഉദാഹരണമായി, പുരോഗമന ബൾബാർ പക്ഷിനിരീക്ഷകരായ വക്കീലിമാരുടെ വലിയ കൂട്ടങ്ങൾ നാം കാണുന്നില്ല. എന്നിട്ടും ബോധവൽക്കരണം വർധിക്കുന്നു, കുറഞ്ഞത് ALS- യ്ക്ക് പിന്തുണ നൽകുന്നു.
മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗങ്ങളുള്ളവർ കൂടുതൽ സാധാരണ അവസ്ഥയുള്ളവരെ പിന്തുണയ്ക്കേണ്ടതുണ്ട്. നിങ്ങളുടെ കമ്മ്യൂണിറ്റിയിലെ പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പിനില്ലായിരിക്കാം, പ്രത്യേക സൈറ്റിന്റെ ന്യൂറോൺ സാഹചര്യങ്ങൾ ഉള്ള ആളുകൾക്ക് "കണ്ടുമുട്ടാൻ" കഴിയും, ഒപ്പം ചില വെല്ലുവിളികൾ നേരിടുന്ന മറ്റുള്ളവരുമായി ആശയവിനിമയം നടത്തും. രോഗം ഭേദമാക്കാൻ ഒരു "ഗുളിക" അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയ ഇല്ലെങ്കിലും, രോഗം നന്നായി ജീവിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നതിന് വളരെയധികം കാര്യങ്ങൾ ചെയ്യാനുണ്ട്. ഇപ്പോഴത്തെ ഗവേഷണത്തെ മുന്നോട്ടുപോകുമെന്ന് പ്രതീക്ഷിക്കുന്നു. ഭാവിയിൽ.
ഉറവിടങ്ങൾ
- ഗാർഗ്, എൻ., പാർക്ക്, എസ്., വോസിക്, എസ്. ലോവർ മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ സിൻഡ്രോംസിന്റെ വ്യത്യാസം. ജേണൽ ഓഫ് ന്യൂറോളജി, ന്യൂറോസർജറി, ആൻഡ് സൈക്കോളജി . 2016 ഡിസംബർ 21 (എപ്പിബിന് മുമ്പേ അച്ചടി).
- കാസ്പെർ, ഡെനിസ് എൽ .., ആന്റണി എസ്. ഫ്യൂയി, സ്റ്റീഫൻ എൽ. ഹൗസർ. ഹാരിസൺസ് ഇൻ പ്രിൻസിപ്പിൾസ് ഓഫ് ഇന്റേണൽ മെഡിസിൻ. ന്യൂ യോർക്ക്: മക് ഗ്രാവ് ഹിൽ എഡ്യൂക്കേഷൻ, 2015. അച്ചടി.
- Ng, L., ഖാൻ, F., യംഗ്, C., എം. ഗാലിയ. അമോട്രോപിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് / മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ ഡിസീസ് സിപ്പ്ടോമറ്റിക് ട്രീറ്റ്മെന്റ്സ്. കോക്രേൻ ഡാറ്റാബേസ് ഓഫ് സിസ്റ്റമാറ്റിക് റിവ്യൂസ് . 2017. 1: CD0111776.
- റോപ്പർ. ആഡംസ് ആൻഡ് വിക്ടർസ് പ്രിൻസിപ്പിൾസ് ഓഫ് ന്യൂറോളജി, 10e. Np: മക്ഗ്രോ ഹിൽ, 2014. അച്ചടി.