ഹെപ്പറ്റോസ്പ്ലെനിക് ടി-സെൽ ലിംഫോമ: എന്താണ് അറിയേണ്ടത്

ലിംഫ് നോഡ് വികസനം കൂടാതെ അരിയില്ലാത്ത ലിംഫോമ നടക്കുന്നു

ഹെപ്പറ്റോസ്പ്ലെനിക് ടി-സെൽ ലിംഫോമ (HSTCL) വളരെ അപൂർവ്വ ലിംഫോമയാണ്. "ഹെപ്പാറ്റോസ്പ്ലെനിക് γ δ ടി-സെൽ ലിംഫോമ" എന്ന് അറിയപ്പെടുന്ന ചികിത്സാകേന്ദ്രം ശാസ്ത്രീയ സാഹിത്യത്തിൽ വളരെ അപൂർവ്വമായി മാത്രമേ റിപ്പോർട്ടു ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ. അതിനാൽ അതിന്റെ യഥാർത്ഥ സംഭവം അജ്ഞാതമാണ്.

സ്ത്രീകളും കുട്ടികളും ഉൾപ്പെടുന്ന കേസുകളും രേഖപ്പെടുത്തപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. കൂടാതെ, രോഗപ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ് രോഗികളിൽ എച്ച് എസ് സി എല്ലിൻറെ അപകടസാധ്യതയിലേക്കുള്ള ഒരു ബന്ധവുമുണ്ട്.

പ്രസിദ്ധീകരിക്കപ്പെട്ട കേസുകൾ അടിസ്ഥാനമാക്കി, ആദ്യം HSTCL തെറ്റായി വ്യാഖ്യാനിക്കപ്പെടാം, ഇത് താരതമ്യേന മോശമായ ഒരു രോഗാവസ്ഥയാണ്.

ലക്ഷണങ്ങൾ

• ലളിതമായ അസുഖം
• ക്ഷീണം
• കുറഞ്ഞ രക്തസമ്മർദ്ദങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ (വിളർച്ച, തുംബോബോസൈറ്റോപീനിയ)
  • വിളർച്ച ക്ഷീണവും തളർച്ചയും സൃഷ്ടിക്കും
  • Thrombocytopenia എളുപ്പത്തിൽ സമ്മർദ്ദം അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവം കാരണമാകും
• ഭരണഘടനാ ലക്ഷണങ്ങൾ, താഴെപ്പറയുന്നവ ഉള്പ്പെടുന്നു:
  • വിശദീകരിക്കാത്ത പനികൾ
  • ശരീരഭാരം നഷ്ടപ്പെടാതെ ശരീരഭാരം കുറയുന്നു
  • നിങ്ങളുടെ ഷർട്ടും ഷീറ്റുകളും മുക്കിവയ്ക്കുന്ന രാത്രിച്ചാൽ
• വയറുവേദന പൂർണ്ണത, ഞെരുക്കം അല്ലെങ്കിൽ വേദന (വിശാലമായ കരൾ മൂലം, വിശാലമായ പ്ലീഹുകൾ)
• ഏതെങ്കിലും ഡിറ്റക്റ്റബിൾ വീർത്ത ലിംഫ് നോഡുകളുടെ അഭാവം
  • അനേകം ലിംഫോമുകൾക്ക് വിരുദ്ധമായി, ഇത് സാധാരണയായി ഏതെങ്കിലും ഡിറ്റക്റ്റീവ് ലിംഫ് നോഡുകൾ, അല്ലെങ്കിൽ ലമ്പുകൾ, മുട്ടകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നില്ല, കഴുത്ത്, കഴുത്ത്, അല്ലെങ്കിൽ ഞരമ്പുകളിലെ തൊലിപ്പുറത്ത് നിങ്ങൾക്ക് തോന്നിയേക്കാം.

അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ

• മാഗസിൻ ലിംഗത്തെ പരമ്പരാഗതമായി ആദ്യ പ്രസിദ്ധീകരിക്കപ്പെട്ട കേസിന്റെ പരമ്പരയെ ആസ്പദമാക്കി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.
• രോഗപ്രതിരോധം തുടർച്ചയായി ഉപയോഗിക്കുന്നത്, നിലവിൽ അല്ലെങ്കിൽ കഴിഞ്ഞ കാലങ്ങളിൽ:
  • ഓർഗൻ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് മരുന്ന്
  • കോശജ്വൽക്കരണ കുത്തിവയ്പ്പ് (ക്രൊൻസ് രോഗം അല്ലെങ്കിൽ വൻകുടൽ പുണ്ണ്)

• കഴിഞ്ഞകാല മെഡിക്കൽ ചരിത്രം:
  • കിഡ്നി ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് ഖര അവയവം ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്
  • മലമ്പനി ചരിത്രം
  • ചരിത്രം ഇബിവി-പോസിറ്റീവ് ഹോഡ്ജിൻ രോഗം

മുകളിൽ പറഞ്ഞ വിവരങ്ങൾ സമാഹരിച്ചെങ്കിലും, താരതമ്യേന കുറച്ച് കേസുകൾ മാത്രം ഉൾക്കൊള്ളുന്ന എച്ച്.ടി.എസ്.സി.എൽ.

എല്ലാ പെരിഫറൽ ടി സെൽ ലിംഫോമുകളിലെയും 2% ത്തിൽ കുറവാണെന്ന് HSTCL കണക്കാക്കുന്നു.

ഈ ലിംഫോമ ബാധിച്ച രോഗികളിൽ ഏകദേശം 10 മുതൽ 20 ശതമാനം വരെ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന ഒരു മുൻകാല ചരിത്രം ഉണ്ട്. ഖരമാതിലുള്ള അണുബാധ, ലിംഫോപ്രോലൈഫറേറ്റീവ് ഡിസോർഡർ, കോശജ്വലന രോഗം, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി അണുബാധ, അല്ലെങ്കിൽ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി എന്നിവ.

Immunosuppression പരിശോധിക്കൽ

പാർക്കലിലും സഹപ്രവർത്തകരുടേയും ഒരു പഠനത്തിൽ, രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ചുള്ള രോഗികളുടെ കൂട്ടത്തിൽ ഇരുപത്തിയഞ്ചു കേസുകളിൽ HSTCL കണ്ടെത്തി. ഇരുപത്തിരണ്ടാം വയസ്സിൽ (88 ശതമാനം രോഗികൾക്കും) കുടൽ രോഗം ഉണ്ടായിരുന്നു, മൂന്നു പേർക്ക് റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ് ഉണ്ടായിരുന്നു. നാലു കേസുകൾ (16 ശതമാനം) സ്ത്രീകളാണ്. നാലു രോഗികൾ 65 വയസിനു മുകളിലായിരുന്നു. ഇരുപത്തിനാല് കേസുകളില് (96 ശതമാനം) ഒരു ഇമ്മൂണോമോഡിലേറ്റർ (അഴ്യോപൈറിൻ, 6 മെർപപ്തോപൈറിൻ അല്ലെങ്കിൽ മെതോട്രോക്സേറ്റ്) സ്വീകരിച്ചു. രണ്ട് രോഗികൾക്ക് മാത്രം അഡലമുമിബ് ലഭിച്ചു.

ദീപകും സഹപ്രവർത്തകരും നടത്തിയ പഠനത്തിലാണ് എഫ്ഡിഎ പ്രതിരോധ പരിപാടി റിപ്പോർട്ടിംഗ് സംവിധാനം (2003-2010) മുതൽ 3,130,267 റിപ്പോർട്ടുകൾ ഡൌൺലോഡ് ചെയ്തത്. ടിഎൻഎഫ്-α ഇൻവിബിറ്ററുമായോ ടിഎൻഎഫ്-α ഇൻഹൈറ്റട്ടറികളുമായോ ടി-സെൽ എൻഎച്ച്എൽ 95 ഉം എഫ് എ എ എ എറുകളിൽ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. സാഹിത്യ അന്വേഷണം ഉപയോഗിച്ച് ഒൻപത് അധിക കേസുകളും തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്. ആകെ 38 രോഗികളിൽ ല്യൂപ്പസ് ഉണ്ടായിരുന്നു, 36 കേസുകൾ ക്രോൺസ് രോഗം, 11 പേർക്ക് സോറിയാസിസ്, ഒൻപത് വൾഷാറസ് വൻകുടികൾ ഉണ്ടായിരുന്നു, ആറ് ആൻലോലോയിംഗ് സ്കോണ്ടിലൈറ്റിസ് ഉണ്ടായിരുന്നു.

അറുപത്തി എട്ട് കേസുകളിൽ (68 ശതമാനം) ടിഎൻഎഫ്-α ഇൻബൊബിറ്ററുടെയും ഇമ്മ്യൂണോമോഡിലേറ്റർ (അഴ്യോപൊരിൻ, 6 മെർപോപ്പോറിൻ, മെതോട്രോക്സേറ്റ്, ലെഫ്ലൂണോമിഡ്ഡ് അല്ലെങ്കിൽ സൈക്കോസ്പോരിൻ) രണ്ടും ഉൾപ്പെട്ടിരുന്നു. ഹെപ്പറ്റസ്പ്ലഌനിക് ടി-സെൽ ലിംഫോമ (HSTCL) ആണ് ഏറ്റവും സാധാരണയായി റിപ്പോർട്ടുള്ള ഉപവിഭാഗം, എന്നാൽ മിനൊസിസ് ഫംഗോയ്ഡ്സ് / സീസറി സിൻഡ്രോം, എച്ച്എസ്എസ്ടിഎൽ എന്നിവ ടിഎൻഎഫ്-എ-ഇൻ-ഇൻബൈറ്റർ എക്സ്പോഷറുപയോഗിച്ച് കൂടുതലായി കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.

രോഗനിർണ്ണയം

ഹെപ്പറ്റസ്പ്ലഌനിക് ടി-സെൽ ലിംഫോമ നിർണ്ണയിക്കാൻ ഏറെ സമയമെടുക്കും, കാരണം മിക്ക സാധാരണ അവസ്ഥകളും ആദ്യം പരിഗണിക്കുന്നതാണ്. അസ്ഥി മജ്ജ, കരൾ കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ പ്ലീഹയുടെ ജൈവാവശിഷ്ട മാതൃകകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് രോഗനിർണ്ണയം, സൈക്ലോമെട്രി വിശകലനം ഒഴുകുന്നു.

ഒരു വിദഗ്ധ ഹെമറ്റപ്പോത്തോളജിസ്റ്റ് വഴി ബയോപ്സി ഉപഭോഗപരിശോധന ശുപാർശ ചെയ്യുന്നത്.

വൈറ്റമിൻ ലിംഫയിഡ് സെല്ലുകൾ കാരണം മജ്ജവാഹനങ്ങൾ (മൃതശരീരങ്ങൾ എടുക്കുന്ന അധിക സ്ഥലം) കാണിക്കുന്നു, പക്ഷേ മാറ്റങ്ങൾ സൂക്ഷ്മമായി വിവരിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ബെൽഹഡ്ജും സഹപ്രവർത്തകരും തങ്ങളുടെ 2003 റിപ്പോർട്ടിൽ എച്ച് എസ് സി എല്ലുമായി 21 രോഗികളുമായി നടത്തിയ നിരീക്ഷണം വിവരിക്കുന്നു:

ഈ നാവിക ഇടപെടൽ ഉടനെ തന്നെ ആറു രോഗികളിൽ തിരിച്ചറിഞ്ഞില്ല. ആദ്യ രോഗികളിൽ ഒരോ മയോകൈടോട്ടോസിനോടൊപ്പം മറ്റൊരു രോഗികളിലെ അഞ്ച് രോഗികളിലും ക്രോണിക് മൈലോമോണിക്റ്റിക് ല്യൂക്കീമിയയിലും റിയാക്ടീവ് ഹൈപ്പർ സെല്യൂറി മജ്ജയുടെ തെറ്റിദ്ധാരണകൾ ഉണ്ടാകുന്നു.

എന്നിരുന്നാലും ഈ ഗവേഷണ സംഘം പതിവ് അസ്ഥിരസ്വഭാവമുള്ള അസ്ഥി മസ്തിഷ്ക ബയോപ്സസിലുള്ള നുഴഞ്ഞുകയറ്റത്തിന്റെ മാതൃകയിൽ ചൂണ്ടിക്കാണിക്കുന്നു: "... പ്രാരംഭ പരിശോധനയിൽ, രോഗപ്രതിരോധസംവിധാനത്തെക്കുറിച്ച് പലപ്പോഴും സൂക്ഷ്മമായതും അതിനാൽ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ളതുമായ ട്യൂമർ സെല്ലുകളുടെ ഒരു വിചിത്ര വിതരണ വിതരണം."

ഫ്ളോ സൈട്ടോമെട്രി കൂടാതെ ബയോപ്സി മാതൃകകളിൽ ഇമ്മ്യൂണോപെൻടൈപ്പിങ് എന്നിവപോലുള്ള പ്രത്യേക ലബോറട്ടറി പരിശോധനകളാണ് എച്ച് എസ് സി എസിൻറെ രോഗനിർണ്ണയത്തിന് അത്യന്താപേക്ഷിതമായ ആയുധങ്ങൾ. എന്നാൽ, ഉയർന്ന ഒരു സൂചികയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നതിന്റെ പ്രാധാന്യം ശ്രദ്ധയിൽ പെടുന്നു.

ശാരീരിക പരിശോധനയും ലബോറട്ടറിയും പരിശോധന നടത്താറുണ്ട്. ഭൗതിക പരീക്ഷയിൽ കണ്ടെത്തൽ, വിശാലമായ പ്ലീഹ, കരൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. പൂർണ്ണമായ രക്തത്തിലെ അളവ്, തംബോബോസൈറ്റോപീനിയ (കുറഞ്ഞ പീറ്റൽലെറ്റ് കൗണ്ട്), വിളർച്ച (കുറഞ്ഞ രക്തചംക്രമണ വിളകളുടെ എണ്ണം), ലുക്കോപീനിയ (താഴ്ന്ന വെളുത്ത രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണം) തുടങ്ങിയവ കാണപ്പെടാം.കീമേർഡ് ടെസ്റ്റുകൾ പ്രധാനമായും സാധാരണയായി കാണപ്പെടാം അല്ലെങ്കിൽ എലേറ്റഡ് എൻസൈമുകൾ കാണിക്കാം.

നാച്ചുറൽ ഹിസ്റ്ററി ആൻഡ് പ്രോഗനോസിസ്

ക്യാൻസസ് ലിംഫോസൈറ്റുകളുടെ നുഴഞ്ഞുകയറൽ, കരൾ, പ്ളീഹ, അസ്ഥി മജ്ജുകൾ എന്നിവയിൽ നുഴഞ്ഞുകയറുന്നവയാണ് എച്ച്എഫ്സിഎൽകിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ.

ലിംഫോമ കോശങ്ങളുടെ അധിനിവേശം പ്ലീഹയുടെയും കരളത്തിന്റെയും കാര്യമായ വിപുലീകരിക്കാൻ ഇടയാക്കും. താഴ്ന്ന പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് കൗണ്ടുകളിൽ നിന്ന് വളരെ കുറവായ സാമാന്യം കുറഞ്ഞ അളവുകൾ വളരെ സാധാരണമാണ്.

എച്ച് എസ്ടിസിഎൽ എ 80% വരെ ആളുകൾക്ക് പനി, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ, അമിതമായ ഭാരം നഷ്ടപ്പെടൽ എന്നിവയാണ് ബി അസുഖങ്ങൾ. ക്ലിനിക്കൽ കോഴ്സ് വളരെ അക്രമാസക്തമാണ്, ഒരു ശരാശരി ദൈർഘ്യമുള്ള അതിജീവനം, രോഗനിർണയസമയത്ത് നിന്ന്; എന്നിരുന്നാലും, മുമ്പ് കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിനും ഉചിതമായ ചികിത്സയ്ക്കുമുള്ള മെച്ചപ്പെട്ട ഫലങ്ങളെക്കുറിച്ച് വളരെ അനിശ്ചിതത്വം ഉണ്ട്.

ഓട്ടോലോഗൽ അല്ലെങ്കിൽ അലോജിനൈറ്റിക് ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലുകളിൽ രോഗികളും റിക്രൂട്ട്മെന്റും പരിഗണിക്കണം. ഈ ആക്രമണാത്മക തന്ത്രങ്ങൾ പിന്തുണയ്ക്കുന്ന ഡാറ്റ പരിമിതമാണെങ്കിലും, കീമോതെറാപ്പി മാത്രം ഫലം കുറവാണ്.

ചികിത്സ

HSTCL- യുടെ പരിശോധനയ്ക്ക് ശേഷം സ്ഥിരീകരിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുകയും, രോഗനിർണയം പൂർത്തീകരിക്കുകയും ചെയ്താൽ രോഗം വളരെ വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുമ്പോഴാണ് തെറാപ്പി ആരംഭിക്കേണ്ടത്. ഈ രോഗത്തിൻറെ അപൂർവ്വം കാരണം ഒരു സാധാരണ തെറാപ്പി ഇല്ല. എന്നിരുന്നാലും, മറ്റ് അക്രമാത്മക ല്യൂമോമുകളിലുള്ള പഠനങ്ങളുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ കീമോതെറാപ്പി നിയന്ത്രണങ്ങളെ പരിചയപ്പെടുത്തി. ഹെമറ്റോപ്പൈറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്, ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലുകളിൽ പങ്കാളിത്തം എന്നിവ പരിഗണനയിലുണ്ട്.

> ഉറവിടങ്ങൾ:

> ബെൽഹാദ് കെ, റൈസ് എഫ്, ഫർസെറ്റ് ജെ പി, തുടങ്ങിയവരും. ഹെപ്പറ്റോസ്പ്ലനിക് ഗംഡമറ്റൽ ടി-സെൽ ലിംഫോമ വളരെ അപൂർവ്വമായ ഒരു ക്ലോറോക്ലാടോളജി മേഖലയാണ്: 21 രോഗികളുള്ള ഒരു പരമ്പരയെക്കുറിച്ചുള്ള റിപ്പോർട്ട്. രക്തം. 2003; 102 (13): 4261-9.

> ബ്രിങ്കെർട്ട് എഫ്, അർരെൻബർഗ് പി, ക്രെച്ച് ടി, തുടങ്ങിയവരും. സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ചികിത്സയ്ക്ക് ഉപയോഗിക്കുന്ന കൗമാരക്കാരിൽ ഹെപ്പറ്റസ്പ്ലെനിക് ടി-സെൽ ലിംഫോമയുടെ രണ്ട് രോഗങ്ങൾ. പീഡിയാട്രിക്സ് . 2016; 138 (3) .പി.: E20154245.

> ദീപക് പി, സിഫുന്റസ് എച്ച്, ഷെറിഡ് എം, തുടങ്ങിയവരും. ട്യൂമർ necrosis ഘടകം-ആൽഫ (TNF-α) ഇൻഹെബിറ്ററുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ടി-സെൽ നോൺ-ഹോഡ്ജികിന്റെ ലിംഫോമുകൾ FDA എയ്ററിലേക്ക് റിപ്പോർട്ടു ചെയ്യുന്നു: REFURBISH പഠനത്തിൻറെ ഫലങ്ങൾ. ആം ജസ്റ്റ്രോന്റേരോൾ. 2013; 108 (1): 99-105.

> പറക്കൽ ഡി, സൈഫുന്റസ് എച്ച്, സെമെർ ആർ, തുടങ്ങിയവരും. ടിഎൻഎഫ്-α ഇൻബിഡിറ്റർ തെറാപ്പി സ്വീകരിക്കുന്ന രോഗങ്ങളിൽ ഹെപ്പറ്റസ്പ്ലെനിക് ടി-സെൽ ലിംഫോമ: അപകടസാധ്യതയുള്ള ഗ്രൂപ്പുകൾ വികസിപ്പിക്കുക. Eur J ഗസ്ട്രോടെരോൾ ഹെപ്പറ്റോൾ 2011, 23: 1150-6.