യുവജനങ്ങൾ പെട്ടെന്നുള്ള മരണത്തിൻറെ ഒരു കാരണം
ദീർഘമായ QT സിൻഡ്രോം (LQTS) ഹൃദയത്തിന്റെ വൈദ്യുത വ്യവസ്ഥയുടെ പാരമ്പര്യ സിദ്ധാന്തമാണ്. LQTS പെട്ടെന്ന്, അപ്രതീക്ഷിതമായ, ജീവനെ ഭയപ്പെടുത്താവുന്ന തരത്തിലുള്ള തക്ട്രിക്ഡിയ തയാറാക്കി മാറ്റാൻ സാധിക്കും. LQTS ഉള്ളവർ സിൻകോപ്പിനും (ബോധം നഷ്ടപ്പെടൽ), പെട്ടെന്ന് പെട്ടെന്നുണ്ടാകുന്ന മരണം, പലപ്പോഴും ചെറുപ്പത്തിൽ തന്നെ അപകടസാധ്യതയുള്ളവരാണ്.
ചിത്രം - ടോർസസ് ഡി പോയിന്റസ്. പ്രധാന വ്യക്തി: സാധാരണ ഹൃദയം. ചുവടെയുള്ള ചിത്രം: ടോർസസ് ഡി പോയിന്റ്സ്. "ടോർസ്ഡേസ് ഡി പോയിന്റ്സ്" ഒരു ബിന്ദുവിൽ ടെഴ്സ്സൈൺ എന്നാണ്. ഈ രക്തക്കുഴലുകളിൽ ഹൃദയമിടിപ്പ് വളരെ വേഗമേറിയതാണ്. ഇസിജിയിലെ സങ്കീർണ്ണങ്ങളുടെ ആകൃതി മാറിക്കൊണ്ടിരിക്കുന്നു. പലപ്പോഴും ഈ ചിത്രത്തിൽ ഒരു സൈൻ-വേവ് പാറ്റേൺ പോലെയാണ്. ഹൃദയത്തിന്റെ വൈദ്യുത വ്യവസ്ഥ ഈ രീതിയിൽ പ്രവർത്തിക്കുമ്പോൾ ഫലപ്രദമായ പമ്പുകൾ അസാധ്യമാണ്
അവലോകനം
LQTS ഉള്ളവർ അവരുടെ ഇലക്ട്രോണിക് ഗണത്തിലെ QT ഇടവേളകൾ ദീർഘിപ്പിച്ചു. ക്യുടി ഇടവേള കാർഡ്യാക് സെല്ലിന്റെ പുനർക്രമീകരണം അഥവാ "റീചാർജ്" എന്ന് പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. ഹൃദയത്തിന്റെ വൈദ്യുത പ്രചോദനം ഹൃദയം ഹൃദയത്തെ ഉത്തേജിപ്പിച്ച് (ഇത് തല്ലിക്ക് കാരണമാകുമ്പോൾ), അടുത്ത വൈദ്യുത പ്രചോദനത്തിനായി സെൽ തയ്യാറാക്കാൻ വേണ്ടി റീചാർജ്ജ് ചെയ്യണം. ക്യു.ആർ.എസ്. കോംപ്ലക്സ് ആരംഭം മുതൽ ടി വേയുടെ അവസാനം വരെ ആണ് ക്യൂട്ടി ഇടവേള. ഇത് ഡിസ്ചാർജ് ചെയ്യാൻ സമയമെടുക്കും, തുടർന്ന് ഒരു കാർഡിയാക് സെൽ റീചാർജ് ചെയ്യുക. LQTS- ൽ, QT ഇടവേള ദീർഘിപ്പിച്ചു. QQ ഇടവേളയിലെ അസാധാരണതകൾ LQTS മായി ബന്ധപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്ന ആർഹൈമിയകളുടെ ഉത്തരവാദിത്തമാണ്.
കാരണങ്ങൾ
LQTS ഒരു പാരമ്പര്യ സിസ്ററാണ്. ക്യുടി ഇടവേളയെ ബാധിക്കുന്ന പല ജീനുകളും തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്, അതിനാൽ പല LQTS- കളും നിലവിലുണ്ട്. ചില കുടുംബങ്ങൾക്ക് LQTS വളരെ കൂടുതലായുണ്ട്. പല ജീനുകളും ക്യുടി ഇടവേളയെ ബാധിയ്ക്കുന്നതിനാൽ, LQTS ലെ പല വ്യതിയാനങ്ങളും തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്.
ഇവയിൽ ചിലത് ("ക്ലാസിക്" LQTS) അപകടകരമായ ആർട്രിമെമകളും പെട്ടെന്ന് മരണവും കൂടിയാണ്. ഇത് മിക്കപ്പോഴും പല കുടുംബാംഗങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുന്നു. LQTS ന്റെ മറ്റ് രൂപങ്ങൾ ("LQTS വകഭേദങ്ങൾ") വളരെ അപകടകരമാണ്. ഈ ജനിതക വ്യതിയാനങ്ങൾ സാധാരണ രീതിയിലുള്ള അടിസ്ഥാന QT ഇടവേളകളാണ്, മാത്രമല്ല ചില അധിക ഘടകം (മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സ, അല്ലെങ്കിൽ വലിയ ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് അസന്തുലിതാവസ്ഥ) ക്യുടി ഇടവേള ദീർഘവീക്ഷിക്കുന്നതിനായി പ്രവർത്തിക്കുമ്പോൾ മാത്രമാണ് സാധാരണയായി കാർഡിയാക്റ്റി അമ്ലങ്ങൾ കാണപ്പെടുന്നത്.
എന്നിരുന്നാലും, QQ ഇടവേളകൾ LQTS അത്തരം വകഭേദങ്ങളുമായി ദീർഘകാലം നീണ്ടുപോകുമ്പോൾ അപകടകരമായ അരിസ്ത്യാമങ്ങൾ സംഭവിക്കും.
പ്രബലത
ക്ലാസിക് LQTS ഏകദേശം 5000 ആളുകളിൽ ഉണ്ട്. യുവജനങ്ങളിൽ പെട്ടെന്ന് മരണം സംഭവിക്കുന്ന ഒന്നാണ് LQTS, 2000 മുതൽ 3000 മരണം വരെ. LQTS വകഭേദങ്ങൾ വളരെ സാധാരണമാണ്, ഒരുപക്ഷേ ജനസംഖ്യയുടെ 2 - 3% വരെ അത് ബാധിക്കാം.
ലക്ഷണങ്ങൾ
രോഗി അപകടകാരികളായ ട്യാചെകാർഡിയയുടെ ഒരു എപ്പിസോഡിനെ വികസിപ്പിച്ചപ്പോൾ മാത്രം LQTS ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നത്, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിലനിൽക്കുന്ന സമയ ദൈർഘ്യത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. അത് അൽപനേരം മാത്രമേ നിലനിൽക്കുകയുള്ളൂ എങ്കിൽ, ചില നിമിഷങ്ങളിൽ കടുത്ത തലവേദന മാത്രം ലക്ഷണം മാത്രമാണ്. ഇത് 10 സെക്കൻഡിലധികം ദൈർഘ്യത്തിലായി തുടരുകയാണെങ്കിൽ, syncope സംഭവിക്കുന്നു. ഏതാനും മിനിട്ടുകൾക്കുള്ളിൽ അത് തുടരുകയാണെങ്കിൽ, ഇരയ്ക്ക് സാധാരണയായി ഒരിക്കലും ബോധം വീണ്ടെടുക്കാനാവില്ല.
LQTS ചില ഇനങ്ങൾ കൂടെ, എപ്പിസോഡുകൾ പലപ്പോഴും അഡ്രിനലിൻ പെട്ടെന്നുള്ള പൊട്ടിപ്പൊടികൾ പ്രചോദിപ്പിക്കും; ഭൗതിക പ്രയത്നങ്ങളിൽ ഉണ്ടാകാനിടയുള്ളവ, കടുത്ത ഞെട്ടൽ വരുമ്പോൾ, അല്ലെങ്കിൽ വളരെ രോഷാകുന്പോൾ.
ഭാഗ്യവശാൽ, LQTS വകഭേദങ്ങളുള്ള മിക്ക ആളുകളും ഒരിക്കലും അപകടസാധ്യതയുള്ള ലക്ഷണങ്ങളില്ല.
രോഗനിർണ്ണയം
LQTS എന്ന് അറിയാവുന്ന ഒരു വ്യക്തിയുടെ കുടുംബാംഗങ്ങളിൽ, രോഗിയുടെയോ, ഹൃദയമിടിപ്പ് നടന്നിട്ടുള്ളവരെയോ, ആരെങ്കിലുമൊക്കെ LQTS നെ കുറിച്ച് ഡോക്ടർമാർ ചിന്തിക്കണം.
വ്യായാമസമയത്ത് ഉണ്ടാകുന്ന സിൻകോപ്പി എന്ന ഏതൊരു യുവാവിനെയോ അല്ലെങ്കിൽ അഡ്രിനാലിൻ അളവുകൾ ഉയർന്നുവരാൻ സാധ്യതയുള്ള മറ്റേതൊരു സാഹചര്യത്തിലായാലും, LQTS പ്രത്യേകമായി ഭരിക്കണമെന്നും വേണം.
സാധാരണ ഗതിയിൽ വളരെ നീണ്ട ക്യൂടി ഇടവേള നിരീക്ഷണം വഴി LQTS കണ്ടുപിടിക്കുന്നതാണ്. ചിലപ്പോഴൊക്കെ ECG അസാധാരണത്വങ്ങൾ പുറത്തു കൊണ്ടുവരുന്നതിന് ഒരു ട്രെഡ്മിൽ പരിശോധന ആവശ്യമാണ്. ഏതാനും വർഷങ്ങൾക്കു മുമ്പുള്ളതിനേക്കാൾ സാധാരണയായി LQTS ഉം അതിന്റെ വകഭേദങ്ങളും ജനറ്റിക് ടെസ്റ്റിംഗ് ഉപയോഗിക്കുന്നു.
ചികിത്സകൾ
ലഹരി വസ്തുക്കൾ ഉള്ള ധാരാളം രോഗികൾ ബീറ്റാ ബ്ലോക്കറുകളുമായി പരിഗണിക്കുന്നു. ബീറ്റാ ബ്ലോക്കറുകൾ ഈ രോഗികളിലെ അരിത്മ്യങ്ങളുടെ എപ്പിസോഡുകൾ ട്രിഗർ ചെയ്യുന്ന അഡ്രിനാലിൻ തലവേദനകളാണ്.
നിർഭാഗ്യവശാൽ, LQTS ഉള്ള രോഗികളിൽ ബീറ്റാ ബ്ലോക്കറുകൾ സിങ്കോപ്പിന്റെയും പെട്ടെന്നുള്ള മരണത്തിന്റെയും മൊത്തത്തിലുള്ള പ്രവർത്തനത്തെ ഗണ്യമായി കുറയ്ക്കുന്നതായി ഇതുവരെ തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല.
QT ഇടവേളയുടെ നീളം നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന പല മരുന്നുകളും ഒഴിവാക്കുന്നതിന് LQTS ഉം അതിന്റെ വ്യതിയാനങ്ങളും ഉള്ളവർക്ക് ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. അത്തരം മരുന്നുകൾ അത്തരം മരുന്നുകൾ തെർമോഡൈസിൻറെ മൂലകങ്ങളുടെ എപ്പിസോഡുകൾ ഉണ്ടാക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. ക്യുടി ഇടവേള നീട്ടുന്ന മരുന്നുകൾ നിർഭാഗ്യവശാൽ സാധാരണമാണ്. പ്രധാന കുറ്റവാളികൾ, വിരോധാഭാസമെന്നു പറയട്ടെ, antiarrhythmic മരുന്നുകൾ ; എയ്ത്റോമിസൈൻ, ക്ലറിത്രോമൈസിൻ എറിത്ോമൈസിൻ, അസ്ത്രോമൈസിൻ തുടങ്ങിയ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ. ക്യൂടി ഇടവേള അവസാനിപ്പിക്കാൻ ഇടയാക്കുന്ന മരുന്നുകളുടെ ലിസ്റ്റ് വിശ്വാസയോഗ്യമായ മരുന്നുകൾ പരിപാലിക്കുന്നു.
LQTS ഉപയോഗിച്ച് ധാരാളം ആളുകൾക്ക്, ഇംപ്ലറ്റബിൾ ഡിബിലിസ്ലേറ്റർ നല്ല ചികിത്സയാണ്. ഹൃദയാഘാതത്തെ അതിജീവിച്ച രോഗികളിൽ ഈ ഉപകരണം ഉപയോഗിക്കണം, ബീറ്റാ ബ്ലോക്കറുകൾ സ്വീകരിക്കുന്ന സമയത്ത്, LQTS- ന് കാരണമായേക്കാം, പ്രത്യേകിച്ച് സിങ്കോപ്പ് സംഭവിച്ചാൽ.
തെറാപ്പി സമയത്ത് ബീറ്റാ ബ്ലോക്കറുകൾ സഹിക്കാനാവുന്നതോ ഇല്ലാത്തവരോ ഇല്ലാത്തവരോ ആയുള്ള, ഇടതുപക്ഷ കാർകാർ അനുപേക്ഷണ പരിഹാരം (എൽസിഎസ്ഡി) ശസ്ത്രക്രിയ നടത്താം.
സോഡിയം ചാനൽ ബ്ലോക്കറുകൾ LQTS തരം 3 ഉപയോഗിച്ച് ഉപയോഗിക്കാം.
ഉറവിടങ്ങൾ
> നീണ്ട QT സിൻഡ്രോം എന്താണ്? - NHLBI, NIH. നാഷണൽ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഓഫ് ഹെൽത്ത്. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. സെപ്റ്റംബർ 21, 2011 അപ്ഡേറ്റുചെയ്തു. 27 ജൂലായ് 27, accessed
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT syndrome . NCBI ബുൾഷെൽഫ്; ജൂൺ 18, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. ജൂലൈ 27, 2016 ലഭ്യമാണ്.
മോസ് എജെ. വലിയ QT സിൻഡ്രോം. ജാമ 2003; 289: 2041.
ലി എച്ച്, ഫ്യൂവേൻസ്-ഗാർഷ്യ ജെ, ടൗബിൻ ജെ. നീണ്ട QT സിൻഡ്രോം ലെ ഇന്നത്തെ ആശയങ്ങൾ. പീഡിയാട്രർ കാർഡിയോൽ 2000; 21: 542.