ലോ ഗെഹ്രിഗ്സ് രോഗം (ALS) ലൈഫ് എക്സ്പെക്ചൻസി

രോഗനിർണ്ണയത്തിനു ശേഷം ദീർഘായുസ്സ്

നിങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ പ്രിയപ്പെട്ട ഒരാൾക്ക് അയോട്രോറോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് (എ എൽ എസ്) രോഗനിർണ്ണയം നടത്തിയാൽ അത് ലോ ഗെഹ്രിഗ്സ് രോഗം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കിലും, നിങ്ങളുടെ ചോദ്യങ്ങളിൽ ഒന്ന് രോഗം രോഗനിർണ്ണയമാണ്. ALS ന് ജീവിത ദൈർഘ്യത്തിൽ കാര്യമായ സ്വാധീനം ഉണ്ട്. എന്നാൽ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങളുടെ നഷ്ടം കുറയ്ക്കുകയും ജീവിതത്തെ കൂടുതൽ ബാധിക്കുകയും ചെയ്യുന്ന ചികിത്സകളുണ്ട്.

എന്താണ് ALS?

ALS എന്നത് തലച്ചോറിലും സുഷുമ്നവിലും നാഡി സെല്ലുകളെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു ന്യൂറോഡെഗെനേറ്റീവ് രോഗമാണ്.

മസ്തിഷ്ക കോശങ്ങളിലേക്ക് മസ്തിഷ്ക നാഡികൾ എത്തുന്ന മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു പുരോഗമന രോഗമാണ് ഇത്. ഈ ന്യൂറോണുകൾ ശരീരത്തിലുടനീളം പേശികളെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു. ഈ മോട്ടോർ ന്യൂറോണുകളുടെ മരണത്താൽ മൂലം മസ്തിഷ്ക പ്രസ്ഥാനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനുള്ള കഴിവ് മസ്തിഷ്ക കാലമായി നഷ്ടപ്പെടുന്നു.

ALS ലൈഫ് എക്സ്പെക്ചൻസി

രോഗികളുള്ള ഒരാളുടെ ശരാശരി ആയുസ്സ് രോഗനിർണയത്തിനു ശേഷമുള്ള രണ്ട് അഞ്ച് വർഷമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് വളരെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു:

• ALS ഉള്ള 50 ശതമാനം പേർക്കും മൂന്നിൽ കൂടുതൽ വർഷം ജീവിക്കും.
• ഇരുപതു ശതമാനം അഞ്ചു വർഷമോ അതിലധികമോ ആണ് ജീവിക്കുന്നത്.
• പത്ത് ശതമാനം പേർ പത്തോ അതിലധികമോ വർഷം ജീവിക്കും.
• അഞ്ച് ശതമാനം 20 വർഷത്തിൽ കൂടുതൽ ജീവിക്കും.

ജീവിതം പ്രതീക്ഷിക്കുന്നതിനുള്ള വഴികൾ

ALS ന് അല്ലെങ്കിൽ പൂർണ്ണമായും രോഗത്തിൻറെ വളർച്ചയെ തടയുന്നതിനുള്ള വഴികൾ ഇല്ലാതിരുന്നാൽ, നിങ്ങൾക്ക് ആയുസ്സ് പ്രതീക്ഷിക്കാനാകുന്ന ചില കാര്യങ്ങൾ ഉണ്ട്. ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:

• Medication: Riluzole 1995 മുതൽ ഉപയോഗം ആണ്, ഏകദേശം രണ്ട് മൂന്ന് മാസം ആയുർദൈർഘ്യത്തിൽ ദീർഘവീക്ഷണത്തിന് ഇരട്ട- അന്ധതയുള്ള ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലുകളിൽ ഇത് കാണിക്കുന്നു. കൂടാതെ, മരുന്നുകളുടെ ഗുണനിലവാരം മെച്ചപ്പെടുത്താനും ദീർഘവീക്ഷണത്തോടെയുള്ള പ്രവർത്തനങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്താനുമുള്ള മറ്റ് മരുന്നുകൾ, സിപ്രോം മാനേജ്മെന്റിനായി ഉപയോഗിക്കുന്നു. രാധികിക്ക (edaravone) 2017 ൽ അംഗീകരിക്കപ്പെട്ടു. ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളിൽ ഇത് ശാരീരിക പ്രവർത്തനത്തിൽ കുറയുകയുണ്ടായി.

• നാശനഷ്ടം വെൻറിലേഷൻ: ഓരോ ദിവസവും എത്ര നേരത്തേക്കും വ്യത്യസ്തമായ രോഗശമന സ്വഭാവത്തിനും ഉപയോഗിച്ചു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് ഏഴ് മുതൽ 11 മാസം വരെ നിലനിൽക്കുന്ന ദീർഘകാല വെൻറിലേഷൻ (നെവിവി) ഉപയോഗം തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. NEV ന്റെ പ്രാഥമിക മാതൃക പോസിറ്റീവ്-സമ്മർദ്ദം വെന്റിലേഷൻ ആണ്. ഇത് മൂക്കിലും മൂക്കിലുമൊക്കെ പൊരുത്തപ്പെടുന്ന ഒരു മാസ്ക് മുഖേന ശ്വസിക്കുന്നു.

• പെർക്കുട്ടീഷ്യസ് എൻഡോസ്കോപിക് ഗ്യാസ്ട്രോണമി (പി.ഇ.ജി): വയറ്റിലെ കുഞ്ഞിന് വയറ്റിൽ കുത്തിയിറക്കി ശരീരം പുറത്തേക്ക് നയിക്കുന്നു. പഠനകാലത്തെ അതിജീവിക്കാൻ സമയമെടുക്കുന്ന പഠനങ്ങൾ നടക്കുന്നുണ്ടെങ്കിലും അമേരിക്കൻ അക്കാദമി ഓഫ് ന്യൂറോളജി ശുപാർശ ചെയ്യുന്നത്, ശരീരഭാരം നിലനിർത്താൻ എൽ.ഇ.ടിയുള്ള ജനങ്ങൾക്ക് PEG ഉപയോഗപ്പെടുത്തുന്നു എന്നാണ്. ഒരു പി ജിജി ആക്ടിവിറ്റി ചെയ്യാനും ഈ രീതിയിൽ ഭക്ഷണം കഴിക്കാനും തുടങ്ങുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും മികച്ച സമയം വിവിധ ഡോക്ടർമാർക്ക് വ്യത്യസ്ത ആശയങ്ങളാണുള്ളത്.

നിന്നും ഒരു വാക്ക്

ALS- യ്ക്കുള്ള പിന്തുണയിലും ചികിത്സയിലും അടുത്തകാലത്തായി പുരോഗതി ഉണ്ടായിട്ടുണ്ട്. ALS ക്ക് ചികിത്സയും സംരക്ഷണവും ഓപ്ഷനുകളിലൂടെ നിങ്ങളെ പഠിപ്പിക്കുന്നത് ഈ പ്രയാസകരവും സങ്കീർണ്ണവുമായ രോഗനിർണയത്തെ മനസ്സിലാക്കാൻ സഹായിക്കും. ALS ന്റെ വ്യക്തിയെ സഹായിക്കാൻ കഴിയുന്നതിനെപ്പറ്റി നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക. കഴിയുന്നത്ര കാലത്തോളം അത് കൂടുതൽ സുഖകരമായി ജീവിക്കും.

_{ഉറവിടങ്ങൾ:}

> നിങ്ങൾ ALS നെക്കുറിച്ച് അറിയണം. എ എൽ എസ് അസോസിയേഷൻ. http://www.alsa.org/about-als/facts-you-should-know.html.

പതിവ് ചോദ്യങ്ങൾ റഡികാവ (Edaravone). എ എൽ എസ് അസോസിയേഷൻ. http://www.alsa.org/research/radicava/radicava-frequently-asked-questions.html.

> മില്ലർ RG, et. അൽ. പ്രാക്ടീസ് പാരാമീറ്റർ അപ്ഡേറ്റ്: അയോട്രോറോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലറോസിസ് രോഗിയുടെ പരിപാലനം: മരുന്നുകൾ, പോഷകാഹാരങ്ങൾ, ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ (ഒരു തെളിവ് അടിസ്ഥാനപ്പെടുത്തിയ അവലോകനം): അമേരിക്കൻ അക്കാദമി ഓഫ് ന്യൂറോളജി ഗുണനിലവാര സ്റ്റാൻഡേർഡ് ഉപ കമ്മറ്റി റിപ്പോർട്ട്. ന്യൂറോളജി 2009; 73; 1218-1226.

> പിന്റോ എസ്, കാർവാൽഡോ എംഡി. അമിയോട്രോപിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ് രോഗികളിൽ ശ്വാസോച്ഛ്വാസം തടസ്സപ്പെടാനുള്ള ചികിൽസകളിൽ പുതിയ ജീവൻ ശ്വാസകോശമുണ്ട്. ന്യൂറോഡെഗെനറിറ്റി ഡിസീസ് മാനേജ്മെന്റ് . 2014; 4 (1): 83-102. doi: 10.2217 / nmt.13.74.