അമോട്രോപിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് (എ എൽ എസ്) ഡിസോർഡർ ഇൻഫോ

ALS ഒരു പുരോഗമന ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡർ ആണ്

ലോ ഗെഹ്രിഗ്സ് രോഗം (Lou Gehrig's disease) എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന അമിയോട്രോപിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് (ALS), പേശികളെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന നാഡീകോശങ്ങൾ (മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ) ആക്രമിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്. കാലാകാലങ്ങളിൽ ALS കൂടുതൽ വഷളാകുന്നു (പുരോഗമനപരമാണ്). മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകൾ മസ്തിഷ്കത്തിൽ നിന്നും പേശികളിലേക്ക് ചലനത്തെക്കുറിച്ചുള്ള സന്ദേശങ്ങൾ കൊണ്ടു നടക്കുന്നു, പക്ഷേ ALS- ൽ ന്യൂറോണുകൾ അപകീർത്തിപ്പെടുത്തുകയും മരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു; അതിനാൽ, സന്ദേശങ്ങൾ മേൽക്കൂരകളിലേക്ക് ഇനിമേൽ ലഭിക്കില്ല.

പേശികൾ ഒരു ദീർഘകാലത്തേക്ക് ഉപയോഗിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, അവർ ദുർബലമാവുകയും, അധഃസ്ഥിതരെ (മയക്കുമരുന്ന്) ക്ഷയിക്കുകയും, ചർമ്മത്തിൽ കുടുങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു.

ക്രമേണ, ഒരു വ്യക്തിക്ക് നിയന്ത്രിക്കാനാകുന്ന പേശികൾ (സന്നദ്ധ പേശികൾ) ബാധിക്കുന്നു. ALS ന്റെ കൂടെയുള്ളവർ കൈകൾ, കാലുകൾ, വായ, ശരീരം എന്നിവ നീക്കം ചെയ്യാൻ കഴിവ് നഷ്ടപ്പെടുന്നു. ശ്വസനത്തിനുപയോഗിക്കുന്ന പേശികൾ ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടാകാം, ശ്വസനത്തിനു വേണ്ടി ഒരാൾക്ക് ശ്വസന ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമായി വന്നേയ്ക്കാം.

വളരെക്കാലമായി ALS പേശികളെ ബാധിച്ചെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെട്ടു. ഓർമ്മ പ്രശ്നങ്ങൾക്കും തീരുമാനമെടുക്കൽ തുടങ്ങിയ പ്രശ്നങ്ങൾ പോലെയുള്ള ചിന്തകൾ (ബോധന രീതി) ALS- നോടൊപ്പം ചില വ്യക്തികൾ അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടെന്ന് ഇപ്പോൾ അറിയപ്പെടുന്നു. വിഷാദരോഗം പോലുള്ള വ്യക്തിത്വത്തിലും പെരുമാറ്റത്തിലുമുള്ള വ്യതിയാനങ്ങളും രോഗത്തിന് കാരണമാകും. ALS മനസ്സ്, ബുദ്ധി, അല്ലെങ്കിൽ കാണാനോ കേൾക്കാനുള്ള കഴിവോ എന്നിവയെ ബാധിക്കില്ല.

എന്താണ് കാരണങ്ങൾ?

ALS ന്റെ കൃത്യമായ കാരണം അറിവായിട്ടില്ല. 1991 ൽ, ഗവേഷകർ ALS- ഉം ക്രോമോസോമും തമ്മിലുള്ള ബന്ധം കണ്ടെത്തി.

രണ്ടു വർഷത്തിനു ശേഷം, SOD1 എന്ന എൻസൈം നിയന്ത്രിക്കുന്ന ഒരു ജീനിന് കുടുംബങ്ങളിൽ 20% പാരമ്പര്യേതര കേസുകളുമായി ബന്ധമുണ്ടെന്ന് തിരിച്ചറിഞ്ഞു. SOD1 ഫ്രീ റാഡിക്കലുകളെ തകർക്കുന്നു, ദോഷകരമായ കണികകൾ ആ സെല്ലിൽ നിന്നും കോശങ്ങൾ ആക്രമിക്കുകയും അവയുടെ മരണം ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. എല്ലാ പാരമ്പര്യ വസ്തുക്കളും ഈ ജീനുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിട്ടില്ലെന്നതിനാൽ, ചില ആളുകൾ ALS ലെ അവരുടെ കുടുംബങ്ങളിൽ മാത്രം ഉള്ളവരാണ്, മറ്റ് ജനിതക കാരണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

ആരാണ് ALS ലഭിക്കുന്നത്?

40 നും 70 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരിൽ എല്ലായിടത്തും ആളുകൾ വളരെ സാധാരണയായി രോഗനിർണ്ണയത്തിലാണ്, എന്നാൽ ചെറുപ്പക്കാർക്ക് അത് വികസിപ്പിക്കാൻ കഴിയും. ALS എല്ലാ ലോകത്തിലെ എല്ലാ വംശീയ പശ്ചാത്തലങ്ങളിലും ആളുകളെയും ബാധിക്കുന്നു. സ്ത്രീകളേക്കാൾ പുരുഷന്മാരെ ബാധിക്കാറുണ്ട്. ALS കേസുകളിൽ 90% മുതൽ 95% വരെ ക്രമരഹിതമായി ദൃശ്യമാകുന്നു, അതായത് വ്യക്തിയുടെ കുടുംബത്തിൽ ആരുമില്ലെന്ന്. ഏകദേശം 5% മുതൽ 10% വരെ കേസുകളിൽ ഒരു കുടുംബാംഗത്തിന് രോഗമുണ്ട്.

ALS ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

സാധാരണയായി ALS സാവധാനത്തിൽ വരുന്നു, ഒന്നോ അതിലധികമോ പേശികളിലെ ബലഹീനത പോലെ ആരംഭിക്കുന്നു. ഒരു കാലും കൈയും മാത്രമേ ബാധിക്കാവൂ. മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ:

• പേശികൾ തഴുകുന്നു, ഞെരുക്കം, അല്ലെങ്കിൽ ദൃഢത
• ഇടർച്ചക്കല്ലുകൾ, ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ
• കാര്യങ്ങൾ ഉയർത്തുന്നതിൽ ബുദ്ധിമുട്ട്
• കൈകൊണ്ട് ബുദ്ധിമുട്ട്

രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ALS ഉള്ള വ്യക്തിക്ക് നിലപാട് സ്വീകരിക്കാനോ നടക്കാനോ കഴിയില്ല. അവൻ ചുറ്റിത്തിരിയുന്നതും സംസാരിക്കുന്നതും വിഴുങ്ങുന്നതുമായ കഷ്ടതയിൽ ഉണ്ടാകും.

ALS ന്റെ രോഗനിർണ്ണയം

ALS ന്റെ രോഗനിർണയം ഡോക്ടർ നിരീക്ഷിക്കുകയും, മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ് , പോസ്റ്റ് പോളിയോ സിൻഡ്രോം, മൈനുള്ള മസിലൂക് അസ്ട്രോഫി , അല്ലെങ്കിൽ ചില പകർച്ചവ്യാധികൾ തുടങ്ങിയ മറ്റെല്ലാ സാധ്യതകളെയും ഒഴിവാക്കുകയും ചെയ്യുന്ന പരീക്ഷണ ഫലങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. സാധാരണയായി പരിശോധന നടത്തുകയും നാഡീവ്യവസ്ഥയിൽ ഒരു ന്യൂറോളജിസ്റ്റിൽ പ്രത്യേക പരിചയമുള്ള ഒരു ഡോക്ടർ കണ്ടുപിടിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

ALS ചികിത്സ

ഇതുവരെ, ALS ന് ഒരു പരിഹാരവുമില്ല. രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ നീക്കം ചെയ്യാനും വിഷാദരോഗികൾക്കുള്ള ജീവിത നിലവാരം മെച്ചപ്പെടുത്താനും വേണ്ടിയാണ് രൂപകല്പന ചെയ്തിരിക്കുന്നത്. ക്ഷീണം കുറയ്ക്കുകയും, മസിലുകൾ തടയുകയും, വേദന കുറയ്ക്കാൻ സഹായിക്കും. ALS ന് ഒരു പ്രത്യേക മരുന്നും Rilutek (riluzole) എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു. ഇതിനകം ശരീരത്തിൽ ചെയ്ത കേടുപാടുകൾ റിപ്പയർ ചെയ്യുന്നില്ല, എന്നാൽ ALS ഉള്ള ജനങ്ങളുടെ നിലനിൽപ്പ് നീട്ടിവയ്ക്കുന്നതിൽ ഇത് ലളിതമായി ഫലപ്രദമാണ്.

ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി, പ്രത്യേക ഉപകരണം, സ്പീച്ച് തെറാപ്പി വഴി , ALS ഉള്ള ആളുകൾക്ക് മൊബൈൽ ആയി തുടരാൻ കഴിയും, കഴിയുന്നത്ര കാലത്തോളം അവർ ആശയവിനിമയം നടത്താനും കഴിയും.

ALS ന്റെ ഭൂരിഭാഗവും ശ്വാസോച്ഛ്വാസം തടസ്സപ്പെട്ടതാണ്. സാധാരണയായി 3 മുതൽ 5 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള രോഗികളാണ് മരിക്കുന്നത്. എന്നാൽ 10% ആൾക്കാർക്ക് 10 അല്ലെങ്കിൽ അതിൽ കൂടുതലുള്ള രോഗങ്ങളുണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.

ഫ്യൂച്ചർ റിസേർച്ച്

ALS- യ്ക്ക് സ്വയമേവയുള്ള പ്രതികരണശേഷി (അതിൽ ശരീരം സ്വന്തം സെല്ലുകളെ ആക്രമിക്കുന്നു), വിഷവസ്തുക്കളോ പകർച്ചവസ്തുക്കളോ ഉള്ള സാമഗ്രികൾ പോലുള്ള പരിസ്ഥിതി കാരണങ്ങളേതുപോലുള്ള നിരവധി കാരണങ്ങൾ ഗവേഷകർ നിരീക്ഷിക്കുന്നു. ALS ഉള്ള ആളുകൾക്ക് അവരുടെ ശരീരത്തിൽ കെമിക്കൽ ഗ്ലൂട്ടമറ്റിലെ ഉയർന്ന അളവുകളുണ്ടെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞന്മാർ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്, അതിനാൽ ഗ്ലൂട്ടമറ്റ്, ALS എന്നിവ തമ്മിലുള്ള ബന്ധം ഗവേഷണം നടക്കുന്നു. ഇതുകൂടാതെ, ശാസ്ത്രജ്ഞർ ഏതൊക്കെ ജൈവിക അസ്വാഭാവികത അന്വേഷിക്കുന്നു, അത് ALS പങ്കുവെക്കുന്ന എല്ലാവരേയും, അങ്ങനെ രോഗനിർണ്ണയം കണ്ടെത്താനും രോഗനിർണയം കണ്ടെത്താനും കഴിയും.

_{ഉറവിടം:}

"അമോട്രോപിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് ഫാക്ട് ഷീറ്റ്." ഡിസോർഡേഴ്സ് AZ. ഏപ്രിൽ 2003. നാഷണൽ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഓഫ് ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിസോർഡേഴ്സ് ആൻഡ് സ്ട്രോക്ക്. 13 മേയ് 2009