ഓവർലാപ്പിംഗ് ലക്ഷണങ്ങൾ
മിശ്രിത സംയുക്ത ടിശൂ രോഗം (MCTD) ഒരു ഓട്ടോ ഓട്ടോമൂൺ രോഗം ആണ് . മറ്റ് മൂന്നു സംയുക്ത ടിഷ്യു രോഗങ്ങൾ - സിസ്റ്റമാറ്റിക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് , സ്ക്ലറോഡെർമ , പോളിമിയോസൈറ്റിസ്.
കോസ്
MCTD ന്റെ കാരണം അറിവായിട്ടില്ല. എംസിടിഡി രോഗികളിൽ 80 ശതമാനവും സ്ത്രീകളാണ്. ഈ രോഗം 5 മുതൽ 80 വയസ് വരെ പ്രായമുള്ളവരെ ബാധിക്കുന്നു, കൗമാരക്കാർക്കിടയിൽ അല്ലെങ്കിൽ അവരുടെ 20 വയസ്സിൽ ജനിക്കുന്നതിൽ ഏറ്റവും കൂടുതൽ ബാധയുള്ളവർ.
ഒരു ജനിതക ഘടകം ഉണ്ടായിരിക്കാം പക്ഷെ ഇത് നേരിട്ട് പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചിട്ടില്ല.
ലക്ഷണങ്ങൾ
മിശ്രിത സംയുക്ത ടിഷ്യൂ രോഗം ആദ്യകാല ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു രോഗങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ പോലെയാണ്:
- ക്ഷീണം
- പേശി വേദനയോ ബലഹീനതയോ
- സന്ധി വേദന
- ലോ-ഗ്രേഡ് പനി
- റെയ്നഡിന്റെ പ്രതിഭാസമാണ്
പരുക്കേറ്റ പലിവോസൈറ്റിസ് (പ്രധാനമായും തോളും കൈയ്യേറ്റത്തെ ബാധിക്കുന്നതും), നിശിതമായ ആർത്രൈറ്റിസ് വേദന, അസ്പിറ്റിക് മെനിഞ്ചൈറ്റിസ്, മീലലിറ്റിസ്, വിരലുകളുടെയും കാൽവിരലുകളുടെയും ഗംഭീരം, ഉയർന്ന പനി, വയറുവേദന, മുഖത്തുണ്ടായ ത്രിമ നർമ്മയുടെ ന്യൂറോപ്പതി, ബുദ്ധിമുട്ട് വിഴുങ്ങൽ, ശ്വാസം മുട്ടൽ, കേൾവിയുടെ നഷ്ടം എന്നിവ. MCTD ഉള്ള 75 ശതമാനം ആളുകൾക്കും ശ്വാസകോശത്തെ ബാധിക്കാറുണ്ട്. എംസിടിഡി ഉള്ള 25 ശതമാനം വൃക്ക രോഗികളാണ്.
രോഗനിർണ്ണയം
മിശ്രിത ബന്ധം ടിഷ്യു രോഗം നിർണയിക്കുന്നത് വളരെ പ്രയാസമാണ്. മൂന്ന് വ്യവസ്ഥകൾ-വ്യവസ്ഥാപരമായ ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ്, സ്ക്ലറോഡെർമ, പോളിമിയോസൈറ്റിസ്-സാധാരണഗതിയിൽ ഒരേ സമയം ഉണ്ടാകാറില്ല.
പകരം, സാധാരണയായി അവ കാലക്രമേണ മറ്റൊന്നു കഴിയുന്നു.
ഒരു വ്യക്തിയുടെ ബന്ധിത ടിഷ്യു ഡിസോർഡിനേക്കാൾ, MCTD ന്റെ ഒരു രോഗനിർണയം നിർദ്ദേശിക്കുന്ന നാല് ഘടകങ്ങളുണ്ട്:
- രക്തത്തിൽ ആന്റി-U1 ആർഎൻപി (ribonucleoprotein) ന്റെ ഉയർന്ന സാന്ദ്രതകൾ
- വൃക്ക സംബന്ധമായ പ്രശ്നങ്ങൾ, കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം തുടങ്ങിയ പ്രശ്നങ്ങൾ പോലെയുള്ള വ്യവസ്ഥാപരമായ ല്യൂപ്പസ് എറീറ്റമറ്റോസസ് പോലെയുള്ള ചില പ്രശ്നങ്ങളുടെ അഭാവം
- ഗുരുതരമായ ആർത്രൈറ്റിസ് ആൻഡ് പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷൻ (സിസ്റ്റിക് ല്യൂപ്പസ് അല്ലെങ്കിൽ സ്ക്ലെറോഡെർമയിൽ സാധാരണമല്ല)
- റെയ്നഡിന്റെ പ്രതിഭാസവും കൈ കഴുകിയതുമായ കൈകൾ (വ്യവസ്ഥാപിത ല്യൂപ്പസുമായി സാധാരണ അല്ല)
എം.ടി.സി.ഡി രോഗനിർണ്ണയത്തിന് സ്വയം നൽകുന്ന സവിശേഷ പ്രാധാന്യമർഹിക്കുന്ന സവിശേഷതയാണ് U1- യുടെ എതിർപ്പ്. രക്തത്തിൽ ആൻറിബോഡി സാന്നിധ്യം ശരിക്കും ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് മുൻപുള്ളതാണ്.
ചികിത്സ
മിശ്രിത ബന്ധിത ടിഷ്യു രോഗം ചികിത്സയുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനും അണുബാധയുടെ ശക്തമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനും ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷൻ ആന്റി ഹൈപ്പർടെൻഷ്യൻ മരുന്നുകൾ ചികിത്സ വേണം. മദ്യം മുതൽ കടുത്ത വരൾച്ചയുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ വരൾച്ചയിൽ ഉണ്ടാകും. കുറഞ്ഞ കടുത്ത വീക്കം, NSAID കൾ അല്ലെങ്കിൽ കുറഞ്ഞ ഡോസ് കോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ നൽകാം. മോഡറേറ്റ് മുതൽ കടുത്ത വീക്കം വരുകയാണെങ്കിൽ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ കൂടുതൽ കൂടിയേ തീരൂ. ഓർഗാനിക് ഇടപെടൽ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, രോഗപ്രതിരോധസംവിധാനങ്ങൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടാം.
ഔട്ട്ലുക്ക്
കൃത്യമായ രോഗനിർണ്ണയവും ഉചിതമായ ചികിത്സയും ഉള്ളപ്പോൾ പോലും ഒരു രോഗാവസ്ഥയെ രൂപപ്പെടുത്താൻ പ്രയാസമാണ്. ഏത് അവയവങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു, വീക്കം കാഠിന്യം, രോഗത്തിൻറെ വളർച്ച എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്ന ഒരു രോഗി എത്രത്തോളം നന്നായിരിക്കും. ക്ലീവ്ലാന്റ് ക്ലിനിക് പ്രകാരം, 80 ശതമാനം ആളുകളും MCTD രോഗനിർണ്ണയത്തിനായി 10 വർഷമെങ്കിലും രക്ഷപ്പെട്ടു.
സ്ക്ലിറോഡെർമമാ അല്ലെങ്കിൽ പോളിമെസൈറ്റിസ് കെട്ടിട സവിശേഷതകളുള്ള രോഗികൾക്ക് MCTD- യ്ക്കുള്ള മുൻകരുതൽ മോശമായിരിക്കും.
എംസിടിഡിക്ക് യാതൊരു ചികിത്സയും ഇല്ലെങ്കിലും, രോഗലക്ഷണമല്ലാത്ത മുതിർന്ന കാലാവധിയുണ്ടാകും എന്നത് പ്രധാനമാണ്.
> ഉറവിടങ്ങൾ:
> മിശ്രിതമായ ടിഷ്യു രോഗത്തിൽ ബെന്നെറ്റ് ആർ. ആന്റി-യു 1 RNP ആന്റിബോഡികൾ. കാലികമാണ്.
> ഫയർസ്റ്റീൻ ജി.എസ്, കെൽലി WN. കെല്ലീസ് പാഠപുസ്തകം റുമാറ്റോളജി . ഫിലാഡെൽഫിയ, പിഎ: എലെസെവിയർ / സൗണ്ടേർസ്; 2013.
> ഗണ്ണേഴ്സൻ ആർ, ഹെറ്റ്ലേക്ക് സോ, ലില്ലി വി, മോൽബർഗ് Ø. മിശ്രിത ബന്ധം ടിഷ്യു രോഗം. മികച്ച പ്രാക്ടീസ് ആൻഡ് റിസർച്ച് ക്ലിനിക്കൽ റുമാറ്റോളജി . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> മിക്സഡ് കണക്ടീവ് ടിഷ്യു രോഗം. ക്ലെവ്ലാന്റ് ക്ലിനിക്ക്.